脐血输注治疗再生障碍性贫血疗效观察

目的:探讨输注脐血治疗急慢性再生障碍性贫血的疗效。方法:在常规治疗原发病的基础上,将54例患者随机分为输注脐血组(26例)及输注全血组(28例),观察两组患者治疗前后血红蛋白、网织红细胞、白细胞、血小板的变化。结果:输注脐血组1月后,全血细胞明显改善,输注全血组改善不明显(P<0. 05)。结论:输注脐血治疗再生障碍性贫血1月后具有明显疗效。     

环孢素A联合脐血输注治疗重型再生障碍性贫血

为探索重型再生障碍性贫血(SAA)的治疗方法,采用环孢素A(CSA)3～5mg.kg-1/d口服,至少持续2个月,每例每次输1个胎盘的脐血,每周输2～3次,治疗SAA28例,有效率为67.86%,显著高于甲基泼尼松龙组(P<0.01)。提示采用CSA联合脐血输注治疗SAA是可行的。     

环孢菌素对再生障碍性贫血细胞因子的影响

目的 探讨环孢菌素对再生障碍性贫血患者细胞因子的影响.方法 选取我院门诊及住院的再生障碍性贫血患者15例(病例组),给予环孢菌素治疗[环孢菌素5 mg/(kg·d)分3次服用].采用酶联免疫吸附试验法检测血清白细胞介素(IL)-2、IL-2受体、IL-3、干扰素(IFN)-γ、肿瘤坏死因子(TNF)-α水平,观察环孢菌素治疗前后各细胞因子水平的变化.结果 再生障碍性贫血患者造血负调控因子IL-2、IFN-γ、TNF-α水平明显高于正常组[(55±25) μg/L比(32±7)μg/L,(28±11) μg/L比(18±5)μg/L,(40±12)μg/L比(28±10) μg/L,均P＜0.05],正调控因子IL-3水平明显低于正常组[(19±6) μg/L比(24±6)μgL,P＜0.05];环孢菌素治疗后IL-2[(37±11) μg/L]、IFN-γ[( 19 ±7) μg/L]、TNF-α[ (34±11) μg/L]水平较治疗前明显下降(P＜0.05),IL-3水平[(25±7)μg/L]明显上升(P＜0.05).结论 环孢菌素能调控造血因子释放,降低造血负调控因子IL-2、IFN-γ、TNF-α水平,升高造血正调控因子IL-3水平,促进造血功能改善和恢复.     

脐血造血细胞培养与脐血治疗再生障碍性贫血的疗效

目的 研究观察脐血造血细胞含量、特性,为脐血的临床应用,特别是对成人脐血移植进行基础研究。方法 应用细胞培养技术,在脐血中成功地培养出ＣＦＵ－Ｅ、ＢＦＵ－Ｅ、ＣＦＵ－Ｇ、ＣＦＵ－ＧＭ及ＣＦＵ－Ｆ等多种造血祖细胞,并应用脐血输注治疗再生障碍性贫血（ＡＡ）４０例。结果 脐血各系造血祖细胞显高于成人外周血,而且与成人骨髓培养结果近似。脐血输注治疗ＡＡ显优于传统的治疗方法。结论 脐血输注是ＡＡ患的一     

再生障碍性贫血患者外周血单个核细胞产生某些细胞因子能力的变化？…

目的：观察再生障碍性贫血患者外周血单个核细胞（ＰＢＭＮＣ）产生ＩＬ－１α、ＩＬ－２的能力及外周血清ｓＩＬ－２Ｒ水平,探讨这些变化的意义。方法：应用ＥＬＩＳＡ法测定细胞因子活性。：显示再障患者ＰＢＭＮＣ产生ＩＬ－１α的能力明显低于对照组;而产生ＩＬ－２的能力则明显高于姐;血清ＳＩＬ－２水平明显高于对照组。结论：」这三项检测结果对于认识再障贫血的发病机制,辅助诊断疾病的严重程度、指导治疗和估计预后有一     

