获得性癫(癎)失语综合征4例

目的 探讨获得性癫(癎)失语综合征(LKS)的临床特征及治疗反应.方法 通过对4例LKS患儿临床表现、EEG特征、治疗效果观察,并通过电话及门诊复诊随访其预后.结果 4例患儿均予丙戊酸钠口服溶液及激素治疗,3～6个月抽搐发作控制,失语明显好转,EEG提示不同程度改善.结论 LKS是一少见的年龄依赖性癫(癎)综合征,以失语和癫(癎)发作为主要表现,可伴有行为异常,EEG以颞区为主的样放电,睡眠期可泛化全导,抗癫(癎)药物可控制癫(癎)发作,但对失语疗效欠佳,早期足量激素治疗对失语疗效明显.该病预后较好.     

获得性癫(癎)性失语研究进展

获得性癫病性失语是一种年龄相关性癫(癎)综合征,是癫(癎)性脑病中的一种.其病因和发病机制还不完全清楚,在发病机制方面取得的新进展主要有易患基因的发现、自身免疫反应机制及脑组织代谢异常等,但每种机制仅能解释其中的部分临床现象.治疗上,除了舒噻嗪、左乙拉西坦等新抗癫(癎)药的研究外,还有激素和免疫球蛋白的应用,另外还出现...     

获得性癫癎性失语1例报告及文献复习

目的探讨中国人获得性癫癎性失语的临床特征.方法获得性癫癎性失语1例报告并复习文献,对37例诊断为获得性癫癎性失语患儿进行临床资料分析.结果获得性癫癎性失语均发作于儿童期,临床均有失语及脑电图癫癎样放电.其中以混合性失语及脑电图棘-慢复合波为多见,多数临床有癎样发作.结论中国儿童获得性癫癎性失语的癎样发作及失语多数控制良好.     

非传统抗癫(癎)药物防治小儿癫(癎)的研究进展

癫(癎)是儿童神经系统的常见病和多发病,严重危害儿童的身心健康.目前,抗癫(癎)药物仍然是治疗儿童癫(癎)的主要手段,传统的抗癫癎药物疗效确切但不良反应较大,患者不易耐受,并且部分患者出现耐药.非传统抗癫(癎)药物疗法可能在药物难治性癫(癎)以及不能耐受抗癫(癎)药物毒性的患儿中发挥一定的作用.     

非传统抗癫(癎)药物防治小儿癫(癎)的研究进展

癫(癎)是儿童神经系统的常见病和多发病,严重危害儿童的身心健康.目前,抗癫(癎)药物仍然是治疗儿童癫(癎)的主要手段,传统的抗癫癎药物疗效确切但不良反应较大,患者不易耐受,并且部分患者出现耐药.非传统抗癫(癎)药物疗法可能在药物难治性癫(癎)以及不能耐受抗癫(癎)药物毒性的患儿中发挥一定的作用.     

如何理解国际抗癫(癎)联盟重建的癫(癎)知识新框架

现就新框架的新意、新框架的癫(癎)联盟重建的癫(癎)知识新框架的3个主要文件(<诊断纲要><癫(癎)新定义><治疗指南:循让分析>),按照国际抗癫(癎)联盟原件主旨作全面的诠释,并结合我国神经学界存在的认识问题进行探讨.     

热性惊厥及相关癫(癎)综合征

热性惊厥(febrile seizures,Fs或febrile convulsions,FC)为小儿常见疾病,其发病率表现出明显的种族和地域的差异性:欧洲和北美为2%～5%,日本为7%.西太平洋马利亚群岛则为11.4%,我国儿童的发病率约3.9%,男性略多于女性.这种地域差异是否与局部环境、感染因案及民族的不同有关目前尚不请楚.     

抗癫(癎)药物过敏综合征6例

目的 分析抗癫癎药物(AEDs)过敏综合征的临床特点.方法 对6例服用AEDs过敏的住院患儿临床特点进行回顾性分析.结果 6例患儿服用传统AEDs 4例,其中服用苯巴比妥、卡马西平各2例;服用新型AEDs 2例,其中服用奥卡西平、拉莫三嗪各1例.6例均发热,体温38.2 ～39.5℃,为持续性发热,热程3～15 d.皮疹6例,疹退后均伴脱屑及色素沉着,部分呈片状脱皮.淋巴结大3例,肝脾大4例.6例均应用皮质激素治疗,2例用丙种球蛋白1 g·kg-1·d-1,连用3d.AEDs治疗2例改为丙戊酸,3例改为左乙拉西坦,1例改为托吡酯.随访观察6个月均未出现过敏反应,癫癎发作得到控制.结论 有明确的服用AEDs史,有发热、皮疹、内脏损害三联征,停用致敏药物后病情逐渐恢复,除外其他疾病,应诊断AEDs过敏综合征.此症诊疗关键在于早诊断、及时停用致敏药物,同时进行综合治疗.     

抗癫(癎)新药在儿科应用的进展

难治性癫(癎)的治疗是近年来国内外成人及儿科医师共同关注的热点问题,随着国外新型抗癫(癎)药物的不断开发和逐渐在儿童的应用,在一定程度上改善了某些特殊类型癫(癎)综合征的预后,减少了药物不良反应的发生.本文主要介绍几种已在儿科临床应用的新型抗癫(癎)药物的药代动力学、适应证、不良反应等特点.     

儿童癫(癎)持续状态治疗进展

癫(癎)持续状态(status epilepticus,SE)是小儿时期最常见的危急重症之一.近年来,对于其定义、易忽视的发作形式、药物治疗及脑电图监测的作用不断有新的认识.本文着重对于SE定义、诊断、治疗等方面的新进展进行综述,并介绍国外难治性SE的最新治疗方案.     

