淋巴结细胞毒性自然杀伤/T细胞淋巴瘤

目的 探讨淋巴结细胞毒性自然杀伤（NK/T）细胞淋巴瘤的临床病理学特征。方法 对5例淋巴结细胞毒性NK/T细胞淋巴瘤作临床病理观察及随访、用ISAB法做免疫表型分析（CD35RO、CD8、CD56、CD30、CD20、TIA-1）及EBER1/2原位杂交检测。结果 淋巴结细胞毒性NK/T细胞淋巴瘤的瘤 理组织学特点为：（1）淋巴结结构明显破坏并被瘤细胞所取代：（2）瘤细胞呈多形性;（3）我数肿瘤细胞表达淋巴细胞分化抗原。5例中CD45RO阳性的有4例,其中3例瘤细胞同时呈CD56阳性;1例为无标记细胞性;所有病例的TIA-1和EBER均为阳性。结论 淋巴结细胞毒性NK/T细胞淋巴瘤有特征性的形态改变和免疫表型。提示肿瘤进展及预后不良。     

继发性NK/T细胞淋巴瘤二例

例１男，４３岁。因反复咳嗽，发热８个月，加重半个月，于１９９５年１２月１５日以“发热待诊”入院。体检：脾大平脐，余未见异常。１５年前曾患鼻腔中线恶性网织细胞增生症（ＭＭＲ）并接受了放射治疗，一直未复发。入院后经治疗仍有发热（３７．０～３９．５℃）。考...     

胃NK/T细胞淋巴瘤伴大出血一例

患者男 ,2 0岁。因突发呕血、解黑大便 2 2ｈ于 2 0 0 1年 5月 2 5日急诊入我院。体检 :体温 38.5℃ ,血压 90 / 75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,脉搏 110次 /分 ,呼吸 2 5次 /分。患者呈急性痛苦面容 ,面色苍白 ,大量呕血 ,量约 2 0 0 0ｍｌ,口唇紫绀。全身浅表淋巴结未扪及肿大。双肺呼吸音清 ,腹软 ,剑下有压痛 ,肠鸣亢进 ,肝脾未扪及 ,移动性浊音阴性。实验室检查 :白细胞 10 .6× 10 9/Ｌ ,红细胞 2 .2 8× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 5 7ｇ/Ｌ ,血小板 134× 10 9/Ｌ ,骨髓涂片未见异常。行急诊剖腹探查术 ,术中见胃极度扩张呈球形 ,…     

结外细胞毒性T细胞/NK细胞淋巴瘤

ＲＥＡＬ(修订欧美淋巴瘤 )分类和ＷＨＯ淋巴造血系肿瘤分类草案将源自自然杀伤 (ＮＫ)细胞和Ｔ淋巴细胞的淋巴瘤作为同一类型列出 ,其中新认识到的作为明确病种结外细胞毒性Ｔ细胞和ＮＫ细胞的淋巴瘤类型有肠道Ｔ细胞淋巴瘤 (肠病相关或不相关 )、皮下脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤、鼻腔ＮＫ/Ｔ细胞淋巴瘤、肝脾γ/δＴ细胞淋巴瘤、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤等。近年来国际淋巴瘤研究者已经认识到这些淋巴瘤在临床症状、组织学、免疫学等方面存在一些共同特征 :主要发生在淋巴结外部位 ,有地域人群和解剖部位特点 ,多具有高度侵袭性 ;组织学上表…     

血管内NK/T细胞淋巴瘤的研究进展

血管内NK/T细胞淋巴瘤(intravascular NK/T cell lymphoma,IVNKTL)罕见,其特征性表现为肿瘤性淋巴细胞选择性生长于血管腔内.不同地域患者临床表现多样且缺乏特异性,因此临床诊断困难.IVNKTL具有病程进展快、伴EBV感染、好发于亚洲,且以中国人多发等特点.在肿瘤未累及到多器官前进行早期诊治可有效改善IVNKTL患者的预后.     

