替雷利珠单抗桥接脐血移植治疗复发难治急性髓系白血病1例并文献复习

目的探讨替雷利珠单抗联合脐血移植在复发难治急性髓系白血病(AML)中的效果。方法回顾性分析2021年11月苏州大学附属第一医院收治的1例复发难治AML患者再诱导治疗失败后使用替雷利珠单抗桥接脐血移植的诊治过程。结果患者, 男性, 59岁, 诊断为复发难治AML。初始予地西他滨+维奈克拉方案诱导化疗后达完全缓解, 后予地西他滨+中剂量阿糖胞苷、中剂量阿糖胞苷+伊达比星等方案巩固治疗。16个月后疾病复发, 先后予克拉屈滨+阿扎胞苷+维奈克拉联合化疗和高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子方案再诱导化疗均未缓解, 之后使用替雷利珠单抗治疗, 肿瘤负荷明显降低, 桥接脐血移植后获得完全缓解。移植后给予阿扎胞苷维持治疗。随访9个月, 患者持续缓解, 无严重移植相关并发症。结论替雷利珠单抗联合脐血移植挽救性治疗复发难治AML具有潜在应用价值。     

维奈克拉联合阿扎胞苷桥接异基因造血干细胞移植治疗难治急性单核细胞白血病一例并文献复习

目的:探讨bcl-2抑制剂维奈克拉联合阿扎胞苷用于难治急性单核细胞白血病患者行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）前桥接治疗的可行性。方法:回顾性分析湖北医药学院附属人民医院2019年11月收治的1例接受维奈克拉联合阿扎胞苷桥接allo-HSCT移植的难治急性单核细胞白血病患者资料,并复习相关文献。结果:患者为30岁女性,初诊确诊为急性单核细胞白血病,DNMT3A、IDH2、RUNX1和BCOR基因突变阳性,采用地西他滨+DA、FLAG、阿扎胞甘+HAG+依托泊苷方案联合化疗后未达到完全缓解。予维奈克拉联合阿扎胞苷后患者获得完全缓解,微小残留病转阴,接受父供女单倍体allo-HSCT巩固治疗。术后患者造血恢复,呈完全供者植入。至截稿前无复发生存1年余。结论:难治急性单核细胞白血病存在多药耐药,单纯化疗效果差。bcl-2抑制剂维奈克拉联合阿扎胞苷治疗后桥接allo-HSCT安全有效,可能延长患者无复发生存时间。     

地西他滨联合化疗治疗伴TP53突变T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病异基因造血干细胞移植后复发1例并文献复习

目的观察地西他滨联合化疗在复发难治伴TP53突变T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)患者中的疗效及安全性。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院2018年6月收治的1例接受地西他滨联合化疗治疗的伴TP53突变T-LBL/ALL异基因造血干细移植(allo-HSCT)后复发患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者为42岁男性, 综合检查后确诊为伴TP53突变T-LBL/ALL, 第2次完全缓解后行同胞全相合allo-HSCT, 移植后8个月复发, 行地西他滨联合CLAG方案化疗达完全缓解, 后予地西他滨维持治疗, 持续无白血病生存。结论对于allo-HSCT后复发的伴TP53突变T-LBL/ALL患者, 地西他滨联合化疗可能是一种安全有效的治疗选择。     

维奈克拉联合阿扎胞苷治疗急性髓系白血病合并多发性骨髓瘤1例并文献复习

目的探讨维奈克拉联合阿扎胞苷治疗急性髓系白血病(AML)合并多发性骨髓瘤(MM)患者的效果。方法回顾性分析2020年10月南京中医药大学附属苏州市中医医院收治的1例AML合并MM患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者, 女性, 72岁, 以血细胞减少起病。综合检查确诊为AML合并MM, 行减低剂量地西他滨联合来那度胺治疗失败后采用维奈克拉联合阿扎胞苷治疗, 获得AML完全缓解, MM非常好的部分缓解, 且耐受性良好, 随访截至2022年5月患者疾病无进展。结论对于AML合并MM患者, 维奈克拉联合阿扎胞苷可能是一种安全有效的治疗选择。     

