平山病1例及文献复习

患者,男,19岁,主诉右上肢肌肉无力、萎缩2年半。2年半前无明确诱因出现右手无力,握力减退,随后出现手指伸直困难,手部遇冷水刺激感僵硬、发绀、疼痛,右手肌肉萎缩。曾于外院就诊,诊断“运动神经元病?”,服用B族维生素、扩血管药物等治疗,症状无好转,仍缓慢发展至右手前臂肌肉萎缩。否认外伤史、毒物接触史和家族遗传史。查体:神志清楚,言语清晰流利,思维敏捷。颅神经检查无异常,右上肢近端肌力5级,远端肌力4级,夹纸试验( );右手平举轻微震颤,右手骨间肌、大小鱼际肌、蚓状肌明显萎缩变薄。右侧前臂尺侧中下2/3肌肉萎缩明显,呈斜坡状。右侧…     

前臂神经震荡性损伤并骨间背侧神经综合征一例

男,50岁,1989年8月拖地板时右肘关节撞击在桌缘上,当时只有局部疼痛。当日下午开会时两臂交叉伏于椅靠背上,头枕在右前臂约2小时,会后即感觉右前臂麻木、不适,右臂及手活动迟钝、无力。第3天出现右腕下垂畸形,手活动无力。在当地医院治疗1个月有轻度好转。我院门诊检查发现:右腕呈下垂畸形,整个前臂轻度发红、肿胀,手呈半握拳状;手部各关节均有明显活动障碍,尤以伸指活动受限明显;握力明显低于健侧;前臂及手部均感觉迟钝、麻木;肌力检查结果示:右桡侧伸腕肌肌力Ⅱ级,指总伸肌肌力Ⅳ~-级,屈腕屈指肌肌力Ⅳ级;肌电图检查显示右侧桡神经部分受损,疑正中神经部分受损。     

肌萎缩2例治验

病例患者，王某，37岁，军人。于1983年发现右手无力，无名指不能伸直，肌肉萎缩。经某医院神经科检查：右手骨间肌、大小鱼际肌、前臂肌均有萎缩，肌力差，无感觉障碍。印诊：进行性脊髓性肌萎缩。经用维生素、三磷酸腺苷等药物治疗无显效，病情逐渐发展至左手及左小腿亦发现萎缩。于1986年1月经当地医学院附属医院确诊为进行性脊髓性肌萎缩。     

1例神经吻合术治疗肱二头肌瘫的康复护理

患者男性 ,因右上臂摔伤伴感觉运动障碍 8个月 ,以肱二头肌瘫收入院。检查右肩部肌肉明显萎缩 ,无自主活动 ,肌力除前臂屈伸肌及手内在肌外均为 0级 ,屈伸肘功能消失 ,右手背、前臂外侧、臂外侧皮肤感觉迟钝。治疗采用膈神经与肌皮神经吻合术 ,术后有针对性制定被动活动的训练计划 :因患者切断一侧的膈神经 ,对膈肌的运动产生一定影响 ,故术后第 1d嘱患者适当作深呼吸运动 ,以适应在一侧膈神经的支配下运动 ;术后第 3d开始进行康复训练 ,根据患者的情况选择合适的体位 ,一般日间取半卧位 ,使上肢处于功能位 ,夜间取平卧位 ,前臂抬高与胸部相…     

MRI诊断MELAS型线粒体脑肌病1例

患者女,40岁,Ⅰ型糖尿病史15年.2个月前无诱因出现言语不清,无发热,血压不高,四肢肌力及肌张力正常,脑电图及脑地形图显示广泛明显异常;肌肉活检病理诊断为线粒体脑肌病.入院前无诱因出现右侧肢体无力,无言语等障碍,右肢肌力4级,左侧肌力及肌张力正常;实验室检查血乳酸明显升高(4.15mmol/L),谷丙转氨酶及谷草转氨酶升高;经营养神经等治疗后症状好转.     

