双侧Sturge－Weber综合征并发青光眼1例

双侧Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征并发青光眼１例北京医科大学第一医院眼科殷悦，陈家彝，张立新双侧Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ氏综合征合并双侧青光眼极为罕见，作者治疗１例，报导如下。Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ氏综合征（ＳＷＳ）又名脑－眼－颜面血管瘤。ＳＷＳ合...     

Sturge－Weber综合征与青光眼

Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征与青光眼中山医科大学中山眼科中心彭寿雄，彭大伟Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征又称颜面血管瘤病，最早由Ｓｃｈｉｒｍｅ１８６０年报告。国内自马文耕［１］１９５７年首次报告以来，虽然陆续有报道，但尚缺乏对较多病例，较长时间的追...     

Sturge-Weber综合征一例

Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征又名血管、脑、三叉神经综合征，它有颜面血管瘤、青光眼、癫痫三大临床特征，笔者在临床遇到１例，现报告如下。１病例简介患儿，女性，７岁，以左眼视物不见１年为主诉于１９９７年７月１０日来我院就诊，门诊以Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ...     

小儿Sturge-Weber综合征

小儿ＳｔｕｒｇｅＷｅｂｅｒ综合征肖军作者单位：６３００１４重庆医科大学儿科医科学院眼科ＳｔｕｒｇｅＷｅｂｅｒ综合征（ＳＷＳ）是一种较罕见的先天性发育异常，笔者遇４例，报告如下：病例报告例１女，１０岁。自幼右面部大片红斑，７岁上学发现右眼视力差，逐...     

Sturge-Weber 综合征伴先天性心脏病一例

Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征伴先天性心脏病一例林红王华孙为荣孟瑞华患者女，２８岁，因左眼胀、视力下降１年，近半个月症状加重，伴眼痛、头痛，于１９９５年１１月９日来我院就诊，门诊以“Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征”收入院。患者出生时面部、躯干及四肢...     

Sturge-Weber综合征伴发青光眼临床特征

目的　Ｓｔｕｒｇｅ－ Ｗｅｂｅｒ 综合征伴发青光眼的临床特征。方法　对１９７８ 年１ 月至１９９９年３ 月收治的１９ 例２２ 眼ＳＷＳ青光眼患者的一般状况、眼部表现、以及伴发青光眼的治疗和预后进行回顾性分析。结果　平均患病年龄１０－７ａ,１９ 例２２ 眼均伴发青光眼,以开角型青光眼为主,伴中胚叶组织残留。３ 例双眼患病,３ 例伴脉络膜血管瘤。药物降压治疗效果不佳,行手术治疗共１８ 例,手术方式有小梁切开术、小梁切除术、巩膜下灼瘘术、虹膜嵌顿术、睫状体冷冻术。眼压从术前平均３５－４５ｍ ｍＨｇ（１ｍ ｍＨｇ＝ ０ ．１３３ｋＰａ） 降至术后平均１８－２４ｍ ｍＨｇ。主要手术并发症为脉络膜上腔出血,前房出血,术后浅前房,脉络膜脱离等。结论　Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ 综合征伴发青光眼发生率高,青光眼治疗预后差,与诊断发现较晚有关,提示临床应注意Ｓｔｕｒｇｅ－ Ｗｅｂｅｒ 综合征中青光眼的早期诊断。     

Sturge-Weber综合征四例分析

Ｓｔｕｒｇｅ -Ｗｅｂｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅ又称脑、眼、三叉神经血管瘤病 ,多系先天性疾病。作者曾遇 4例 ,报告分析如下。1　临床资料4例病人中 ,男、女各 2例 ,年龄 2～ 2 6岁 ,平均 8岁 ,均为单眼发病 ,右眼 3例 ,左眼 1例 ,未见有家族遗传史。皮肤情况 :4例均有颜面部血管瘤 (单侧 3例 ,双侧 1例 ) ,2例累及四肢及躯干 ,2例同侧牙龈及舌面见血管瘤。神经、精神症状 :3例智力发育正常 ,1例发育较差 ,有癫痫发作史。眼部情况 :均伴有单侧青光眼(颜面部血管瘤侧 ) ,4只眼球结膜及浅层巩膜均有血管瘤及血管畸形存在。 2眼有“牛眼”表现 :…     

