Castleman病十例并文献复习

目的 探讨Castleman病的临床病理特点和预后相关因素.方法 对安徽省池州市人民医院10例Castleman病进行回顾性临床病理特征分析,包括临床资料、组织形态学,并复习相关文献.结果 10例患者中,8例男性,2例女性,年龄范围6～74岁.8例单中心型Castleman病(UCD)均为透明血管型,临床症状为淋巴结无痛性肿大,颈部4例,纵隔、肠系膜、颌下、腹膜后各1例,单纯手术切除;2例多中心型Castleman病(MCD)均为浆细胞型,患者全身多处淋巴结肿大伴呼吸系统症状,CHOP方案化疗6个疗程后症状缓解.10例Castleman病随访8～115个月,无复发.结论 Castleman病少见,多为UCD透明血管型,单纯手术可治愈;极少数为MCD浆细胞型,其临床综合治疗方案尚须进一步探讨.     

Castleman病1例报道并文献复习

目的 了解Castleman病(CD)的病理学特点、临床表现及治疗方法，为其准确诊断和有效治疗提供依据。方法 报告1例多中心性CD患者，并复习相关文献加以分析和讨论。结果 该患者诊断为多中心性Castleman病，透明血管型，曾误诊为恶性淋巴瘤，行2次手术均复发。进行COP方案化疗2周期，肿大淋巴结明显缩小，体温正常。结论 Castleman病需依靠病理学诊断确诊，多中心性CD的治疗以综合治疗为主。     

Castleman病6例临床病理分析及文献复习

目的 提高对Castleman病的诊断和治疗水平。方法 报告6例Castleman病,进行分析并复习相关文献。结果 男性4例,女性2例,年龄8岁～54岁。临床分型：局灶型2例,多中心型4例。病理学分型：透明血管型5例,浆细胞型1例。局灶型经手术或术后放疗均治愈。多中心型中3例经干扰素或化疗联合激素治疗后病情稳定,1例出现复发。结论 该病诊断主要依靠病理学确定。手术、化疗、抗病毒治疗可控制其发展。     

多中心透明血管型Castleman病合并肾病综合征一例并文献复习

 【摘要】 目的 探讨多中心透明血管型Castleman病并发肾病综合征的临床表现及病理特点,提高对Castleman病肾脏损害的认识。方法 回顾性分析一例多中心透明血管型Castleman病并发肾病综合征患者的临床资料,结合国内外文献复习对该病的诊治经过、肾脏活检病理进行综合分析。结果 患者为多中心型透明血管型Castleman病且疾病控制良好, 10年后复发且并发肾损害。早期临床表现为蛋白尿和血尿,渐发展为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。经含有激素的化疗方案3周期治疗,肿大淋巴结缩小,肾病综合征的各项指标渐恢复至正常水平。结论 透明血管型Castleman病引起肾脏损害较少见, 早期临床表现不典型, 应引起临床医师的重视,尽早行肾脏穿刺活检, 以期尽早明确诊断和治疗。     

多中心型Castleman病临床病理分析并文献复习

目的:探讨多中心型Castleman病（multiple Castleman disease,MCD）的临床表现、病理学特征、鉴别诊断、病因及治疗,并分析其预后。方法:对9例多中心型Castleman病的临床资料、病理形态学特征进行分析,并行免疫组化检测及相关文献复习。结果:9例多中心型Castleman病例中,透明血管型5例,浆细胞型2例,透明血管浆细胞混合型2例。免疫组化无特征性表现,但可辅助诊断及鉴别诊断。9例多中心型患者均有完整随访资料,经治疗后其中有1例复发,1例死于心脏疾病,其余患者症状均有所缓解。结论:多中心型Castleman病是一种少见的淋巴组织增生性疾病,临床易与其他疾病相混淆,确诊需依靠病理学检查,准确的临床分型和病理类型对患者的治疗和预后具有重要意义。     

Castleman病继发系统性红斑狼疮1例报道及文献复习

目的提高对Castleman病继发系统性红斑狼疮的临床特征、诊断和治疗的认识。方法报道1例少见的Castleman病继发系统性红斑狼疮病例,并进行相关文献复习。结果 1例16岁男性患者,4年前初发表现为淋巴结肿大、脱发、眼睑浮肿、面部红斑,病理诊断为Castleman病;3年后上述症状复发,并出现抗核抗体和抗双链DNA抗体水平升高,诊断为Castleman病继发系统性红斑狼疮。结论 Castleman病可继发出现系统性红斑狼疮,其发病可能与Castleman病导致的免疫异常有关。     

