《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)》解读北大核心CSCD

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)是由于血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏引起广泛微血管血栓形成, 导致微血管内溶血、消耗性血小板减少, 心脑肾等脏器功能障碍的一种少见的血栓性微血管病。自2012年《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识》公布以来, TTP的实验室检测、临床诊断、治疗方案的选择都有了明显的变化。因此中华医学会血液学分会血栓与止血学组经过讨论, 发布了《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022版)》(简称指南)。在本文中, 笔者针对指南中重要的更新部分作详细解读。     

1例血栓性血小板减少性紫癜急性肾损伤病人的护理

正血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种弥漫性血栓性微血管病,临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、精神神经症状、肾脏病变及发热,称之"五联征"~([1-2]),是血栓性微血管病(thrombotic microanthies,TMA)的一种。但其诊断困难,早期诊断和及时治疗对TTP的预后起决定性作用。我科收治1例右卵巢畸胎瘤切除术后急性肾损伤但临床表现五联征不是很典型的血栓性血小板减少性紫癜病人治疗效果显著,临床症状不典     

血浆置换术救治6例急性血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombcytopenic purpura,TTP)为一少见的微血管血栓一出血综合征,及时进行血浆置换(PE)治疗,90％以上可以存活。本文报告6例急性TTP,具有三联征(发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血)或五联征(三联征 神经系统和肾脏受损),符合TTP的诊断标准,经PE治疗后疗效显著,报告如下。     

系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜患者的护理

正血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种较少见的,累及多器官系统的血栓性微血管病,其典型临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、中枢神经系统症状、肾损害和发热[1]。TTP的病因未明,可能与病毒感染、妊娠、免疫性疾病、恶性肿瘤、骨髓移植和遗传有关[2]。系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)与TTP有共同的临床、生物学特点,两者并存时诊断     

血栓性血小板减少性紫癜误诊出血热1例分析

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是累及多器官系统的血栓性微血管病,此病起病急,病死率高,预后凶险,临床极易误诊.现对血栓性血小板减少性紫癜误诊出血热1例分析如下.     

血栓性血小板减少性紫癜一例报告

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenicpurpura,TTP)是一种少见的微血管病性溶血和血栓性微血管病,是以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、高热和肾脏损害为特征的临床综合征.     

获得性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

目的:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一组急性、潜在和危及生命的血栓性微血管疾病。该病诊断主要通过其临床表现如血小板减少症、微血管病性溶血性贫血,此外,血管性血友病因子(vWF)的切割蛋白酶ADAMTS13活性低于10%是一项国际认可的诊断标准。临床上TTP的准确诊断和尽早的初始治疗能显著提高患者生存率。该病主要通过血浆输注或置换、糖皮质激素治疗以增加ADAMTS13活性;以及清除或抑制ADAMTS13抗体。抑制vWF-血小板相互作用、重组人ADAMTS13的应用,以及减少人中性粒细胞肽释放等措施,有望成为TTP治疗的新策略。本文就TTP的发病机制、诊断及治疗研究最新进展进行简要阐述。     

儿童的溶血尿毒综合征及其各种变异类型

本文旨在讨论儿童各种类型的溶血尿毒综合征(HUS)。HUS和血栓性血小板减少性紫癜HUS和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)形成一组疾病,这组疾病具有四个共同的特征:获得性溶血性贫血、血小板减少、肾损害和中枢神经系统症状:并具有同一个组织病理学损害:血栓性微血管病变。TTP的第五个特征是发热,而HUS发热出现较少,常常是     

1例系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜的护理

正血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征,临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征表现为特征[1]。多数TTP患者起病急骤,病情凶险,如不治疗,病死率高达90%。该病最早由Moschowitz在1924年描述,TTP可分为原发性和继发性,原发性TTP是由患者体内血管性血友病因子(v WF)裂解酶基     

伴意识障碍的血栓性血小板减少性紫癜7例临床护理

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种弥漫性血栓性微血管病,临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、精神神经症状、肾脏病变及发热,称之"五联征",该病发病急,进展快,病死率高达66.6%～95%[1]。伴意识障碍的TTP患者     

骨髓象分析应用于妊娠急性血栓性血小板减少性紫癜诊断1例

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一种罕见的微血管血栓-出血综合征,由于微循环中形成了血小板血栓,血小板因大量消耗而减少所形成的紫癜.对于症状不明显的急性病例,临床往往较难及时诊断,本实验室通过连续两次骨髓象分析成功诊断1例妊娠急性TTP病例,报道如下.     