高颈段急性横贯性脊髓炎1例

1　病例报告女 ,2 4岁。于 2 0 0 1- 11- 12做饭时出现左手无力 ,双脚发麻 ,向小腿放散 ,行走时双下肢无力 ,略摇晃 ,无摔到 ,同时出现排尿费力 ,自认为劳累而未行诊治。近日来症状加重 ,双脚麻木发展至小腿 ,起床、行走困难而于 2 0 0 1- 11- 18入院。患者发病前无发热、腹泻史 ,无头晕、头痛复视及视力障碍。既往、家族史无特殊记载。入院时查体 :t36 .4℃ ,BP12 0 / 75 mm Hg,神清语利 ,呼吸平稳 ,内科系统未见异常。颅神经 (- ) ,左上肢肌力 级 ,右上肢肌力 级 ,双下肢肌力 级 ,肌张力正常 ,无肌肉萎缩。双膝以下痛觉减退 ,振动觉…     

锥管内脊膜瘤合并锥管内外哑铃形神经鞘瘤1例

患者,女性,23岁,以双下肢麻木2年,不能活动并腰骶部疼痛3月主诉入延大附属医院。查体:双下肢肌肉萎缩明显,左下肢肌力Ⅱ级,右下肢肌力Ⅰ级,肌张力低,双膝腱、跟腱反     

酷似脊髓肿瘤的脊髓型多发性硬化一例报告

病例:男,43岁。2年前无明显诱因始觉右下肢进行性麻木无力,半年后左下肢也无力,小便费力,以脊髓肿瘤于1991年12月3日入院,椎管造影通畅,按脊髓炎给予地塞米松等治疗缓解出院,遗留有右下肢轻瘫。于15天前双下肢无力加重,大小便潴留,双上肢无力,同时有双上肢阵发性屈肘痉挛伴剧痛,于1992年5月13日再次入院。病后无昏迷不发热,无视力下降。体查:颅神经正常,双上肢肌力Ⅳ级,远端肌肉萎缩,左下     

CROWEⅠ型发育性髋关节发育不良的治疗

1病例简介患者男,66岁,因"双髋关节疼痛伴跛行8年,加重4个月"入院,入院查体:右下肢惧痛步态,右下肢较对侧短缩0.5cm,双下肢各肌群肌肉萎缩,双髋关节活动明显受限,双下肢各肌群肌力4级,"4"字试验阳性,髋关节屈曲挛缩试验(Thomas征)阳性,单足站立试验(Trendelenburg征)弱阳性。     

胸廓出口综合征超声表现1例

正患者女,39岁,左上肢麻木1年余来我院就诊,无外伤史,曾行左乳乳腺癌切除,现术后1年余。专科检查:左侧前臂内侧皮肤感觉缺失,外侧及左手桡侧半麻木明显,左肩耸肩有力,肩外展、内收肌力Ⅳ级,屈伸肘肌力Ⅳ级,伸屈腕肌力Ⅳ级,左手无明显肌肉萎缩,未见明显畸形,分并指力量可,夹纸试验阴性,Froment征阴性,肘背内侧Tinel征阴性,屈腕试验阴性,Adson试验(+),余未见明显异常。MRI示:颈椎退行性改变,颈     

肌酶增高非肌炎 细心鉴别方知晓——一例运动神经元病误诊为多发性肌炎的教训

患者男,50岁。因双下肢无力2年余就诊。患者自2008年1月起无明显诱因出现双下肢无力,逐渐加重,下蹲后起立困难,右下肢周径较左下肢小5 cm,无四肢麻木、无挤压疼痛等,2010年9月就诊于当地医院体格检查:双上肢肌力Ⅴ级,肌张力稍高,轻度肌肉萎缩,轻度肌束震颤,双下肢     

误诊脊髓畸胎瘤1例报告

1 病历 患者，男。39岁。因双下肢麻木，渐行性无力3年，大小便障碍半年来院，首诊泌尿外科因“排尿困难”诊断为“尿道狭窄”而行“扩张术”，术后疗效不佳，故请我科会诊。查体：颈软，脊柱生理曲度存在，无畸形。全脊柱棘突无压痛，双上肢活动自如，双腹股沟以下痛温觉减退，双踝及双膝震动觉存在，双下肢肌肉轻度萎缩，肌张力减低，左下肢肌力Ⅲ级，右下肢肌力Ⅳ，腱反射稍弱，病理反射末引出，     