多中心型Castleman病的CT诊断

目的：提高对多中心型Castleman病CT征象的认识。方法：分析3例经手术病理或穿刺活检证实为多中心型Castleman病的CT征象,总结其特征。结果：3例均为多中心分布,病理分型为浆细胞型1例,混合型2例。动态增强扫描病灶均表现轻度强化,延迟期表现为持续强化。结论：多中心型Castleman病的多病灶性分布,轻度强化及分枝状钙化等征象可提示该病的诊断,确诊需要靠穿刺活检及实验室检查。     

多中心型 Castleman 病的CT诊断

目的:提高对多中心型Castleman病CT征象的认识.方法:分析3例经手术病理或穿刺活检证实为多中心型Castleman病的CT征象,总结其特征.结果:3例均为多中心分布,病理分型为浆细胞型1例,混合型2例.动态增强扫描病灶均表现轻度强化,延迟期表现为持续强化.结论:多中心型Castleman病的多病灶性分布,轻度强化及分枝状钙化等征象可提示该病的诊断,确诊需要靠穿刺活检及实验室检查.     

Castleman病26例

 目的　增加对Castleman病（CD）的临床特征、病理特点及预后的了解,并对其治疗方案进行探讨。方法　对2003年1月至2008年10月经病理诊断的26例CD患者的临床特征、病例特点、治疗方案、疗效等进行回顾性分析。结果　26例患者男女比例为1∶1.6,年龄6～77岁。临床分类局灶型CD（LCD）20例（76.9 %）,多中心型CD（MCD）6例（23.1 %）,2例存在反应性浆细胞增多,1例出现自身免疫紊乱,1例出现弥漫性肺间质改变。病理分类：透明血管型（HV）型24例（92.3 %）,浆细胞型（PC）型2例（7.7 %）。手术完全切除19例（73 %）均为LCD,部分切除3例（11.5 %）,化疗4例（15.4 %）,方案采用COP、CHOP及ECHOP。随访至2008年10月,26例均生存,平均生存期已达到5年。结论　CD为临床少见疾病,女性发病率略高于男性,无年龄差别。多以无痛性淋巴结肿大首发,淋巴结肿大单发多见,多发者多同时伴有全身症状。病理为诊断金标准。HV型较PC型多见。PC型可同时伴有反应性浆细胞增多,并可合并自身免疫紊乱。LCD型经手术治疗后多可痊愈。MCD型可应用化疗,以COP为主的化疗多可使淋巴结明显减小,但对浆细胞增多等改变不明显。     

Castleman病82例临床特征分析

目的:分析82例确诊的Castleman病(CD)的临床特点、组织病理学改变以及治疗方法。方法:对82例CD患者的临床资料作回顾性分析。结果:82例Castleman病患者中局灶型(UCD)67例、多中心型(MCD)15例。67例UCD患者临床主要表现为局部肿物,体检发现13例,其余分别表现为干咳、胸闷、呼吸困难、腹痛及体重减轻等症状。62例病理为透明血管型(HV),5例病理为浆细胞型(PC)。58例UCD患者行手术切除治疗。15例MCD患者临床表现为浅表淋巴结和/或肝脾肿大,12例有全身症状,其中8例发热、6例浮肿,2例腹腔积液,1例胸腔积液,4例贫血、3例血沉加快,1例有肾功能不全,5例尿蛋白阳性。7例病理为透明血管型,6例浆细胞型(PC),2例Mix型。10例接受治疗,其中单纯激素治疗3例,联合化疗6例,联合化疗+放疗1例。结论:Castleman病确诊主要依靠病理检查。UCD多表现为局部肿物,全身症状少见。手术治疗为主,预后较好。MCD多以全身多处淋巴结以及肝脾肿大为特征,常合并有全身症状,以化疗为主,预后相对较差。     

Castleman氏病14例报道及文献复习

目的：加强对Castleman氏病（CD）的认识，提高CD的诊治水平。方法：回顾分析14例CD患者临床特征及诊疗情况，并复习文献。结果：14例中临床分型局灶型8例，淋巴结活检、组织病理学均为透明血管型；多中心型6例，其中组织病理学为浆细胞型4倒、混合型2例。14例患者临床表现多样，缺乏特异性，早期多误诊为其他疾病，确诊有赖于组织病理学检查。8例局灶型患者行手术切除，至今无复发；6例多中心型患者予糖皮质激素或联合化疗，病情均有缓解。结论：CD临床表现复杂，淋巴结活检是早期诊断的关键，依据组织病理学和临床分期，制定治疗方案可获较佳疗效。     