应用维奈克拉桥接清髓性预处理方案的挽救性异基因造血干细胞移植治疗原发诱导治疗失败的急性髓系白血病一例

目的:探讨维奈克拉在难治急性髓系白血病（AML）患者移植中的应用。方法:回顾性分析2020年3月苏州大学附属第一医院收治的1例诱导治疗失败后使用维奈克拉和去甲基化药物桥接清髓性预处理方案后行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的难治AML患者诊治过程。结果:患者，女性，28岁，诊断为难治AML。初始给予IA（去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷）（3+7）方案诱导化疗未缓解，CLAG（克拉屈滨+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子）方案再诱导化疗未缓解，使用维奈克拉与去甲基化药物桥接清髓性预处理方案化疗后，进行挽救性单倍体allo-HSCT。复查骨髓缓解，植入成功，随访100 d，持续缓解，无移植并发症发生。结论:对于原发诱导治疗失败的难治AML，使用维奈克拉与去甲基化药物桥接清髓性预处理可作为挽救性allo-HSCT的优选方案。     

维奈克拉联合阿扎胞苷治疗初诊慢性粒单核细胞白血病2型4例并文献复习

目的探索维奈克拉联合阿扎胞苷(VA)治疗初诊慢性粒单核细胞白血病(CMML)患者的疗效。方法回顾性分析河北大学附属医院自2022年2月至2023年3月收治的VA方案治疗的4例初诊CMML-2型(CMML-2)患者的临床资料,并复习相关文献。结果4例CMML-2型患者在治疗1个疗程后均达到≥部分骨髓缓解(PMR),随着疗程的延长,总反应率(ORR)和完全缓解率分别为100%和50%。在剂量调整方面,通过动态的衰弱评估及不良反应决定维奈克拉剂量及用药天数。2例获CR的患者1例初始应用维奈克拉200 mg 14 d,1例在维奈克拉400 mg 28 d后因血液学不良反应减量为维奈克拉200 mg 14 d,目前均维持完全缓解。最常见的3、4级不良反应是中性粒细胞减少、血小板减少。结论VA方案一线应用治疗CMML-2型患者较传统单药HMA可能取得更快的缓解,安全性较好。     

维奈克拉联合阿伐替尼治疗伴KIT基因突变复发难治急性髓系白血病2例并文献复习

目的探讨维奈克拉联合阿伐替尼治疗伴KIT基因突变复发难治急性髓系白血病(AML)的效果。方法回顾性分析苏州沧浪医院2022年10月及2022年11月收治的2例接受维奈克拉联合阿伐替尼治疗的伴KIT基因突变AML患者的临床资料, 并复习相关文献。结果 2例患者均为女性, 分别为53、17岁, 均为高危复发难治AML, 均伴KIT基因突变。例1诊断为AML-M2, 基因检测示ASXL1、KIT、RUNX1基因突变均阳性;患者移植后再次复发, 接受维奈克拉联合阿伐替尼治疗达到形态学无白血病状态(MLFS)。例2诊断为AML, 检测到RUNX1-RUNX1T1(AML1-ETO)融合基因及KIT、DX15基因突变;复发后接受维奈克拉联合阿伐替尼方案治疗, 明显降低了肿瘤负荷, 桥接异基因造血干细胞移植后再次获得完全缓解。结论伴KIT基因突变AML具有一定的异质性, 部分患者治疗难度大, 预后极差;复发患者选择维奈克拉联合阿伐替尼治疗达MLFS或完全缓解后, 桥接(二次)造血干细胞移植可作为此类患者的较好治疗选择。     

维奈克拉联合阿扎胞苷治疗伴t(6；9)急性髓系白血病1例并文献复习

目的提高对维奈克拉联合阿扎胞苷治疗伴t(6;9)急性髓系白血病(AML)的认识。方法回顾性分析宁夏医科大学总医院2020年7月收治的1例接受维奈克拉联合阿扎胞苷治疗的伴t(6;9)AML患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者以发热、皮下结节为临床表现, 结合骨髓细胞形态学、免疫学、遗传学、分子生物学检查, 诊断为AML-M2a伴t(6;9), 基因检测提示DEK-CAN、TP53、DNMT3A、ASXL1、TET2、FLT3-ITD均阳性。患者对常规化疗无效, 因合并严重肺部感染而接受维奈克拉联合阿扎胞苷治疗获得完全缓解, 患者家属拒绝行异基因造血干胞移植, 错过最佳治疗时机, 原发病复发后最终放弃治疗。结论伴t(6;9)AML治疗难度大, 预后极差, 常规化疗无效时维奈克拉联合阿扎胞苷治疗达完全缓解后, 桥接造血干细胞移植可作为此类患者的最佳治疗选择。     

