结缔组织病相关肺动脉高压：结缔组织病相关肺动脉高压研究进展

结缔组织病相关肺动脉高压（CTD—PAH）是继发肺动脉高压（PAH）中最常见的临床类型，较原发PAH更为多见。Kurasawa认为CTD—PAH并非内科常见病，但是结缔组织病（CTD）的严重并发症；未经恰当处置的CTD—PAH患者2a病死率可达45％～60％。死亡原因主要为心功能衰竭、呼吸功能衰竭和严重感染。     

结缔组织病相关肺动脉高血压的临床分析

该文探讨结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）的临床、诊治和预后。方法：回顾性分析北京协和医院1997—01—2004—092189例CTD[包括混合性结缔组织病（MCTD）、系统性硬化（SSc）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性红斑狼疮（SLE）、未分化结缔组织（UCTD）、皮肌炎（DM）和白塞病（BD）]住院患者中并发PAH的临床和随访资料。结果：（1）2189例CTD共发生PAH82例（3．7％），女75例，男7例，年龄12～71岁，平均41岁。     

结缔组织病合并肺动脉高压111例临床分析

 结缔组织病（CTD）是累及多系统的自身免疫病,在肺脏最常出现的病变是间质性肺炎、肺动脉高压（PAH）、肺梗死、胸膜炎等。大部分CTD合并PAH的患者症状较轻或无症状,易被忽视,很难早期诊断和治疗。现回顾性分析CTD合并PAH者的临床资料,拟提高对本病的认识。     

结缔组织病相关性间质性肺疾病的诊治进展

结缔组织病（CTD）是一组累及全身多系统的自身免疫病,合并间质性肺疾病（ILD）较为常见,导致肺功能障碍、低氧血症,严重影响患者的生活质量和预后。不同CTD显示出异质性的ILD类型。CTD-ILD常见的影像学和组织病理学类型是非特异性间质性肺炎、机化性肺炎和普通型间质性肺炎。大部分CTD-ILD表现为缓慢进展的肺损伤,少数患者短期内急剧进展且预后不良。CTD-ILD目前主要应用糖皮质激素和／或免疫抑制剂治疗,生物制剂显示出临床疗效,尚需随机临床试验证实。部分ILD患者具有自身免疫病的特征,不足以诊断为某种特定的CTD,应予以密切随访。     

关注结缔组织病相关间质性肺疾病

结缔组织病（connective tissues disease,CTD）是风湿性疾病中的一大类,常累及全身多个系统,表现为慢性炎症性自身免疫病,当侵犯呼吸系统时,可出现间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）、胸膜炎和肺动脉高压等,见表1。CTD与ILD同时存在时,常称为结缔组织病相关间质性肺     

结缔组织病相关间质性肺病与自身抗体的相关性研究进展

间质性肺疾病(ILD)是结缔组织病(CTD)的重要并发症之一,结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)的发病率和病死率较高,并且早期确诊有一定困难,CTD-ILD与自身抗体相关性的研究对其预防、早期确诊、指导治疗及预后极为重要.为了便于临床能正确诊断和及时治疗CTD-ILD,现将常见于CTD的自身抗体及CTD患者发生ILD的临床特点进行综述.     

结缔组织病合并肺孢子菌肺炎的临床特征和诊疗

耶氏肺孢子菌肺炎（PJP）是感染人类免疫缺陷病毒（HIV）患者中最常见的机会性感染。近年来，PJP在非HIV患者中发病率逐渐增加，其中结缔组织病（CTD）患者中PJP感染已引起临床重视，多项研究对CTD患者合并PJP感染的病例进行了报道。本文对CTD患者合并PJP感染的临床特点、起病和预后危险因素、诊断及治疗经验等方面进行了系统综述，旨在为CTD患者接受免疫抑制治疗过程中及时识别PJP感染、把握治疗时机提供有用临床信息。     

重视结缔组织病相关肺动脉高压的诊治

肺动脉高压（pulmonary artery hypertension，PAH）是一种具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病，一直以来是临床诊治的难点。而结缔组织病（connective tissue disease，CTD）多系统损伤的特点使其与PAH密切关联，因此进一步加深对CTD相关PAH的认识，将有助于风湿免疫科、心内科和呼吸科医师共同协作，早期诊断、早期治疗这类疾病，为患者带来福音。     

结缔组织病与肝损伤

结缔组织病（CTD）与肝脏关系密切。CTD可以累及肝脏并导致不同程度的肝损伤,也可以合并其他肝脏疾病尤其是自身免疫性肝脏疾病（ALD）。此外,治疗CTD的药物也可以引起肝脏损伤或激活乙型肝炎病毒。需要注意的是,ALD可出现CTD相关的自身抗体阳性,而无CTD的其他表现;反之亦然。因此,其诊断和鉴别诊断需综合分析患者的临...     

