肠白塞综合征的发病机制

白塞综合征(Behcet’s syndrome, BS)是一种慢性复发性血管炎,以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变和皮肤损伤为特征,可累及多个器官系统。累及胃肠道的BS称为肠白塞综合征,可导致严重并发症甚至死亡。肠白塞综合征的发病机制尚未完全阐明,近年来多项研究聚焦于BS患者的肠道受累群体,发现多种基因与BS肠道受累相关,多种免疫细胞和免疫分子异常,受累肠道黏膜上皮屏障及免疫屏障功能受损。本文从遗传易感、免疫异常和肠道稳态失调三个方面对肠白塞综合征发病机制的最新进展进行综述,以期为该病治疗提供参考。     

Magic综合征一例

正Magic综合征(mouth and genital ulcers with inflamed cartilage)是一种罕见的自身免疫性疾病,主要临床表现为口腔及生殖器溃疡伴软骨炎,又称白塞综合征(Behcet syndrom,BS)并发复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)。Magic综合征的治疗主要药物包括激素及免疫抑制剂,本文报道用生物制剂英夫利西单抗联合甲氨蝶呤成功治疗     

中性粒细胞在白塞综合征发病机制中的作用

白塞综合征(Behcet's syndrome,BS)也称为白塞病,是一种病因不明的慢性、复发性、自身免疫性变异性血管炎。以反复发作的口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为基本临床表现,病程中还可以选择性累及关节、血管、心脏、消化道、血液或神经等系统,严重者可危及生命[1]。BS发病具有明显的地域特点,好发于丝绸之路沿线地区,故又称“丝绸之路”病,我国的BS发病率约为14/10万[7]。     

儿童食管乳头状瘤合并喉乳头状瘤一例

食管乳头状瘤为来源于上皮组织的息肉样良性肿瘤,多采取内镜下切除治疗;而喉乳头状瘤样是人类乳头瘤病毒6、11感染引起的良性上皮增生性瘤样病变,具有高度侵袭性和复发性,主要采取综合治疗手段以解决喉梗阻和缓解病灶复发。上海市儿童医院近期收治了1例食管乳头状瘤合并喉乳头状瘤患儿,在随访过程中反复复发,但未侵袭邻近组织和器官,先后进行了多次胃镜和喉镜下病灶切除手术,随访1年,患儿临床症状得到缓解,食管内乳头瘤样改变明显减少,目前仍在随访中。     

胃镜直视下置放记忆合金支架治疗食管狭窄的体会

1996年 2月至 1998年 12月 ,我科采用国产记忆合金支架治疗食管良恶性狭窄 6 3例 ,疗效满意 ,现报告如下。1　临床资料6 3例食管狭窄患者中 ,男 46例 ,女 17例 ,年龄 5 3～ 82岁 ,平均 6 2 5岁。狭窄性质 :良性狭窄 42例 ,包括贲门及食管癌手术或放疗后瘢痕性狭窄。癌性狭窄 2 1例 ,包括癌复发性狭窄和未经治疗的贲门及食管晚期癌 ,其中 2例为癌复发性食管上段狭窄合并食管气管瘘。狭窄部位 :最短 2ｃｍ ,最长 10ｃｍ。狭窄程度 :均为重度狭窄 ,直径小于 5ｍｍ ,仅能进流质或不能进食。2　器械与方法2 1　器械设备　日本潘太克斯电子胃镜 …     

食管溃疡274例病因分析

目的探讨食管溃疡的病因构成及内镜下特点。方法回顾性分析2012年1月至2016年12月北京协和医院内镜检查为食管溃疡患者274例的临床资料及内镜特点。结果 274例食管溃疡患者中,男女比例为2.38∶1,发病年龄以中老年为主。食管溃疡的主要病因为反流性食管炎,其次为食管癌和食管贝赫切特病,比较少见的病因有食管静脉曲张套扎或硬化剂治疗术后溃疡、食管结核和异物损伤性食管炎等。其中,食管癌、食管结核、食管贝赫切特病多为单发溃疡,而反流性食管炎、食管静脉曲张套扎或硬化剂治疗术后溃疡则多为多发溃疡。食管溃疡多位于食管中下段,其中反流性食管炎、食管静脉曲张套扎或硬化剂治疗术后溃疡、食管结核等主要累及食管中下段,而食管癌、食管贝赫切特病则可累及食管各段。结论不同年龄组中食管溃疡病因均以反流性食管炎为主,中老年患者中食管癌也是常见病因,青中年患者中还需要警惕食管贝赫切特病、食管结核和食管克罗恩病。不同病因食管溃疡的溃疡数量和溃疡位置有所不同。     