bcl-2抑制剂联合阿扎胞苷及程序性死亡受体1抑制剂治疗急性嗜碱性粒细胞白血病1例并文献复习

目的探讨急性嗜碱性粒细胞白血病(ABL)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2021年7月甘肃省人民医院收治的1例采用bcl-2抑制剂联合阿扎胞苷及程序性死亡受体1(PD-1)抑制剂治疗的ABL患者临床资料, 并复习相关文献。结果患者因头晕、乏力加重伴发热于2021年7月就诊, 经过骨髓细胞形态学、免疫分型、融合基因及染色体等检查确诊为ABL。初始使用阿扎胞苷联合bcl-2抑制剂维奈克拉进行治疗, 第1个疗程未缓解;第2个疗程加用PD-1抑制剂, 治疗后达完全缓解, 微小残留病(MRD)阴性。后继续使用以上3药联合方案治疗2个疗程, 骨髓持续完全缓解, MRD阴性。结论 ABL为急性髓系白血病中的罕见类型, 诊断需依靠骨髓细胞形态学、免疫分型, 目前尚无标准治疗方案。患者预后较差, bcl-2抑制剂联合阿扎胞苷及PD-1抑制剂具有较好疗效, 但其疗效仍需大规模临床研究证实。     

小剂量地西他滨联合CAG方案治疗老年人急性髓系白血病及中高危骨髓增生异常综合征临床分析

目的 探讨小剂量地西他滨(DAC)治疗老年人急性髓系白血病(AML)和中高危骨髓增生异常综合征(MDS)的临床价值.方法 对19例老年AML和中高危MDS患者使用小剂量DAC(10 mg/d,连用7 d)联合CAG方案[重组粒细胞集落刺激因子(G-CSF)+阿糖胞苷(Ara-C)+阿柔比星]进行治疗;1个疗程后对疗效及不良反应进行综合评估;对患者进行生存期跟踪随访.结果 1个疗程治疗后,完全缓解8例,部分缓解7例;4个疗程治疗后,完全缓解13例(68.4%),总体反应率达到78.9%(15/19),化疗相关不良反应少.随访42个月,生存12例,中位生存时间为13.5个月(3~42个月).结论 对于中高危MDS和老年AML患者,小剂量DAC联合CAG方案有较好的疗效、较高的安全性、较低的经济负担,有利于改善患者的治疗依从性.     

维奈克拉联合阿扎胞苷治疗老年T/髓混合表型急性白血病1例并文献复习

目的探讨老年T/髓混合表型急性白血病(MPAL)患者的临床特点及优化治疗策略。方法回顾性分析南方医科大学深圳医院2022年12月收治的1例老年T/髓MPAL患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者为73岁女性, 因牙龈出血1个月余、发现血小板降低9 d入院。行骨髓形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学(MICM)检查, 基因突变筛查检测到DNMT3A、JAK3、NOTCH1, 综合诊断为T/髓MPAL, 美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分3分, 造血干细胞移植并发症指数(HCT-CI)0分, 危险分层为衰弱(Frail), 予维奈克拉+阿扎胞苷方案治疗1个疗程后达到完全缓解, 且耐受性好。结论老年人T/髓MPAL常见甲基化基因突变, 使用维奈克拉+去甲基化药物治疗获得很好的疗效, 并且耐受性好。     

地西他滨联合CAG方案治疗骨髓增生异常综合征与急性髓系白血病临床观察

目的 观察地西他滨联合CAG方案治疗骨髓增生异常综合征（MDS）与急性髓系白血病（AML）的临床疗效与安全性.方法 2010年1月11日至2013年8月2日诊治并应用地西他滨治疗的MDS与AML共13例,观察疗效与不良反应.结果 13例患者中,完全缓解（CR）5例,其中2例治疗1个疗程即获得CR,另外3例治疗2个疗程获得CR.部分缓解（PR）2例,血液学改善（HI）3例.结论 地西他滨联合半量CAG方案可有效治疗MDS和AML,且患者如果第1个疗程血小板反应良好,则容易获得CR,但对于经过多种化疗的MDS和AML均疗效不佳.     

