进行性脊肌萎缩症1例报告

患者，女，３５岁。因进行性双下肢无力３０年加重１周入院。查体：颅神经正常，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅲ级，双膝以下肌容积减少，双下肢腱反射消失，深浅感觉正常，肌束震颤（＋），双Ｂａｂｉｎｓｋｉ征（－），弓形足（＋）。头颅ＭＲ正常。肌电图：双下肢呈神经...     

脊髓空洞症并发空洞内急性出血1例报告

１病例男，３１岁。因四肢无力５小时于１９９８年６月１０日急诊入院。既往体健，１０岁时偶然发现右侧胸前区手掌大区域无痛觉，未诊治。发病当天下午骑三轮车在山路行驶４小时，夜间１１点睡眠中被肩胛区剧痛而转醒。１０分钟后出现四肢无力。查体：体温正常，神志清楚...     

婴儿型脊肌萎缩症1例报告

目的探讨婴儿型脊肌萎缩症临床特征。方法报道1例患儿并复习相关文献。结果通过临床症状并结合肌电图和基因检测,可提高对该病的早期诊断率。结论本病至今尚无治疗方法,产前基因检查可预防患儿出生。     

小脑空洞症一例报告

小脑空洞症一例报告杨振铭蔡志谋徐朝阳欧阳世杰小脑空洞症又名小脑单纯性囊肿，临床上极罕见（ＳｉｌｖｅｒｂｅｒｇＧＤ．ＪＮｅｕｒｏｓｕｒｇ１９７１），我院最近收治１例，经手术证实，现报告如下。患者，男，４４岁。以头晕、行走不稳１月余，加剧伴呕吐１周于１９...     

伴有精神障碍的脊肌萎缩症1例报告

脊肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)是指一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性导致肌无力和肌萎缩的遗传性疾病,多不侵犯上运动神经元,肌萎缩以肢体近端和躯干为主.多数患者以进行性加重的肢体无力就诊,我院近期收治1例以咳嗽、精神症状起病的患者,临床上疑诊为脑炎,后经病理证实为脊肌萎缩症,现报告如下.     

遗传性近端型脊肌萎缩症1例报告

1955年Woffart等提出遗传性近端型脊肌萎缩症作为一种新的临床类型。本院遇到1例,报道如下。 患者 女,35岁,已婚,工人。四肢进行性无力7个月入院。1982年2月开始右上肢上举乏力,梳头困难;3月双下肢无力,上楼困难,7月起左上肢上举亦乏力,抬头不能持久;8月蹲下后需扶物站起来,能胜任一般家务。家族史:胞姐于31岁时发现抬头之     

酷似脊髓肿瘤的脊髓空洞症1例报告

脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变,临床上容易诊断。但类似脊髓肿瘤样的脊髓空洞症并不多见,而且容易误诊。作者迂到一例,报告如下。患者王某某、男、31岁。以双上肢无力肌肉萎缩、双下肢走路困难6年于一九八三年十月廿七日入院。患者于一九七七年八月份开始出现颈后部疼痛,伴有双肩背疼痛,乃将砖烧热敷于背上。皮被烫破而不觉疼痛。两年后发现双手无力,肌肉萎缩,以左侧为重。左下肢发沉,尚能行走。能骑自行车。一九八二年冬穿衣费劲,不能骑车。一九八三     

无感觉障碍的脊髓空洞症1例报告

１　病例　男,２６岁。因双手先后消瘦无力２～３年于１９９７年１０月２日入院。入院前３年不明原因出现右手消瘦无力,并经常感肌肉跳动,１年后左手亦出现类似症状。且缓慢进行性加重。２个月前出现饮水呛咳,说话含糊不清。１０天前在本院门诊行腰穿检查：脑脊液压力及常规、生化均正常;脑及颈椎ＣＴ扫描未见异常。后作脑与颈椎ＭＲＩ检查,发现小脑扁桃体下疝畸形,脊髓空洞症（颈膨大）。查体：头、颈部无畸形,心、肺、腹均正常,脊柱四肢无畸形。神经系统：神志清楚,构音不清,双侧软腭上提动度差,双手骨间肌及大小鱼际肌萎缩,…     

