烟雾病伴血流相关性动脉瘤介入治疗体会

烟雾病（Moyamoyadisease,MMD）又称脑底异常血管网病,是一种原因不明的以颅底动脉进行性狭窄、闭塞,颅底出现异常血管网为特点的慢性脑血管疾病。随着脑血管造影技术的广泛应用,有关烟雾病的报道逐渐增多。MMD的临床表现分为出血型和缺血型,成人MMD患者脑出血多见。通常认为侧支循环血管破裂是造成脑出血的主要原因,而MMD合并血流相关性动脉瘤破裂也是脑出血原因之一。     

37例成年烟雾病患者甲状腺功能的临床分析

目的研究成年发病的烟雾病（MMD）患者甲状腺功能和临床特点。方法比较本院2009年1月-2012年7月间37例MMD卒中患者、139例非MMD卒中患者和91例对照者的甲状腺功能，分析成年MMD的临床特征。结果MMD卒中组中男12例，女25例，3例（8.1％）表现为脑梗死，34例（91.9％）为颅内出血。34例患者（91.9％）在初诊中行CTA检查。与非MMD卒中组（11.5％）和对照组（1.1％）比较，FT3降低在MMD卒中组更常见（40.5％）（P〈0.05）。与其它两组比较，MMD卒中组抗甲状腺微粒体抗体（anti-TPO）水平显著增高（P〈0.05）。各组间抗甲状腺球蛋白抗体（anti-TG）、亚临床甲状腺疾病（亚临床甲亢或亚临床甲减）无明显差异（P〉0.05）。结论成年MMD卒中患者FT3降低和anti-TPO水平增高，而且以出血型更为常见。anti-TPO可能与MMD的发病机制有关，初诊行多层CTA检查有助于临床筛查MMD。     

以抑郁症为首发症状烟雾病1例并文献复习

烟雾病(Moyamoya disease, MMD)是一种少见的特发性脑血管病。研究表明,MMD患者出现精神障碍并发症的风险增加。现报告1例以抑郁症作为首发症状的MMD患者,并通过诊疗改善相关症状,并由此讨论未经治疗的MMD的非特异性临床症状特点其与抑郁症的神经精神联系,及相关诊断治疗。     

成人烟雾病治疗的相关研究进展

烟雾病（moyamoya disease,MMD）是一种慢性进行性脑血管疾病,涉及颈内动脉末端和/或其近端分支狭窄闭塞,导致侧支血管网形成。这些变化引起脑实质慢性缺血,随后发生严重的脑血管意外。成人MMD患者在未经治疗的情况下会逐渐累及认知功能,且病死率是儿童MMD患者的2倍。由于MMD发展病因的复杂性和后果的严重性,该病的治疗尤为棘手且迫切。外科血管重建术作为MMD治疗的基石,主要分为直接血管重建术、间接血管重建术和联合血管重建术三类。考虑到间接血管重建术不能降低围手术期脑卒中的发生率,直接血管重建术通常是缺血型MMD患者治疗的首选术式。若为了预防出血型MMD患者再发出血,选择直接血管重建术或联合血管重建术能够更容易建立侧支循环,促进血运重建,达到治疗的目的。当患者术后出现新发的缺血脑卒中,则优先考虑间接血管重建术。对于血流动力学不稳定的成人MMD患者,直接血管重建术或联合血管重建术则是首要选择。由于目前无逆转MMD病情进展的特效药,内科治疗仅局限于对症治疗和围手术期的管理。临床上通常使用阿司匹林抗血小板聚集,促红细胞生成素和他汀类药物等促进侧支血管发育和地塞米松促进新生血管的形成等。远隔缺血适应训练改善MMD患者的后遗症的疗效已经得到了业界的肯定。发病机制研究的深入为MMD的诊疗手段提供更多的可能性。甲硫氨酸循环异常参与了MMD的发病,提示甲硫氨酸循环相关风险评分对烟雾病风险具有良好的预测能力。此外,内皮祖细胞移植可能成为临床上治疗MMD的新策略。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2023, 50(3): 78-83]     

动脉自旋标记MRI技术在脑底异常血管网病中的应用与发展

正脑底异常血管网病,又称烟雾病(moyamoya disease,MMD),是一种原因不明的慢性进展性脑血管疾病,以双侧颈内动脉末端和/或大脑前、中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑基底部大量异常血管网代偿性形成为主要特点~([1])。MMD的临床表现多种多样,     

Moyamoya病患者颅内出血原因探讨——75例Moyamoya病分析

目的 探讨Moyamoya病(MMD)发生颅内出血的原因.方法 收集作者近期收治的21例有颅内出血的MMD患者的临床资料,并结合文献中报道的54例MMD患者进行回顾性分析.结果 75例患者中,CT显示MMD患者脑内出血位于脑实质内47例,脑室内出血22例,蛛网膜下腔出血6例,表现为蛛网膜下腔出血的MMD患者均经DSA证实为伴发颅内动脉瘤.结论 MMD出血主要位于脑实质内或脑室内,有蛛网膜下腔出血时,应考虑并存颅内Willis环附近主要动脉动脉瘤可能.     

