儿童Sturge-Weber综合征继发癫痫的外科治疗

目的 总结儿童Sturge-Weber综合征继发癫痫的外科治疗经验。方法 回顾性分析2016年1月至2018年6月在我科住院并接受外科手术治疗的8例儿童Sturge-weber综合征继发癫痫患者临床资料,其中男2例,女6例。年龄5个月至4岁,平均年龄26.25个月,3岁以下婴幼儿7例,3岁以上1例。病程时间为2 d至2年,平均8.90个月。对8例患儿的病程、发作类型、影像学、脑电图、手术时机、手术方式、术后癫痫控制情况、并发症等做详细分析。8例患儿均进行详尽的术前评估,包括症状学,影像学,脑电图,认知功能评估等。结果 8例患儿均进行切除手术,其中多脑叶病变切除术3例,功能性大脑半球切除术5例。术后颅内感染2例,皮下积液2例,对侧肢体肌力下降5例,3例与术前相仿。术后随访6～30个月,所有患儿均无癫痫发作,按Engel分级判断疗效,EngelⅠ级8例,无死亡病例,对侧肢体肌力下降的5例患儿均在术后3个月恢复至术前水平。认知功能评估提示8例患儿均有不同程度改善。结论 Sturge-Weber综合征是儿童常见的神经皮肤综合征,癫痫是其常见表现,药物治疗效果有限,积极早期外科干预是有效的治疗方...     

儿童巨大副脾扭转1例

儿童副脾扭转是临床少见的急腹症, 发病率尚不明确。副脾是一种先天性异位正常脾组织, 通常无特殊临床表现, 也无需特殊处理。副脾发生扭转时常需急诊手术治疗, 但其临床症状不典型, 极易误诊。本文回顾性分析南京医科大学附属儿童医院普通外科收治的1例巨大副脾扭转患儿诊疗经过, 结合文献复习, 总结儿童副脾扭转的诊治特点, 以提高临床医师对于该病的认识。     

胆道闭锁肝内胆管囊肿研究进展

胆道闭锁是婴幼儿常见的肝内外胆管进行性、闭塞性病变,常迅速引起肝硬化。如何改善BA患儿预后,延长自体肝生存时间,一直是小儿外科医师努力的重要方向。胆道闭锁患儿形成肝内胆管囊肿是影响自体肝长期生存时间的重要因素,被认为是预后不良的标志。本文综述了有关肝内胆管囊肿的分类,发病机制,预后及治疗进展方面的文献,希望能够对阐明胆道闭锁肝内胆管囊肿形成的机制及提高治疗效果带来一些帮助。     

腹腔镜下脾脏部分切除术治疗儿童脾脏肿瘤

目的探讨儿童脾脏肿瘤行腹腔镜下脾脏部分切除术的安全性及可行性。方法回顾性分析2012年8月至2022年8月湖南省儿童医院普外科收治的8例行腹腔镜下脾脏部分切除术患儿临床资料, 主要观察指标包括肿瘤最大长径、手术时间、术中出血量、术后住院时间及术后并发症。结果 8例患儿年龄6岁10个月至15岁4个月, 中位年龄10岁9个月;肿瘤最大长径(7.7±4.1)cm, 均顺利完成腹腔镜下脾脏部分切除术, 无一例中转开腹手术, 其中脾上段切除2例, 脾下段切除5例, 脾中断切除1例;手术时间(230.9±58.2)min, 术中出血量(162.5±145.8)mL, 术后住院时间(9.6±2.3)d。术后病理结果:4例脾囊肿, 3例脾淋巴管瘤, 1例脾血管瘤。1例术后出现腹腔出血, 经输血、止血等对症保守治疗后好转;2例术后出现血小板升高, 予口服双嘧达莫片预防血栓形成, 术后1个月血小板恢复正常。无一例出现感染、静脉血栓、残脾梗死等并发症。随访6～24个月, 无一例肿瘤复发。结论腹腔镜下脾脏部分切除术治疗儿童脾脏良性肿瘤安全可行, 可保留正常脾脏功能, 术中对二级脾蒂的处理是关键。     

