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IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及多个脏器,以血清IgG4水平升高和组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征的全身系统性自身免疫疾病.近年研究发现,IgG4-RD可导致相应肝损伤表现,目前IgG4-RD领域中涉及肝实质损伤的疾病类型主要... 相似文献
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蔡邵哲 《内科急危重症杂志》2018,24(2):100-105
正IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)是一组近年来新被定义的自身免疫性疾病,可以累积全身多脏器,多伴血清IgG4水平增高。该病主要的组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润,并伴有席纹状纤维化、阻塞性静脉炎、嗜酸性粒细胞浸润~([1])。本文拟从IgG4-RD的命名、临床及基础等多个方面的研究进 相似文献
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IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种新发现的慢性、纤维炎症性自身免疫性疾病。该病好发于中老年男性,可累及身体的任何组织器官,导致受累脏器肿大、局部解剖结构受压及组织纤维化,进而导致脏器功能受损。本病常与实体肿瘤、慢性感染、淋巴瘤等临床表现相似,临床中易漏诊、误诊。因此,对该病及时、准确地识别及合理、规范地诊治至关重要。IgG4-RD需整合临床症状、实验室检查、病理检查、影像学检查结果并积极完善鉴别诊断后综合判断。近年来,得益于人们对本病关注度的提高和各种检测技术的发展,本病的诊断、治疗策略取得了长足的进步。本文综述了近年来IgG4-RD诊断和治疗方面的新进展,以期为人们探索本病的发病机制、新型诊疗靶点等提供线索。 相似文献
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IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。 相似文献
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IgG4相关性疾病(IgG4-Related Disease)是一种与IgG4阳性淋巴细胞-浆细胞密切相关的慢性、系统性、进行性的自身免疫性疾病,其主要特征有:IgG4阳性浆细胞浸润多种器官及组织;受累器官肿胀、纤维化、硬化;闭塞性脉管炎;伴或不伴有血清IgG4升高。由于IgG4-RD临床谱广泛,临床表现多样,目前尚无统一的诊断标准,患者可能因不同临床表现而于不同的专科就诊,故常误诊、漏诊。本文就近年来IgG4-RD的流行病学、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面的研究进展进行综述,以加深临床医生对该病的重视。 相似文献
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IgG4相关性疾病(Immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多器官,并逐渐进展导致器官功能障碍,从而危及生命.近年来,随着对IgG4-RD发病机制的深入认识和相关临床试验的开展,IgG4-RD的临床诊断和治疗都取得很大进展. 相似文献
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黄颖秋 《世界华人消化杂志》2012,(27):2554-2561
免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(immunoglob-ulin G4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)是一种新近认识的以血清IgG4升高、慢性进行性阻塞性黄疸、弥漫性或局限性IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞组织浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为特征的慢性炎症性疾病,常并发自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),其临床、生化及影像学特征与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)或胆管癌(cholangiocarcinoma,CC)相似.类固醇激素是IgG4-SC的主要治疗手段,而肝移植是PSC唯一的有效治疗方法,CC则需外科手术治疗.因此,IgG4-SC与PSC或CC间的准确鉴别是目前面临的一个十分重要的课题.本文详尽地阐述了免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)的特征和功能,IgG4-SC的诊断和治疗,IgG4-SC与AIP、PSC及CC之间关系等研究进展,为IgG4-SC的精确诊断和治疗提供了新的思路. 相似文献