癫(癎)的免疫学研究进展

癫(癎)为临床常见综合征,近年来,关于癫(癎)的免疫学发病机制已逐渐被人们所认识,包括体液免疫和细胞免疫两个方面.体液免疫异常主要包括细胞因子、自身抗体及免疫球蛋白等的变化,细胞免疫异常则表现为淋巴细胞亚群、淋巴细胞增殖带及NK细胞等的变化.除外周血的异常,癫(癎)患者的脑脊液检查也可发现各项免疫指标的变化.抗癫癎药物...     

热性感染相关性癫(癎)综合征的研究进展

国外学者报道了一组既往正常的儿童,在发热后出现难治性部分性癫(癎)或癫(癎)持续状态,预后存在认知功能障碍以及药物抵抗性癫(癎)的临床病例,将其命名为热性感染相关性癫(癎)综合征.目前该病病因不明,病情危重,预后差,脑脊液、脑活检和神经影像学未见特异性改变,尚无明确有效的治疗方法,有报道生酮饮食可能有效.该文就热性感染相关性癫(癎)综合征的临床特点进行综述.     

癫(癎)患者认知功能障碍病因学研究进展

认知功能障碍是癫痫患者常见的伴随症状，严重影响患者的生活质量，已引起临床医师的广泛关注。癫痫患者出现认知功能障碍的机制一直是国内外的研究热点。本文就近几年来国内外对认知障碍产生的多方面原因的相关研究进展作一简要综述。     

儿童癫(癎)性脑病

儿童癫痫性脑病是由癫痫性异常引起的进行性功能障碍,其主要原因是频繁或严重的临床癫痫发作和（或）持续大量的癫痫性电活动,这些疾病的临床和脑电图特征依赖其发病年龄不同,且随着时间的推移而改变。本文对其特征、诊断、分类、治疗作一初步探讨。     

额叶癫(癎)患儿发作期临床症状在癫(癎)源区定位中的意义

目的 探讨额叶癫(癎)患儿发作期临床症状在癫(癎)源区定位中的意义.方法 选择中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科2010年10月至201 1年6月确诊的30例额叶癫(癎)患儿为研究对象,所有患儿均进行视频脑电图检查.结果 30例额叶癫(癎)患儿共监测到76次具有明确脑电图起源的临床发作,其中眶额区发作11次(14.5％),背外侧额区发作33次(43.4％),近中央额区发作32次(42.1％).发作期患儿临床症状表现为头眼偏转发作(47次,61.8％)、不对称强直发作(32次,42.1％)及怪异动作发作(29次,38.2％),相关性分析表明发作多提示癫(癎)源区位于背外侧额区与近中央额区,但在此两区域间发作发生的频率差异无统计学意义(x2值分别为10.58、9.67、11.55,P均＞0.05).发声、手足自动症及情绪症状多提示癫(癎)源区位于背外侧额区与眶额区;且情绪症状在两区域间的发作差异有统计学意义(X2=38.68,P＜0.001),提示情绪症状为眶额区特征性发作的临床表现.结论 额叶癫(癎)患儿发作期临床症状在判断癫(癎)源区定位中具有一定意义,特别是情绪症状性发作,可以认为是眶额区的特征性发作,具有重要的定位诊断意义.     

SCN1A基因突变与相关癫(癎)综合征的研究进展

SCN1A基因编码电压门控钠离子通道a1亚单位,是引起可兴奋细胞如神经细胞动作电位的基本单位.SCN1A基因是与癫(癎)综合征相关的最重要的基因之一.SCN1A基因突变导致癫(癎)表型异质性,临床表现多样化,轻者表现为热性惊厥,重者表现为婴儿严重肌阵挛性癫(癎).通过检索SCN1A基因突变数据库,发现约900多种与癫(癎)综合征相关的基因突变.该文就SCN1A基因突变与相关癫(癎)综合征及SCN1A基因筛查的重要意义作一综述.     

获得性癫痫失语综合征1例

患儿 ,男 ,3 .5岁 ,半月前因发热、流涕 ,以肺炎收住外院 ,给抗生素治疗效果不佳 ,体温 3 9℃以上出现抽搐 ,每日达 5、6次 ,持续约 1ｍｉｎ ,小便失禁。出院后服苯妥英钠 ,抽搐减少 ,每日 2次 ,但有频发的摆头及遗尿。自惊厥发作后患儿能站但不能行 ,出院后 3ｄ肢体软弱 ,不站不行 ,并出现不语而转入我院。半岁时发热 ,出现类似症状 ,发病前运动行为语言与同龄儿童相仿 ,否认脑外伤史、脑炎史及代谢异常疾病。第 3胎 ,足月顺产 ,6个月会坐 ,1岁行走 ,生长发育与同龄儿童相仿 ,其祖母有癫病史 ,其姐年幼时发热后出现短暂失神发作。发育正…     

皮质激素在癫(癎)治疗中的应用

皮质激素在癫(癎)中的应用已有近50 a的历史,现已证明其对某些癫(癎)综合征如婴儿痉挛症、landau-Kleffner综合征、Rassmussen综合征、具有睡眠中癫(癎)性电持续状态的癫(癎)综合征等具有肯定的治疗作用,其确切的作用机制尚不清楚.在皮质激素应用过程中应注意其不良反应.     

癫(癎)的诊断

正确诊断癫(癎)无疑是正确治疗癫(癎)的关键.诊断癫(癎)首先要仔细地询问相关病史,认真的体格检查,准确的脑电图解读,完善的神经影像、神经生物学和遗传学等相关检查.在此基础上进行癫(癎)发作的分型和癫(癎)综合征的诊断,进而寻找癫(癎)的病因.