累及气道的复发性多软骨炎2例

正复发性多软骨炎(relapsing polychondritis)本身为一种少见、长程、有潜在生命危险的炎症性疾病,而以"喉、气管及支气管软骨炎"为主要表现的复发性多软骨炎更是呼吸内科罕见病例[1]。因此,临床医生对此病通常认识不足,导致漏诊、误诊。该病如果早期诊断、及时诊治,可改善患者预后。因此,为加深呼吸科医生对该病的认识,本文将2014年我院呼吸科收治的两例复发性多软骨炎患者报道如下。     

血管型白塞病1例

<正>白塞病(behcet syndrome,BS)又称贝赫切特综合征,属自身免疫性疾病,由土耳其皮肤科医师Behcet,于1937年首先报道,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼葡萄球膜炎以及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾及附睾等器官。当累及大中动脉和(或)静脉时,即血管型白塞病,常表现为动脉闭塞、动脉瘤和静脉闭塞性疾病[1]。由于此病发病率不高,加之对该病的认识不足等原     

非心源性胸痛的评估和处理

非心源性胸痛（NCCP）是指复发性心绞痛样胸痛,并除外心源性因素,是常见且具有挑战性的临床问题,需经过适当的评估,鉴别症状产生的原因。胃食管反流病（GERD）、食管动力异常和功能性胸痛是NCCP的三大主要病因,其中以GERD最为常见,应首先进行评估。质子泵抑制剂（PPI）试验、上消化道内镜检查、24 h食管pH-阻抗监测是评估GERD相关胸痛的常用方法,食管高分辨率测压是鉴别食管动力异常的主要工具,而诊断功能性胸痛需要心脏检查、PPI试验、上消化道内镜检查和活检病理、食管pH-阻抗监测和食管测压结果均阴性。NCCP的治疗应根据症状产生的机制选择个体化方案,PPI和平滑肌松弛剂分别是GERD和食管动力异常相关胸痛的常用药物,也可选择内镜和外科手术治疗,神经调节剂（主要为抗抑郁药）则是功能性胸痛的治疗基石。     

非心源性胸痛研究进展

非心源性胸痛(non-cardiac chest pain,NCCP)是指排除心脏因素所引起的复发性胸骨后疼痛,通常专指食管源性或推测为食管源性的胸痛[1]。NCCP为常见病,西方普通人群患     

多排螺旋CT扫描及多平面重建和曲面重建对周围型肺癌纤维支气管镜取材导引作用探讨

目的探讨多排螺旋CT(MSCT)及多平面重建(MPR)和曲面重建(CPR)对纤维支气管镜取材的导引作用,提高周围型肺癌(PPC)的阳性检出率。方法选择苏州大学附属第一医院2002—2005年收治的60例PPC患者,行MSCT扫描后行MPR及CPR,评价支气管与肿瘤结节之间的关系,确定支气管征(BS)的分型,将BS分型与纤维支气管镜各种取材方式的检测结果相对照。结果(1)全部病例的3~7级支气管均能清晰完整的显示。BS分为4型(Ⅰ~Ⅳ型)。(2)25例腺癌中BS阳性者有22例,17例鳞癌中有13例,6例小细胞肺癌中有4例,8例支气管肺泡癌中有4例,4例其他类型肺癌中有2例。(3)BSⅠ型发生率最高,为31.3%(15/48),BSⅡ型为14.6%(7/48),BSⅢ型为25%(12/48),BSⅣ型为29.2%(14/48)。(4)纤维支气管镜的总阳性率为58.3%,BS阳性的检出率为73.3%,高于BS阴性的检出率(13.3%),BS类型与纤维支气管镜取材的阳性率密切相关。结论横断面联合MPR、CPR能更好地显示肿瘤与支气管之间的关系。在不同BS征的导引下,指导纤维支气管镜取材,可提高周围型肺癌的检出率。     

