获得性血友病A六例临床报告

因子Ⅷ抗体是一种获得性循环抗凝物。非血友病患者因子Ⅷ抗体较少见 ,国外统计 ,获得性血友病Ａ的发病率为(0 .2～ 1.0 ) /10万 ,但是死亡率约占 12 %～ 2 2 %。我院 1994年以来收治 6例获得性血友病Ａ ,经治疗均取得良好的疗效。现报道如下。临床资料　　 6例患者 ,年龄 30～ 71岁 ,男∶女 =2∶1。均无血友病病史和家族史 ,亦无出血病史。 2例有反复肺炎病史 ;1例有天疱疮病史 ;1例有类风湿性关节炎及溃疡性结肠炎病史 ;2例既往体健 ,其中 1例入院查出葡萄糖 6 磷酸脱氢酶缺乏 ,另 1例入院第 2天出现带状疱疹。 6例均表现以四肢为主的大…     

获得性血友病A一例

病例：女，24岁，未婚未育，因反复皮肤大片淤斑8个月，伴右膝肿痛2个月，于2000年1月19日收入院。     

获得性血友病的临床研究

非血友病患者产生抗因子Ⅷ抑制物,临床又名获得性血友病。此病罕见,国内仅有个例报道,国外文献报道已逾３００例。患者出血症状严重,常危及生命。我们报道８例获得性血友病的临床及实验室诊断以及使用小剂量凝血酶原复合物（ＰＣＣ）和长疗程泼尼松治疗后长期随访的结...     

获得性血友病A合并静脉血栓形成一例并文献复习

目的通过分析1例获得性血友病A(AHA)合并静脉血栓形成患者的临床资料并复习相关文献,提高对该病的认识。方法结合1例胃印戒细胞癌患者相关的AHA合并下肢深静脉血栓形成的临床资料及文献报道,对本病的病因学、发病机制、临床表现、诊断和治疗进行讨论。结果 AHA是由针对凝血因子Ⅷ的自身抗体导致的罕见出血性疾病,多见于老年人;与其相关的常见疾病是自身免疫性疾病、恶性肿瘤,约50%的AHA患者既往身体健康。出血最常累及软组织。AHA患者存在的各种促血栓形成因素(先天性、获得性)均有助于静脉血栓形成。AHA患者的治疗包括凝血因子替代止血治疗和抗体清除治疗,静脉血栓的抗凝治疗则有可能加重患者出血倾向。本例患者为一66岁男性胃癌患者,术前APTT延长,术后软组织血肿,血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)下降,FⅧ抗体滴度128BU,予糖皮质激素、丙种球蛋白、环磷酰胺(CTX)抑制抗体生成、输注FⅧ、凝血酶原复合物(PCC)止血;此后,出现右下肢静脉血栓形成;停用PCC,并予胃癌联合化疗,出血和血栓症状消失,凝血功能恢复正常。结论 AHA合并静脉血栓形成临床罕见,治疗相互矛盾。及时识别这两种疾病同时存在并采取综合性、个体化治疗措施是成功治疗的关键。     

血友病

１引言血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血因子缺乏所致的出血性疾病。血友病A（因子Ⅷ缺乏症）占８０％,血友病B（因子Ⅸ缺乏症）占１５％至２０％,因子Ⅺ缺乏症（血友病）最少见。共同特征为引起活性凝血活酶生成障碍而致出血。２发病机制血友病是遗传性疾病,血友病A、血友病B是X连锁性染色体隐性遗传,如因子Ⅷ经克隆及序列分析,占X染色体长度的０．１,７０％患者有家族史。当X染色体的因子Ⅷ、因子Ⅸ基因发生缺乏、插入等突变,致使因子Ⅷ、因子Ⅸ结构异常或含量减少以至缺乏。约１／３患者无肯定的家族史,可能是X基因自发…     

