LHRH激发试验在儿童性早熟诊断及治疗中的应用

目的：观察黄体生成素释放激素（LHRH）激发试验在儿童性早熟诊断及治疗中的作用。方珐：对28例性早熟表现的儿童进行LHRH激发试验，测定LH及FSH值，同时测量身高、骨龄，B超测量子宫及卵巢的容积，结合身高、骨龄、子宫及卵巢容积等将性早熟患儿分真性与假性性早熟组。结果：真性性早熟组8例，假性性早熟组20例，2组LH、FSH基础值比较差异无统计学意义（P〉0．05），而激发后30、60、90minLH差异有统计学意义（P〈0．05）；而FSH在30min差异有统计学意义（P〈0．05），在60、90min差异无统计学意义（P〉0．05）。4例用促性腺激素释放激素（GnRHa）类似物治疗6个月再次做LHRH激发试验，4例治疗后下丘脑-垂体-性腺轴被抑制，LH、FSH呈较低水平。4例真性性早熟患儿治疗前后LH、FSH基础值比较差异无统计学意义（P〉0．05），而激发后30、60、90min差异有统计学意义（P〈0．05）。结论：LHRH激发试验比单次测定LH、FSH更可靠，对性早熟的性质判断及治疗后疗效判断有意义。     

KISS-1和GPR54基因在雌性性早熟大鼠下丘脑中的表达

目的研究KISS-1和GPR54基因在雌性性早熟大鼠下丘脑中的表达,探讨其在性早熟发生中的作用。方法将雌性26日龄SD大鼠50只随机分为实验1组、实验2组、对照1组、对照2组、对照3组。实验组皮下注射N-甲基-D,L-天冬氨酸(NMA)每天2次直至阴道开放,对照组注射生理盐水,观察大鼠阴道开放时间及性周期,测量子宫指数、卵巢指数、卵巢黄体出现率、子宫壁厚度、黄体生成素(LH)浓度。采用Real-Time RT-PCR方法,检测KISS-1和GPR54基因在雌性性早熟大鼠下丘脑中的表达。结果实验组大鼠阴道开放及首次发情间期出现的时间较对照组提前(P<0.05)。随着青春期发育,各项观测指标均逐渐升高(P<0.05),在相同的性发育阶段,实验组和对照组各项观测指标无明显差异(P>0.05)。结论 KISS-1和GPR54基因的表达与性发育阶段密切相关,提示KISS-1与GPR54基因在真性性早熟的启动和发展过程中起重要作用。     

红外热成像在女童性早熟中的诊断价值

<正>性早熟是指男童在9周岁之前、女童在8周岁之前出现第二性征，或者女童在10周岁前出现月经初潮^[1-2]。近年来其发病率呈上升趋势，其中女童明显高于男童^[3-4]。性早熟作为儿科第二大常见内分泌系统疾病，其对儿童身心发育均有不良影响^[5-7]。     

性早熟女童行为问题及家庭因素的影响

目的探讨性早熟女童行为问题及家庭因素的影响。方法采用Achenbach儿童行为量表对6~10岁性早熟女童88例,同年龄未发育女童46例进行行为评定,采用家庭环境量表及自拟家庭及被测者一般情况调查表对家庭影响因素进行分析。结果性早熟女童行为问题明显多于对照女童,其行为问题检出率为35.2%,较对照女童(15%)显著升高(P<0.05);性早熟女童在抑郁、社交退缩、体诉、攻击性、内向因子、外向因子方面得分高于对照组,差异显著,在多动、残忍性方面得分亦高于对照组,存在差异;家庭环境的矛盾性、娱乐性对行为问题评分有影响,排除了家庭环境的矛盾性、娱乐性评分对行为问题总分的影响后,性早熟组行为问题总分仍高于对照组,两者差异有统计学意义;排除家庭经济文化因素的混杂作用,性早熟组发生行为异常的检出率亦高于对照组。结论性早熟女童出现行为问题比例较高,且与家庭环境有一定相关。     

郾城区学龄前儿童性早熟的发生率及危险因素分析

目的随机调查学龄前儿童性早熟的发生率,并分析儿童性早熟发生的危险因素。方法随机调查2018年1月-2019年3月符合条件的学龄前儿童4354例,对所有研究对象进行描述性研究,使用单因素分析和二分类多因素分析对学龄前儿童性早熟发生的危险因素进行分析。结果学龄前儿童性早熟的发生率达1.47%,多因素分析结果显示居住地、家庭和谐度、常食用激素或农药污染类食品、过多接触言情类电视剧有统计学差异(P<0.05)。结论学龄前儿童性早熟的发生率为1.47%,其危险因素较多,应该注意加强对饮食、心理健康等方面的指导工作,以减少学龄前儿童性早熟发生率。     