外科治疗儿童支气管扩张症的单中心回顾

目的总结儿童支气管扩张症的外科诊治经验。方法回顾性分析2017年1月至2020年12月于四川大学华西医院小儿外科接受手术治疗的13例支气管扩张症患儿临床资料, 其中男7例, 女6例;年龄1岁3个月至15岁;均经术前高分辨率CT(high-resolution computed tomography, HRCT)及术后肺组织病理结果明确诊断, 收集患儿治疗方法及预后情况。结果 13例术前HRCT均提示局限性肺部支气管明显扩张伴管壁增厚, 9例因异物或反复感染进展为支气管扩张不可逆期。11例行肺叶切除术, 2例行肺段切除术, 均获得满意疗效。术后病理检查结果提示支气管扩张的病因分别为:4例为先天性肺畸形, 5例为异物吸入, 1例为肺部感染, 3例原因不明。术后并发症:皮下气肿4例, 同侧或对侧肺部感染2例, 肺不张1例, 伤口感染1例;均经伤口换药、抗感染、雾化祛痰、翻身拍背及体位引流等治愈。门诊随访1～5年, 患儿临床症状及生活质量均明显改善, 复查胸部CT均恢复良好, 随访过程中无一例复发。结论不同潜在病因所致支气管扩张症应采取不同的诊治策略, 先天性肺畸形、异物吸入及终末期肺部感染是...     

儿童血管迷走性晕厥的治疗进展

血管迷走性晕厥(VVS)为儿童晕厥最常见的病因, 约占所有晕厥事件的50%以上, 发作频繁常影响儿童的正常生活和学习, 需要积极干预预防晕厥的发作。如何选择个体化的治疗方案以提高疗效、降低复发率是目前研究的热点, 治疗方案也从经验治疗逐渐转向基于血流动力学和生物标志物的个体化精准治疗。本文从VVS的非药物治疗、药物治疗及介入治疗三大方面回顾其治疗进展, 以期促进儿童VVS治疗策略的深入研究。     

关注儿童雷暴哮喘

近来, 我国雷暴天气后哮喘患儿就诊人数迅速增多, 引发了对儿童雷暴哮喘的关注。目前, 全球范围内文献报道的流行性雷暴哮喘共有28起, 症状严重者可危及生命。患有过敏性鼻炎或哮喘未控制儿童更容易发生雷暴哮喘。现对雷暴哮喘的流行病学、发生机制、危险因素、临床表现、管理措施及预防措施进行介绍, 以期提高临床医师对雷暴哮喘的认识, 减少雷暴哮喘带来的影响。     

婴儿痉挛症的药物治疗

婴儿痉挛症是婴幼儿时期最常见的癫痫性脑病, 整体预后差, 早期正确的诊断及处理、综合的长期康复管理是治疗原则。药物治疗是婴儿痉挛症首要和主要的治疗措施, 规范的药物选择及使用至关重要。现就婴儿痉挛症的药物治疗相关临床应用及进展进行简要阐述。     

儿童骨质疏松病因及治疗研究进展

骨质疏松症会影响儿童和青少年的骨骼发育, 是导致儿童严重残疾、生活质量降低的常见原因之一。骨质疏松症的病因复杂, 分为继发性骨质疏松症和原发性骨质疏松症, 其中继发性骨质疏松症更常见, 病因包括长期使用糖皮质激素、恶性肿瘤、脑瘫、肌营养不良、系统性红斑狼疮等;原发性骨质疏松症相对罕见, 包括成骨不全症、特发性青少年骨质疏松症、高胱氨酸尿症、马凡氏综合征等。骨质疏松症的特点是自发的频繁骨折, 而发育中的儿童骨骼具有巨大的恢复和重塑潜力, 因此早期发现并治疗骨质疏松症可以预防骨折, 改善骨骼畸形, 保留骨关节功能和儿童活动能力。本文就儿童骨质疏松病因及治疗的研究进展进行综述。     