血友病并发血肿误诊为脓肿一例

【病例】男,28岁。跌伤后右大腿肿痛1月余,加重5天入院。查体:体温37·2℃,心肺正常。右大腿中段肿胀,皮肤张力高,皮温稍高,活动受限,穿刺为血液。B超检查示肌间脓肿。既往有血小板减少史,未正规治疗,急查血红蛋白100 g/L,血小板204×109/L,白细胞系正常。诊断为右大腿深部脓肿。急诊行脓肿切开引流术。切开病灶,见陈旧性积血及凝血块约500 ml。清除血肿,予过氧化氢、生理盐水冲洗伤口后放置引流管,返回病房。当晚8时发现腰椎穿刺点渗血,用纱布加压包扎平卧至次日早晨,患者生命体征稳定,双下肢感觉、运动正常,引流袋积血65 ml,穿刺点仍渗…     

特发性肺纤维化伴获得性血友病A一例

获得性血友病Ａ或称非血友病性ＦⅧ抗体增高为少见疾病。最近我们遇到１例,现报告如下。患者,女,７７岁。１９９８年３月７日因突发右腰部疼痛伴血尿１周入院。患者于入院１周前突感右腰部阵发性绞痛,并出现血尿,尿色暗红,尿中有絮状血凝块。近期患者有不定时轻微咳...     

1例获得性血友病A致喉头血肿的护理

<正>获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是指非先天性血友病病人体内产生抗凝血因子的特异性抗体,使凝血因子Ⅷ(FⅧ)水平严重降低而引起的一种极少见的出血性疾病[1],每年大约每10 万人中有0.2 ～1.0人发病[2]。该病发病率低,而因获得性血友病A 局部出血导致的喉头血肿更为少见,但是一旦发生,死亡率却是极高的,由于缺少相关经验,治愈率就更低了,我科于2017年8月收治获得性血友病A致喉头血肿1例,现将治疗     

重型血友病A的预防治疗

血友病A(hemophilia A)是人类最常见的遗传性凝血机制障碍性疾病,约占先天性出血性疾病的85%,呈X染色体连锁隐性遗传.根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为(15～20)/10万人口,中国血友病A发病率约为(3～4)/10万人口.血友病A按照Ⅷ因子缺损的程度分为轻、中、重型(表1).而在发展中国家,由于患者家庭经济状况的制约和凝血因子Ⅷ供应不足等因素的影响,重型血友病A患者往往在发生临床出血时才接受凝血因子Ⅷ替代治疗,即"按需治疗"(on-demand treatment),关节畸形发生率很高,严重影响患者的生活质量乃至寿命,给社会和家庭造成很大的压力.而西方发达国家从20世纪60年代就开始对重型血友病患者进行预防治疗,显著降低了患者的致畸率和致残率,改善了生存质量.从1994年起,WHF和WHO等权威机构就开始推荐对重型血友病A患者进行预防治疗[1-2].     

皮肤大片淤斑、肉眼血尿

患者男,62岁。因血尿伴四肢大片淤斑2周入院。患者1987年8月24日,因“感冒”2天自服复方新诺明8片。次日起四肢内侧及臀部皮肤发现大片淤斑,皮肤稍损伤即出血,数小时才停止。同日出现无痛性肉眼血尿,尿量正常,无腰酸、发热和尿急、尿痛等,无肌肉关节肿胀、出血和活动障碍。曾在门诊给予凝血酶原复合物静滴,环磷酰胺,强的松口服,出血症状无明显改善,于1987年9月入院。患者无自幼出血史,家属无出血史。以往拔牙和外伤均无出血不止现象。否认有药物过敏史。有“血压偏高”,“心律不齐”和肝肿大的病史数年。体检:血压156/88,神志清楚,呼吸平稳,双侧瞳孔无特殊,咽(—),颈软,气管居中,颈、锁骨上淋巴结未触及,两肺呼吸音清,左肺背侧少量罗音。心率80,律齐,未闻及病理性杂音。腹平软,肝脾肋下未及,肝剑突下3.5cm,质     