西罗莫司治疗结缔组织病合并难治性血小板减少6例临床分析

<正>结缔组织病合并难治性血小板减少（CTD-RP）是指存在明确的结缔组织病（CTD）同时合并难治性血小板减少（RP）,是结缔组织病最严重的血液学受累形式之一,CTD-RP的范围从PLT计数的轻微下降到重要脏器出血,常经过糖皮质激素治疗无效或减量后复发,是临床治疗的难点。难治性血小板减少经过传统糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效,可给予二线治疗方案包括PLT生成素受体激活剂、立妥昔单抗和脾切除等^[1-2]。     

352例结缔组织病并间质性肺疾病临床特点分析

目的本研究通过比较分析结缔组织病并间质性肺疾病（connectivetissuediseaseandinterstitiallungdisease,CTD-ILD）患者的临床特点,旨在提高临床医师对CTD-ILD疾病的认识水平。方法收集并回顾性分析2011年1月1日至2012年12月31日于郑州大学第一附属医院初诊为CTD-ILD的患者的临床特征及影像学特点。结果CTD-ILD患者352例,男女发病比例为1：2．67,平均发病年龄（53．07±13．65）岁。CTD-ILD患者全身症状发生率高于呼吸系统症状。CTD-ILD的高分辨率CT表现多为对称性磨玻璃影、网格状、胸腔积液等改变,主要累及中肺和下肺。结论CTD-ILD多发生于育龄期女性,部分肺部病变首发于CTD症状之前,并可独立进展。高分辨率CT有助于ILD的早期诊断及治疗方案制定。     

结缔组织病肺间质病变的临床、影像和病理诊断

目的了解结缔组织病肺间质病变（connective tissue disease-interstitial lung disease,CTD-ILD）的临床、影像及病理学特征,探讨CTD-ILD影像学与病理类型间的相关性。方法通过高分辨计算机体层成像（high-resulution computed tomography,HRCT）技术了解132例弥漫性结缔组织病合并肺间质病变患者的肺间质病变影像学特点及分型,经皮肺穿刺活检技术进行肺间质病变病理分型。结果与系统性红斑狼疮（systemic lupuserythematosus,SLE）、多发性肌炎（polymyositis,PM）、系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）、类风湿关节炎（rheumatoid arthritis,RA）相比,原发性干燥综合征（primary Sj觟gren＇s syndrome,pSS）、皮肌炎（dermatomysitis,DM）、血管炎肺间质病变的呼吸道症状更明显。从影像学上看CTD-ILD表现多种多样：SLE以磨玻璃影多见,pSS以实变影多见,DM、PM、血管炎以实变影及毛玻璃影多见,SSc和RA以网格影多见。不同疾病肺间质病理类型有显著性差异,SLE、pSS、DM以非特异性肺间质炎（nonspecific interstitial pneumonia,NSIP）为主,SSc以寻常型肺间质炎（usual interstitial pneumonia,UIP）为主。病理类型NISP在影像学上多表现为毛玻璃样实变病变,UIP则更多表现为网格样蜂窝样病变,与其他影像学表现比较有统计学差异（P〈0.05）。用力肺活量和一氧化碳弥散能力下降在病种、影像学及病理改变上均无统计学差异。结论HRCT对诊断CTD-ILD有高敏感性及特异性,影像学改变可帮助临床医生推测其组织病理类型,便于随访和疗效的评价,减少肺活检的危险,是目前诊断CTD-ILD的重要手段。     

结缔组织病肺间质病变的临床特点及治疗效果分析

目的探讨不同结缔组织病肺间质病变（CTD-ILD）的临床特点和治疗效果。方法分析82例CTD-ILD患者的临床特征及胸部高分辨CT（HRCT）特点并观察治疗后HRCT的变化。结果（1）SSc—ILD的发生率最高，为70．0％。其次为pSS—ILD、PM／DM-ILD、RA—ILD、SLE—ILD，系统性红斑狼疮继发的ILD（SLE—ILD）发病年龄（26．2±7．8）较其他CTD-ILD早（P〈0．05）。RA—ILD、SSc—ILD病程较长，pSS—ILD、SLE一[LD和PM—ILl）病程较短。RA．ILD出现活动后气促少见（P〈0．05）。pSS—ILD出现呼吸道症状（40％）和体征（50％）最多见。85．7％SSc-ILD出现雷诺现象，支持雷诺现象与ILD相关。（2）SLE—ILD以磨玻璃影多见，丽蜂窝状改变较少；pSS-ILD以蜂窝状改变和纵隔淋巴结肿大相对较多。（3）大部分患者治疗后肺部间质病变吸收好转（56．7％），其中88．2％SLE—ILD吸收好转，28．4％患者肺部病变处于静止，14．9％患者间质病变较前进展。结论CTD—ILD患者一旦确诊，应尽早用激素联合免疫抑制剂治疗。     