血栓性血小板减少性紫癜治疗及预后分析

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种以微小血管形成血栓栓塞进而导致血小板减少为特点的血栓性微血管疾病。目前认为TTP的发病机制与vWF多聚体的特异性蛋白酶缺乏密切相关。TTP的临床表现多样,诊断困难,且病死率极高(可达90%以上)。尽管血浆置换疗法的出现极大程度地降低了TTP的致死率,但该病的复发率仍旧较高。     

血浆置换救治血栓性血小板减少性紫癜6例报告

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombo-cytopenic Purpura TTP)是一种少见的,起病急,病死率极高的疾病。主要表现为:血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、精神神经症状、肾损害及发热为典型临床表现的一种综合征。血浆置换是治疗此     

血栓性血小板减少性紫癜与隐性牙科感染

背景 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的病因至今未明,对常规治疗[每天进行治疗性血浆置换(TPE)]和二线治疗无效的一些继发型TTP常与隐匿感染有关。病例报告 一例男性患者,38岁,40天前因严重的牙周炎拔除多颗牙齿。因为微血管性溶血性贫血、严重的血小板减少(7×10~3/ml)、紫癜、神经损害、轻微的肾受累、发热而住院。Coombs’试验阴性,骨髓组织活检示红系和血小板系高度增生。诊断为TTP并在第二天用Cobe     

血栓性血小板减少性紫癜患者3例分析

<正>血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenia purpura,TTP)是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统异常、不同程度的肾脏损害及发热为主要临床表现的严重血栓性微血管病。因其发病率低,临床表现不典型,极易误诊,漏诊,且病情发展迅速,如果不及时治疗,死亡率较高。现将我院成功救治的3例TTP病人的临床资料作一回顾性分析,提高临床医生对本病的     

肾活检诊断血栓性微血管病

血栓性微血管病（thrombotic microangiopathies,TMA）是主要表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、多脏器损伤的一组疾病。常见于溶血尿毒综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。我们通过肾活检诊断6例,现总结如下。     

血栓性微血管病诊治进展

血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一组急性临床病理综合征.经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)及血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP).虽然血栓性微血管病在病理学上表现类似,但其发病机制复杂,诊断和治疗手段上也不尽一致.近年来随着对其发病机制的深入研究和理解,其治疗方案也有了日新月异的进步,预后大为改善.本文拟就血栓性微血管病的诊断和治疗的最新进展作一综述.     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为主要表现的综合征,其起病急,进展快,有致命危险。目前血浆疗法为主要的治疗方法,对于复发性、难治性病例可以联合其它疗法。本文就TTP近几年的治疗进展作一综述。     

血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征的发病机制和病理生理学研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒症综合征(HUS)均属于血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA),其特征为血小板减少、微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MHA)和微血管内血小板聚集[1～10]。TTP典型表现为Moschcowitz五联症:血小板减少、MHA、波动的神经系统征象、肾脏损害和发热。HUS其特征为Grasser三联症,即MHA、血小板减少和肾功能不全。神经功能异常主要见于TTP,肾功能异常主要发生在HUS[9],或认为HUS为肾限性TMA,而TTP则是系统性TMA[2]。部分TTP和HUS病例临床表现重叠,精…     

急性血小板减少症和血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断

由于血浆交换和血浆输注治疗血栓性血小板减性紫癜(TTP)的疗效极好,因此尽早诊断TTP 尤其重要。在无这种治疗方法之前。仅约10%的病人存活,目前存活率已达80%。1925年,Moschowitz 提出了诊断TTP 的5条经典指标,即:发热、微血管病性溶血性贫血(MAHA)、