12例多中心型Castleman 病的诊断与治疗

目的:探讨多中心型Castleman病的临床表现、诊断及治疗方法。方法:对2001年10月~2009年5 月中国医科大学附属第一医院收治的12例多中心型Castleman病例的诊疗过程及预后进行了回顾性分析。结果:多中心型Castleman病累及多个器官或系统,临床表现复杂多样,亦无特异性影像学表现或实验室指标,易漏诊、误诊。组织病理学上,Castleman病分为透明血管型、浆细胞型及混合型三种亚型。12例病例均经活检病理确立诊断和组织分型,三种组织病理分型分别占58% 、33% 及8% 。12例多中心型Castleman病,有随访结果的10例,完全缓解2 例（透明血管型）;带病生存5 例（透明血管型3 例,浆细胞型2 例）;死亡3例（浆细胞型2 例,混合型1 例）。 中位生存时间为17个月。结论:多中心型Castleman病早期诊断是关键,确诊主要依靠病理。活检时注意选择不同部位、表现典型的淋巴结手术切取,必要时多次送检。治疗上以系统治疗为主,疗效不确切,个体差异大,预后不佳。尚在探究中的新型制剂也许会为多中心型Castleman病的治疗带来希望。      

Castleman病合并滤泡树突细胞肉瘤伴闭塞性细支气管炎一例并文献复习

目的 提高对Castleman病合并滤泡树突细胞肉瘤伴闭塞性细支气管炎的诊疗水平.方法 回顾性分析1例Castleman病合并滤泡树突细胞肉瘤伴闭塞性细支气管炎患者的临床资料,并复习相关文献.结果 该例患者为中年女性,因全身皮疹、口腔溃疡2周入院,诊断为Castleman病合并滤泡树突细胞肉瘤,经手术切除、联合化疗后病情一度改善,最终因伴闭塞性细支气管炎而死亡.结论 Castleman病合并滤泡树突细胞肉瘤伴闭塞性细支气管炎临床罕见,预后极差.     

特发性多中心型Castleman病的诊疗进展

Castleman病（Castleman disease，CD）为一种罕见的淋巴增生性疾病，临床上分为单中心型Castleman病（unicentric Castle? man disease，UCD）和多中心型Castleman病（multicentric Castleman disease，MCD）。根据人类疱疹病毒-8（human herpes virus-8，HHV-8）感染状态，将MCD进一步分为HHV-8阳性和HHV-8阴性，后者也称特发性多中心型Castleman病（idiopathic multicen? tric Castleman disease，iMCD）。UCD和HHV-8阳性的MCD均已有标准的治疗方案，而iMCD的诊疗缺乏统一标准，主要凭借临床医生的经验。近年来，国际上新定义了iMCD的概念与诊断标准，并于2018年底公布了iMCD的治疗共识。本文旨在介绍iMCD的治疗现状和最新进展，以期对临床医生诊治Castleman病给予参考和借鉴。      

骨髓增生异常综合征合并CastIeman病一例并文献复习

目的 探讨骨髓增生异常综合征合并Castleman病可能的发病机制.方法 报道上海市宝山区中西医结合医院收治的1例骨髓增生异常综合征合并Castleman病患者的诊治经过,并复习国内外文献.结果 该患者确诊为骨髓增生异常综合征(MDS)1年后发现右侧腹股沟淋巴结肿大,病理提示Castleman病,予以手术切除治疗.结论 MDS合并Castleman病比较罕见,两种疾病的发病机制均与免疫功能的失调密切相关.     

Castleman病转化为霍奇金淋巴瘤一例并文献复习

 目的　分析Castleman病的病因及发病机制、临床及病理特点、诊断、治疗及预后。方法　对1例Castleman病转化为霍奇金淋巴瘤的病例进行分析并进行文献综述。结果　Castleman病是一种以滤泡增生和毛细血管增生为组织学特征的淋巴结良性增生性疾病。根据病理学特点分为透明血管（HV）型、浆细胞（PV）型及兼有两者特点的混合细胞型。其临床表现复杂多变,除淋巴结肿大外尚可有全身表现及多系统受累症状,早期确诊主要靠组织病理学诊断,病理类型不同预后也不同,局灶型（LCD）患者预后良好,可能长期带病生存,多中心型（MCD）具有侵袭性,预后差。结论　Castleman病不同的病理类型其临床表现及预后也不同。     

