Sturge-Weber综合征四例分析

Ｓｔｕｒｇｅ -Ｗｅｂｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅ又称脑、眼、三叉神经血管瘤病 ,多系先天性疾病。作者曾遇 4例 ,报告分析如下。1　临床资料4例病人中 ,男、女各 2例 ,年龄 2～ 2 6岁 ,平均 8岁 ,均为单眼发病 ,右眼 3例 ,左眼 1例 ,未见有家族遗传史。皮肤情况 :4例均有颜面部血管瘤 (单侧 3例 ,双侧 1例 ) ,2例累及四肢及躯干 ,2例同侧牙龈及舌面见血管瘤。神经、精神症状 :3例智力发育正常 ,1例发育较差 ,有癫痫发作史。眼部情况 :均伴有单侧青光眼(颜面部血管瘤侧 ) ,4只眼球结膜及浅层巩膜均有血管瘤及血管畸形存在。 2眼有“牛眼”表现 :…     

双眼视网膜母细胞瘤并全身发育异常1例

患儿　男　 2岁 ,因双眼肿痛 ,视物不见 3个月于 2 0 0 2年 1月 2 9日入院。入院查体 :患儿不能坐直 ,不能站立 ,智力发育迟缓。头颅骨发育畸形 ,头颅前后径大 ,前额小 ,囱门已闭合 ,发音尖细嘶哑 ,四肢肌力Ⅳ级 ,肌张力低 ,病理反射未引出。两眼视力 :均为光感。右眼睑水肿 (     

特殊的先天性视网膜血管异常一例

1　病例简介患者女 ,18岁 ,左眼自幼视物不清 ,外斜。无早产及难产病史。眼科检查 :视力 :右 0 2 (- 2 5DS - 1 0DC× 70°→1 0 ) ,左FC/ 70cm(- 8 0DS→ 0 0 4 )。眼压 :右眼 16mmHg ,左眼 14mmHg。眼位 :左眼 - 15° ,双眼能交替注视 ,交替遮盖时 ,双眼运动为外→中。角膜及晶状体未见异常。玻璃体内小条状混浊。眼底 :右眼未见异常。左眼视盘较小 ,边界清晰 ,颜色正常 ,颞侧可见大片萎缩弧。颞上支视网膜血管中部向玻璃体内伸出 ,不伴有膜增殖 ,漂浮于玻璃体内约两个视盘径长 ,后又回到视网膜上继续向前走行 ,其周围未见其它异…     

视网膜血管游离一例

患者男,70岁。因右眼突然视力下降1 d到重庆爱尔麦格眼科医院就诊。否认外伤及手术史,无高血压及糖尿病病史。右眼视力0.02,矫正不能提高;左眼视力1.0。右眼、左眼眼压分别为13.0、14.0 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。双眼眼前节正常。右眼玻璃体腔大量血性混浊,眼底模糊见视盘及部分血管影,其余窥不清(图1A)。左眼视盘边界清楚,颜色红润,C/D为0.3,动脉反光略增强,周边未见明显异常。眼部B型超声检查,右眼玻璃体腔大量点状、团状中低回声(图1B)。     

急性视网膜坏死综合征一例

急性视网膜坏死综合征(acute retinal necrosis syndrome，ARNS)是由于疱疹病毒感染所引起的以急性坏死性视网膜炎、玻璃体炎、视网膜动脉炎以及后期伴发视网膜脱离等病变为特征的一种综合征，较少见，起病急，进展快，治疗困难，导致视功能严重受损。     

视网膜血管异常走行1例

患者，男，52岁，因糖尿病2年在内分泌科住院，为检查眼底来我科。全身检查：心肺腹正常。空腹血糖7．5mmol／L。眼部检查：双眼视力1．0，双眼外观正常，托品卡胺散瞳示：双眼晶体透明，玻璃体透明，右眼视盘边界清，色淡红，血管走行可，黄斑区中心凹反射可见。左眼视盘边清，色淡红，颞下支静脉走行异常，颞下支静脉越过视网膜水平缝，并分布于黄斑区，黄斑区中心凹反射（见图1，2）。双眼未见糖尿病视网膜病变。诊断：左眼视网膜血管异常走行。     

视网膜血管瘤病的激光治疗

视网膜血管瘤又称为 Von- Hippel病 ,是一种眼底视网膜血管先天发育异常疾病 ,发生于 3 0岁左右 ,多呈染色体显性遗传 ,伴有中枢神经系统或其它脏器同类病灶则称为 Von- Hippel- Lindau病。早期视网膜瘤体较小 ,渗液较少 ,不影响视力 ;瘤体较大时 ,可导致视网膜出血、继发性视网膜脱离、玻璃体出血及增生性玻璃体视网膜病变等 ,严重影响患者视功能 ,必须早期治疗 ,最主要的方法是激光光凝 [1]。我们采用氩离子激光治疗 2例视网膜血管瘤病患者 ,现报告如下。病例资料例 1　男性 ,3 2岁。因右眼视力下降伴视物变形2年来我院就诊。既往体健。…     