48例疑难肝病临床与病理分析

目的：评价肝活组织穿刺检查对疑难肝病的诊断价值。方法对48例临床不能确诊的疑难肝病患者行肝活组织穿刺检查,分析其临床与病理组织学特点。结果48例疑难肝病患者中,肝脏占位性病变24例（其中肝细胞癌7例,转移性肝癌7例,胆管细胞癌2例,肝脓肿3例,慢性肝炎重度1例,肝结核1例,肝海绵状血管瘤1例,未能确诊2例;慢性肝炎与肝硬化鉴别困难者12例（慢性肝炎轻度3例,慢性肝炎中度4例,慢性肝炎重度1例,早期肝纤维化1例,肝硬化3例）;隐源性肝炎5例（急性淤胆型肝炎1例,慢性肝炎中度4例）;隐源性肝硬化3例（结节性肝硬化1例,特发性门静脉高压2例）;慢性肝炎中度伴结节性肝硬化1例;急性淤胆型肝炎1例;自身免疫性肝病1例（原发性胆汁性肝硬化）;肝脏寄生虫病1例。病理组织学确诊46例。结论疑难肝病中以肝脏占位性病变多见,其中以原发性肝癌与转移性肝癌最常见。对疑难肝病行肝活组织穿刺检查可明显提高诊断率。     

305例结缔组织病相关间质性肺病临床特点分析

目的分析结缔组织病相关间质性肺病(Connective tissue disease associated interstitial lung disease,CTD-ILD)临床特征。方法回顾性分析305例西京医院临床免疫科CTD-ILD的临床特征及类风湿关节炎间质性肺病(Rheumatoid arthritis associated interstitial lung disease,RA-ILD)和干燥综合征间质性肺病(Sjogren's syndrome associated interstitial lung disease,p SS-ILD)患者胸部高分辨CT特点。结果 CTD患者ILD的发病率为11.78%,其中多发性肌炎相关ILD的发病率最高(53.13%),其次为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(40.74%)、混合结缔组织病(35.14%)和硬皮病(29.73%)。p SS-ILD和RA-ILD在CTD-ILD中所占比例最大,分别为24.92%和23.61%,两者约占所有CTD-ILD的一半。结论 CTD患者ILD的发病率高,RA-ILD和p SS-ILD是CTD-ILD的主要疾病,加强对CTD-ILD的早期筛查和早期治疗非常重要。     

结缔组织病相关肺间质疾病18例临床分析

目的 复习结缔组织病相关间质性肺病( CTD-ILD)患者临床特征.方法 回顾性分析我院2008年5月～2011年4月期间住院确诊为CTD-LD 18例患者的临床资料.结果 呼吸系统症状以咳嗽、呼吸困难为主.治疗采用以糖皮质激素为中心,免疫抑制剂、细胞毒性药物为辅助的综合治疗方法.结论 对易合并肺病变的CTD患者尽早进行针对ILD的常规筛查,早发现、早诊断、早治疗可明显改善预后.     

肠结核和克罗恩病的鉴别诊断

肠结核（IT）和克罗恩病（CD）的鉴别诊断一直是临床难题。临床研究显示内镜检查和手术标本组织病理学在两者的鉴别诊断中具有重要价值，而临床特征、放射影像学、结核杆菌抗酸染色、结核杆菌培养、结核杆菌聚合酶链反应（PCR）以及血清标志物（血管紧张素转换酶和抗酿酒酵母抗体）的价值有限。     

脑型寄生虫病43例临床分析

目的 分析、探讨脑型寄生虫病的诊断及治疗。方法 回顾性分析我院2005-2013年间收治的脑型寄生虫43例,对其临床诊断、治疗及转归进行分析。结果 43例患者中囊虫病16例(占37.21%),血吸虫病13例(占30.23%),弓形虫病5例(占11.63%),曼氏裂头蚴病5例(占11.63%),广州管圆线虫病1例(占2.33%),其他寄生虫病3例(占6.98%)。其中治愈6例(13.95%),好转27例(62.79%),无变化5例(11.63%),自动出院3例(6.98%),加重1例(2.33%),死亡1例(2.33%)。结论 脑型寄生虫病的诊断,应综合流行病学史,不当饮食史、血象(尤其关注嗜酸粒细胞异常增高)、症状,头颅CT或MRI检查(同时排除其他脑部疾患),和免疫学、病理学及病原学等检查结果判断。其治疗以药物治疗为主,对颅内高压或药物治疗无效者可考虑手术治疗。