中药生脉散、骨髓激发液与脐血输注治疗再生障碍性贫血（附892例报告）

目的：观察生脉散、骨髓激发液与脐血治疗再生障碍性贫血的疗效。方法：892例患者均口服生脉散，另于入院第1、7、14、21、28、60、90、120天分别向10个注射点滴注骨髓腔激发液10－20ml，总量100－200ml／次；于第4、11、18、32、53、81天时，当血红蛋白（Hb）低于50g/L以下时给予脐血2U，Hb50-100g/L时，给予脐血IU。结果：治愈和基本治愈719例（80.6%），明显进步141例（15.8%），无效19例（2.13%），死亡13例（1.48%）。结论：采用生脉散、骨髓激发液结合脐血治疗再障，疗效显著，方法简例，值得临床推广应用。     

脐血输注治疗再生障碍性贫血的临床观察：附20例分析

本文介绍脐血输注治疗再生障碍性贫血(再障)病人20例,取得了较满意的效果,总有效率90%。同时对脐血进行粒单系祖细胞(CFu-GM)培养,结果表明CFu-GM 产率较正常人骨髓培养高一倍,并对脐血治疗再障的机制进行了探讨。     

脐血输注加胎儿胸腺穴位埋藏法治疗儿童再生障碍性贫血21例临床分析

目的：观察脐血输注和胎儿胸腺穴位埋藏法的疗效、相关并发症及复发情况。方法：本文笔者采用脐血和胎儿胸腺治疗儿童再生障碍性贫血21例。结果：本组患者目前3年生存率为71.4%。结论：脐血输注加胎儿胸腺穴位埋藏法是治疗儿童再生障碍性贫血的较好选择,操作简便,便于在基层医院推广应用。     

脐血造血细胞体外扩增及在再生障碍性贫血治疗中的应用

目的：探索脐血造血细胞体外培养后生物学特性变化及输液后对再生障碍性贫血（AA）患者造血恢复和重建的影响。方法：将脐血造血细胞在多种细胞因子组合下体外培养，同时进行CD34＋细胞及粘附分子表达检测，3天后收集输液给用常规治疗方法无效的急，慢性AA患者共50例。结果：脐血造血细胞在体外培养3天后CD34＋细胞和粘附分子的表达均增加，输注后的治愈率达56％，总有效率88％，随访3－5天，50％以上患者已不再服用任何药物，各项血液指标均正常。结论：脐血造血细胞经恰当的体外培养后可明显提高CD＋细胞和粘附分子的表达及归髓能力，输液治疗AA具有良好的疗效，值得进一步尝试。     

脐带血输注治疗慢性再生障碍性贫血的远期疗效

目的：观察脐带血治疗慢性再生障碍性贫血的远期疗效。方法：118例患者根据是否输注脐带血分为试验组和对照组，均接受雄性激素、止血和环孢素A等治疗，试验组在此基础上输注脐带血，输注量在5000～6000mL。定期检测血常规，网织红细胞计数和骨髓涂片。结果：脐血治疗慢性再生障碍性贫血远期疗效优于对照组，部分患者可达到治愈。结论：脐血来源丰富，可应用脐血输注的方法提高慢性再生障碍性贫血的疗效及治愈率。     

免疫抑制联合脐带血输注治疗重型再生障碍性贫血的疗效

目的 探讨免疫抑制联合脐带血输注治疗重型再生障碍性贫血（SAA）的临床疗效。方法 选择2011年10月至2016年7月安徽医科大学第一附属医院收治的16例SAA患者,回顾分析患者的临床资料,并随访疗效。结果 中位随访时间37（2~51）个月,总有效率为81.3%,2年无病生存率为81.3%,总生存率为87.5%。所有患者中性粒细胞>0.5×10⁹/L的中位时间为治疗后14 d,13例有效患者脱离输血时间为治疗后25～180 d。监测短串联重复序列聚合酶链反应,1例患者治疗后56天脐血100%嵌合,第125天血常规恢复正常;1例患者治疗后第7天检测脐血100%嵌合,第25天转为受者100%嵌合,余14例患者脐带血均未植入。结论 强化免疫抑制联合脐带血输注治疗成人SAA,并发症较少,疗效显著。     