双侧Sturge-Weber综合征1例

Ｓｔｕｒｇｅ -Ｗｅｂｅｒ综合征又称脑 -眼 -三叉神经血管瘤病。此病合并青光眼 ,多为单侧发病。今遇一例双侧Ｓｔｕｒｇｅ -Ｗｅ ｂｅｒ综合征合并双侧青光眼 ,极为罕见 ,报导如下 :患儿　孙××　女性　 7岁　视力下降 3年 ,于 1998年 12月 5日来我院就诊。患儿出生时颜面 ,躯干及四肢皮肤即有血管瘤。患儿为第一胎足月顺产 ,身体健康 ,无癫痫及抽搐发作。父母非近亲联姻 ,父母及直系亲属中无类似疾病。检查 :除躯干及四肢皮肤可见片状血管瘤外 ,双侧颜面 ,三叉神经分布区亦有弥漫片状呈紫红色的血管瘤 ,耳廊皮肤 ,头皮内 ,颈部均呈大片…     

手术治疗双侧Sturge－weber综合征一例

手术治疗双侧Ｓｔｕｒｇｅ－ｗｅｂｅｒ综合征一例殷悦，陈家彝，张立新双侧Ｓｔｕｒｇｅ－ｗｅｂｅｒ综合征（ＳＷＳ）伴有双侧青光眼较为罕见，国内仅有严密，曹伟〔１〕及刘武，刘磊，张舒心〔２〕各报告一例。我们手术治疗了一例双侧Ｓｔｕｒｇｅ－ｗｅｂｅｒ综合征的...     

Sturge-Weber综合征急性青光眼发作一例

Sturge—Weber综合征（Sturge-Weber Syndrome，SWS）是神经系统斑痣性错构瘤病phakomatosis之一，表现皮肤和神经系统畸形，发病率1／50000。特点为典型的颜面皮肤沿三又神经分布的酒红色血管瘤及颅内血管异常，当面部血管异常累及眼睑时，即可发生眼血循环异常，表现结膜、巩膜表面、视网膜、脉络膜的血管畸形。青光眼是最常见的并发症，发生率30～70。     

颜面血管瘤继发先天性青光眼

颜面血管瘤.或称sturge—weber综合征。它是之一种先天性早期血管系统发育异常。主要表现为颜面血管瘤,癫、精神发育迟缓和青光眼.对继发先天性青光眼的首选术式。国外报告意见不同。我院收治4例颜面血管瘤、5眼继发先天性青光眼,其中4眼采取小梁切开治疗。取得良好疗效。国内未见报告。现报告如下:     

未成熟儿视网膜病变

未成熟儿视网膜病变夏群，师自安，崔宝华未成熟儿视网膜病变（Ｒｅｔｉｎｏｐａｔｈｙｏｆｐｒｅｍａ－ｔｕｒｉｔｙ，简称ＲＯＰ），是患儿出生后发育过程中视网膜毛细血管发育异常的眼疾患。多发生于早产儿，其主要特征为视网膜毛细血管新生和玻璃体内渗出、增殖，重者...     

Goldenhar氏综合征一例

Ｇｏｌｄｅｎｈａｒ氏综合征一例张玉琴吴世信（上海长宁区中心医院眼科，２０００５１）Ｇｏｌｄｅｎｈａｒ氏综合征又称眼—耳—脊椎发育异常综合征，主要特征是眼球结膜下皮样囊肿或脂肪瘤生长、耳部畸形、脊柱畸形以及颜面部非对称性发育不良等。我科诊治一例现报告如...     

小儿Goldenhar综合征两例

Goldenhar综合征是一种病因尚不明确、以眼、耳及椎骨发育异常为主或兼有颜面等多处畸形的一组症侯群.     

