多发性内分泌肿瘤-1型相关胰腺内分泌肿瘤的诊断与治疗

目的 总结多发性内分泌肿瘤-1型(MEN-1)相关胰腺内分泌肿瘤(PET)的诊治经验.方法 2004年1月至2007年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院外科共收治MEN-1相关PET患者10例,其中男性2例,女性8例.来院时均未诊断为MEN-1,首次出现PET相关症状年龄为11～49岁,平均(32±11)岁.通过对患者进行定性、定位检查和基因测序明确诊断.并对患者进行药物治疗、手术干预和随访观察.结果 10例患者中诊断胰岛素瘤9例,其中多发性胰岛素瘤2例,单发胰岛素瘤合并多发无功能性胰岛细胞瘤及十二指肠恶性胃泌素瘤肝转移1例;胰高血糖素瘤1例.10例患者中,有家族史5例,检出MEN1基因突变9例.所有患者中,7例患者经过9次手术治疗,发现胰岛素瘤12个、无功能胰岛细胞瘤4个、十二指肠胃泌素瘤1个;2例患者接受饮食和药物治疗;1例患者放弃治疗.随访1个月～11年,除1例患者放弃治疗死亡外,其余9例患者病情稳定,血糖均在正常范围之内.结论 加强对PET及MEN-1的认识,及时诊断MEN-1相关的PET,进行合理积极的手术治疗,能够改善患者生活质量,并有望延长患者的生存期.     

Ⅱ型多发内分泌肿瘤MEN-2的胃肠道症状

MEN- 2综合征包括 MEN- 2 A、MEN- 2 B和家族性非 MEN髓样甲状腺癌 ,其特征为髓样甲状腺癌(MTC) ,后者系多灶、双侧、常发于年轻人。在 MEN- 2综合征中几乎都发生 MTC,其中 MEN- 2 A约 4 2 %发生嗜铬细胞瘤。甲状旁腺机能亢进症发生于 2 5 %～35 %患者。在 MEN- 2 A罕有巨结肠 (HD)。MEN- 2 B也有骨骼肌异常和明显粗大的周围神经 ,或不发生甲状旁腺机能亢进症。多数 MEN- 2 B和 MEN- 2 A- HD患儿在发生 MTC前有胃肠道症状。作者分析华盛顿大学医学院外科等单位收治的 83例 MEN- 2 A家族中的 8例伴有 HD患者的临床表…     

多发性内分泌肿瘤Ⅰ型的诊断和外科治疗

多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasia,MEN)是一组多个不同的内分泌腺体在同一个体先后或同时发生、以功能亢进为主要表现的遗传性疾病,分为MEN-1和MEN-2两个类型.     

探讨sPD-1和sPD-L1在原发性肾病综合征患者中的表达及其临床意义

目的探讨可溶性程序性死亡蛋白1(soluble programmed death protein 1,sPD-1)、可溶性程序性死亡蛋白配体1(soluble programmed death protein ligand 1,sPD-L1)在原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)患者中的表达及其临床意义。方法选择2016年4月至2019年4月我院收治的PNS患者87例作为病例组,同期在我院健康体检者87例作为对照组,比较两组血清sPD-1、sPD-L1水平,比较不同病理类型PNS患者血清sPD-1、sPD-L1水平,比较不同转归情况PNS患者血清sPD-1、sPD-L1水平,采用Pearson相关分析PNS患者血清sPD-1、sPD-L1水平的相关性,采用多因素Logistic回归分析PNS发生的危险因素。结果病例组治疗前血清sPD-1、sPD-L1水平明显高于对照组,差异具有统计学意义(P0.05);3种病理类型的PNS患者治疗前血清sPD-1、sPD-L1水平差异具有统计学意义(P0.05);3种病理类型的PNS患者治疗后血清sPD-1、sPD-L1水平差异具有统计学意义(P0.05);3种病理类型的PNS患者治疗前、后血清sPD-1、sPD-L1水平差异均具有统计学意义(P0.05);不同转归情况PNS患者治疗后血清sPD-1、sPD-L1水平差异具有统计学意义(P0.05);PNS患者血清sPD-1、sPD-L1水平呈正相关(P0.05);sPD-1、sPD-L1是PNS的影响因素(P0.05)。结论 sPD-1、sPD-L1在原发性肾病综合征患者血清中呈高表达,sPD-1、sPD-L1检测对肾病综合征预后评估有潜在价值。     

