嗜血细胞综合征2例报告

嗜血细胞综合征1975年首先由Chandra报告1例，既往国内文献相关报告少，该病早期缺乏特异性的临床症状及体征，容易造成误诊。本文现将我院收治的2例报告如下。     

嗜血细胞综合征2例报道

嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是指在细菌或病毒感染时,于骨髓和淋巴结内发生的成熟组织细胞的自限性增生,吞噬现象明显,于1979年由Risdall等首先报道,属反应性组织细胞增生症的一种特殊类型。现将本院所见的2例报告如下。1病例报告例1女,13岁。因面色、口唇苍白,双下肢浮肿,精神差就诊。查     

嗜血细胞综合征细胞形态学诊断分析

嗜血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)是一类少见的、死亡率很高的疾病,该病本质上属于良性疾病,但由于其病因多样,临床表现和病理改变与一些恶性疾病如恶性组织细胞增生症(malignanthistiocytosis,MH)相似,加之我国对该病的研究较少,很多基层医务人员对HPS缺乏了解,经常造成误诊和漏诊,耽误治疗时机和最佳治疗方案的采用,导致死亡率很高。为提高对该病的认识,我们对我院近期收治的一例患者进行全面分析,报告如下。     

嗜酸细胞增多综合征一例

[病例]男,55岁.因右上腹痛2周,排黏血便3天入院.2周前无诱闲出现右上腹持续性隐痛,无进行性加重,无放射痛.于当地医院行中药治疗1周未见好转,遂行CT检查示:肝内多发性占位病变,最大者3.2 cm × 2.6 cm,怀疑原发性肝癌或肝转移癌可能.     

嗜血细胞综合征的临床特征与护理

目的总结嗜血细胞综合征患者的临床特征和护理体会.方法对我科收治的3例嗜血细胞综合征患者的临床特征和护理体会进行回顾性分析和总结.结果嗜血细胞综合征患者多以发热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少为特征,应用糖皮质激素、抗生素抗感染、成分输血、纠正DIC、保肝、对症支持等综合治疗,护理过程中加强了基础护理,对出血、感染的观察和护理等,1例患者病情好转出院,2例患者死亡.结论嗜血细胞综合征临床少见,死亡率高,主要采用糖皮质激素等综合治疗,加强护理有助于患者的配合治疗和康复.     

嗜血细胞综合征的临床特征与护理

目的总结嗜血细胞综合征患者的临床特征和护理体会.方法对我科收治的3例嗜血细胞综合征患者的临床特征和护理体会进行回顾性分析和总结.结果嗜血细胞综合征患者多以发热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少为特征,应用糖皮质激素、抗生素抗感染、成分输血、纠正DIC、保肝、对症支持等综合治疗,护理过程中加强了基础护理,对出血、感染的观察和护理等,1例患者病情好转出院,2例患者死亡.结论嗜血细胞综合征临床少见,死亡率高,主要采用糖皮质激素等综合治疗,加强护理有助于患者的配合治疗和康复.     

表现为急性肝衰竭的嗜血细胞综合征二例误诊分析

目的探讨嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的误诊原因及鉴别诊断要点。方法回顾分析我院近期收治2例HPS的临床资料。结果 2例高热均超过1周,皮肤重度黄染,肝、脾大,门诊诊断为急性肝衰竭。入院后进一步完善血常规检查发现血细胞三系均明显减低,遂行骨髓穿刺细胞学检查,例1报告为骨髓有核细胞增生减低,红系比例增高,噬血组织细胞占有核细胞的3%,噬血细胞吞噬血小板多见;例2表现为增生性骨髓象,粒、巨二系成熟障碍,未见明显异常细胞。均确诊为HPS,例1抢救无效死亡,例2经积极吸氧、抗感染、糖皮质激素、营养支持、对症治疗10 d,病情无明显好转,自动出院。结论 HPS临床较少见,早期症状、体征无特异性,可以急性肝衰竭为主要表现,提高对本病的认识,及时行骨髓细胞学检查可尽早明确诊断。     

嗜血细胞综合征:中枢神经系统受累的影像学表现1例

患儿男,6岁。发热5日，发现肝．脾肿大2日．出现口角歪斜1日。体格检查示：腹软．肝肋下约4-5cm．脾肋下约8cm.右侧腹股沟可触及2个绿豆大小的淋巴结．无压痛，活动度可：曾于外院给予抗生素及激素治疗，病情无好转。     

疟原虫引起噬血细胞综合征一例骨髓象分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrom e,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生征(hemophagocytic lymphoh istiocytosis,HLH),是由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。我院今年发现1例间日疟引起HPS的病例,国内未见报道,我们对其骨髓象变化进行了分析。一、病例患者,男,26     

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征3例报告及文献复习

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(idiopathichypereo鄄sinophilicsyndrome,IHES)是一组原因不明、以嗜酸性粒细胞持续增高(>1.5×109/L)6个月以上、伴有1个或多个内脏器官浸润及功能损害的综合征。IHES较少见,且病因不清,临床表现复杂多样,初诊时常难以确诊。我们近年来收治3例,现结合文献对其诊断、鉴别诊断进行分析讨论。病例资料例1,女,15岁,因“胸闷2年,加重6个月伴发热1月余”入院。患者于2002年6月起自觉胸闷,活动后尤甚,并伴轻度呼吸困难,休息后可好转,未及时就医。2003年3月行冠状动脉造影考虑“原发性肺动脉高压”,予普罗帕酮、…     