学龄期儿童肥胖与性早熟的关联性分析

摘要 目的：分析肥胖儿童代谢指标与儿童性早熟发生的相关性。方法：择取本院儿科2019年9至2020年9月小学学生健康体检发现的53 例性肥胖儿童作为观察研究对象,作为研究组。选取同期在接受健康体检的53名健康儿童作为对照组。将两组儿童的代谢指标与性早熟的关系进行分析。结果：观察组儿童的FGB 、2hPG 及GHb 均高于对照组儿童( P＜0. 05) ;观察组儿童的BUA、HDL 低于对照组儿童,而TG、TC、LDL 高于对照组( P＜0. 05) ;观察组儿童中男性儿童的睾丸Tanner 评分、阴毛Tanner 评分、女儿童的乳房Tanner 评分以及阴毛Tanner 评分均高于对照组儿童( P＜0. 05) 。Spearman 相关性分析显示,观察组儿童的FPG、2hPG、GHb、TG、TC、LDL 与性早熟呈正相关,而BUA、HDL 与性早熟呈负相关( P＜0. 05) 。对照组儿童的上述指标与性早熟无相关性( P＞0. 05) 。结论：肥胖儿童中血糖、血脂代谢指标与性早熟关系密切。应重视对肥胖儿童中血糖、血脂指标异常儿童进行性早熟相关筛查。     

Exploring the substantial basis of the features yinxu huowang in girls with precocious puberty

Differential diagnosis to 75 girls with true precocious puberty was made using method of TCM. It was observed that each girl had Yinxu Huowang (intense internal heat due to deficiency of vital essence) to a certain extent, these features were very remarkable in most of them. To explore the substantial basis of the features, the functions of hypothalamic-pituitary-ovarian axis were determined. The results showed that the levels of serum FSH, LH, E2 in the girls rise significantly than those in normal girls of the same age, and LHRH stimulating test displays characteristic changes of excessive activity. Treated with TCM of Ziyin Xiehuo, (nourish vital essence reducing intense internal heat) and remitted, the levels of serum FSH, LH, E2 descend significantly, the volume of uterus and ovary reduce markedly, secondary sexual characteristics retrogress evidently, while the features of intense internal heat due to deficiency of vital essence mitigate obviously. According to the above mentioned, the authors consider that the hypothalamic-pituitary-ovarian axis starting beforehand and being hyperfunction are likely to be the substantial basis of the features--that deficiency of Shen Yin, (vital essence) accompanied with intense Fire of the Vital Gate--of the girls with true precocious puberty.     

500例上海地区性早熟女童中医证型分布特点的多中心研究

目的 性早熟作为一种现代儿科疾病,发病率呈逐年上升趋势。本课题通过在上海不同区域的性早熟女童进行病例收集,运用中医证候评分的方法确定性早熟女童的中医证型,并观察性早熟女童的主要证候特征,为早期发现、诊断和治疗性早熟提供依据,为性早熟中医标准化诊治提供参考。 方法 采集2013年1月—2016年6月在上海6家医院儿科性早熟门诊就诊的性早熟女童500例病例的中医证候,对其临床症状按照中医临床症状轻重程度“无”“轻”“中”“重”4个等级进行量化评分,分别记为0、2、4、6分,统计相应分值,依据其分值分析总结患儿的中医辨证分型特点。对病例进行中医辨证,分为阴虚火旺证、肝郁化火证、湿热内蕴证三大中医证型的构成比进行统计分析。 结果 三大证型中,阴虚火旺证的比例最高(315例,占63.0%),其次是湿热内蕴证(98例,占19.6%)及肝郁化火证(87例,占17.4%)。在中医证候方面,临床症状最常见的10项症状(频率>25.0%)依次为:怕热盗汗、手足心热、乳房胀痛、脉细数、烦躁易怒、大便干结、潮热、咽干口燥、多食肥甘、舌红少苔。 结论 阴虚火旺证是本次研究占最大比例的中医证型,湿热内蕴证和肝郁化火证的比例相近。研究性早熟女童的中医证型有助于观察性早熟女童的早期临床症状以及早期诊断,为辨证用药提供有力的线索和依据。      