在多发内分泌肿囊I型的无症状病人中内镜超声扫描对胰腺内分泌肿囊的筛查和治疗作用

1954年Wermer首先描述了多发内分泌肿瘤I型(MEN-1)的病例，1997年发现了MEN-1的基因为11q13抑癌基因，其中非功能胰内分泌肿瘤(PET)是MEN-1的最常见死因。已用多种影像学检查以检测无症状性PET的定位，CT扫描和磁共振成像对检测胰腺肿瘤不敏感，生长抑素受体闪烁扫描(SRS)定位     

甲型H1N1流感危重症患者肺功能及临床表现一年随访

目的 研究甲型H1N1流感对患者肺功能及临床表现的长期影响.方法 回访2009年确诊的甲型H1N1流感所致重症肺炎合并急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的患者24例,患者出院约1年(12 ± 1个月)后进行肺功能检查、评价呼吸道症状(咳嗽、咳痰或喘息等)和体征,分析远期改变与患者住院期间病情的关系.结果 24例甲型H1N1危重症患者恢复1年后,仍有13例(54.2%)肺功能异常,其中弥散功能障碍者占33.3%、出现小气道功能障碍者占33.3%.肺功能异常多为轻、中度改变.肺功能异常组出现呼吸道症状6例(25.0%),肺功能正常组出现呼吸道症状者1例(4.2%),二者比较差异具有统计学意义(P< 0.05).患者出院1年后肺功能改变与患病时病情轻重无显著相关性.结论 甲型H1N1流感危重症患者出院1年后仍有部分患者肺功能异常,伴有较明显的呼吸道症状.应重视对这些患者的监测和随访,进而指导患者进行康复治疗.     

非小细胞肺癌细胞周期调节蛋白A1及乳腺癌易感基因1基因甲基化研究

目的 探讨细胞周期调节蛋白A1(细胞周期素A1,CCNA1)及乳腺癌易感基因1(BRCA1)甲基化在非小细胞肺癌(NSCLC)患者中的发生频率.方法 采用甲基化特异性聚合酶链反应(MSP)方法检测50例临床上经病理确诊为非小细胞肺癌患者(实验组)和20例良性肺部疾病患者(对照组)CCNA1及BRCA1甲基化的状态,以建立广西非小细胞肺癌相关基因的甲基化谱式.结果 在50例非小细胞肺癌患者CCNA1及BRCA1甲基化率分别为70.0％ (35/50)和84.0％(42/50).对照组中20例良性肺部疾病患者这2个基因均为去甲基化.结论 检测非小细胞肺癌患者CCNA1及BRCA1基因DNA甲基化状态有助于诊断非小细胞肺癌.     

前列腺素E1对慢性肾衰竭患者肾功能的影响

肾脏是合成前列腺素的主要脏器之一,前列腺素E(PGEi)对血管有较强的作用,可扩张血管,使肾小球的出、入球动脉和叶间动脉阻力下降,抗血小板聚集,调节肾血流量,对肾功能改善有一定的作用.我们应用PGE1治疗慢性肾衰竭(CRF)患者36例,临床疗效满意,现报告如下. 材料和方法 1 病例选择随机选择我院1997年～2000年的66例CRF住院患者,其中男性40例,女性26例,年龄(45.76±12.52)岁.原发病为慢性肾小球肾炎37例,糖尿病肾病10例,肾小动脉硬化8例,慢性肾盂肾炎6例,慢性痛风性肾病5例.随机分为治疗组36例和对照组30例.     

