小剂量肝素微量泵持续定时静脉注射治疗小儿原发性肾病综合征的临床研究

目的 探讨小剂量肝素微量泵持续定时静脉注射对小儿原发性肾病综合征(PNS)的疗效及安全性.方法 对PNS合并高凝状态88例患儿采取开放性对照研究的方法进行临床研究.肝素治疗组在常规应用糖皮质激素治疗的基础上加用小剂量肝素微量泵持续定时静脉注射治疗,并与常规糖皮质激素组进行对照.结果 肝素治疗组治疗后血清白蛋白、APTT均高于治疗前,差异有显著性(P＜0.01),而血Fib低于治疗前,差异有显著性(P＜0.01).常规治疗组治疗后血清白蛋白高于治疗前,差异有显著性(P＜0.01),而血APTT、血Fib与治疗前比较差异均无显著性(P＞0.05).肝素治疗组治疗后血清白蛋白、APTT均高于常规治疗组,差异有显著性(P＜0.01),而血Fib低于常规治疗组,差异有显著性(P＜0.01).肝素治疗组治疗后尿蛋白转阴率82/88例(93.2%),高于常规治疗组[63/80例(78.8%)],差异有显著性(P＜0.01).尿蛋白转阴病例中,肝素治疗组尿蛋白转阴时间、水肿消退时间均短于常规治疗组,差异有显著性(P＜0.01).肝素浓度为峰值时,肝素治疗组血APTT(61.72±10.23)s,高于治疗前的血APTT[(25.92±9.54)s],差异有显著性(P＜0.01),且两者均数比值为2.38;肝素浓度为谷值时,血APTT(28.08±7.69)s,与治疗前比较差异无显著性(P＞0.05).结论 小剂量肝素微量泵持续定时静脉注射治疗小儿PNS的抗凝作用明显,能提高尿蛋白转阴率,且能缩短尿蛋白转阴及水肿消退时间;同时该疗法安全,不需要实验室监测,药物不良反应少,值得临床推广.     

48例儿童急性白血病出凝血检测结果及临床意义

为探讨儿童急性白血病 (AL)出凝血检测的临床意义。检测了 48例初诊AL患儿的血小板 (PLT)、血浆凝血酶原时间 (PT)、活化部分凝血活酶时间 (APTT)、凝血酶时间 (TT)、鱼精蛋白副凝试验 ( 3P)及纤维蛋白原定量 (Fg) ,并对其结果进行分析。结果 ,有出血和无出血组 ,PLT均值的比较差异有极显著性 (P <0 0 1) ,3P试验阳性的差异也有显著性 (P <0 0 5 ) ,而APTT、TT、PT及Fg异常的比较差异均无显著性 (P >0 0 5 )。急淋组中 ,标危急淋 (SR ALL)同高危急淋 (HR ALL)相比较 ,PLT均值、APTT、TT、3P、Fg的异常差异均无显著性。急性淋巴细胞白血病 (ALL)和急性非淋巴细胞白血病 (ANLL)相比较 ,PT和 3P试验阳性结果的比较差异有显著性 (P值各为 <0 0 5和 <0 0 1) ) ,而PLT均值、APTT、TT、Fg异常差异均无显著性。结果提示 :AL患儿多由PLT减少而表现有出血 ,有、无出血者的PLT均值差异极具显著性。即使临床无典型弥漫性血管内凝血 (DIC)表现 ,也可出现各种出凝血指标异常。检测PT、APTT、TT、3P、Fg简便易行 ,在儿童AL出凝血诊断上 ,仍具有一定的临床意义。     

多普勒组织成像法评价窒息新生儿左心收缩功能

目的探讨多普勒组织成像法(DTI)评价窒息新生儿左心收缩功能。方法足月窒息新生儿根据出生时Apgar评分分成重度窒息组(Apgar评分≤3分)共31例,轻度窒息组(Apgar评分4~7分)共31例,在出生后24、48、72h内分别通过超声心动图检测左室射血分数(LVEF),然后转入DTI模式测定二尖瓣前叶收缩期运动速度(s),并与正常新生儿组30例相对照,同时检测心肌肌钙蛋白(cTnⅠ)。结果重度组LVEF在24h明显低于48h和72h(P<0·001),亦明显低于轻度组和对照组(P<0·01),除此之外,3组之间及3组各时段之间LVEF差异无统计学意义(P>0·05)。DTI重度组、轻度组的s在3个时段均明显低于对照组(P<0·001),且重度组s在24h亦明显低于48h和72h(P<0·001),除此之外3组之间及3组各时段之间(s),差异无统计学意义(P>0·05)。重度组cTnⅠ在3个时段明显高于轻度组及对照组(P<0·01),而轻度组与对照组比较,差异无统计学意义(P>0·05)。结论新生儿窒息时左心收缩功能降低,DTI s较LVEF更能反映窒息新生儿左心收缩功能的变化。     

