抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素治疗重型再生障碍性贫血

目的 观察抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及安全性.方法 回顾性分析本院2009年1月-2010年3月收治的14例应用ATG联合环孢素治疗的儿童SAA的疗效及不良反应.14例患儿均采用ATG联合环孢素治疗,ATG用量为5 mg·kg-1·d-1,静脉滴注,共5 d,应用ATG前清除感染灶;同时静脉滴注甲泼尼龙2~3 mg·kg-1·d-1,以减轻变态反应;环孢素的起始用量为3~5 mg·kg-1·d-1,根据血药质量浓度调整环孢素用量,维持环孢素血药谷质量浓度为100~200 μg·L-1;辅以成分输血、粒细胞集落刺激因子及抗感染治疗.结果 14例患儿中有效10例(71.43%),无效4例(28.57%);14例患儿中骨髓增生活跃者8例,其中有效7例(87.5%),无效1例(12.5%);骨髓增生低下者6例,有效3例(50.0%),无效3例(50.0%);在14例应用ATG治疗的患儿中,1例患儿在治疗过程中出现变态反应,2例在应用ATG 2周左右出现血清病;1例患儿治疗过程中因PLT过低、颅内出血死亡.结论 ATG联合环孢素治疗儿童SAA有效,且相对安全,尤其是骨髓增生尚活跃者,有可能达到治愈.     

抗胸腺球蛋白联合环孢素治疗儿童重型再生障碍性贫血

目的分析联合使用抗胸腺球蛋白(ATG)及环孢素(CSA)治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及影响因素。方法应用ATG联合CSA对7例SAA进行治疗。ATG4～5mg/(kg.d)静脉滴注,共5d,同时静脉滴注甲泼尼龙2～3mg/(kg.d)以减少过敏反应;CSA起始量为3～5mg/(kg.d),根据血药质量浓度调整用量,辅以成分血输注,造血生长因子等支持治疗。结果随访7例中基本治愈2例,缓解1例,明显进步2例,死亡1例,1例因随诊时间较短暂时无法判断,总有效率为71.43%。成分血输注在治疗4～6个月较治疗后1～3个月明显减少(P<0.05)。2例治疗后并严重感染,其中1例早期死亡,1例并慢性感染,较轻度感染患儿成分血输注量明显增多。免疫治疗后30d内达到CSA有效血药质量浓度患儿较30d以上达到患儿输血次数减少,患儿ATG治疗过程中均出现发热,心率加快,4例(57.1%)出现血清病,无克隆性病变出现。结论ATG联合CSA治疗SAA及极重型再生障碍性贫血(VSAA)是一种有效的免疫抑制治疗,但要注意感染,CSA达到有效血药质量浓度时间及监测可能是影响疗效的因素。儿童患者使用ATG近期不良反应可耐受,远期克隆性病变尚需继续随诊观察。     

单用环孢素A与环孢素A联合ATG治疗儿童重型再生障碍性贫血的临床疗效比较

目的 比较单用环孢素A(CSA)与CSA联合抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的临床疗效.方法 采用回顾性分析的方法,收集昆明市儿童医院血液科2014年1月-2019年12月收治的62名SAA患儿作为研究对象.单用CSA治疗的44例患儿作为CSA组,采用CSA联合ATG治疗的18例患儿...     

环孢素A治疗再生障碍性贫血疗效观察

目的 了解环胞素Ａ（ＣＳＡ）联合用药与雄激素＋皮质激素治疗再障的疗效对比。方法 ＣＳＡ组应用ＣＳＡ＋康力龙＋泼尼松,对照组应用康力龙＋泼尼松,治疗前后行血象、骨髓像检查,治疗结果进行统计学处理。结果 ＣＳＡ组总有效率５４．５％,对照组２９．１％。重型再障中ＣＳＡ组有效率６６．７％,对照组３０％（Ｐ〈０．０５）;慢性再障中ＣＳＡ组有效率４０％,对照组２８．６％（Ｐ〉０．０５）。结论 ＣＳＡ不失为治疗     

联合免疫抑制治疗重型再生障碍性贫血

目的 观察联合免疫抑制(CIS)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效.方法 本院2004年6月-2008年9月应用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素对11例SAA患儿进行CIS治疗(CIS组),随访观察疗效,并将以往接受单一药物免疫抑制(SIS)治疗的19例SAA患儿作为对照(SIS组).比较2组疗效及不良反应.结果 CIS组总有效率为81.8%(9/11例),明显高于SIS组.且经过积极预防及对症处理,药物不良反应轻微,不影响治疗.结论 CIS为治疗儿童SAA有效、安全的疗法,疗效明显高于SIS治疗.     

