肠白塞病六例

肠白塞病是一种原因不明 ,好发于男性青壮年的慢性多系统受累疾病。临床上以复发性口腔、外生殖器溃疡 ,眼色素膜炎及皮肤损害为主要特征 ,胃肠道、关节也常受累。日本学者主张将有消化道症状的白塞病称为肠白塞病。我们总结我院近 3年来收治的 6例肠白塞病 ,旨在探讨肠白塞病的临床特点和诊治经验 ,提高对肠白塞病的认识。一、资料与方法男 4例 ,女 2例 ,年龄 1 6～ 45岁 ,病程 4个月～ 6年 ,平均 3 .5年。 6例均符合 1 990年白塞病国际标准 ,其中完全型 2例 ,不完全型 4例 ;口腔、外阴溃疡、皮肤痤疮样结节 4例 ,结节性红斑 2例 ,眼色素膜…     

肠型贝赫切特综合征（肠白塞病）诊断和治疗共识意见

贝赫切特综合征是一类可累及全身多脏器的慢性系统性血管炎症性疾病,累及肠道者被命名为肠型贝赫切特综合征（又称肠白塞病）。除此之外,肠白塞病还存在第Ⅱ型表现,即仅有典型肠道溃疡。肠白塞病与克罗恩病、肠结核、肠淋巴瘤、其他有肠道表现的免疫系统疾病等鉴别困难,且目前对肠白塞病的治疗认知有限。因此,通过证据检索和循证判断提出肠白塞病诊断和治疗共识意见对临床实践具有重要意义。     

肠型贝赫切特综合征(肠白塞病)诊断和治疗共识意见

贝赫切特综合征是一类可累及全身多脏器的慢性系统性血管炎症性疾病, 该病累及肠道者被命名为肠型贝赫切特综合征(又称肠白塞病)。除此之外, 肠白塞病还存在第Ⅱ型表现, 即仅有典型肠道溃疡。肠白塞病与克罗恩病、肠结核、肠淋巴瘤、其他有肠道表现的免疫系统疾病等鉴别困难, 且目前对肠白塞病的治疗认知有限。因此, 通过证据检索和循证判断提出肠白塞病诊断和治疗共识意见对临床实践有重要意义。     

伴心肌梗死的幼年白塞病一例

白塞病是一种病因不清,以复发性口腔、外阴溃疡、眼及皮肤损害为特征的,累及多个系统的慢性炎性疾病,据系统损害的不同分为血管型、神经型和胃肠道型。血管白塞病最常累及小静脉,如表浅静脉血栓性静脉炎和深静脉栓塞,但有时累及大、中血管如主动脉,白塞病动脉累及相对较少且预后较差。抗磷脂抗体综合征(APS)是一种以抗磷脂抗体阳性：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物为特征的血管栓塞性疾病。我们报道1例急性心肌梗死的幼年白塞病,同时伴抗磷脂抗体综合征及主动脉夹层动脉瘤。     

临床病例评析——口腔溃疡生殖器溃疡血尿蛋白尿

目的 探讨白塞病肾损害的临床特点,以便早期诊断、及时治疗、有效减少误诊误治.方法 在总结我院诊治1例白塞病肾损害临床经验的基础上,分析白塞病肾损害的临床及肾脏病理特征.结果 白塞病肾损害临床可表现为水肿、蛋白尿、镜下血尿;白塞病肾损害病理类型为肾脏淀粉样变性、肾小球肾炎、肾血管病变、间质性肾炎等;肾淀粉样变性、肾小球肾炎和肾血管病变是引起白塞病肾损害的主要原因;白塞病肾损害肾淀粉样变性患者最常出现肾功能衰竭.结论 白塞病肾损害是预测白塞病预后的重要因素,定期对白塞病患者行尿常规、肾功能及肌酐清除率检查,利于白塞病肾损害的早期诊断;免疫抑制剂治疗白塞病肾损害效果良好.     