结核性脑膜炎并发烟雾病1例报告

烟雾病（moyamoya disease，MMD）于1955年在日本首次发现。因颈内动脉及其分支的进行性闭塞，深穿支动脉的膨大，在脑底部出现代偿性异常网状血管，在脑血管造影片上形似烟雾，1960年铃木医生用Moyamoya（日语烟雾的意思）命名此病。烟雾病的病因不清，可能与多种因素有关，本文报道1例结核性脑膜炎并发烟雾病，实属罕见。     

12例儿童烟雾病的临床及影像研究

目的研究儿童型烟雾病（MMD）的临床及影像学特征。方法回顾性分析12例儿童型MMD的临床资料，观察其临床及影像学特点。结果本组病例女性居多，病程为反复多发．起病主要有短暂脑缺血发作、脑梗死、出血等形式，临床表现为肢体麻木、无力、头痛、智力减退等症状：数字减影血管造影（DSA）在脑底动脉环发现血管闭塞、狭窄及炯雾状毛细血管网形成，MRA对本病有一定阳性发现。结论对于儿童反复发作的脑卒中患者要考虑MMD的可能，目前仍依靠DSA确诊，MRA对本病有一定阳性发现。可考虑血管重建手术治疗。     

烟雾病临床分型研究进展

烟雾病（moyamoya disease,MMD）是一种颈内动脉末端及其分支起始处进行性狭窄伴颅底异常血管网形成的脑血管疾病,临床上常将其分为缺血型、出血型和无症状型。随着诊疗技术的进步,对MMD临床分型的流行病学特征认识也在不断发展。在成年患者中,缺血型MMD占有重要地位,无症状型亦呈逐渐增多的趋势。不同临床分型MMD的发病年龄、遗传背景、病理生理机制、侧支血管代偿、受累血管分布及其预后存在显著差异。本文总结了对MMD临床分型流行病学特征认识的历史演变,不同临床分型可能的遗传背景、病理生理机制和影像学表现上的差异,为基于不同临床分型的MMD治疗决策提供新的思路。     

烟雾病的显微外科治疗

烟雾病（MMD）是一种慢性进展性闭塞性脑血管疾病,致残率及致死率高,目前显微外科手术成为主要治疗手段,颅内外血管直接重建（即血管吻合）、间接重建及联合血管重建术均取得实质性进展,MMD应早期采取积极有效的血管重建治疗,本文就MMD主要术式、疗效、手术时机和并发症等内容进行综述。     

烟雾病术后精准血压管理的临床应用体会

目的 总结精准血压管理烟雾病（MMD）血流重建术后的应用经验。方法 选取2019年1~10月手术治疗的100例MMD为对照组，2019年11月~2020年9月手术治疗的99例MMD为观察组。对照组术后采用常规管理，观察组术后采用精准血压管理。结果 观察组脑高灌注综合征（CHS）发生率（1.01%，1/99）和脑梗死发生率（4.04%，4/99）明显低于对照组[分别为7.00%（7/100）和10.00%（10/100）；P<0.05]。结论 精准血压管理可以有效降低MMD术后CHS和脑梗死发生率。     

烟雾病合并颅内硬脑膜动静脉瘘1例报告并文献复习

目的 探讨烟雾病(MMD)合并颅内硬脑膜动静脉瘘(DAVF)的病因及治疗方式。方法 回顾性分析1例MMD合并颅内DAVF患者的临床资料,并对相关文献进行复习。结果 本例患者为青年女性,以脑室出血为首发症状,DSA诊断为MMD合并左横窦乙状窦DAVF,行右侧颅内外血管吻合术后6个月复查示桥血管通畅,瘘口消失。结合文献复习,MMD合并DAVF分为同时伴发或继发两类,临床表现多为与MMD相关的脑缺血或脑出血。治疗常采用颅内外血管吻合术,而DAVF大多数保守治疗。结论 MMD合并DAVF少见,病因不明,可能与促血管生长因子增加有关。治疗策略取决于患者临床表现和DAVF分型。     

烟雾病的现况及研究进展

正烟雾病(moyamoya disease,MMD)是一种发病机制不明,临床相对少见的,以双侧颈内动脉末端和(或)大脑前动脉、大脑中动脉起始端严重狭窄甚至闭塞,并伴颅底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成为特征的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病。有研究表明,MMD具有明显的种族差异,黄种人发病率最高~[1]。MMD具有双峰年龄模式,女性多发~[2,3]。MMD发病率在(3.16~10.5)/10万~[4],病死率、致残率高。尽早行颅内外血运重建术,如颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术进行早期血运重建,不仅可改善脑病血供,还能减     