貌似脊髓肿瘤的脊髓空洞症1例报告

患者沈××,男,23岁。住院号121421,因胸背部疼痛一年余,左下肢乏力三个月于84年6月27日入院。一年前无明显原因出现背正中部隐痛或胀痛,左侧胸部有紧缩感,咳嗽、用力疼痛加重,未予重视,三月前感左脚底发麻,左下肢乏力,走路欠灵活,二个月前双肩胛区疼痛、多汗。既往无结核病史、脊柱外伤史。查体:一般情况良好、心肺(-),脊柱四肢无畸形。神经系统检查:神志清楚,吐字清晰,颅神经(-),无肌肉萎缩,肌束颤动,双上肢肌张力正常,双下肢伸肌张力痉挛性增高,双上肢及右下肢肌力Ⅴ级,左下肢肌力Ⅳ级,腹壁、提睾反射存在,双上肢腱反射活跃,双下肢腱反射活跃,双侧C_3～T_(10)痛觉减退,触觉正常,深感觉正常,双侧 Babinski 氏征阳性。辅助检查:腰穿压力140mmH_2o,压颈试验为不完全性阻塞,脑脊液化验:蛋白505mg%,糖60mg%,氯化物700mg%,细胞数6个/mm~3。椎管碘油造影:下行性见造影剂至 C_3时为部分受阻,脊髓呈渐进性膨大,仅有少量造影剂从脊髓两侧缓慢下行,左侧受阻为著。再次上行性造影见造影剂至T_(10)水平时为部分性梗阻,脊髓无移位。     

小儿脊髓空洞症8例临床分析

目的 总结小儿脊髓空洞症(SM)的临床表现、脑脊液、神经电生理及影像学特点,提高对该病的认识水平.方法 8例SM患儿,男6例,女2例,年龄8个月～14岁,对本组病例进行临床表现、脑脊液、神经电生理及影像学分析.结果 8例均表现为肢体运动障碍,因小儿感觉的主诉不明显,体检无法配合,故感觉障碍症状不突出.脑脊液检查压力及成分大多正常,空洞大时也可致椎管梗阻,脑脊液蛋白含量增高.SM电生理检查中肌电图因空洞侵蚀的范围不同而异,呈非特异性.MRI可在纵、横段面上清楚显示空洞的位置及大小.结论 MRI是目前诊断本病最准确的方法.     

青春型脊肌萎缩症2例报告

例 1:王润贤 ,女性 ,2 6岁 ,干部 ,病例号 5 982 9,患者于1998年 6月出现进行性四肢无力 ,并进行性加重 ,开始双手举不过头顶 ,自己不能梳头 ,伴有左上肢肉跳 ,上楼不能 ,蹲后不能站起。入院时查体 :神志清 ,语言略低 ,双侧胸锁乳突肌萎缩 ,肌力 级 ,双上肢有肌萎缩 ,上肢近端肌力 级 ,远端肌力 级 ,可诱发肌束震颤 ,双下肢近端肌力 级 ,有肌萎缩 ,远端肌力 级 ,四肢腱反射均减弱 ,病理征未引出。辅助检查 :血糖、血肌酐、肌酸、尿肌酸、肌酐均在正常范围内 ,肌酸磷酸激酶 (CPK) :6 5 U/L (正常值 :40～ 15 6 U/L ) ,听诱发、视诱发…     

脊髓空洞症误诊分析1例

1 临床资料 患者女性，22岁，在校学生，未婚。因“左上肢肌肉萎缩3年余，左侧颜面部无汗2月余”于2007—03—09日入院，患者2004年初无明显诱因出现左手肌肉萎缩伴时有不自主肌肉颤动、乏力，继之左前臂、     

脊髓空洞症误诊分析1例

1 临床资料 患者女性,22岁,在校学生,未婚.因"左上肢肌肉萎缩3年余,左侧颜面部无汗2月余"于2007-03-09日入院,患者2004年初无明显诱因出现左手肌肉萎缩伴时有不自主肌肉颤动、乏力,继之左前臂、左上臂及左肩胛部肌肉逐渐萎缩.     