儿童排尿功能障碍的研究进展

儿童排尿功能障碍临床多见, 临床表现有尿频、尿急、尿痛、排尿延迟、尿失禁和遗尿症等。可仅有一种症状, 也可多种临床表现同时存在, 且与排便功能障碍密切相关。如得不到及时诊断和治疗, 除影响生活质量外, 常引起肾脏功能损害, 甚至危及生命。因此, 应重视小儿排尿功能障碍的诊治。     

儿童体位性心动过速综合征的个体化治疗

体位性心动过速综合征(POTS)是导致儿童和青少年时期晕厥的常见疾病之一, 主要表现为一系列慢性直立不耐受症状和直立后异常的心动过速, 严重影响儿童和青少年的学习和生活质量。POTS在临床表现、病理生理机制和相关并发症上存在着多样性和异质性, 因此仅依赖经验来选择治疗方案往往不能达到预期的临床效果。进一步研究能预测POTS治疗效果的临床生物标志物并进行个体化治疗, 对于提高患者的临床预后和生活质量具有至关重要的意义。本文深入探索了POTS临床疗效预测中生物标志物的最新研究成果, 旨在为儿童POTS的临床治疗策略提供新的视角和思路。     

儿童呼吸道病毒脓毒症的诊治进展

脓毒症的本质是宿主对感染性因素的反应失调而引起的器官功能障碍综合征, 其发病率及死亡率居高不下, 严重威胁儿童的健康和生命。随着2019年新型冠状病毒的暴发流行, 病毒性脓毒症, 尤其是呼吸道病毒脓毒症引起广泛关注。尽早确立诊断并及时干预对改善预后大有裨益。因此, 现主要围绕儿童呼吸道病毒脓毒症的流行病学、病理生理、诊断及治疗方案进行综述, 为临床提供参考。     

儿童重症急性胰腺炎的早期评估与治疗

儿童重症急性胰腺炎病死率高, 因此对急性胰腺炎患儿进行早期充分的评估, 早期识别导致重症急性胰腺炎的风险因素, 并予以积极的干预治疗, 对急性胰腺炎的转归有重要影响。本文总结国内外临床指南或共识, 从儿童重症急性胰腺炎的流行病学、临床特征、早期筛查评估及治疗措施等方面, 阐述儿童重症急性胰腺炎的诊断及治疗方案。     

关于儿童微创外科的几点反思

微创手术已经在小儿外科大量应用并取得了良好的治疗效果, 但在目前临床实践中, 儿童微创手术普遍存在"重外观、轻功能"等问题, 尚缺乏针对小儿微创外科的科学的内涵定义与评价标准, 术前准确决策、术中完整清除目标病灶、损伤控制以及合理的手术方式等一系列体现手术精准化的策略需要进一步加强, 围手术期实施加速康复外科方案以及有效的营养管理、心理干预等一系列旨在达到功能性微创理念的具体措施还有待进一步优化。进一步提高儿童微创手术治疗效果, 必须将功能性微创理念贯穿到术前诊断评估和营养管理、手术规划、手术操作、加速康复外科等整个外科诊断与治疗过程, 制订个体化诊断与治疗方案, 以患者器官及整体功能恢复作为评价标准。     

儿童原发性纤毛运动障碍研究进展

原发性纤毛运动障碍(PCD)是一种以纤毛结构和功能异常为特征的遗传病, 呼吸系统症状是PCD最主要的临床表现。目前超过50个基因被确定为PCD的致病基因, PCD的病因更加明确。PCD尚无特殊的治疗方法和诊断的金标准, 基因治疗可以恢复纤毛运动, 基因检测可以明确遗传学病因, 促进基因治疗的发展。现就PCD的病因和基因诊疗研究进展进行综述。     