血管性血友病的诊断与治疗

血管性血友病 (ｖｏｎＷｉｌｌｅｂｒａｎｄｄｉｓｅａｓｅ ,ｖＷＤ)是临床上一种常见的遗传性出血性疾病 ,其发病机制是患者的ｖｏｎＷｉｌｌｅ ｂｒａｎｄ因子 (ｖｏｎＷｉｌｌｅｂｒａｎｄｆａｃｔｏｒ ,ｖＷＦ)基因突变 ,导致血浆ｖＷＦ数量减少或质量异常。ｖＷＦ在体内由血管内皮细胞与巨核细胞合成。ｖＷＦ在止血中的主要作用有两个方面 :①与血小板膜糖蛋白 (ＧＰ)Ⅰｂ Ⅸ复合物及内皮下胶原结合 ,介导血小板在血管损伤部位的粘附 ;②作为因子Ⅷ的载体 ,具有稳定因子Ⅷ的作用。此外 ,ｖＷＦ也能结合ＧＰⅡｂ Ⅲａ ,参与了血小板的聚…     

3例获得性血友病A报告及文献复习

<正>获得性血友病A(acquited hemophilia A,AH-A)是由于非血友病患者体内自发性产生针对凝血因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体(FⅧantibody,亦称FⅧ抑制物)而引起的1种出血性疾病[1,2]。这种自身抗体能引起FⅧ活性降低,产生     

获得性血友病A血型变异1例

1病历摘要男,27岁。14 a前因碰撞、跌跤、皮肤破损后则流血不止,或皮下瘀血或口鼻流血,在北京某医院查:血浆凝血酶原时间(PT)14.7 s(正常范围12～14 s)、凝血酶时间(TT)21.3 s(正常范围14～21 s)、纤维蛋白原(Fbg)4.95 g/L(正常范围2～4g/L),活化部分凝血活酶时间(APTT)94.6 s(正常范围24～40s),行APTT纠正无效,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)13.5%(正常80%～150%),Ⅷ因子抑制物(FⅧ:Ab)95BU(Bethesda法),     

外科手术发现血友病三例分析

血友病病人施行外科手术时，必须充分替代治疗，防止严重出血．但对轻型或亚临床型血友病，因平时自发性出血少，出、凝血时间都正常，易漏诊，导致术后出血不止，现报告3例如下．1病例资料【例1】男，47岁。患胆囊息肉半年入院，行腹腔镜胆囊摘除术．幼时有牙龈少许出血史，家     

血友病A基因诊断进展

临床上根据血友病A(HA)患者血浆FⅧ促凝活性及症状严重程度将HA分为轻型、中型、重型,所占比例分别为40、10、50。目前对本病尚无有效根治措施,因此开展携带者检出以及产前基因诊断是切断遗传途径、降低本病发病率的有效措施。     

血友病25例误诊分析

血友病２５例误诊分析桂林市广西区南溪山医院［５４１００２］陈秉钰我院１９８１～１９９３年误诊血友病２５例，误诊率为６５．８％。现作回顾性分析，以吸取教训。临床表现及典型病例一、以关节症状为主的病例最多见，共１２例。多数因膝、肘、踝、腕、肩等关节反复肿...     

一例伴高滴度抗体血友病A患者施行截肢术

血友病A抗体形成通常被认为是外科手术的禁忌证。在充分术前准备的前提下,我们对一例重型血友病A伴高滴度抗体及严重感染患者施行急症左下肢截肢术。病例资料患者,男,门岁。确诊血友病A12年。本次由于左膝关节极度肿胀、坏死伴全身严重感染2周入院。患者入院时神萎,痛苦及贫血面容,体温39．6t,呼吸ZI次lmin,血压98168＊g门地二o．133kPa）。心率92次7i,呼吸音粗,腹软、肝、脾肋缘下未及。双下肢严重萎缩,两侧踝、膝、肘关节畸形,左膝关节肿胀,周径达84cm,表面呈棕黑色,有一小窦道向外流出黑色脓血液;左小腿肿胀,广泛瘀斑…