含地西他滨方案治疗80岁以上急性白血病患者四例并文献复习

目的：分析含地西他滨化疗方案对80岁以上急性白血病患者的疗效及安全性。方法应用含地西他滨化疗方案治疗80岁以上初发急性白血病患者4例,分析疗效及患者不良反应,并进行文献复习。结果4例患者共接受8个疗程治疗,不良反应轻微,患者耐受性良好。1个疗程完全缓解（CR）2例,2个疗程CR 1例,未缓解（NR）1例,生存时间33～225 d。主要不良反应为3～4级骨髓抑制、粒细胞缺乏、发热和肺炎。结论地西他滨可安全、有效地应用于老年急性白血病患者,可作为该类患者的治疗选择。     

由急性早幼粒细胞白血病转化的原始粒细胞白血病部分分化型一例并文献复习

目的 提高对继发性急性白血病的认识.方法 报道1例急性早幼粒细胞白血病(APL)转化为原始粒细胞白血病部分分化型[急性髓系白血病(AML)-M2]患者的诊断及治疗过程,并进行文献复习.结果 患者起病时,表现为咽痛、乏力,血小板减少.细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学(MICM)分型诊断为APL,PML-RARα融合基因阳性.给予维甲酸、亚砷酸双诱导并加用米托蒽醌诱导治疗后,达完全缓解.后以IA、HA、MA方案巩固3个疗程;以维甲酸、亚砷酸维持治疗.完全缓解持续4年4个月.后出现骨髓原始幼稚粒细胞增加,经MICM分型诊断为AML-M2,PML-RARα融合基因阴性,WT1阳性.予地西他滨+HAG方案化疗后再次完全缓解,地西他滨+HAG方案巩固4个疗程,后以地西他滨+CAG方案间断维持治疗,患者持续缓解中.结论 继发性白血病多属于治疗相关性白血病,染色体异位导致癌基因直接形成、 遗传不稳定或之前存在的难治性造血干细胞克隆的选择可能是其发病机制.     

维奈克拉联合阿扎胞苷治疗骨髓增生异常综合征合并意义未明的单克隆球蛋白血症1例并文献复习

目的探讨维奈克拉联合阿扎胞苷治疗骨髓增生异常综合征(MDS)合并意义未明的单克隆球蛋白血症(MGUS)患者的效果。方法回顾性分析深圳市第二人民医院2020年12月收治的1例MDS合并MGUS患者的临床资料, 并进行文献复习。结果患者完善骨髓细胞学、细胞遗传学、二代测序检测后, 诊断为MDS合并MGUS, 伴ASXL1、RUNX1、EZH2、STAG2突变及t(11;14)。给予2个疗程阿扎胞苷、1个疗程阿扎胞苷联合HAG方案治疗后患者无治疗反应, 改用维奈克拉联合阿扎胞苷治疗1个疗程后, 疗效评估为完全缓解。RUNX1、STAG2突变转阴, M蛋白下降50%以上。随访至2021年9月仍为完全缓解状态。结论维奈克拉联合阿扎胞苷治疗MDS合并MGUS伴t(11;14)患者效果显著, 且耐受性好。     

维奈克拉在复发 难治性急性髓细胞白血病治疗中的应用

复发/难治性急性髓细胞白血病（relapsed/refractory acute myeloid leukemia,R/R AML）患者预后差、死亡率高,是AML治疗的难点之一。BCL-2抑制剂维奈克拉在2018年被美国食品药品监督管理局（FDA）批准用于治疗老年或不能耐受强化治疗的AML患者。近年来,含维奈克拉的方案用于治疗R/R AML展现出一定的疗效,包括联合去甲基化药物、化疗药物、分子抑制剂和桥接同种异基因造血干细胞移植（allogenic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT）。此外,allo-HSCT后衔接维奈克拉维持治疗可有效预防AML移植后复发,并能够延长复发患者的生存期。维奈克拉的不良反应发生率低,患者对其具有较好的耐受性。本文主要围绕维奈克拉用于R/R AML的治疗疗效和不良反应的最新进展进行综述。      