Wyburn-Mason综合征一例报告

报告Wyburn-Mason综合征一例,右眼底血管扭曲,走行异常,左眼底正常.眼底荧光血管造影；右眼眼底可见视网膜异常血管袢,血管袢处动、静脉同时充盈，血液流向不易确定，视网膜血管未见异常渗漏。结合本例患者的VEP、ERG及临床表现进行了讨论。（中华眼底病杂志，1993，9：112-113）     

获得性免疫缺陷综合征视网膜血管性病变

目的 探讨获得性免疫缺陷综合征(AIDS)发生视网膜血管性病变的类型及其与CD4+T淋巴细胞的关系.方法 回顾分析107例(214只眼)AIDS患者经眼底彩照及荧光素眼底血管造影(FFA)检查确诊的视网膜血管性病变患者的临床资料,统计AIDS视网膜血管性病变的发生率及病变类型以及与CD44?淋巴细胞数之间的关系.结果 107例(214只眼)AIDS患者发生视网膜血管性病变43例(65只眼),占40.18%(30.37%);在每眼病变中,既有单发性改变,也有多发性改变.其中,出血(含Roth斑)37只眼,占56.92%(37/65);棉絮斑及微血管瘤分别为26只眼,分别占40.00%(26/65);毛细血管闭塞区15只眼,占23.08%(15/65);血管壁渗漏及毛细血管扩张分别为9只眼和8只眼,分别占13.85%和12.30%(9/65;8/65).CD4+T淋巴细胞≤50个/μL发生视网膜血管性病变35例,未发生病变31例,发病率53.03%(35/66);CD4+T淋巴细胞≥51个/μL发生视网膜血管性病变8例,未发生病变33例,发病率19.51%(8/41).经双侧检测统计:X2=11.82,P=0.000.说明组间具有显著差异性.结论 AIDS视网膜血管性病变的类型呈多样性,且CD4+T淋巴细胞数越少,发生视网膜血管性病变的几率越大.     

急性视网膜坏死综合征2例

本文报告我院收治的 2例 3眼急性视网膜坏死综合征病例。临床上对不明原因的视力下降伴玻璃体混浊 ,多灶性周边视网膜炎症及眼底动脉炎症的患者应高度怀疑本症。例 1　女　 48岁　无明显诱因左眼视力下降 ,眼前细小黑影漂浮 1周就诊。左眼视力眼前手动 ,羊脂状ＫＰ ( +) ,玻璃体轻度混浊 ,视乳头边界模糊 ,全眼底见黄白色渗出 ,片状出血。Ｂ超检查显示无网脱。ＦＦＡ显示 :视乳头周围弥散荧光渗漏。整个周边部视网膜显团块样荧光渗漏。初步诊断 ;左眼急性视网膜坏死综合征。入院后 ,予阿昔洛韦 0 5 ｇｔｉｄ静滴 ,次日起予地塞米松 15ｍｇ…     

Sturge-Weber综合征吲哚青绿血管造影一例

我们利用吲哚青绿荧光血管造影（indocyanine greenangiography．ICGA)技术．发现具有弥漫性脉络膜血管瘤和颜面部血管瘤但投有青光眼和脑膜瘤的Stttrge—Weber综台征病例1例．报告如下．     

北京市城乡40岁以上限定人群视网膜血管异常的患病率

目的描述北京市城乡限定人群视网膜血管异常（RMA）患病率及其分布特征。设计横断面研究。研究对象“北京眼病研究”城乡40岁以上居民4439人。方法对每位受检者进行问卷调查和全面眼科检查,其中包括散瞳后彩色眼底照相检查。随机选每位受检者一眼进行眼底照片中视网膜血管异常的评价。局限性视网膜血管异常（局限性视网膜动脉缩窄、动静脉交叉压迫征和视网膜病变）采用定性方法评价;弥漫性视网膜动脉缩窄采用计算机辅助的定量方法评价。计算以上各种视网膜血管异常的患病率,并分析其分布特征。主要指标视网膜血管异常的患病率。结果局限性视网膜动脉缩窄、动静脉交叉压迫征和视网膜病变的患病率分别为7．5％、7．2％和7．5％,三者均随年龄的增加而逐渐增加（P〈0．001）;男性的视网膜血管异常患病率（24．4％）明显比女性（17．6％）高（P〈0．001）。各种局限性视网膜血管异常和弥漫性视网膜动脉缩窄的患病率在农村人群均明显高于城市人群（P均〈0．001）。结论北京市限定地区城乡40岁以上人群中视网膜血管异常并不少见,其患病率随年龄增加逐渐增加;农村居民比城市居民患病率高。     