白塞综合征临床分型与治疗的研究进展

白塞病又称白塞综合征, 是一种病因不明的慢性、复发性变异性血管炎。临床上以口腔溃疡、外阴溃疡, 皮肤黏膜病变为主要特征, 可累及眼、胃肠、神经、血管、心脏、关节和血液等系统器官。白塞病是一种异质性较高的疾病, 近年来对白塞病的不同表型多有研究, 且主要以临床经验为主。因此, 本文总结了近期白塞病不同临床表型与治疗的研究进展, 以期有助于完善白塞病的诊疗。     

白塞病60例临床分析

对1962年～1997年间60例住院确诊白塞病患者进行了回顾性研究分析其发病情况、诱因、起病类型、初发部位、临床表现、实验室检查、病理检查及治情况,结果表明本组白塞病以男性多见,好发于青壮年,慢性型多见,初发部位以口多见,全身各个器官系统均可受累,但以口腔、皮肤、生殖器、眼和关节常见,针刺反对本病特异性较高。结论:白塞病的临床谱广,诊断主要靠临床症状,针刺反应阳有辅助诊断意义。     

肠白塞病生物标志物研究进展

白塞病是一种慢性复发性系统性血管炎,以口腔、生殖器溃疡、眼炎为主要临床表现,可累及神经系统、血管及胃肠道等。肠道累及通常发生于肠外表现之后,可引起严重并发症,是白塞病进展过程中患者死亡的主要原因之一。肠白塞病诊断无特异实验室指标,鉴别诊断困难,易造成误诊误治。本研究通过回顾近年肠白塞病生物标志物的研究文献,总结其对肠白...     

白塞病食管病变的内镜表现

为总结白塞病食管病变的内镜表现，回顾分析了７例临床资料。与肠型白塞病的特征性回盲部多发圆形或类圆形穿凿样溃疡表现不同，白塞病食管病变无特定的内镜表现，可呈表浅溃疡、深溃疡甚至穿孔性溃疡、食管狭窄、弥漫性食管炎、多发糜烂等多种改变。     

白塞病遗传因素的研究进展

白塞病是以口、眼、生殖器、皮肤累及为主要特征的慢性系统性炎性疾病。 1937年土耳其皮肤病医生Ｂｅｈｃｅｔ首先描述此病以来 ,其发病机制至今尚未完全阐明[1] 。随着现代分子生物学工具的应用 ,遗传学因素在白塞病发病中的作用日益受到重视 ,本文就本病的遗传情况、基因突变与白塞病发病的联系以及ＨＬＡ区域内可能与白塞病相关基因的研究作一综述。1　白塞病的家系调查Ｆｒｅｓｋｏ等[2 ] 对约 30 0 0例白塞病病人的家系调查发现白塞病多发家系的比例为 3 6 % (回顾性研究 )及 8% (前瞻性研究 )白塞病是一种具有遗传倾向的疾病已得到公…     

单光子发射电子计算机扫描在中枢白塞病中的作用

单光子发射电子计算机扫描在中枢白塞病中的作用孙凌云潘锡金Ｆ．ＴｒｏｔａＧ．Ｃｉａｎｃｉｏ张杏书白塞病是以粘膜、皮肤和眼部损害为主要表现的自身免疫病，可侵犯中枢神经系统（ＣＮＳ）和周围神经，ＣＮＳ受侵犯的白塞病也称为神经白塞病（ＮＢＤ）。目前诊断ＮＢＤ...     

白塞病食管产现变的内镜表现

为总结白塞病食管病变的内镜表现，回顾分析了７例临床资料，与肠型白塞病的特征性回盲部多发圆形或类圆形穿凿样溃疡表现不同，白塞病食管病变无特定的内镜表现，可呈表浅溃疡、深溃疡甚至穿孔性溃疡、食管狭窄，弥漫性食管炎、多发糜烂等多种改变。     

血管型白塞病1例

<正>白塞病(behcet syndrome,BS)又称贝赫切特综合征,属自身免疫性疾病,由土耳其皮肤科医师Behcet,于1937年首先报道,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼葡萄球膜炎以及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾及附睾等器官。当累及大中动脉和(或)静脉时,即血管型白塞病,常表现为动脉闭塞、动脉瘤和静脉闭塞性疾病[1]。由于此病发病率不高,加之对该病的认识不足等原     