住院甲型H1N1流感患者焦虑状况调查分析

目的了解甲型H1N1流感患者住院期间的心理状况及其影响因素,为临床护理提供依据。方法采用自制问卷和焦虑自评量表(SAS)对53例住院甲型H1N1流感患者进行调查。结果 53例患者SAS得分(43.63±4.13)分;检出焦虑47例,检出率88.68%,其中轻度31例、中度14例、重度2例。不同疾病认知程度、文化程度及人格特质的患者SAS评分比较,差异有统计学意义(均P0.01)。结论甲型H1N1流感患者焦虑发生率高,对疾病的认知程度、文化程度及人格特质是其主要影响因素。应根据患者心理特征及其主要影响因素实施针对性心理干预,以降低焦虑发生率及其严重程度。     

两种前列腺素E1制剂对慢性肾小球肾炎的疗效比较

近年来,外源性的前列腺素(PG)E制剂已越来越多地应用于治疗风湿性心瓣膜病、冠心病、慢性阻塞性肺部疾病和慢性肾炎。我们探讨两种PGE1制剂对慢性肾小球肾炎疗效的差异。对象和方法1.对象:按照第二届全国肾脏学术会议制定的标准,选择我院2001年6月～2003年2月65例原发性慢性肾小球肾炎住院患者。随机分为3组:(1)对照组:男13例,女8例,年龄(36±17)岁,病程(20±15)月;(2)微脂球制剂(LipoPGE1组:男12组,女10例,年龄(37±19)岁,病程(22.5±16)月;(3)PGE1粉针剂-(CD)组,男14例,女8例,年龄(37±16)岁,病程(23±17)月。3组性别、年龄、病程及…     

早期糖尿病肾病TGF-β1及ET-1变化及缬沙坦联合贝那普利的干预治疗

目的:研究单用缬沙坦、贝那普刺治疗及联合应用治疗Ⅱ型糖尿病肾病(DN)早期的疗效及对转化生长因子β1 (TGF-β1)和血浆内皮素-1(ET-1)的影响.方法:将189例患者随机分为A组(贝那普利组)59例,B组(缬沙坦组)64例,C组(贝那普利+缬沙坦组)66例,分别治疗12周,检测TGF-β1、ET-1、血糖及肾功各指标;检测贝那普利与缬沙坦联合治疗前后上述指标的变化情况,比较治疗前后血压、尿蛋白及血钾和血肌酐(Cr)等的变化.结果:糖尿病肾病患者TGF-β1、ET-1均明显高于对照组(P＜0.01),TGF-β1、ET-1水平与Cr等肾功能指标呈正相关关系.贝那普利与缬沙坦联合治疗8周后,患者TGF-β1、ET-1均明显下降.结论:贝那普利与缬沙坦联合治疗与单用药相比具有更强的降尿蛋白作用,能降低糖尿病肾病早期患者的TGF-β1及ET-1水平并改善其肾功能,值得临床推广.     

糖尿病肾病患者血清Beclin1、ATG7与蛋白尿相关性研究

目的:探讨糖尿病肾病(DKD)患者血清Beclin1、ATG7水平与蛋白尿的相关性.方法:收集2018年12月—2019年10月在本院门诊或住院部诊断为DKD共108例患者的临床资料,按ACR分为正常白蛋白尿组、微量白蛋白尿组和大量白蛋白尿组.纳入同期我院体检健康者共30例为对照组.检测血清Beclin1、ATG7水平...     

多发性内分泌肿瘤Ⅰ型

MEN- 1的临床表现复杂 ,侵及不同器官 ,少见 ,病程又不可预测 ,故不易建立统一的临床治疗策略。原发性甲状旁腺亢进 (90 %～ 97% )、垂体前叶腺瘤 (16 %～4 0 % )和多种胰腺内分泌肿瘤 (30 %～ 75 % )是 MEN- 1的 3个主要病灶组成 ,也易发生良性肾上腺皮质增生、前肠 (胸腺、支气管、胃和十二指肠 )类癌、皮下脂肪瘤和面部血管纤维瘤。1988年发现 MEN- 1基因 ,一种抑制基因 ,位于染色体 11q13,9kb基因包括 10个外显子和 2个核定位信号 ,散在 30 0个以上的种系突变 ,未见基因型和表型相关性。MEN- 1基因编码有 6 10 -氨基酸蛋白的 Meni…     