Weill-Marchesani综合征合并孔源性视网膜脱离一例

患者女 ,34岁。因右眼视物固定、黑影遮挡伴视力下降1个月 ,于 2 0 0 1年 2月 2 0日来我院就诊。眼部检查 :右眼视力眼前手动 ,不能矫正 ;左眼无光感。眼压测量 :右眼2ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,左眼 8ｍｍＨｇ。双眼角膜直径约为 11ｍｍ。房角检测 :右眼Ｎ1～Ｎ2 ,色素Ⅰ级 ,虹膜 8～ 9点钟处局限性前粘连 ;左眼Ｎ1～Ｎ3 ,色素Ⅰ级 ,虹膜 3～ 6点钟处局限性前粘连。双眼晶状体呈小球形 ,伴震颤 ,横径约8 5ｍｍ ,Ａ超检查 :双眼晶状体厚度为 4 17ｍｍ ,散瞳后可见36 0°悬韧带 ;右眼晶状体透明 ,向鼻侧轻度脱位 (图 1) ,左眼晶状…     

有髓神经纤维合并视网膜血管异常的临床观察

目的探讨先天性有髓神经纤维合并视网膜血管异常的临床特征。方法回顾分析我院诊治随访的合并视网膜血管异常的有髓神经纤维患者6例,总结其眼底表现及眼底荧光素血管造影特征,进而分析血管异常原因。结果 6例患者均可见有髓神经纤维沿视网膜神经纤维分布,视网膜血管异常发生于有髓神经纤维的视网膜区域:4例患者视盘旁有髓神经纤维附近可见火焰状的出血、视网膜血管走行迂曲,2例患者为视盘毛细血管扩张。眼底荧光素血管造影显示:有髓神经纤维较薄弱时常表现为正常荧光,较浓厚可表现为遮蔽荧光;合并视盘旁出血时表现为出血区域遮蔽荧光,毛细血管扩张的患者荧光造影显示血管扩张、荧光素渗漏,晚期呈片状强荧光。结论认识并关注由有髓神经纤维所引发的视网膜血管异常有着重要的临床意义,避免误诊为其他视网膜血管性疾病。对于合并新生血管和玻璃体出血的患者,要明确病因,早期给予激光或手术等及时正确的治疗。     

艾滋病视网膜病变一例

患者女 ,2 8岁。因右眼视物不清 15 d就诊。既往有输血史 ,皮肤带状疱疹、口腔溃疡反复发作史 ;最近常发烧、感冒。全身检查 :颈部淋巴结肿大。血压 110 / 75 mm Hg(1mm Hg=0 .133k Pa) ,血糖 4.6 mmol/ L。眼部检查 :右眼视力 0 .2 ,不能矫正 ,左眼 1.0。右眼角膜后沉着物阳性 ,房水闪光阳性 ,前房浮游细胞阳性 ,玻璃体炎症细胞强阳性。眼底见颞上视方网膜大片融合、致密的灰黄色渗出伴斑片状出血 ,病变区域内动脉呈不同程度的狭窄伴白鞘 ,静脉纡曲扩张 (图 1) ;视盘鼻侧约 4个视盘直径 (discdiameter,DD)处见一棉绒斑 ,其周围有少量出…     

双眼特发性视网膜血管炎、动脉瘤、视神经视网膜炎综合征二例

例1 患者女,38岁.因双眼视力下降1周于2011年6月21日来我院眼科就诊.无家族遗传病史,既往无全身疾病史.全身检查无异常.眼科检查:右眼视力0.04,左眼视力0.02,矫正均不能提高.双眼眼压正常,双眼眼前节未见异常.双眼玻璃体血性混浊.眼底检查发现,双眼视盘充血,边界模糊,视网膜散在点片状出血,视网膜动静脉管径粗细不均,部分血管可见白鞘,赤道附近及远端血管闭塞,部分呈白线状,闭塞血管近端静脉纡曲扩张,黄斑中心凹反光消失.     

Schwartz综合征2例

1　病例报告　　例 1　男 ,17岁 ,于 1993年 11月 5日因右眼视物不清、变形 1个月入院。全身检查无异常。视力 :右眼 0 2 ,不能矫正 ;左眼 1 0。右眼前节正常。玻璃体具有色素颗粒状混浊 (+) ,眼底视盘边缘色泽正常 ,视网膜 5∶0 0～ 9∶0 0处有浅脱离 ,12∶0 0～ 2∶0 0方位睫状上皮脱离 ,眼压 5 5 / 13=0 5 3ｋＰａ(1ｋＰａ =7 5ｍｍＨｇ) ,前房角镜检查为宽角。左眼前节及眼底正常。左眼压 5 5 / 6 =1 938ｋＰａ。诊断 :右眼视网膜脱离、双眼近视。入院后用糖皮质激素、中药治疗 12天 ,视网膜渐平复 ,眼压逐渐升高至 4 0 4～ 7 86ｋ…