8例肠型白塞病临床分析

白塞病又称口、眼、生殖器综合征。近年来认为是一种易复发，可侵及多系统的全身性疾病。肠型白塞病较少，我院自1982～1994年共收治白塞病100例，有明确消化道器质性病变者8例．临床资料一般情况：男7例，女1例，年龄为18～63岁，平均54．用岁．病程2个月至40年不等，平均12．4年．8例均符合1984年日本修订的白塞病诊断标准“‘，底完全型2例，不完全型6例。有复发性口腔、外阴溃疡8例，皮肤病变6例，眼炎4例，其中有肯定虹膜睫状体炎2例，关节炎4例，有雷诺氏现象1例．消化道表现：消化道症状均出现于白塞病症状后的2周至18年，腹痛6例，…     

白塞病60例临床分析

对１９６２年￣１９９７年间６０例住院确诊白塞病患者进行了回顾性研究，分析其发病情况、诱因、起病类型、初发部位、临床表现、实验室检查、病理检查及治疗情况，结果表现本组白塞病以男性多见，好发于青壮年，慢性型多见，初发部位以口腔多见。全身各个器官系统均可受累，但以口腔、皮肤、生殖器、眼和关节常见，针刺反应对本病特征性较高。结论：白塞病的临床谱广，诊断主要造临床症状，针刺反应阳性有辅助诊断意义。     

115例白塞病临床特点分析

目的　了解白塞病的临床特点。方法　回顾性分析 115例白塞病患者的诱因、起病类型、初发部位、临床表现、实验室和病理检查情况。结果　白塞病多见于男性 ,好发于青壮年 ( 16～ 40岁 ) ,多为慢性起病。首发症状多为口腔溃疡 ,从首发症状到确诊所需时间较长 [( 4 .36±4.77)年 ]。全身各个器官系统均可受累 ,但以口腔、皮肤、生殖器、眼和关节症状常见。针刺反应对本病特异性较高 ,实验室检查中无特异性辅助诊断指标。病情易反复。结论　白塞病的诊断主要靠临床症状 ,针刺反应有辅助诊断意义。     

白塞病相关自身抗原Kinectin的表达型cDNA文库筛选与鉴定

目的研究白塞病患者血循环中的自身抗体及其针对的细胞内靶抗原.方法应用免疫印迹-化学发光法对39例白塞病患者血清进行初步研究,以含有高滴度抗体的患者血清作为“探针”免疫筛选表达型λZAP噬菌体cDNA文库并鉴定候选克隆,通过真核转录、翻译以及免疫沉淀实验分析阳性克隆表达产物的抗原性.结果文库筛选获得6个独立候选克隆,均为人Kinectin部分全长cDNA,以其中最大克隆的基因表达产物为抗原基质的免疫沉淀研究显示,23.1%（9/39）的白塞病患者血清呈阳性反应,正常人以及系统性红斑狼疮、干燥综合征患者对照阴性.结论Kinectin是白塞病相关自身靶抗原;抗Kinectin抗体与白塞病免疫发病机制的关系值得深入探索,抗体可能对疾病具有潜在血清学诊断价值.     

白塞病15例临床分析

目的 提高白塞病的临床诊断和治疗水平。方法 回顾性分析15例白塞病患者的临床特点。结果 20-40岁是主要发病年龄，口腔溃疡是最常见的临床表现。组织病理表现为真皮白细胞碎裂性血管炎，少数病例显示血管内膜增厚及管腔变窄。抗炎和免疫抑制药物可使病情得到有效控制。结论 上述临床特点有助于白塞病的早期诊断及合理选择治疗方案。     

67例白塞病的消化系统临床表现分析

目的 探讨白塞病消化系统受累的发生率及临床表现。方法 对1994-01／2002-10哈医大二院诊断明确资料完整的214例白塞病住院病例进行分析。结果 有消化系统症状或实验室异常者达67例，占31．3％。23例以胃肠病变为首发或主要表现的白塞病病例中，误诊17例(64．7％)，最易误诊为感染性疾病，其次为肿瘤。结论 白塞病消化系统表现发生率高，容易误诊，临床应引起重视。     

以单发食管溃疡为首发表现白塞病1例

白塞病单一食管受累临床少见,表现不典型,诊断困难.本例患者入院曾拟诊为"食管癌?",经治疗前后多次复查胃镜、超声内镜,并结合患者病史及相关检查结果 ,最终诊断为单发食管白塞病.白塞病尤其是单发食管白塞病诊断有赖于典型的临床特征和对各种临床表现的综合分析.纤维超声内镜在评价食管白塞病病变浸润深度及随访过程中对治疗效果的评价有其独特优势.