结外NK/T细胞淋巴瘤细胞系及其应用

结外NK／T细胞淋巴瘤(extranodal NK／T cell lymphoma,Nasal type)是一种独立的淋巴瘤类型,由1994年国际病理学会研讨会讨论提出,1997年WHO关于恶性淋巴瘤分类草案命名,2001年出版的WHO关于淋巴造血组织肿瘤新分类正式命名。以往称为“中线恶性网织细胞增生症”或“面中线血管中心性淋巴瘤”等。结外NK／T细胞淋巴瘤好发于40     

Lennert淋巴瘤是否细胞毒性T细胞淋巴瘤的亚型？

Ｌｅｎｎｅｒｔ淋巴瘤以上皮样细胞均匀分布于整个淋巴结为特征 ,故 195 2年Ｌｅｎｎｅｒｔ建议将淋巴上皮样淋巴瘤归为霍奇金氏病的一个亚型。后来 ,人们认识到它是一种Ｔ细胞淋巴瘤。 2 0世纪 80～ 90年代又发现增生的细胞ＣＤ4阳性 ,认为它起源于辅助Ｔ细胞 ,该病诊断的重复性差 ,故欧美修改淋巴瘤分类 (ＲＥＡＬ分类 )中未将其划为一独立类型 ,即周围Ｔ淋巴上皮样细胞型。该肿瘤还被认为是ＣＤ4+辅助Ｔ细胞肿瘤。因相对较少的肿瘤细胞混杂在大量上皮样细胞中 ,而且 ,上皮样细胞也见于霍奇金病和血管免疫母性Ｔ细胞淋巴瘤 ,故常规ＨＥ切…     

鼻NK/T细胞淋巴瘤瘤细胞分化状态的探讨

目的 探讨鼻自然杀伤(NK)／T细胞淋巴瘤肿瘤细胞的分化状态。方法 收集已确诊的88例鼻NK／T细胞淋巴瘤的临床资料。免疫组织化学染色选用的抗体有：T细胞分化抗原(CD3ε、CD5、CD1a)、NK细胞相关抗原(CD56、CD57),还有CD34和CD38抗原。结果(1)病变部位以鼻腔最常见,其次为咽部,主要体征为溃疡或黏膜糜烂。本组88例鼻NK／T细胞淋巴瘤中有62例(70．5％)之瘤细胞呈弥漫性增生和浸润,瘤细胞中等大小者有71例(80．7％);(2)88例NK／T细胞淋巴瘤中,T细胞标记CD3ε阳性者78例(88．6％),CD5阳性者56例(63．6％),NK细胞标记CD56阳性者25例(28．4％);CD57、CD1a、CD34和CD38均为阴性。结论 鼻NK／T细胞淋巴瘤瘤细胞的分化可能已超越前体细胞阶段,但尚未达到成熟T淋巴细胞或NK细胞阶段。     

鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤肿瘤相关基因的研究进展

自然杀伤(NK)／T细胞淋巴瘤是原发于结外的淋巴瘤,亚洲和南美地区高发。男性多见。最常见的部位是面部中线部位。临床上呈进行性的过程。同其他恶性肿瘤一样,该肿瘤的发生是一个多基因多步骤突变的过程。基因的突变包括点突变,缺失突变,甲基化等。由于NK／T细胞淋巴瘤最常发生于鼻腔和副鼻窦,该部位送检组织一般较少,加上肿瘤组织本身坏死比较严重,故对该肿瘤进行基因方面的研究比较困难。     

NK／T细胞淋巴瘤的细胞遗传学研究

淋巴瘤属国内前十大常见恶性肿瘤之一。研究发现在NK／T胞淋巴瘤存在1，6，7，8，9，11，13，14，15，16，17，19，20，22，X等多个染色体畸变，对其进一步研究有助于发现NK／T细胞淋巴瘤是否存在特征性的改变。     