环孢素A治疗126例儿童非重型再生障碍性贫血疗效分析

目的 评价环孢素A(CSA)治疗儿童非重型再生障碍性贫血(NSAA)疗效.方法 回顾性分析2005年1月至2014年6月径CSA口服治疗的126例NSAA患儿的临床资料.结果 126例患儿中男76例、女50例,中位年龄7岁11月(1岁11个月~14岁),中位随访时间14.5个月(3~79个月);非输注依赖型NSAA78例(61.9%),输注依赖型NSAA48例(38.1%).总有效率55.6%;CSA治疗输注依赖型NSAA有效率77.1%,非输注依赖型NSAA有效率42.3%,差异有统计学意义(χ2=15.83,P=0.000).CSA治疗后,14.1%非输注依赖型NSAA病例完全缓解,80.8%维持非输注依赖NSAA,5.2%进展为输注依赖NSAA或重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA);16.7%输注依赖型NSAA患儿完全缓解,60.4%好转为非输注依赖,23.0%维持输注依赖型NSAA或进展为SAA/VSAA.结论 CSA治疗可以延缓NSAA患儿的疾病进展,但CSA治疗完全缓解率低,尚需更多临床试验建立更有效的NSAA治疗方案.     

环孢素A治疗儿童再生障碍性贫血临床分析

为探讨环孢素A(CsA)为主的免疫抑制药物治疗儿童再生障碍性贫血 (AA)的疗效 ,对1998年6月～2001年9月收住院的14例应用环孢素A治疗的AA患儿的临床资料进行分析 ,其中男7例 ,女7例 ;年龄7～10岁。14例中重度再障Ⅰ型 (SAA_Ⅰ)8例 ,重度再障Ⅱ型 (SAA_Ⅱ )6例。有苯接触史2例 ,EB病毒IgM阳性3例 ,人微小病毒19(VB19)IgM阳性5例 ,初诊时伴有严重病毒感染 (疱疹病毒 )3例。所有患儿予CsA3～5mg/(kg·d) ,并根据CsA浓度调整剂量 ,疗程7～14个月 (平均11个月)。部分出血倾向明显患儿予小剂量、短程氢化考的松静滴 ;少数患儿加用中药。结果显示 :基本治愈5例 (37.1 %) ,缓解4例 (28.6 %),明显进步2例 (14.3%),无效3例(21.4 %) ,复发2例 (18.8%) ,总有效率达78.6 %。血红蛋白和白细胞于治疗后3个月上升 ,血小板在治疗后6个月上升(P<0.05)。治疗有效者CD4和CD8比值在治疗前后增加 (P<0.01,P<0.05)。提示单用CsA治疗儿童AA ,疗效显著 ,副作用轻 ,效果稳定     

环胞霉素A治疗重型再生障碍性贫血

自从开展应用环胞霉素A(CSA)治疗再障以后,许多实验及临床资料均已证实该药确有疗效。更为有意义的是,CSA 已为部分经临床应用各种药物和 ATG等免疫抑制剂无效的难治性再障而又无条件作 BMT 治疗者,开辟了新的治疗途径。因此CsA不失为一种颇有发展前途的治疗再障的有效药物,值得临床参考应用。但是,仍有待于继续研究与观察,以进一步明确再障的免疫紊乱机理和应用 CSA 的适应症,并寻求更为合理的的用药剂量、疗程和如何防治肾、肝毒性反应与其它副作用的方法,以及如何采用更为理想的联合治疗方案以进一步提高疗效。     