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IgCA相关性疾病是一种新认识的纤维炎性疾病,其特征是肿块样病灶、以IgG4阳性浆细胞为主的致密的淋巴浆细胞的浸润、受累组织呈轮辐状纤维化,通常伴有血清IgG4升高。自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)被认为是一种IgG4相关性系统性疾病,最早是由Yoshida等在1995年提出, 相似文献
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目的 总结IgG4相关性疾病临床特征及预后,提高认识,做到早期诊断及合理治疗.方法 对在我院住院明确诊断的20例IgG4相关性疾病患者资料进行回顾性分析.结果 20例患者中男性14例,女性6例,平均年龄58岁,胰腺和胆管为最常见受累器官,17例患者(85%)有≥2个器官受累.所有患者血清IgG4均明显升高(>1350 mg/L).12例患者行组织病理学检查,主要表现为组织弥漫性纤维化,伴有大量淋巴细胞、浆细胞浸润,免疫组织化学可见CD38阳性浆细胞浸润,IgG4阳性浆细胞浸润,IgG4阳性浆细胞占IgG阳性浆细胞比例均>40%.20例患者中,除1例患者死于急性化脓性胆管炎及1例未治疗,其余患者病情均明显缓解.结论 IgG4相关性疾病临床症状无特异性,血清IgG4可作为疑似病例的首选检查方法,及时应用糖皮质激素可迅速缓解病情. 相似文献
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IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组病因不明的表现为慢性纤维化的系统性自身免疫疾病,可波及全身器官,以IgG4升高以及IgG4阳性浆细胞浸润受累组织器官为特征,在消化系统中主要累及胰腺、肝脏、胆道、腹膜后等,糖皮质激素是目前公认的治疗IgG4-RD的一线用药,几乎所有的患者对于糖皮质激素治疗反应良好. 相似文献
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目的:分析常见肾脏疾病血清IgG4含量,探究血清IgG4与肾小管间质病变及其他实验室指标之间的关系。方法:收集485例不同肾脏疾病患者临床、实验室及病理(光学显微镜、免疫荧光、电子显微镜)资料,血清IgG4检测采用免疫散射比浊法。结果:485例不同肾脏疾病患者中30例患者血清IgG4>2 g/L,间质性肾炎和抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎患者血清IgG4升高比例较高,分别为24.0%和22.4%,明显高于其他肾脏疾病。间质性肾炎患者血清IgG4与血清Ig A及24 h尿α1微球蛋白(α1-MG)、24 h尿白蛋白(Alb)和24 h尿Ig G呈正相关关系(r=0.64,r=0.43,r=0.46,r=0.46;均P<0.05)。在254例肾脏穿刺患者中肾间质重度炎性细胞浸润组血清IgG4明显高于无或轻度肾间质炎性细胞浸润组(P 相似文献
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目的探讨IgG4相关性疾病的共性和有意义的辅助诊断指标。方法回顾性分析福建医科大学附属第一医院2009年5月-2012年12月住院的10例Ig G4相关性疾病患者的临床资料。结果 10例患者中男7例,女3例,发病年龄41~75岁,平均年龄(55.8±13.6)岁,临床表现以黄疸(7/10)和体质量下降(4/10)为主,常见受累器官为胰腺(6/10)和胆管(5/10),均表现为多器官受累,患者血清IgG4均明显升高,影像学检查发现受累脏器呈弥漫性肿大或压迫狭窄,组织病理学检查表现为大量IgG4阳性淋巴细胞浸润并伴有明显纤维化改变,激素治疗后临床症状、影像学和实验室指标均有不同程度改善。结论 IgG4相关性疾病临床症状无特异性,血清IgG4可作为疑似病例的筛查方法。 相似文献
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IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种新发现的以IgG4阳性淋巴细胞-浆细胞浸润为特点的累及多器官的系统性纤维炎症性病变.IgG4-RD受累器官广泛,临床表现多样,具有独特的病理学及血清学表现.但病理学检查存在诸多缺点:标本不易获取,尤其涉及到特定组织(如腹膜后组织、纵膈)、器官(如垂体、胰腺);为有创检查,患者不易接受等,使其在临床实施过程中受到一定限制.血清IgG4浓度升高作为IgG4-RD的诊断标准之一,其检测在临床应用方面有许多优点:方便、快捷、具有较高的敏感度和特异度,在疾病的诊治过程有一定的价值. 相似文献