脊颅型脑膜瘤1例报告

1981年我院收治1例脊颅型脑膜瘤,合并高位截瘫,经手术病理证实,现报告如下。 患者 女,54岁。因后头部麻木及进行性四肢瘫9个月,呼吸困难伴窒息感半个月,大小便失禁3天而入院。检查:神志清楚,消瘦,语音微弱,呼吸困难伴轻度三凹征,肠鸣音弱。颅神经无异常,项有抵抗。四肢软瘫,肌力 0级(仅左中、食指肌力I级),双手大小鱼际肌萎缩。右侧颈_2以下痛觉消失,左侧颈_3以下痛党明显减退,双侧Hoffmann征(+)、Babinski征(-)。腰穿行脊髓碘油造影头低位时曾呼吸暂停2次,经人工呼吸及改为平卧位后恢复,     

脊髓空洞症合并橄榄桥脑小脑变性1例报告

患者　女,23岁,未婚。9年前出现声音嘶哑,饮水呛咳,间歇性吞咽困难,右侧上下肢乏力,时重时轻,左上肢无痛觉。半年前出现头晕,视物重影;近3个月来症状明显加重。咽喉镜检查为:左侧声带麻痹。既往史无特殊,无类似家族史。体检:血压145/11ｋＰａ,消瘦,反应迟钝,双眼球有水平、旋转、垂直震颤。双眼外展露白3ｍｍ,复视。双眼角膜反射消失,双侧面部痛触觉减退,双侧咀嚼肌萎缩,张口下颌偏右。左眼睑闭合差,左鼻唇沟浅。声嘶,饮水呛咳,不能进食;双咽反射消失,双软腭提升差。伸舌居中,舌肌明显萎缩伴震颤。双手大小鱼际肌、骨间肌萎缩,右上下肢轻瘫…     

误诊为延髓空洞症的椎基底动脉延长扩张症1例报告

椎基底动脉延长扩张症(vertebrobasilar dolichoectasia,VBD)是一种特殊的血管变异性病变,是临床上后循环病变的病因之一,国外报道其在总体人群的发生率为0.06%～5.8%。由于椎基底动脉延长、扩张对脑神经、脑干产生压迫使相应供血区域出现脑缺血性改变,其临床症状表现复杂、多样,容易误诊、漏诊。现将1例误诊为延髓空洞症的     

脊随空洞症伴骨化性蛛网膜炎

患者为女,66岁。主诉腰痛、右下肢痛。七年前开始出现腰痛及下肢痛,一年前发展为长时间步行困难.两个月前安静时也出现腰痛及右下肢痛,遂入院详细检查。     

经肌肉活检证实的进行性脊肌萎缩症1例报告

脊肌萎缩症(spinal muscular atrophyr,SMA)是运动神经元病中一个相对少见的类型,多具有遗传性.根据发病年龄和临床表现可分为4型,即急性婴儿型、婴儿后期型、少年型和成年型,特别是成年型更少见.成年型脊肌萎缩症多为近端肌肉受累,因而与常见的肌萎缩侧索硬化患者远端手部肌肉受累明显不同,临床容易误诊.     

貌似进行性脊肌萎缩症的副肿瘤综合征1例报告

现报告1例貌似进行性脊肌萎缩症的副肿瘤综合征（PNS）患者的资料如下。 1病例男,72岁。因“双下肢无力7年,伴双上肢无力1年”于2006年8月29日入院。患者7年前无明显诱因出现双下肢无力、变细;1年前又出现双上肢无力、变细,症状缓慢进行性加重;四肢无力以近端为重,日常生活尚可自理;无晨轻暮重,尿便正常。