儿童多系统炎症综合征临床研究

目的分析新型冠状病毒感染相关儿童多系统炎症综合征(MIS-C)的临床特征, 提高临床医生对MIS-C的认识。方法病例系列研究。纳入2022年12月至2023年6月全国9家医院收治的64例MIS-C患儿为研究对象, 对患儿临床特征、辅助检查、治疗决策及预后资料进行回顾和描述性分析。结果 64例MIS-C患儿中男36例、女28例, 发病年龄2.8(0.3, 14.0)岁。所有患儿均有发热、炎症指标升高及多系统受累表现。43例(67%)患儿同时累及3个系统以上, 其中皮肤黏膜60例(94%)、血液系统52例(89%)、循环系统54例(84%)、消化系统48例(75%)以及神经系统24例(37%)等。皮肤黏膜损伤包括皮疹54例(84%)、结膜充血和(或)唇潮红45例(70%);血液系统受累常见凝血功能异常48例(75%)、血小板减少症9例(14%)、淋巴细胞减少8例(13%);心血管损伤主要影响心脏功能, 其中合并低血压或休克11例(17%), 合并冠状动脉扩张7例(12%);36例(56%)患儿出现消化系统症状, 23例(36%)患儿合并神经系统症状。45例(70%)患儿采用免疫球蛋白联合糖...     

儿童肺结核诊断专家共识

儿童肺结核临床症状缺乏特异性, 往往同时合并肺外结核, 病原学诊断困难。我国儿童结核病存在诊断和报告不足问题, 缺乏儿童肺结核诊断的最新指南和共识。为了进一步规范我国儿童肺结核的诊断和管理, 由中华医学会结核病学分会儿童结核病专业委员会、中国研究型医院学会结核病学专业委员会、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心和儿童呼吸道感染性疾病研究北京市重点实验室牵头, 在参考国外儿童结核病诊断指南的基础上, 结合国内外儿童肺结核的诊断进展和临床经验, 组织国内专家编写了本共识。该共识重点介绍了儿童肺结核的病原学、流行病学、分类、临床表现、实验室和影像学等相关检查、诊断及鉴别诊断标准和流程, 旨在提高儿科医师和结核病诊疗人员对儿童肺结核的认识, 规范儿童肺结核的诊断。     

小儿脾韧带缺如并原位脾扭转1例并文献复习

脾扭转是临床罕见的小儿急腹症之一。该病起病急、进展快, 短时间内可导致脾脏血运障碍、淤血肿胀, 甚至缺血梗死, 出现相应急腹症表现。但患儿往往主诉不清, 体征无特异性, 因而诊断困难, 容易漏诊、误诊。本文报道1例脾韧带缺如并原位脾扭转的诊疗经验, 结合文献对该病进行系统复习, 进而探讨儿童脾扭转的临床特点及诊疗难点, 为临床诊疗工作提供参考。     

儿童特异性日间尿频的诊疗进展

儿童特异性日间尿频(extraordinary daytime only urinary frequency, EDOUF)又称精神性尿频、假性尿路感染或日间尿频综合征, 是一种常见的儿童下尿路功能障碍性疾病, 是指受过如厕训练的儿童仅在日间出现尿频, 每小时至少排尿1次, 平均每次排尿量少于预期膀胱容量的50%(常为10%～15%), 入睡后症状消失, 不伴尿急和遗尿。目前EDOUF的病因及发病机制尚不明确, 通常与焦虑或压力事件有关, 也可能与饮食习惯、自身体质有关。其治疗目前国内外相关报道较少, 临床上以认知行为疗法、泌尿疗法及药物治疗为主, 近年来骶旁神经电刺激疗法也被逐步应用。本文对儿童EDOUF的诊疗进展进行综述。     

儿童血管迷走性晕厥的诊治进展

血管迷走性晕厥(vasovagal syncope, VVS)是儿童不明原因晕厥中最常见的类型, 是一种功能性心血管疾病, 很少威胁生命, 但反复晕厥发作严重影响儿童的学习以及日常生活, 部分患儿甚至出现躯体意外伤害, 逐渐成为国内外学者研究的热点。根据患儿在直立倾斜试验中的阳性反应类型VVS可进一步分为血管抑制型、心脏抑制型以及混合型, 其中以混合型和血管抑制型为主。该文主要针对近年来国内外关于儿童VVS诊断和治疗进展作一综述, 以期能够为临床诊治提供参考。