21例重型再生障碍性贫血患者CD34^＋细胞检测及临床意义

目的：检测重型再生障碍性贫血（SAA）患者CD34^＋细胞骨髓单个核细胞比例,了解再生障碍性贫血发病与造血干细胞、祖细胞的关系。方法：应用流式细胞仪检测21例重型再生障碍性贫血患者CD34^＋细胞表达水平。并与对照组比较。结果：再生障碍性贫血组21例患者CD34^＋细胞比例为（0．196±0．164）％,对照组10例患者CD34^＋细胞比例为（1．129±0．570）％,两组比较,差异有统计学意义（P〈0．01）。结论：再生障碍性贫血患者CD34^＋细胞表达明显减少,支持再生障碍性贫血造血干细胞内在缺陷的发病学说。此检测有助于再生障碍性贫血诊断,值得临床推广。     

基于慢性再生障碍性贫血患者的红细胞输注治疗效果观察

目的：探讨慢性再生障碍性贫血（CAA）患者红细胞输注临床疗效。方法选取本院2012年1月~2013年12月98例慢性再生障碍性贫血患者,对其进行红细胞输注治疗,分析红细胞输注效果。结果经治疗,患者效果明显,输注治疗效果与红细胞制剂存在相关性,且与患者一般资料具有一定关系。选取的98例患者中,7例无效输注,无效率为7.1%。结论慢性再生障碍性贫血患者应用红细胞输注治疗效果会因多种因素而受到影响,输注治疗过程中需综合考虑各相关因素,增加疗效。     

两种免疫抑制疗法治疗再生障碍性贫血的细胞因子监测及疗效分析

目的观察60例急性和慢性再生障碍性贫血患者两种免疫抑制疗法治疗前后外周血及骨髓中细胞因子的含量变化和临床意义,并探讨细胞因子监测再障疗效的可行性。方法应用EL ISA检测外周血和骨髓IL-3、IL-8和TNF-α及IFN-γ水平。结果急、慢性再生障碍性贫血患者外周血和骨髓中IL-8、TNF-α及IFN-γ含量均远高于正常对照者,IL-3则低于正常对照者。抗淋巴细胞球蛋白(ALG)联合环孢素A(C sA) 雄激素较C sA 雄激素治疗效果明显,总有效率分别为83.3%和58%。结论细胞因子IL-3、IL-8和TNF-α及IFN-γ等可以作为急、慢性再生障碍性贫血的诊断和治疗监测指标。ALG联合C sA治疗急慢性再生障碍性贫血疗效显著。     

再生障碍性贫血小鼠骨髓基质细胞分泌RCAS1水平及其意义

目的研究免疫介导再生障碍性贫血(AA)小鼠骨髓基质细胞RCAS1表达及其意义。方法建立免疫介导小鼠再障模型。反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测再障小鼠骨髓基质细胞RCAS1基因表达,流式细胞术检测再障小鼠骨髓基质细胞培养上清作用后正常小鼠骨髓单个核细胞(BMMNC)的凋亡。结果①AA小鼠骨髓基质细胞均有RCAS1的表达,表达强度为2.17±0.87,明显高于对照组0.96±0.22(P<0.01)。②AA骨髓基质细胞培养上清作用后正常小鼠BMMNC凋亡率为(8.85±1.05)%,明显高于对照组的(2.10±0.25)%(P<0.01)。结论AA骨髓基质细胞RCAS1高表达,其培养上清作用后正常小鼠BMMNC凋亡增加,提示RCAS1可能参与了再障造血功能衰竭。     