原发性甲状旁腺肿瘤的诊断和外科治疗:附12例报告

目的探讨甲状旁腺肿瘤的诊断和外科治疗方法。方法回顾性分析近5年余中山大学附属第三医院手术确诊、年龄11～71岁的12例甲状旁腺肿瘤临床资料。包括甲状旁腺癌并甲状腺肿及多发性内分泌腺瘤I型（MEN-1）1例；甲状旁腺囊肿1例；甲状旁腺瘤10例，其中1例为双侧甲状旁腺瘤并MEN-1，1例合并甲状腺肿，1例为异位腺瘤。结果依靠血钙、血磷、B超、CT及99mTc-MIBI等检查10例在术前确诊（2例术后确诊）。8例腺瘤和1例囊肿行单侧探查及甲状旁腺瘤切除；行双侧探查3例，其中1例甲状旁腺瘤并甲状腺肿行双侧甲状腺大部分切除（包括旁腺瘤），1例甲状旁腺癌为MEN-1行根治性切除及切除垂体肿瘤手术，1例甲状旁腺瘤并MEN-1术前行胰岛素瘤和肾上腺皮质瘤切除。平均随访时间38个月。随访期间11例血钙正常，8例无症状生存；1例腺瘤术后对侧甲状旁腺增生，再次手术。结论定位明确的单发甲状旁腺瘤或囊肿可单侧探查，MEN-1和腺癌或伴结节甲状腺肿者应双侧探查。术后密切随访不仅可确定手术效果，而且有利于早期发现复发患者和MEN-I患者。     

高迁移率族蛋白B1、肿瘤坏死因子受体1、脂联素受体1与2型糖尿病下肢血管病变的关系

目的 探讨高迁移率族蛋白B1(HMGB1)、肿瘤坏死因子受体1(TNFR1)、脂联素受体1(ADIPOR1)水平与2型糖尿病(T2DM)患者发生下肢血管病变的关系.方法 收集2014年12月至2018年12月重庆市大足区人民医院收治的186例T2DM患者临床资料,根据有无下肢血管病变分为下肢血管病变组116例和非下肢血...     

胰高血糖素瘤的临床诊治经验

目的 探讨胰高血糖素瘤的临床诊治方法.方法 回顾性分析1993年6月至2008年7月北京协和医院收治的11例胰高血糖素瘤患者的临床资料,其中男性5例,女性6例,年龄38～61岁,平均49.6岁.按发病性别、年龄、误诊情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、诊断、治疗方法等项目进行分析.结果 11例肿瘤均位于胰体尾部,其中单发10例,合并胰头部肿物l例,平均大小3.9 cm(2.5～6.3 cm);9例发生肝转移;1例无胰外转移,但镜下可见其侵犯胰腺被膜且有淋巴结转移(胰周1/5);1例合并MEN-1.8例行手术治疗的患者均有详细病理报告,5例行免疫组织化学胰高血糖素项检查,除1例合并MEN-1患者的多发胰腺占位中胰头区胰高血糖素阴性,余结果均为阳性;6例病理证实为恶性.所有患者均接受包括手术、动脉介入栓塞化疗、生长抑素或核素等多模式治疗.结论 胰高血糖素瘤是罕见疾病,手术是首选的治疗方法,应用多模式治疗策略叮望改善预后.     