全身炎症反应综合征新生儿的凝血功能研究

目的　探讨全身炎症反应综合征 (SIRS)新生儿凝血功能的变化及其临床意义。方法　符合SIRS诊断标准的新生儿 12 6例 ,在入院后 2 4h内进行新生儿危重病例评分 ,并采血测定凝血酶原时间 (PT)、凝血酶时间 (TT)、部分活化凝血活酶时间 (APTT)、D 二聚体 (DD)含量和血小板 (PLT)计数。分别以SIRS符合项数及预后、疾病严重程度分组 ,观察其与凝血功能紊乱间的关系。结果　随着SIRS符合项数的增加 ,SIRS新生儿中危重病例所占百分比及病死率明显增高 ,PT、TT、APTT、DD也增高 ,具有明显的相关性。存活组与死亡组间PT、TT、APTT差异无显著性意义 (P >0 0 5 ) ,死亡组DD显著高于存活组 (P <0 0 1)。危重症组PT、TT、APTT、DD与非危重症组比较 ,差异均具显著性意义 (P<0 0 1)。结论　SIRS新生儿存在凝血机制的活化 ,符合SIRS诊断标准项数越多 ,病情越重 ,凝血功能紊乱越显著 ,病死率越高。     

普通肝素防治胎盘早剥早产儿凝血功能障碍/弥散性血管内凝血的效果

目的探讨胎盘早剥早产儿使用普通肝素防治凝血功能异常的最合理剂量。方法纳入60例胎盘早剥早产儿,随机分为3组,分别给予不同剂量普通肝素。A组用0.1 mg·kg-1普通肝素、B组用0.2 mg·kg-1普通肝素、C组用0.3 mg·kg-1普通肝素。给药方法:入院24 h,每6 h 1次;入院24～48 h,每8 h 1次;入院48～72 h,每12 h 1次;72 h后每日1次至停用,或直接停用普通肝素。检测入院未使用普通肝素时及使用普通肝素24 h、72 h凝血功能及血小板计数,记录临床体征。结果 3组早产儿颅内出血、坏死性小肠结肠炎、新生儿黄疸、住院天数、治愈率比较差异均无统计学意义(Pa>0.05)。A组、B组、C组使用普通肝素24 h凝血功能检测值及血小板计数比较差异均无统计学意义(Pa>0.05);A组、B组、C组使用普通肝素72 h凝血功能检测值及血小板计数差异均无统计学意义(Pa>0.05);各项指标在各组使用普通肝素前、使用24 h、72 h之间比较,活化部分凝血酶原时间差异均有统计学意义(Pa<0.05);凝血酶原时间在A组、B组用药前后差异均有统计学意义(Pa<0.05);D-二聚体、纤维蛋白原在A组用药前后差异均有统计学意义(Pa<0.05);血小板计数在C组用药前后差异均有统计学意义(Pa<0.05)。结论普通肝素0.1 mg·kg-1是胎盘早剥早产新生儿防治凝血功能异常的最合理剂量,0.1～0.3 mg·kg-1剂量均安全、有效。     

婴幼儿重症肺炎合并高凝状态52例及肝素抗凝治疗研究

目的　探讨重症肺炎合并高凝状态的实验室诊断标准及评价肝素抗凝治疗有效的实验室指标。方法　测定2 0 0 1年1 0月至2 0 0 3年6月佛山市顺德妇幼保健院和顺德杏坛医院收治的52例重症肺炎患儿治疗前后的D -二聚体(D -Dimer)、抗凝血酶Ⅲ(AT Ⅲ)、凝血酶时间(TT)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血时间(APTT)、纤维蛋白原(Fbg)及氧饱和度(SaO2 ) ,并进行对比。结果　52例重症肺炎患儿中2 0例的D- Dimer升高,治疗前3 2例患儿的AT Ⅲ活性及SaO2 明显降低,TT、APTT明显缩短。经肝素治疗后,2 0例治疗组患儿的D- Dimer下降、SaO2 升高、TT延长、Fbg下降。结论　重症肺炎存在高凝状态,其实验室诊断参考指标是:D- Dimer升高、AT Ⅲ降低、TT、APTT缩短。评价肝素抗凝治疗有效的实验室指标是:D -Dimer下降,AT Ⅲ活性>70 % ,TT、PT、APTT延长,Fbg下降。     