自体造血干细胞移植治疗M蛋白相关性杆状体肌病1例北大核心CSCD

患者, 男, 63岁, 1年前开始出现左下肢无力、变细, 继而右下肢也出现同样症状, 随后双上肢抬举费力, 右上肢近端肌肉萎缩, 入院前出现吞咽困难。既往腰椎间盘突出5年、颈椎间盘突出1年, 家族史阴性。入院查体:行走呈鸭步。双上肢肌力:肩外展:左侧3级, 右侧2级;屈肘:左侧4+级, 右侧4-级;伸肘:左侧4级, 右侧3级;余正常。双下肢肌力:屈髋:左侧3级, 右侧3级;屈膝:左侧4级, 右侧5级;伸膝:左侧4+级, 右侧4+级;余正常。右上肢近端肌肉及左下肢肌肉明显萎缩, 双侧翼状肩。全身肌肉无压痛。病理征(-)。心肌酶谱:肌酸激酶(CK)137 U/L(参考值38~174 U/L), 乳酸脱氢酶(LDH)258 U/L(参考值91~245 U/L);甲状腺功能六项正常;风湿系列正常;血生化:球蛋白43.7 g/L(参考值20~40 g/L);血清免疫固定电泳游离L轻链阳性;尿免疫固定电泳阴性;血清蛋白电泳阴性;心脏超声、脑动脉超声、颈部超声均未见异常;胸部CT:双肺条索影;磁共振成像(MRI):双侧股前肌群、股内侧肌群、股后肌群对称性略萎缩, 双侧小腿周围肌肉, 包括外侧肌群及后部肌群对称性略萎缩, 双侧盆腔周围臀区肌群、髂区肌群及股前肌群对称性轻度萎缩。骨髓象:浆细胞占1%, 形态大致正常。骨髓流式细胞术未见异常浆细胞。肌电图:双侧股四头肌、肱二头肌、左侧三角肌静息下可见不同程度正尖样波或纤颤样波, 部分肌肉可见窄小电位、左侧腓肠肌可见少量宽大电位, 部分所检肌呈肌源性损害+自发电位表现。     

Charcot-Marie-Tooth病的异常神经—肌肉电图报告

<正> Charcot-Marie-Tooth 病是以下肢远端和手部肌肉萎缩、感觉障碍、畸形足、仙鹤腿和足下垂为其特征.本文报导一例Charcot-Marie-Tooth 病的典型病例。患者男性,32岁.数年来渐感双下肢进行性无力,尤以膝以下为甚.一年前感觉在进行细微动作时较困难,右上肢功能障碍较左上肢严重。患者有明显家族史。检查见双踝仅能中度背屈,外翻时肌力减退,肢体活动范围正常,双上肢肌肉明显萎缩.拇短展     

有机磷中毒后迟发性周围神经病预后一例报告

1　临床资料患者男性 ,2 4岁 ,农民 ,因进行性四肢无力伴疼痛、出汗多半月入院。患者于发病前 1个月 ,口服敌敌畏约 2 5 0ml后出现意识丧失 ,经洗胃、阿托品、解磷啶等治疗 ,痊愈出院 ,出院约半月 ,患者出现四肢远端疼痛 ,不能触摸 ,渐感四肢远端无力 ,以双足明显 ,行走困难 ,双上肢持物不稳 ,出汗多 ,手肌萎缩 ,伴有头昏不适。无头痛、无抽搐、无二便障碍。查体 :意识清 ,精神正常 ,言语清 ,高级智能活动正常 ,颅N(- ) ,双上肢近端肌力Ⅳ级 ,远端肌力Ⅱ级 ,骨间肌 ,蚓状肌 ,大小鱼际肌明显萎缩 ,手心潮湿、发红。双下肢近端肌力Ⅳ级 ,远端…     