环孢素A治疗非输血依赖型儿童非重型再生障碍性贫血疗效分析

目的评价环孢素A(CSA)治疗儿童非输血依赖型非重型再生障碍性贫血(NSAA)疗效。方法回顾性分析我院2005年1月-2014年6月给予CSA治疗的非输血依赖型NSAA患儿的临床资料,用SPSS19统计软件进行数据分析。结果共收集到78例病例,男46例,女32例,中位年龄8岁1个月(1岁11个月~14岁),中位随访时间14.5(3~78)个月。14.1%(11/78例)病例在中位时间13(3~43)个月达到完全缓解,80.7%(63/78例)仍维持非输血依赖,仅5.2%(4/78例)进展为输血依赖型NSAA或SAA。3年和5年疾病无进展生存率分别为(96.9±2.1)%和(71.1±17.1)%。治疗前白细胞、中性粒细胞绝对值、血红蛋白、血小板数值与疾病转归无明显相关性。46.2%(36/78例)出现CSA相关不良反应,均为轻微不良反应,无停药病例。结论对非输血依赖型NSAA给予CSA治疗可以降低疾病进展率,副作用轻微可耐受,但完全缓解率低,尚需进一步临床研究。     

环孢素与泼尼松联合治疗纯红细胞再生障碍性贫血

目的 探讨环孢素与泼尼松联合治疗纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障）的效果。方法将纯红再障患儿21例分为对照Ⅰ组6例，对照Ⅱ组7例与治疗组8例，对照Ⅰ组仅用雄性激素司坦唑醇，对照Ⅱ组仅用泼尼松。治疗组应用环孢索与泼尼松联合治疗，其他对症及辅助治疗相同。结果治疗组缓解、进步率达100％，对照Ⅰ组缓解、进步牢为50，0％，对照Ⅱ组缓解、进步率为57.1％，治疗组与对照两组疗效比较有显著性差异（X^2=4，286 P〈0.05），对照两组疗效比较无明显差异（X^2=5.058 P〉0.05）。结论环孢索与泼尼松联合应用于纯红再障疔效明显。     

多种免疫抑制剂联合治疗儿童重型再生障碍性贫血

同时应用环胞菌素,抗胸腺细胞球蛋白,大剂量免疫球蛋白和大剂量甲工泼尼松龙等免疫抑制剂对１７例小儿ＳＡＡ（１０例ＳＡＡ－Ｉ,７例ＳＡＡ－Ⅱ）进行联合免疫抑制治疗。结果３例基本治愈,７例缓 解,３例明显进步,总有效率达７６．５％。（１３／１７例）。     

联合免疫抑制剂治疗儿童重型再生障碍性贫血临床研究

目的 观察抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)、环孢素(CsA)和大剂量丙种球蛋白(HDIVIG)联合免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效,并评价其临床安全性.方法 选取2004年5月-2009年3月确诊并采用ATG+CsA+HDIVIG联合治疗的SAA儿童20例,对其临床资料进行分析.结果 ATG+CsA+HDIVIG联合治疗儿童SAA有效率和显效率分别为80%(16/20)和70%(14/20).20例中基本治愈11例,缓解3例,进步2例,无效4例(其中死亡2例).ATG用药期间出现过敏反应2例,治疗相关鼻衄5例,其中2例同时合并肉眼血尿.治疗过程中17例患儿发生不同程度感染,发生血清病反应2例,继发性糖尿病5例,高血压7例,低蛋白血症8例.随访期内未发现克隆性疾病.结论 联合免疫抑制剂(ATG+CsA+HDIVIG)是治疗儿童SAA的一种安全有效的治疗方法.     