脐带间充质干细胞治疗再生障碍性贫血18例临床研究

目的 初步观察脐带间充质干细胞（umbilical cord mesenchymal stem cells,UC-MSC）治疗再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）患者的疗效和安全性.方法 18例AA患者,中位年龄28（7～49）岁,重型AA 10例,非重型AA 8例;7例曾接受免疫抑制治疗,均无效.从正常足月分娩胎儿的脐带分离培养UC-MSC,静脉输注给患者,每次输注细胞数为1×106/kg,每周输注1～2次.观察治疗前、后患者外周血细胞计数、骨髓细胞学、骨髓活检、外周血CD3＋CD4＋、CD3＋CD8＋T淋巴细胞亚群比例及临床症状等,观察治疗相关不良反应.结果 18例患者接受UC-MSC输注中位次数38 （12～96）次,中位治疗时间8（3～16）月,中位随访时间31 （6～36）月.其中3例患者基本治愈,7例缓解,1例明显进步,2例患者贫血和出血症状好转、输血间隔延长,5例无效;总有效率72.2％.7例既往对免疫抑制剂无效的患者中,4例有效.12例患者在治疗前外周血CD4＋/CD8＋细胞比值倒置,治疗后11例不同程度升高（其中7例恢复正常）.所有患者均未出现明显的治疗相关不良反应.结论 UC-MSC治疗有助于改善AA患者的骨髓造血功能,短期观察未发现不良反应,尤其对免疫抑制治疗无效、不适合移植或不能耐受相关副作用的AA患者具有重要的临床价值.     

免疫功能异常在再生障碍性贫血发病中的作用及临床意义

目的 探讨可溶性CD40配体(SCD40L)、可溶性Fas配体(sFasL)及Flt3配体(FL)等多种免疫活性分子在再生障碍性贫血(AA)发病中的作用及临床意义。方法 采用常规Elisa方法测定34例AA患外周血和骨髓中sCD40L、sFasL和FL的含量;应用免疫荧光标记技术及流式细胞术分析法检测其T细胞亚群及活化相关膜表面分子;观察T细胞对骨髓粒一单核细胞集落(CFU-GM)试验的影响。结果 AA骨髓和外周血CD8^ 细胞百分数增加,CM4／CD8比例下降,骨髓中CD25^ 。和HLA-DR^ 细胞百分数增多;AA骨髓GM-CFU明显减少,急性AA尤为显,去除T淋巴细胞可使大部分患CFU-GM形成增加;绝大部分患sFasL含量增加,FL水平升高(达正常的20倍以上),FL含量与临床疗效密切相关,治疗有效FL水平明显下降,但未达正常水平。sCD40L水平显降低,其含量直接反映患血小板数。结论 T细胞的异常活化及多种免疫活化分子异常增高是AA造血功能衰竭的主要原因之一。定期检测骨髓或外周血sCD40L、sFasL和FL有利于了解AA的病情变化及预后判断。     

再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿血细胞GPI-AP缺陷分析

目的：探讨外周血细胞糖基磷脂酰肌醇锚蛋白（GPI－AP）缺陷与再生障碍性盆血（AA）和阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的关系。方法：用REDQUANT CD55／CD59，CELLQUANTCD55／CD59试剂盒和流式细胞术测15例正常人，47例AA和42例PNH或AA－PNH综合征患者外周血细胞GPI－AP的表达，结果：47例AA中16例（34．04％）血细胞CD55和CD59表达不同程度降低，且缺陷细胞百分率明显你芋AA－PNH综合征和PNH患者（P＜0．01），结论：AA，AA－PNH及PNH患者外周血细胞存在不同程度的GPI－AP缺乏，缺陷细胞百分率检测可作为相关疾病诊断与转化的参考。     

以自身免疫性溶血性贫血为首发表现的小儿再生障碍性贫血1例并文献复习

目的 提高对以自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia, AIHA) 为首发症状的儿童再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA)的认识.方法 回顾分析1 例以AIHA 就诊、疗效欠佳、后经骨髓细胞学复查确诊为AA患儿的诊治过程.结果 初诊时进行性面黄、乏力、纳差,血象示三系减少,骨髓细胞学检查示增生活跃,细胞形态正常,间接抗人球蛋白试验阳性; 考虑自身免疫性溶血性贫血.给予激素治疗后血象无明显改善.多部位骨髓检查确诊为再生障碍性贫血.结论 以AIHA 为首发症状的儿童再生障碍性贫血非常少见,二者有相似临床表现,而且部分再生障碍性贫血骨髓有散在增生灶,易误诊.