伴脑脊液蛋白显著增高的腓骨肌萎缩症1例并文献复习

患者,女,28岁,因双下肢无力9年,双足下垂6年入院。患者于9年前渐出现双下肢行走无力,无力呈进行性加重,伴双小腿肌肉萎缩。6年前出现上楼、爬坡困难,行走时双下肢过度抬高,4年前出现下蹲后起立困难。病中无肢体麻木、肌肉跳动,无构音、吞咽困难及大小便障碍。神经系统查体：双手骨间肌、大小鱼际肌萎缩,双上肢近端肌力5级,远端4～5级;双侧弓形足,     

良性单侧下肢肌萎缩1例并文献复习

目的:报告良性单侧下肢肌萎缩(BMALL)1例,并结合文献探讨该病的病因及发病机制、临床表现、辅助检查、诊断依据及预后等。方法:回顾性分析该患者的临床资料,检索国内外相关文献,总结分析。结果:患者4年前无明显诱因出现右下肢肌萎缩,以腓肠肌萎缩为主,逐渐向上进展,肌无力相对较轻,无感觉异常、锥体束征及延髓损害。查体右下肢肌张力正常,肌力5~-级,腱反射(-),无肌束颤动,病理征(-)。肌肉磁共振显示右下肢腓肠肌、比目鱼肌、胫前肌、股四头肌及臀大肌都有不同程度萎缩,肌电图示右下肢神经源性损害,右股四头肌肌肉活检提示神经源性肌萎缩。搜索既往报道的BMALL患者95例,男性患者明显多于女性,所有患者均无明显肌无力症状,极少部分有轻度感觉异常。所有患者肌电图均提示神经源性损害,肌肉活检者均提示神经源性肌萎缩。大部分患者随访数年预后良好。结论:BMALL是一种相对良性的神经肌肉疾病,临床表现为单侧下肢萎缩,肌肉萎缩与肌无力不成比例,症状起病隐袭,进展缓慢,不影响日常生活。目前病因及发病机制尚不明确,诊断主要依赖病史、体格检查、肌肉磁共振、肌电图、肌肉活检等,目前尚无特效治疗,一般良性进展,但也有少数预后不佳的病例。     

小细胞肺癌髓外硬膜下转移1例

患者男,32岁,因"右肺上叶中心型小细胞癌放、化疗后1年,右颞叶及双额叶多发转移,全脑放疗后3个月,无明显诱因出现腰胯部疼痛20天"人院.疼痛以右侧为著,夜间加重,伴尿潴留、右下肢麻木无力.查体:双侧髋关节压痛明显,叩击痛强阳性;四肢肌张力正常,右下肢肌力4级,左下肢肌力5级.     

非家族性儿童Fahr病伴囊性变1例

患儿男性,12岁.自幼发热伴发作性肢体抽搐、意识丧失,频繁发作4年余.神经科检查:左侧上下肢肌力Ⅴ级,肌张力正常.右上肢肌力Ⅲ~Ⅳ级,近端明显有肌肉萎缩;下肢肌力Ⅳ级,肌张力稍高.左侧腱反射(++),右侧腱反射(+++);左侧Babinski征(-),右侧(±).     

甲状腺功能减退性肌病误诊为多发性肌炎

1 病例资料 女,40岁.因四肢肌肉酸痛、无力2个月入院.患者于入院前2个月不明原因出现四肢肌肉酸痛、无力,下蹲后站起困难.于当地医院查肌酶升高,抗溶血性链球菌素"O"、类风湿因子(-),考虑"多发性肌炎",应用糖皮质激素等药物治疗,效果不明显,转我院.既往无特殊病史,家族中无甲状腺疾病患者.查体:表情淡漠,声音低哑,皮肤粗糙.甲状腺无肿大,未闻及血管杂音.心肺检查未见异常.腹部略膨隆.双下肢胫前轻度指凹性水肿,四肢肌肉无萎缩,轻压痛,四肢肌力V-级,腱反射无异常,病理反射未引出.