D-二聚体和凝血功能状态与川崎病并发症的关系探讨

目的 了解川崎病患儿急性期凝血功能状态及其与并发症的关系.方法 68例川崎病患儿根据入院时冠状动脉超声检查结果,分为冠状动脉病变组18例(A组)、未伴冠状动脉病变组50例(B组),同时设健康对照组30例.三组均检测D-二聚体(D-dimer)和凝血功能,即凝血酶原时间(PT)、凝血时间(TT)、活化的部分凝血活酶时间(APTT),并对结果进行比较分析.结果 川崎病组患儿PT、TT、APTT均比对照组缩短(P<0.01),而D-dimer较对照组增高(P<0.01).A组与B组比较,PT、TT缩短(P<0.05),D-dimer增高(P<0.01).结论 川崎病患儿急性期凝血功能处于高凝状态,较易合并冠状动脉病变,推测与血管炎症活动有关.     

不同日龄新生儿凝血指标的临床研究

目的 探讨不同日龄新生儿凝血指标的变化及其临床意义.方法 以我院2005年1至12月129例生后无合并症新生儿为研究对象,按胎龄分为足月儿组和早产儿组,分别于生后1、3、10 d采血测定凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(Fg)、凝血酶时间(TT)及D-二聚体含量.结果 在出生后1、3、10 d三个不同日龄,早产儿和足月儿两组间的PT、D-二聚体差异均无显著性(P>0.05),但早产儿组的APTT、TT在三个不同的日龄均高于足月儿,Fg低于足月儿,差别均有显著性(P<0.05).同时随着新生儿目龄的增加,PT、APTT,TT、、D-二聚体减少,而Fg增加,三个时间点凝血指标的差别均有显著性(P<0.05).结论 胎龄、日龄对新生儿凝血指标均有影响,为临床诊断和治疗提供了一定的参考依据.     

连续性血液透析滤过治疗对急性肺损伤幼猪凝血功能的影响

目的 对内毒素诱导急性肺损伤(ALI)幼猪行连续性血液透析滤过治疗,观察其对凝血功能的影响.方法 18头小白猪随机分为对照组、肝素组和治疗组,每组各6头.予内毒素150μg/kg静脉注射诱导肺损伤.成模后治疗组行连续性血液透析滤过6 h,血流速度50 ml/min,透析液速度600 ml/h,置换液速度300 ml/h,肝素持续泵入保持活化凝血时间(ACT)180～250 s.成模后肝素组予肝素静脉维持保持ACT 180～250 s.于动物基础状态(B)、成模(A0h)、成模后2 h(A2h)、4 h(A4h)、6 h(A6h)分别采静脉血行外周血细胞计数、凝血酶原时间(PT)、白陶土部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FiB)、D-二聚体(D-D),采动脉血行血气分析.记录心率(HR)、呼吸(RR)、血压(MABP)、肺动态顺应性(Cdyn).结果 各组动物A0h改良氧合指数(P/F)、Cdyn、MABP较B下降,HR、RR较B上升,PT和APTT延长,FiB下降,D-D增加,组间比较差异无统计学意义;A6h治疗组动物P/F、Cdyn、HR、MABP与对照组和肝素组比较差异有统计学意义.实验中PT、APTT进行性延长,组间比较PT差异无统计学意义,治疗组A2h、A4h、A6h APTT与对照组比较差异有统计学意义,肝素组A6h APTT与对照组比较差异有统计学意义.A6h治疗组和肝素组纤维蛋白原较对照组有明显改善.治疗组A2h、A4h、A6h D-D均较对照组改善,肝素组A4 h、A6h D-D较对照组改善,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 连续性血液透析滤过可改善肺损伤动物的氧合、呼吸力学,对动物的凝血状态无不利影响.     

危重患儿凝血功能障碍及弥散性血管内凝血临床分析

目的了解危重患儿凝血功能障碍及弥散性血管内凝血(DIC)患病率及病死率,总结DIC诊断及临床应用肝素预防和治疗的体会。方法对所有PICU住院患儿进行小儿危重评分或美国PICU入出院指南评估及凝血功能监测,确诊DIC者根据临床出血情况应用不同剂量肝素。凝血功能障碍者应用小剂量肝素。结果PICU危重患儿病死率为8.6%。凝血功能异常发生率28.6%,病死率25.7%。其中DIC发生率10.6%,病死率45.2%。凝血功能障碍发生率18.0%,病死率14.1%。原发病为脓毒症者73.8%。在DIC早、中期阶段,使用肝素200～240U/(kg·d),有较好疗效。凝血功能障碍者应用肝素60～120/(kg·d),极少发展为DIC。结论DIC是导致危重患儿死亡的重要原因之一,其主要病因是严重感染性疾病。早期合理应用肝素治疗有效,晚期治疗非常困难。小剂量肝素用于危重患儿可能具有预防DIC的作用。     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...