维奈克拉联合吉瑞替尼和阿扎胞苷治疗急性髓系白血病2例并文献复习

目的探讨使用维奈克拉联合吉瑞替尼和阿扎胞苷方案治疗老年难治和继发性急性髓系白血病(AML)患者的效果及安全性。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院2例采用维奈克拉联合吉瑞替尼和阿扎胞苷方案治疗的老年难治和继发性AML患者的临床资料, 并进行文献复习。结果 2例患者经骨髓穿刺、流式细胞术、基因检测等确诊为AML, 均有FLT3-ITD及TKD基因突变。采用维奈克拉联合吉瑞替尼和阿扎胞苷方案治疗, 1例患者初步疗效达部分血液学改善的完全缓解(CRh), 1例达部分缓解(PR)。1例发生Ⅳ级骨髓抑制、细菌感染性发热, 1例骨髓抑制期数次出现严重肺部感、肠道感染, 均经抗感染治疗后好转, 无明显出血等其他并发症。结论维奈克拉、吉瑞替尼和阿扎胞苷三药联合方案治疗FLT3阳性的AML安全有效, 值得进一步通过扩大样本的临床试验进行探索。     

地西他滨联合非血缘脐血移植治疗难治复发性急性髓系白血病

目的 探讨地西他滨联合非血缘脐血移植治疗难治复发性急性髓系白血病（AML）的可行性及疗效.方法 回顾性分析2例难治性AML的临床表现、诊断、移植过程;2例患者中1例使用地西他滨在脐血移植前作为桥接治疗,另1例患者予地西他滨作为移植时的预处理方案.结果 2例患者均成功植入,且获得血液学缓解,地西他滨相关的不良反应可以耐受,移植后急性移植物抗宿主病（GVHD）1～2度.2例患者无病生存期分别为314 d及76 d.结论 地西他滨联合非血缘脐血移植是治疗难治复发性AML的一种有效手段,不良反应及相关并发症均可有效控制.     

以副肿瘤综合征为表现的急性髓系白血病伴嗜碱性粒细胞增多1例并文献复习

目的提高对以副肿瘤综合征(PS)为表现的急性髓系白血病(AML)伴嗜碱性粒细胞增多的认识。方法回顾性分析河北省石家庄平安医院2021年7月收治的1例以PS为表现的AML[慢性粒细胞白血病(CML)转化]伴嗜碱性粒细胞增多患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者, 女性, 54岁, 诊断为CML 42个月, 反复出现低血压等PS表现, 血常规提示嗜碱性粒细胞增多, 骨髓涂片提示AML, 第2代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)联合化疗未缓解, ABL基因检测到T315I突变, 给予第3代TKI联合化疗PS症状改善, 嗜碱性粒细胞数量恢复正常, 骨髓形态学缓解, 最后行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)达到完全缓解, 嗜碱性粒细胞比例及数量均正常。结论以PS为表现的AML患者预后主要与AML预后相关, CML急变为AML发生T315I突变后, 一、二代TKI及化疗效果差, 预后差, 可尝试allo-HSCT改善不良预后。     

不典型慢性粒细胞白血病继发慢性嗜碱粒细胞白血病1例并文献复习

目的探讨不典型慢性粒细胞白血病(CML)继发慢性嗜碱粒细胞白血病的诊断、治疗及疗效。方法回顾性分析2021年5月临沂市中心医院收治的1例不典型CML继发慢性嗜碱粒细胞白血病老年患者的临床资料及诊疗经过, 并进行相关文献复习。结果患者为68岁女性, 因乏力伴食欲减退15 d就诊。白细胞计数115.21×109/L, 嗜碱粒细胞计数5.09×109/L, 嗜碱粒细胞比例4.4%。肝胆胰脾彩色超声提示轻度脾大。骨髓涂片示:原始粒细胞约占0.12, 嗜中性粒细胞占0.28, 嗜碱粒细胞占0.36, 嗜酸粒细胞占0.04。外周血涂片:粒细胞比例增高, 原始粒细胞占0.03, 嗜碱粒细胞约占0.33。骨髓及外周血甲苯胺蓝染色阳性。骨髓流式细胞术分析:7.72%的细胞(占有核细胞)表达CD34、HLA-DRdim、CD33、CD13、CD117、CD38dim, 部分表达CD7、CD64及胞质内MPO, 发育阶段粒细胞占有核细胞34.37%, 发育模式异常, 嗜碱粒细胞占有核细胞44.69%。诊断为不典型CML伴嗜碱粒细胞增多, 给予降细胞及地西他滨去甲基化治疗1个疗程后, 复查骨髓中嗜碱粒细胞占0...