贝赫切特综合征合并布加综合征临床分析

目的研究贝赫切特综合征(Behet’s syndrome,BS)合并布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)患者的临床特点。方法回顾性分析1983年1月至2015年1月北京协和医院BS患者合并BCS住院患者临床资料,BCS诊断方法主要包括血管彩色超声和CT检查(动脉和静脉CT成像)等,采集临床资料进行分析。结果 BS合并BCS者9例,占同期BS住院患者0.9%(9995)。患者均为男性,年龄17~44岁,平均(27.9±8.5)岁,发生BCS平均年龄(29.0±8.2)岁。BS确诊与发生BCS间隔时间为0~4年,中位时间1.5年。经影像学综合判断,下腔静脉受累见于所有患者,其中下腔静脉阻塞与肝静脉阻塞混合型7例(77.78%,79),单独下腔静脉受累2例(22.22%,29),无单独肝静脉受累者。BCS临床表现:腹胀最常见(100.0%),其他表现依次为腹壁静脉曲张(88.9%)、下肢水肿(66.7%)、肝肿大(66.7%)、腹水(55.6%)、腹痛(44.4%)、乏力(44.4%)、脾肿大(44.4%)。发生BCS时,患者往往合并有一种或多种其他类型血管损害;且BS病情多活动,BS当前活动评分平均(2.6±1.0)分;血管炎损伤指数平均(2.4±1.3)分。9例患者均应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,其中应用环磷酰胺100.0%,单用环磷酰胺3例,联合2种以上免疫抑制调节剂6例。8例(88.9%)行抗凝治疗,6例进行手术。结论 BCS是BS少见的并发症,常见于年轻男性,多为下腔静脉阻塞与肝静脉阻塞混合型。腹部血管彩色超声和CT检查可及时发现BCS并明确其病变类型。患者发生BCS时,BS病情多活动且易合并一种或多种其他类型的血管损害。治疗上应重视原发病病情的控制,部分需要联合抗凝治疗及手术干预。     

65例Behcets综合征病人的M—型、2维和多普勒超声心动图研究

Behcets综合征(BS)是一种慢性、反复发作性疾病,初始以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼病为特征,尔后侵及皮肤、血管、关节、神经、血液和肠道。心脏表现有:心包炎、心肌炎、传导系统障碍、急性心肌梗塞和辨膜损害等。本文通过M-型、2维和多普勒超声心动图评价BS患者的心脏状态。病人与方法:本组选择65例(男35例、女30例,平均年龄32±6.9岁)BS病人进行门诊随访,每周一次,无论有无症状和临床表现皆行超声心动图检查所有病例均符合BS诊断标准并排除风湿热或感染性心内膜炎。按照美国超声心动图诊断标准进行心脏容职测量。二尖辨脱垂是通过M-型和2维超声心动图诊断,数据采用卡方检验。结果:二尖辨前叶脱垂4例(6%)、二尖辨前叶     

MicroRNA与食管腺癌的发生和进展

食管腺癌预后不良，5年生存率只有10％左右，影响食管腺癌预后的主要因素为复发和转移。MicroRNA是一类小分子的、保守的、非编码RNA序列。MicroRNA通过与mRNA特异性的结合，从而诱发mRNA的降解或者抑制蛋白的合成。检测肿瘤组织或血浆的特异性MicroRNA可作为诊断食管腺癌和判断患者预后的有效分子指标；MicroRNA可影响食管腺癌细胞的增殖、凋亡、侵袭和转移。MicroRNA还与食管腺癌的多药耐药有关。对MicroRNA进行深入研究可能为有效地预防和治疗食管癌，逆转食管腺癌的多药耐药性提供新途径。     

奥曲肽治疗老年人食管胃底静脉曲张破裂出血68例

肝硬变门静脉高压引起食管胃底静脉曲张破裂出血,是老年人肝硬变的主要死亡原因．对于出血能及时控制,防止复发性出血,是减少病死率的主要关键．我院１９９４０１／１９９８０６,应用奥曲肽（Ｏｃｔｒｅｔｏｉｄｅ）商品名善得定（Ｓａｎｃｌｏｓｔａｔｉｎ）治疗老年人食管胃底静脉曲张破裂出血６８例,疗效显著,现总结如下．１　材料和方法１．１　材料　所有病例均有呕血或黑便的急性上消化道出血征象,并经内镜检查证实为活动性食管胃底静脉曲张破裂出血的老年患者．奥曲肽组６８例,男５０例,女１８例,年龄５０岁～７８岁,…     

白塞综合征葡萄膜炎的临床治疗进展

白塞综合征(BS)是一种可以累及多个脏器、系统的系统性血管炎。眼部受累是BS致残的主要因素, 其中白塞综合征葡萄膜炎(BU)是眼部受累最常见的临床表现, 病理上多为非肉芽肿性葡萄膜炎和视网膜血管炎。BU反复发作可导致视力下降甚至失明。但是, 目前尚无BU的标准治疗方案, 药物选择取决于疾病的严重程度及受累部位。本文将对BU的治疗药物作一综述, 以期为BU未来的临床治疗提供参考。     