烟雾病血管的病理研究

烟雾病（Moyamoya Disease，MMD）是一种少见的狭窄、闭塞性脑血管疾病，基本病理改变主要为颅内狭窄段动脉的内膜呈纤维细胞性增厚，内弹力膜增生分层，中膜平滑肌层变薄。经典的病变部位为颈内动脉（Interal Carotid Artery，ICA）末端以及其主要分枝的起始段，例如大脑前动脉（anterior cerebral artery，ACA），大脑中动脉（Middle Cerebral Artery，MCA）。随着相关病理学的进展，更多MMD血管病理改变被发现，例如脑血管系统之外的肺动脉、肾动脉也存在特征性病理改变。MCA被证实存在明显的细胞凋亡。这些病理改变的研究，有助于最终探明烟雾病的病因。     

脑底异常血管网病血运重建术后常见并发症的护理

目的 总结脑底异常血管网病（MMD）颅内外血运重建术后常见并发症的护理经验。方法 回顾性分析2013~2019行颅内外血运重建术治疗的827例MMD的临床资料。采取直接血运重建术323例，间接血运重建术376例，联合血运重建术128例。结果 术后切口感染及愈合不良11例（1.3%），癫痫21例（2.5%），高灌注综合征34例（4.1%），脑梗死61例（7.4%），颅内出血13例（1.6%）。经及时采取针对性处置，均恢复良好。结论 MMD病人颅内外血运重建术后并发症复杂多样，若不及时处理，影响病人恢复。临床护理要做到提前预防，尽早发现，及时并有针对性的干预，以减轻术后并发症的危害并改善病人预后。     

烟雾病血运重建术后非感染性发热的发病率与危险因素分析

目的     探索烟雾病（moyamoya disease，MMD）患者血运重建术后非感染性发热的发病率、临床特点及其影响因素。     

烟雾病的研究现状及进展

烟雾病（MMD）是颈内动脉颅内段及其属支进行性狭窄、闭塞及脑底出现异常扩张侧枝循环网所致的脑出血性或缺血性疾病。此病发病年龄呈双峰型。成年患者经常表现为出血症状,而儿童多表现为短暂缺血发作或中风。血管造影是诊断的金标准。外科手术是主要治疗方法,通过增加皮质血供来预防脑缺血损伤。本文就MMD的流行病特征、病因、病理及临床诊治方面的最新研究进展作一综述。     

颈动脉狭窄并发烟雾病的治疗体会

目的总结颈动脉狭窄并发烟雾病(MMD)患者的治疗的临床体会。方法收集本科收治的10例颈动脉狭窄并发MMD行颈动脉内膜剥脱术(CEA)患者的临床资料,探讨颈动脉狭窄并发MMD患者的治疗方法与疗效。结果所有患者均行CEA,术后5～7d复查头颈上胸段CT血管成像(CTA),可见血流通畅,患者临床痊愈出院。术后3个月随访患者,所有患者症状消失,未出现缺血性脑血管病相关症状。结论颈动脉狭窄并发MMD患者如果颅内大脑前动脉或大脑中动脉正常存在,则应考虑CEA,以保证颅内正常血管的血供。     

硬膜动脉血管融通术治疗儿童烟雾病

目的探讨儿童烟雾病（MMD）的临床特征,观察脑硬膜动脉血管融通术（EDAS）对儿童MMD的治疗作用。方法对比分析我院2002年12月至2007年10月收治并接受EDAS治疗的97例儿童MMD患者手术前后临床症状、CT和／或MR、正电子发射断层摄影（PET）、DSA等检查结果,就其临床表现、手术方法及疗效评价进行分析讨论。结果本组儿童MMD占同期收治MMD患者的29．0％,男女发病率相近,51例（52．6％）以腑梗死发病。全部病例均接受EDAS治疗,72例术后临床症状消失,25例发作频率减低：术后CT和／或MR复查85例,其中83例（97．6％）手术侧未发现新发梗死;术后PET检查70例,其中58例（82．9％）脑血流状况改善;术后DSA复查22例,其中21例（95．5％）显示良好的颅内外血管吻合。结论中国儿童MMD患者似有自身的发病特征：应用EDAS术能有效的预防儿童MMD患者脑缺血发作。     

儿童烟雾病的临床特征

烟雾病（Moyamoya disease,MMD）又称Moyamoya病,是一种少见的原因不明的脑血管闭塞性合并异常血管形成的脑血管疾病,因其神经系统症状缺乏特异性,发病率低,临床较易误诊。为进一步提高对本病的认识,本文报道儿童烟雾病15例,并结合文献就其病因、临床特点及影像学和预后等方面进行探讨。