鼻型NK/T细胞淋巴瘤研究新进展

鼻型NK／T细胞淋巴瘤是一种较少见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）,主要发生于结外,鼻腔是最常见的原发部位,以形态多样为其主要病理特征,临床表现以坏死性病变为主,通常和EB病毒感染有关。流行病学调查发现该型淋巴瘤多发生于成人,中位年龄53岁,好发于男性。且在东方人中的发病率明显较高,而在西方白种人中较少见,显示了该病的种族易感性。NK／T细胞淋巴瘤是一种具有侵袭性临床过程的恶性肿瘤,具有病程进展快、对化疗不敏感等特点,预后较差,病变在全身播散后通常导致患者死亡。     

鼻NK/T细胞淋巴瘤--15年研究报道

目的 :探讨鼻NK/T细胞淋巴瘤 (原诊断为“中线恶性网织细胞增生症”)的临床病理及免疫表型特征、病变性质及其与EB病毒感染的关系。方法 :过去 15年中对近 2 0 0例“中线恶网”病例做了一系列研究 ,包括临床病理分析、LSAB法免疫组化染色作免疫表型分析、用PCR技术作T细胞受体β和γ链基因重排及EBV DNA检测、EBER原位杂交和原位末端标记DNA片段技术检测细胞凋亡。结果 :①鼻NK/T细胞淋巴瘤有特征性临床及病理形态学表现 ;②瘤细胞表达CD3ε:89 8% ;CD45RO :81 2 % ;CD5 6 :81 2 % ;TIA 1:10 0 %。不表达B淋巴细胞和组织细胞分化抗原 ;③TCR β链基因重排检出率为85 7% ,TCR γ链基因重排检出率为 94 45 % ;④EBV DNA检出率为 6 7 86 % ;EBER原位杂交阳性率为 90 6 3% ;⑤肿瘤组织中的凋亡细胞与Ki 6 7 呈明显正相关 (P <0 0 0 6 3) ,Ki 6 7 细胞数量变化与患者的平均生存期有明显关系 (P <0 0 2 )。结论 :“中线恶网”实为EB病毒相关、细胞毒性NK/T细胞淋巴瘤。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤28例临床病理分析

目的：探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤( extranodal natural killer/T-cell lymphoma, nasal type, EN-NK/TCL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法应用免疫组化、EBER原位杂交技术检测28例EN-NK/TCL,依据WHO(2008)淋巴造血组织肿瘤分类进行临床病理学分析。结果28例EN-NK/TCL中,男性13例,女性15例,男女之比为1∶1．2,平均年龄46岁,中位年龄44．5岁。18例发生于鼻腔,5例发生于皮肤,扁桃体、上腭、舌根、肾上腺、胃各1例。临床主要表现为鼻塞,皮肤病变可表现为皮疹、溃疡、斑块或结节形肿物。可伴有B症状、淋巴结肿大,可累及多个部位。肿瘤细胞为小、中、大淋巴细胞或呈混合型,常见血管中心性或血管破坏的生长方式及坏死,多伴有炎细胞浸润。免疫表型：T细胞标志物( CD3ε最敏感)、CD56及细胞毒性标志物均阳性,原位杂交EBER呈阳性。10例获得随访,其中1例死亡。结论 EN-NK/TCL好发于上呼吸道,其次是皮肤。结合形态学、免疫表型及EBER原位杂交结果可确诊。     

解读2008年恶性淋巴瘤WHO分类——T细胞和NK细胞淋巴瘤

1 T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(T-lymphoblastic leukemia/lymphoma,T-ALL/LBL) 第4版分类中T-ALL/LBL的临床特点和形态学没有变化,免疫表型中强调除TdT外,证实前体T淋巴母细胞最特异性标记是CD99、CD34和CD1α.     

人鼻型NK/T细胞淋巴瘤的裸鼠移植与传代

鼻型NK／T细胞淋巴瘤是最常见的淋巴结外非B细胞淋巴瘤，在东南亚国家和地区发病率较高，具有特殊临床表现、免疫表型和生物学行为，肿瘤组织均存在不同程度的凝固性坏死和黏膜溃疡形成。实际工作中，局部活检组织多较小，除做常规病理诊断和免疫表型检测外所剩无几，致使对该肿瘤的研究工作难以深层次进行。为此，建立该肿     