开角型青光眼血液流变学与眼底荧光血管造影相关关系的研究

观察原发性开角型青光眼患者血液粘度与眼底荧光血管造影充盈时间之间的关系。测量了眼压已控制的原发性开角型青光眼５０例５０只眼高（１２５Ｓ＾－１）、中（２３Ｓ＾－１）和低（１．２４３５Ｓ＾－１）切变率下全血表观粘度，测量了血浆粘度和红细胞压积，进行了眼底荧光血管造影。将四枝视网膜中央动脉完全充盈的时间定为臂一视网膜中央动脉充盈时间。高、中切变率下全血表观粘度、红细胞压积均与臂－－视网膜中央动脉充盈时间     

Pax6基因与眼发育异常

Pax6基因是在寻找WAGR综合征致病基因时被鉴定为无虹膜症的侯选基因，在生物生长发育中起重要作用，与虹膜发育、晶状体形成后期、角膜及神经视网膜形成等密切相关。Pax6基因突变与无虹膜症以及其它一些眼先天性异常有关。本主要就Pax6基因的结构特点、与眼发育的关系以及与Pax6基因突变相关的眼发育异常作一综述。     

Goldenhar综合征一例

Goldenhar综合征又称眼-耳-脊柱发育不良综合征,面、耳、脊柱序列征,第一、二腮弓综合征,或半侧颜面短小,是一种较少见的先天性发育异常,现将我们遇见的一例报告如下.     

Sturge-Weber综合征继发青光眼小梁切除术后发生浆液性视网膜脱离1例

0引言Sturge-Weber综合征亦称Sturge-Kaliseher-Weber氏综合征、脑颜面血管瘤、脑三叉神经综合征,是颜面与脑混合性血管畸形和癫痫发作的遗传性疾病。青光眼是此病眼部一个典型表现,其发病机制尚未完全清楚。多数学者认为青光眼的发生是由于虹膜角膜角异常,如巩膜突发育不     

玻璃体切割术治疗马凡氏综合征的视网膜脱离

马凡氏综合征也称先天性中胚叶营养障碍综合征，大约７０％马凡氏综合征病人是１５号常染色体异常。眼部主要表现为小瞳孔、屈光不正、晶状体异位，裂孔源性或／和牵引性视网膜脱离伴斜视、虹膜异常、青光眼等。本文讨论马凡氏综合征合并视网膜脱离的特点及治疗。１资料与方法 马凡氏综合征病人８例１６只眼，９只眼合并视网膜脱离，８只眼行手术治疗，均为男性，有典型骨骼异常，年龄范围在１０～４５岁间，平均年龄为２６．８岁。（合并视网膜脱离的９只眼）眼部表现：（１）视力：眼前手动～手动／３０ ｃｍ者 ５只眼，指数／２０ｃｍ者 …     

白细胞介素-1β诱导大鼠视网膜单核细胞趋化蛋白-1mRNA表达的研究

目的 探讨白细胞介素－１β（ＩＬ－１β）对大鼠视网膜单核细胞趋化蛋白（ＭＣＰ）－１ｍＲＮＡ表达的诱导作用。方法 ２４只ＳＤ大鼠，右眼为实验眼，左眼为对照眼。实验眼玻璃体内注入ＩＬ－１β ２５０ Ｕ／５μｌ，对照眼注入等量生理盐水（ＰＳＳ）。注射后４，２４ｈ取视网膜组织，提取总ＲＮＡ应用反转录－聚合酶链反应（ＲＴ－ＰＣＲ）检测视网膜ＭＣＰ－１ｍＲＮＡ表达。结果 眼内ＩＬ－１β注射后４ｈ实验眼视网膜ＭＣＰ－１ｍＲＮＡ表达水平较对照眼明显增加；２４ｈ实验眼视网膜ＭＣＰ－１ｍＲＮＡ水平与对照眼相近。结论 视网膜ＭＣＰ－１ｍＲＮＡ可被眼内ＩＬ－１β诱导表达，ＭＣＰ－１可能在ＩＬ－１β诱发的眼内炎症反应中发挥作用。