复发性脑梗死的危险因素及临床特点分析

目的研究复发性脑梗死的危险因素及临床特点。方法回顾性分析60例复发性脑梗死和60例初发脑梗死病人的临床资料。结果复发组心肌受损率为73．3％，较初发纽的40．0％显菇培简（P〈0．01）；房颤、糖尿病、肥胖、高血压家族史和中风家族史者的发生率显著高于初发组（P〈0．05）；复发组血总胆固醇（TC）、三酰甘油（TG）、血糖（BS）、纤维蛋白原、全血还原黏度（高切）、血浆比黏度明显高于初发组（P〈0．05），高密度脂蛋白（HDL-C）则明显低于初发组（P〈0．05）；复发组死亡率与初发组有统计学意义（P〈0．05）。结论复发性脑梗死的治疗早期要注意预防心肌损伤。复发性脑梗死的可控危险因素主要是高血压病、血纤维蛋白原、TC水平、血浆黏度和全血高切还原黏度升高及HDL-C降低；而高血压病是复发与初发脑梗死病人共同的危险因素。     

司库奇尤单抗治疗白塞综合征黏膜受累的临床疗效与安全性

目的 探讨司库奇尤单抗(SEC)治疗黏膜型白塞综合征(BS)的疗效和安全性。方法 回顾性分析2020年10月至2022年7月在北京协和医院接受SEC治疗的7例BS黏膜受累患者的临床资料。结果 共纳入男性3例,女性4例;平均年龄(34.3±6.2)岁,中位病程6(3,10)年。临床表现为复发性口腔溃疡(n=7),外阴溃疡(n=6),关节炎(n=4),皮肤病变(n=4),同时并发脊柱关节炎2例和SAPHO综合征1例,入组时均存在活动性口腔、外阴溃疡,既往应用传统治疗方案和/或生物制剂治疗反应不佳或不耐受。5例患者应用SEC皮下注射150 mg/周,连续5次后,逐渐减量为每2～4周一次;另2例接受150 mg/2周。随访7 (2,11.5)个月后,4例患者达到完全缓解(CR)或部分缓解(PR);3例患者无效,其中2例出现消化道糜烂、溃疡。结论 司库奇尤单抗治疗BS黏膜受累的疗效尚存争议,需进一步探讨。     

食管曲张静脉压力是预测肝硬化曲张静脉破裂出血的主要危险因素

目的:前瞻性研究影响肝硬化食管曲张静脉破裂出血的主要危险因素.方法:随访未发生过食管曲张静脉出血的57例肝硬化患者1年.采用内镜下无创性食管曲张静脉气囊测压仪检测曲张静脉压,研究终点为出现食管曲张静脉出血.研究食管曲张静脉内镜下表现、食管曲张静脉压力、肝功能分级、肝硬化病因及腹水指标与食管曲张静脉破裂出血的关系.结果:1年内34例(59.6%)患者发生首次食管曲张静脉破裂出血.单因素分析显示,食管曲张静脉压力(P=0.001)、曲张静脉直径(P=0.006)、内镜下红色征(P=0.012)与出血风险有关.进一步的多因素Logistic回归分析显示,食管曲张静脉压力是预测首次出血最主要的危险因子(OR=2.817,P=0.003),其受试者工作曲线(ROC)下面积为0.98.预测出血的食管曲张静脉压力截值为25.3 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),其敏感性与特异性均为91%.结论:食管曲张静脉压力是预测食管曲张静脉破裂出血的主要危险因素.     

布鲁氏菌性脊柱炎的MRI研究进展

布鲁氏菌性脊柱炎（BS）是由布鲁氏菌感染所致,腰椎发病率最高。患者出现C反应蛋白及红细胞沉降率的升高、虎红平板凝集试验（RBPT）和平板凝集试验（PAT）阳性即可初步诊断为BS。BS临床症状多为腰背部及腰骶部的疼痛、午后低热、多发性骨关节痛等。如果不及时诊断和治疗,将会对脊柱造成严重伤害。BS作为脊柱炎症性疾病的一种,在临床中要注意与脊柱结核、化脓性脊柱炎等其他脊柱疾病的鉴别。MRI具有快速、准确、可重复的特点,对软组织病变具有较高的敏感性,是检出BS首选的影像学检查方法。常规MRI序列结合DTI、IVIM及DCE-MRI等特殊序列,可以在BS的早期诊断、评估疾病进展、判定治疗效果及预后中发挥重要作用,有助于脊柱疾病鉴别诊断,为BS患者临床诊疗过程提供有效参考。