严重型再生障碍性贫血的治疗进展

骨髓移植和免疫抑制剂是目前治疗严重型再性障碍贫血的两个主要方法。随着广泛深入的研究,其疗效已得到明显提高,大大延长了患者长期生存率。造血生长因子是近年治疗本病的研究热点,但最新资料显示其疗效并不令人乐观,不能作为一线药物,但仍不失为一种良好的辅助药物。     

胸腺肽治疗重型再生障碍性贫血1例

患儿,男,11岁,入院前2月经骨穿诊断为再障,经激素、胎肝等常规治疗1月,效差入院。Hb50g/L,RBC1.4×10~(12)/L,WBC2×10~9/L,BPC14×10~9/L,Ret0.01。骨髓象:粒系统占0.14,巨核细胞未见,淋巴系统显著上升,占0.48,非造血细胞活跃,诊断重型再障-Ⅱ型。经强的松、康力龙、胎肝、输血、及白细胞、血小板悬液维持治疗2月,临床症状无缓解,复查BPC14×10~9/L,中性粒细胞绝对值仅0.392×10~9/L,T细胞亚群:T_880％,T_424％,T_853％。T_4?T_8     

严重型再生障碍性贫血的治疗进展

骨髓移植和免疫抑制剂是目前治疗严重型再生障碍性贫血的两个主要方法,随着广泛深入的研究,其疗效已得到明显提高,大大延长了患者长期生存率。造血生长因子是近年治疗本病的研究热点,但最新资料显示其疗效并不令人乐观,不能作为一线药物,但仍不失为一种良好的辅佐药物。     

联合免疫抑制治疗儿童重型和难治型再生障碍性贫血

目的　本研究旨在探索联合免疫抑制 (CIS)治疗儿童重型再障 (SAA)和难治型再障 (RAA)的疗效 ,并进行有关疗效预测和临床方法学等方面的研究。方法　应用抗胸腺细胞球蛋白 /抗淋巴细胞球蛋白、环胞菌素A和大剂量免疫球蛋白 (HDIG)等对 36例儿童SAA(n =33)和RAA(n =3)进行CIS治疗 ,随访观察疗效 ,并将以往接受单一药物免疫抑制 (SIS)治疗的 4 3例病儿 (42例SAA ,1例RAA)作为疗效对照组。同时进行外周血淋巴细胞亚群和血清细胞因子等免疫功能指标检测 ,探索儿童再障的免疫介导致病机制及其与IS疗效的关系 ,并总结临床治疗方法与经验。结果　CIS治疗儿童再障 ,总有效率为 80 .6 % (2 9/36 ) ,其中SAA有效率和显效率分别达到 78.8% (2 6 /33)和 6 0 .6 % (2 0 /33) ,均明显高于以往SIS治疗对照组 [5 7.1% (2 4 /42 ) ,2 8.6 % (12 /42 ) ]。CIS治疗3例RAA均有效 ,而SIS治疗 1例RAA无效。儿童再障的主要异常指标为CD4 /CD8比例下降 ,IL 2R、IL 8和TNF表达增高 ,所有病例均存在 2项以上指标的明显异常。疗效预测研究显示 ,治疗前 ,病程短于 6个月或网织红细胞绝对计数高于 10× 10 9/L者 ,SIS治疗有效率显著增高 ,但上述因素与CIS疗效无关。由于采用较为合理的治疗方法和副反应防治措施 ,两组未出现明显的重要     

抗胸腺细胞球蛋白、环孢素A治疗再生障碍性贫血疗效分析

重型再生障碍性贫血（SAA）病情凶险，残废率高，临床治疗比较困难。     

联合方案治疗慢性再生障碍性贫血16例治疗观察

慢性再生障碍性贫血 ( CAA)对多种治疗方案疗效均不明显 ,有时仅靠输血维持生命。近年来我科试用三种药物即环孢霉素( CSA)、大剂量丙种球蛋白和康力龙治疗 ,取得了满意疗效。对象与方法一、对象　 16例均系 1995年 1月～19 99年 6月住院病人 ,病程 10～ 2 6个月 ,其中男 7例、女 9例 ,年龄 7～ 13岁。既往均经足够疗程 ( >9个月 )包括雄性激素 (康力龙或丙酸睾丸酮 )治疗 ,有的给中药治疗 ,效果不佳。其中 3例一直靠多次输血维持生命。二、方法　 CSA 3～ 5 mg/ kg· d分三次口服 ,3个月 1疗程 ,根据血清肌酐及胆红素浓度调节剂量。大…