多中心型Castleman病伴IgG4升高一例并文献复习

目的:探讨多中心型Castleman病（MCD）的诊断及治疗。方法:分析杭州市第一人民医院2020年7月收治的1例MCD患者的诊治过程,并进行相关文献复习。结果:患者,男性,55岁,贫血,球蛋白水平升高,血清IgG4>10 g/L,淋巴结肿大,既往7年未确诊。淋巴结活组织检查示,大量多克隆浆细胞增生,IgG4与IgG比值<0.40;血清白细胞介素6（IL-6）>6 000 pg/ml,诊断为MCD（浆细胞型）。RCD（利妥昔单抗+环磷酰胺+地塞米松）方案治疗效果不佳,改为抗IL-6受体的抗体托珠单抗治疗2个疗程,获得良好疗效。结论:Castleman病为一类预后较差的罕见病,异质性大,临床易误诊,确诊需依靠病理学检查。IL-6被认为与Castleman病发病密切相关,是治疗的有效靶点。     

局灶性Castleman病17例报告并文献复习

背景与目的:Castleman病(Castleman;sdisease,CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生,是一种少见的原因未明的反应性淋巴结病。本研究报告17例局灶性Castleman病(local Castleman;s disease,LCD)的临床特点和疗效,结合复习相关文献,以提高对LCD的诊治水平。方法:回顾性分析中山大学肿瘤防治中心从1995年8月至2006年7月收治的17例LCD患者临床资料。结果:无临床症状患者14例,有临床症状者3例,淋巴结呈单个或多个聚集,淋巴结最大径1.2～10.4cm,其中11例位于颈部,3例位于纵隔,位于肺部、肠系膜、肾上腺区各1例。其中透明血管型15例,浆细胞型1例,混合型1例,均经术后病理确诊。1例透明血管型CD出现脾大、白蛋白降低(25.6g/L)、球蛋白升高(80.0g/L)、大便潜血( );1例浆细胞型CD出现中度贫血(95.0g/L)、尿蛋白( )、大便潜血( );余15例患者实验室检查结果均在正常范围内。17例患者均行肿物切除术,术后失访2例,余15例随访1～129个月,中位随访时间25个月,现均生存,无肿瘤复发。结论:LCD主要表现为单一部位的淋巴结肿大,以透明血管型为主,多无临床症状和实验室检查异常结果。CT检查对诊断有一定帮助,但确诊仍靠病理。手术切除疗效好,术后可长期生存。     

急性早期前体T淋巴母细胞白血病1例并文献复习

目的提高对急性早期前体T淋巴母细胞白血病(ETP-ALL)诊断及治疗的认识。方法回顾性分析兰州大学第二医院2020年10月收治的1例误诊为外周T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-NOS)的ETP-ALL患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者以腹股沟淋巴结肿大为首发症状, 在当地医院行淋巴结活组织检查及病理检查, 并在外院会诊均诊断为"PTCL-NOS", 按照该诊断化疗2个疗程(CHOPE方案、GLD方案, 具体用药及剂量不详)后疗效欠佳, 就诊于兰州大学第二医院。因流式细胞术发现骨髓中有原始细胞, 完善其他相关检查后, 明确诊断为ETP-ALL, 积极采用Hyper-CVAD及EA方案交替化疗, 3个疗程后疾病进展, 第4、5个疗程加用西达本胺, 疾病仍有进展, 后随访患者死亡, 病程约12个月。结论 ETP-ALL具有独特的免疫表型特征, 常规诱导治疗缓解率低, 且复发率高、预后差。目前缺乏有效的标准治疗方案, 尽早行异基因造血干细胞移植或及时加用新药可改善预后。     

华氏巨球蛋白血症合并急性T淋巴细胞白血病1例并文献复习

目的探讨华氏巨球蛋白血症(WM)合并急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的治疗方法。方法回顾性分析2022年10月漯河市第一人民医院收治的1例WM合并T-ALL患者的临床资料, 并进行文献复习。结果患者为57岁男性, 2012年7月在外院诊断为WM, 化疗后病情稳定, 口服沙利度胺维持治疗。2022年10月出现全身多发肿大淋巴结、纵隔腔占位和右侧胸腔积液, 诊断WM合并T-ALL。给予V/CTP(长春新碱或环磷酰胺联合吡柔比星和地塞米松)方案诱导化疗2个疗程, 复查微小残留病:未见单克隆T细胞和少量单克隆B细胞, 肿大淋巴结缩小, 纵隔占位几乎消失。第3个疗程给予中剂量阿糖胞苷巩固治疗。第4个疗程因干咳入院, 拒绝骨髓检查, CT检查示髓外进展, 采用泽布替尼联合常规化疗方案, 持续随访中。结论 WM合并T-ALL罕见, 目前尚无统一治疗方案。以布鲁顿酪氨酸蛋白激酶抑制剂为基础的联合治疗方案可能会改善患者的预后。