雌性性早熟大鼠下丘脑､垂体褪黑素受体表达的变化

目的:通过研究雌性性早熟大鼠血浆褪黑素(melatonin,MT)水平,下丘脑?垂体MT受体MT1?MT2表达,探讨MT及MT受体在性发育启动和性早熟中的作用?方法:正常26日龄雌性SD大鼠40只,随机分为性早熟组?性早熟干预组?生理盐水对照组,后者又分为青春前期组和青春期组?使用N-甲基-DL-天冬氨酸(NMA)建立雌性性早熟大鼠模型,促性腺激素释放激素(GnRH)类似物(曲谱瑞林)干预性早熟,通过酶联免疫法检测各组大鼠夜间血浆MT促黄体生成素(LH)水平,实时定量PCR法检测下丘脑?垂体GnRH?MT1?MT2 mRNA表达?结果:各组大鼠夜间血浆MT水平无明显差异,性早熟组下丘脑及垂体MT1 mRNA表达水平均低于青春前期组,差异具有统计学意义,与正常发育的青春期组比较无明显差异?与性早熟组相比,性早熟干预组下丘脑?垂体MT1 mRNA表达均升高,差异有统计学意义?下丘脑?垂体MT2表达各组间无差异?结论:雌性性早熟大鼠下丘脑?垂体MT1表达减少,GnRH类似物可上调MT1的表达?MT受体在青春期发育中可能起抑制性作用,通过下丘脑?垂体的MT受体表达的减少,减弱对中枢的抑制作用,参与正常青春发育或性早熟过程?     

MKRN3基因与儿童中枢性性早熟

中枢性性早熟是一种常见的儿童性发育异常性疾病,其发病机制暂不明确。环指蛋白3基因的功能丧失性突变是中枢性性早熟的重要致病因素。在目前已证实的中枢性性早熟相关致病基因中,环指蛋白3基因所致性早熟的发病率相对较高。本文综述了环指蛋白3基因的结构,突变,以及对于青春期时间可能的影响。     

痴笑、性早熟与先天性下丘脑错构瘤

为探讨人下丘脑错构瘤的超微病理特点及其与临床症状、体征的关系 ,将 1 4例下丘脑错构瘤患者的手术切除新鲜活检组织 ,在光学显微镜及电子显微镜下检查。结果 :光镜下可见散在大小不等的神经细胞 ,部分病例胶质细胞增生。电镜检查可见神经细胞形态不一 ,胞核相对较大 ,胞质内细胞器丰富 ,可见少量致密核心颗粒 ;间质内见神经毡结构 ,细胞突起终末有突触形成并有大量兴奋性神经递质小泡。超微结构证实下丘脑错构瘤由神经上皮成分构成 ,可见发育不成熟的神经元并有胶质细胞增生。细胞突起内见神经递质小泡及致密核心的神经分泌颗粒 ,这些形态特点与患儿的性早熟及痴笑样癫痫有关。结果提示电镜是诊断下丘脑错构瘤的重要手段     

Precocious puberty in a female with Proteus Syndrome

Proteus syndrome is a complex disorder comprising malformations and overgrowth of multiple tissues and characterized by its polymorphism and mosaicism. The syndrome is rare and sporadic. Oliveira M da C et al reported the first case of Proteus syndrome associated with precocious puberty in a boy. We are reporting a case of a 7-month old girl with Proteus syndrome who developed a juvenile granulosa cell tumor in one ovary causing precocious puberty. At our knowledge this is the first case of Proteus syndrome with precocious puberty in a female.     

促性腺激素释放激素类似物治疗女童特发性中枢性性早熟

目的:探讨促性腺激素释放激素类似物治疗女童特发性中枢性性早熟临床效果。方法:选择特发性中枢性性早熟女童25例,给予促性腺激素释放激素类似物治疗。观察本组患者治疗前后身高、体重、骨龄、性征改变情况;测定治疗前后FSH峰值和LH峰值。结果:治疗后身高、体重、体重指数、骨龄/年龄、预测成年身高与治疗前比较,差异有统计学意义(P<0.05);治疗子宫容积、卵巢容积、LH峰值、FSH峰值与治疗前比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:促性腺激素释放激素类似物能够抑制女童特发性中枢性性早熟,有助于改善患儿最终成人身高,临床效果显著。     

102例性早熟女童性器官发育及血清激素水平分析

目的：分析102例性早熟儿童的临床资料,探讨两种性早熟女童的性器官发育及血清激素水平的临床意义。方法方便选择2012年12月—2013年12月于福建医科大学附属泉州市第一医院儿童内分泌科收治的102例性早熟女童作为临床观察对象,按诊断标准确诊中枢性性早熟(ICPP)52例,单纯性乳房早发育(IPT)50例。对两组患儿的LH、FSH基础值、E2,性器官发育情况进行分析比较,同时对激素水平与性器官发育进行相关性分析,进行LH与FSH、LH/FSH、E2、子宫、卵巢容积的相关性分析,明确两种性早熟临床特征、性器官容积、激素水平的差异性。结果ICPP 组患儿的LH基础值、LH峰值、E2、卵巢容积、子宫容积比IPT组高,组间差异有统计学意义(P﹤0.05)。 CPP组LH基础值(0.380±0.291)mIU/mL。 LH基础值与LH峰值正相关,相关系数0.939, P﹤0.01。卵巢容积与LH峰值正相关,相关系数0.518,P﹤0.01。FSH峰值与LH峰值正相关,相关系数0.826,P﹤0.01。E2与骨龄、子宫容积、卵巢容积正相关。卵巢容积与骨龄、子宫容积、FSH峰值、LH峰值正相关。结论 ICPP组血清激素水平较IPT组高,性器官体积较IPT组大,中枢性性早熟与单纯性乳房可能有延续性进展与转化,血清基础 LH值超过0.38U/L时,建议提前干预,防止其向中枢性性早熟转变。     