疟原虫引起噬血细胞综合征一例骨髓象分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生征（hemophagocyticly mphohistiocytosis,HLH）,是由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。我院今年发现1例间日疟引起HPS的病例,国内未见报道,我们对其骨髓象变化进行了分析。     

8例噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(Hemophagocitic syndrome,Hs)是组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞引起的一系列临床表现的综合征。它常继发于其它疾病,临床上多以发热、肝脾肿大、血细胞减少为突出。现将我科自1990年～1998年收治的8例患者报告如下: 1 临床资料 1.1 一般资料:8例病人中男性2例,女性6     

HIV感染继发性噬血细胞综合征1例

正噬血细胞综合征又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),可以由多种因素诱发,如淋巴瘤、感染和自身免疫性疾病等,具体发病机制尚不完全清楚。其中EB病毒和巨细胞病毒感染是感染诱发HLH的常见因素~([1])。HIV感染继发HLH在国内尚少见报道,现将本院发现的1例HIV感染继发HLH报道如下。     

成人嗜血细胞综合征一例

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syudrome,HPS）又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohisti ℃ ytosis HLH）,是一组病因及发病机制复杂、组织病理表现嗜血活性而临床表现类似的症候群。HPS分为原发性和继发性。原发性是家族性的;     

系统性红斑狼疮伴噬血细胞综合征一例

患者 ,男 ,18岁 ,因咽痛、寒战、发热 40ｄ入院。患者于40ｄ前出现咽痛、寒战、高热 ,体温 39～ 41℃ ,经多种抗生素治疗无效后给予地塞米松 10ｍｇ/ｄ× 7ｄ ,期间发热消退 ,停药后再次出现持续高热 ,给予链霉素、异烟肼二联抗痨治疗无效 ,病程中无皮疹、面部红斑现象。既往体健。入院查体 :体温 37.8℃。咽红。心肺 (- ) ,肝未触及 ,脾肋缘下 2ｃｍ ,四肢关节无红肿、畸形。实验室检查 :Ｈｂ 95ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 5 .3× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .6 2 ,淋巴细胞 0 .37,ＢＰＣ 95× 10 9/Ｌ。粪常规(- )。尿蛋白 ( )。 2 4ｈ尿蛋白 1.14ｇ。血浆…     

嗜血细胞综合征1例临床护理

嗜血细胞综合征是一组以骨髓或其他淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞并伴有吞噬自身细胞行为为特征的综合征。由于该病并发症多且常合并其他疾病,临床收治病例甚少,诊断困难。2009年5月,我们收治1例嗜血细胞综合征患者,经积极治疗和精心护理,效果满意。现报告如下。     

噬血细胞综合征患儿的护理

总结8例噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患儿的护理.做好心理护理.关注患儿,尊重和理解家属,在不违反无菌原则的前提下,皆由1位患儿熟悉的亲人24 h陪伴,让患儿感受关爱;本组患儿均有不同程度的发热,降温时做好观察,防止引起皮肤微循环障碍和冻伤等不良反应;本组7例患儿凝血功能障碍,因患儿很难做到绝对卧床休息,掌握患儿的需要,陪伴患儿做床上活动量轻微的游戏或讲故事,避免剧烈哭闹,防止引发出血;本组白细胞平均值3.7×109/L,最低值1.3×109/L,患儿易继发感染,要求陪护者做好感染防护,患儿病程长,长期应用抗生素,特别注意霉菌感染,必要时进行抗霉菌治疗;HPS累及骨髓、淋巴结、肝、脾以及中枢神经系统,容易发生多脏器功能障碍,密切观察患儿病情变化;加强基础护理.本组患儿住院2～3周,治愈7例,死亡1例.     

全血细胞计数对两种血液疾病的鉴别诊断价值

目的探讨全血细胞计数(CBC)对骨髓增生异常综合征(MDS)和再生障碍性贫血(AA)两种血液疾病鉴别诊断的价值。方法收集2009年1月至2010年12月首诊住院的52例MDS、61例AA共113例患者的初诊CBC资料进行统计学分析。结果 MDS和AA患者的贫血程度大部分达到中度及以上(极重度、重度)。CBC参数中平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)、网织红细胞绝对值(RET#)、网织红细胞百分比(RET%)、平均血小板体积(MPV)等5项检测结果在MDS与AA患者中的差异有统计学意义(P<0.05),其中AA患者的MCH和MCHC均较MDS患者高,RET#、RET%和MPV均较MDS患者低。结论在临床实践工作中,对于初诊怀疑MDS或AA的中度及以上贫血患者,结合临床症状,CBC中MCH、MCHC和MPV等3项参数对上述两种疾病的早期鉴别诊断具有重要参考价值。     

成人噬血细胞综合征12例临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocitic syndrome,HPS）是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病并伴有吞噬血细胞的特点。临床上多以高热、肝脾肿大、血细胞减少及凝血系统、肝功能异常为突出表现。本病发病率较低,但病情危重,病死率高。报道多见于儿童和青少年,现将我科收治的12例成人患者的临床资料报告如下。     

小儿噬血细胞综合征6例报告

目的：探讨噬血细胞综合征的临床表现以及诊断治疗。方法：对6例病人临床资料进行回顾，并结合文献进行总结分析。结果：噬血细胞综合征是一种以发热、肝脾淋巴结肿大、出血、全血细胞减少为特征的罕见的临床综合征；6例病例中，1例治愈，1例好转，1例放弃，3例死亡。结论：本病发病多与感染有关，病情重，预后不良，病死率高；治疗要采用综合治疗措施，对因治疗，针对性的抗感染结合抑制免疫反应治疗，加强对症支持治疗。