皮肤鼻型NK/T细胞淋巴瘤

1．病例简介：患者女,49岁。左小腿无诱因肿胀、皮肤发硬2个月,外侧皮肤散在核桃大小溃疡面,有烧灼样疼痛,伴高热21d,于2004年7月7日入院。体检：左小腿增粗,有凹陷性水肿,皮肤散在多处溃疡,溃疡面直径2-5cm,周边发红。体温最高达39℃。各项化验检查均正常。临床初步诊断：左小腿皮肤溃疡伴感染,左下肢淋巴水肿。于2004年7月16日行外科活检术,术中见皮肤坏死,浅筋膜发硬,病变组织呈鱼肉样改变。     

原发皮肤NK/T细胞淋巴瘤2例临床病理分析

目的探讨原发皮肤NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对2例下肢皮肤NK/T细胞淋巴瘤行HE及免疫组化EnVision法染色,并复习相关文献。结果 2例肿瘤侵犯至皮下组织,肿瘤细胞为小至中等大小的淋巴细胞,胞质丰富、透明,异型性明显,核不规则,围绕血管生长,核分裂象活跃。免疫表型:瘤细胞表达CD2、CD3、CD56、TIA-1、perforin等,原位杂交检测EBER阳性,Ki-67增殖指数为60%～70%,初诊无其他脏器查见肿瘤,提示本组病例为原发皮肤的NK/T细胞淋巴瘤。结论原发皮肤NK/T细胞淋巴瘤临床罕见,侵袭性高,预后差,其组织形态复杂多样,需与其他T、B细胞淋巴瘤、鳞状细胞癌等鉴别。     

肝脾γδT和αβT细胞淋巴瘤

从 1990年Ｆａｒｃｅｔ等描述了 2例肝脾γδＴ细胞淋巴瘤以来 ,人们渐渐认识到肝脾γδＴ细胞淋巴瘤是一个独立的淋巴瘤亚类 ,1994年它被ＲＥＡＬ分类确认为一个临时的淋巴瘤亚类[1] ;而在新的ＷＨＯ血液和淋巴组织肿瘤分类中它被确认为一个独立的疾病[1] 。它有典型的临床病理特征 ,包括多为青年男子发病 ,有Ｂ症状 (发热、夜汗、体重减轻 ) ,肝脾肿大 ,没有淋巴结病 ,重度贫血 ,明显的血小板减少症。患者多在诊断后 1年内死亡。组织学上 ,主要为小到中等大小的肿瘤细胞浸润脾脏的脾索和脾窦 ,以及肝窦 ,骨髓血窦等。特征性的免疫表型为Ｃ…     

穿孔素与颗粒酶B在鼻NK/T细胞淋巴瘤诊断中的意义

目的　检测鼻NK/T细胞淋巴瘤中的穿孔素、颗粒酶B表达分布情况 ,为临床治疗和预后判断提供依据。方法　运用免疫组化S P法检测 11例鼻NK/T细胞淋巴瘤中穿孔素、颗粒酶B的表达和分布情况 ;同时与组织芯片中其他类型淋巴瘤进行比较研究 ,10例淋巴组织反应性增生作为对照。结果　 11例鼻NK/T细胞淋巴瘤中均见穿孔素和颗粒酶B过度表达。以 6 0例淋巴瘤制成组织芯片的 4 2例B细胞淋巴瘤中见 11例少许穿孔素和 14例少许颗粒酶B阳性表达细胞散在分布于瘤细胞间 ,10例外周T细胞淋巴瘤中 8例少许表达穿孔素和 9例少许表达颗粒酶B。 2例间变性大细胞淋巴瘤见少许穿孔素和颗粒酶B阳性表达细胞。 2例霍奇金淋巴瘤阴性。NK/T细胞淋巴瘤的穿孔素和颗粒酶B表达程度与T、B淋巴瘤比较 ,差异有显著性 (P <0 0 1)。结论　穿孔素和颗粒酶B是鉴定活化的细胞毒性细胞的免疫标记物 ,可作为NK/T细胞淋巴瘤的诊断性标记物 ;其在外周T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤中的表达 ,反映了机体存在抗肿瘤的免疫反应机制。