董幼祺治疗女童性早熟经验

随着我国生活水平的不断提高，性早熟的发病率不断上升，也成为了儿童内分泌系统中发病率第二的疾病，现代治疗性早熟的一线药物有一定的副作用，在实际临床治疗中的效果较难以达到预期水平，固中医药的治疗有了较大的发展空间。本文主要介绍了国家级名老中医董幼祺教授治疗女童性早熟的经验，提出了“调和阴阳”的治疗原则和分期论治的治疗思想，本文以期为本病的临床诊治提供新思路和方法，并提供董幼祺教授治疗性早熟的医案以作参考。     

女孩雌激素受体基因6号内含子区域两个新SNPs位点报道

目的：在女性性早熟患儿中检测雌激素受体基因6号外显子及内含子基因序列可能存在的突变。方法：PCR扩增雌激素受体基因6号外显子及内含子，对扩增产物进行DNA序列分析。结果：在6号内含子一侧，发现两个100％连锁的单核苷酸多态性(SNPs)，分别为．53G—67A和53T—67G。结论：这一对单核苷酸多态性并不引起氨基酸的替代，与女孩性早熟的发生也无关，但是否和其他疾病有连锁关系尚待进一步探讨。     

达那唑对中枢性性早熟治疗的临床分析

目的探讨达那唑对性早熟患儿的使用价值.方法选择13例临床已确诊为性早熟患儿,经促性腺激素释放激素激动剂(GnRHa)治疗到骨龄超过12岁后换用达那唑治疗,对达那唑治疗前后各1年的数据进行比较.结果达那唑治疗后生长速度由(4.55±2.63)cm/年增加到(6.78±3.11)cm/年.预测成年身高(PAH)由(156.79±7.30)cm增加到(158.01±6.66)cm.骨龄成熟速度(△BA/△CA)由(0.36±0.58)增加到(0.95±0.82).身高相对应的标准差积分值无明显变化.结论达那唑药物治疗可以促进骨龄超过12岁的性早熟患儿身高生长.可以作为GnRHa停药后继续用药的选择.     

达菲林对25例女性真性性早熟的性激素及生长指标与超声检查的影响

目的探讨达菲林对女性真性性早熟的疗效以及对性激素和生长指标与超声检查的影响。方法入院确诊的25例女性真性性早熟患者应用达菲林进行治疗,比较治疗前后Tanner分期、LH、FSH、E2、各项生长指标及超声检查指标的变化情况。结果治疗后患者的Tanner分期较治疗前明显改善,GnRH激发试验LH、FSH、E2均较治疗前明显降低,且治疗后12个月LH、FSH、E2值较治疗6个月后比较也明显降低。25例女性真性性早熟患者治疗后的身高、体质量、骨龄均较治疗前明显增高,BA／CA、超声检查子宫容积、左右卵巢容积治疗后均较治疗前明显缩小。结论达菲林治疗女性真性性早熟疗效确切,能够明显降低性激素水平,提高各项生长指标,值得推广和应用。     

丹栀逍遥散加减治疗假性性早熟68例

目的：观察清肝利湿、疏肝解郁类中药治疗假性性早熟的临床疗效。方法：纳入合格的假性性早熟患者131例。采用随机数字表法随机分2组。试验组（n=68）：采用丹栀逍遥散加减（牡丹皮、栀子、夏枯草、白芍、泽泻、枳壳、生地、郁金、柴胡等）。对照组（n=63）：服用逍遥丸（浓缩）。疗程均为2周,停药后观察两组患者治疗前后的生理变化情况。结果：中药丹栀逍遥散加减治疗假性性早熟疗效显著,服药3周有效率达95．6％,逍遥丸服药3周有效率为84．1％,服丹栀逍遥散加减汤剂疗效明显优于逍遥丸。结论：中药丹栀逍遥散加减治疗假性性早熟具有良好临床疗效,且费用低,副作用小,值得大力推广。