黑斑息肉病LKB1基因胚系突变和肿瘤易感性研究

目的　检测黑斑息肉病患者LKB 1基因胚系突变及特点 ,并调查国内黑斑息肉病患者的肿瘤发生率和肿瘤发生特点。方法　 (1)对 12例确诊的黑斑息肉病患者 (9例家族性 ,3例散发性 )取血 ,提取血脱氧核糖核酸 (DNA) ,分别以多聚酶链反应 (PCR)扩增LKB 1的 9个外显子 ,并逐一测序 ;(2 )综合分析作者搜集的 5个大的黑斑息肉病家系 32例患者和 7例散发性患者 ,并结合国内近 10年来报道的较大家系和有关文献 34篇共计 16 9例患者 ,总结恶性肿瘤的发生率和特点。结果　 (1) 12例患者中 ,7例有LKB 1的胚系突变 ,多数突变为病理性突变 ;(2 )综合分析 16 9例患者中 ,恶性肿瘤发生率为 2 0 1% ,家族性患者 90例中恶性肿瘤发生率为2 0 .0 %。发病较多的肿瘤为结肠癌 12例 ,胃癌 5例 ,直肠癌、小肠癌和宫颈癌各 3例 ,卵巢癌和骨肉瘤各 2例 ,病理类型以低分化黏液腺癌为多 ,患者平均确诊年龄 32 2岁。结论　 (1)LKB 1基因胚系突变是本病重要的分子遗传学基础 ,LKB 1基因突变检测可用于多数患者的遗传学诊断 ;(2 )黑斑息肉病患者是典型的肿瘤高发人群 ,常见肿瘤依次为结直肠癌、胃癌、小肠癌、宫颈癌和卵巢癌等 ,恶性肿瘤发病年龄轻 ,分化较差。     

2型糖尿病患者HbA1C、25( OH )VD水平与骨密度的相关性研究

目的 观察2型糖尿病患者HbA1C、25 (OH)VD水平与骨密度(Bone Mineral Density,BMD)的相关性.方法 收集我院160例住院患者资料,以HbA1C水平分组,HbA1C<7%为组1(平均年龄52.47±11.39岁),HbA1C>8.5%为组2(平均年龄56.38±9.84岁),测定HbA1c、身高、体重、体重指数(Body Mass Index,BMI),采用美国Norland双能X线骨密度检测仪测定患者L2-4和左侧股骨近端(Neck、Troch、Ward's三角区)BMD,采用酶联免疫吸附法检测血清25(OH)VD,分析HbA1c、25(OH)VD、BMD三者的相关性.结果 两组患者身高、体重、BMI无显著性差异,2型糖尿病患者血清25(OH)VD水平与HbA1C呈负相关(r=-0.758,P<0.05),与腰椎骨密度无相关性(P>0.05),与髋部骨密度呈明显正相关(P＜0.05).结论 糖尿病患者血糖控制水平对25(OH)VD与骨密度有不良影响.     

强直性脊柱炎患者血清DKK-1、VEGF-A、IL-17水平变化及其临床意义

目的探讨强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)患者血清Dickkopf-1蛋白(DKK-1)、血管内皮细胞生长因子-A(VEGF-A)、白细胞介素-17的变化及与患者病情的关系。方法选取我院2016年2月至2017年9月收治的AS患者40例(AS组)、健康体检对象40例(健康组),检测两组的血清DKK-1、VEGF-A、IL-17、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)水平,并分析血清DKK-1、VEGF-A、IL-17与AS患者ESR、CRP、强直性脊柱炎疾病活动指数(BASDAI)、巴氏强直性脊柱炎功能指数(BASFI)的关系。结果 AS组患者的血清DKK-1、VEGF-A、IL-17水平显著高于健康组,差异具有统计学意义(P0. 05); AS组患者的ESR、血清CRP水平显著高于健康组,差异具有统计学意义(P0. 05); AS组患者的BASDAI评估值为(52. 91±10. 62)分、BASFI评估值为(55. 81±9. 70)分; AS患者血清DKK-1、IL-17水平与ESR、血清CRP水平BASDAI评分、BASFI评分呈显著正相关关系(P0. 05); AS患者血清VEGF-A水平与ESR、血清CRP水平BASDAI评分、BASFI评分无显著相关性(P0. 05)。结论 AS患者血清DKK-1、VEGF-A、IL-17水平较健康人群显著升高,其中血清DKK-1、IL-17水平还能在一定程度上反映患者的疾病活动程度。     

HIF-1α与MALAT-1在三阴型乳腺癌中的表达及其相关性分析

目的 分析缺氧诱导因子-1α(HIF-1α)与肺腺癌转移相关转录1(MALAT-1)在三阴型乳腺癌(TNBC)中的表达及其相关性.方法 回顾性分析2010-10—2020-10深圳市龙岗中心医院收治的63例TNBC患者的临床资料.患者均接受免疫组织化学(SP)法检测HIF-1α表达水平,实时荧光定量聚合酶链反应(RT-...