复发性多软骨炎六例诊治体会

复发性多软骨炎是一种少见的风湿病 ,主要累及耳、鼻、气管支气管等富含软骨部位和内耳、眼等特殊感官器官 ,部分患者因气管塌陷窒息或感染致死亡。本科自 1992年以来诊治 6例复发性多软骨炎病人 ,现将该 6例病人的临床表现和诊治体会总结如下。1　临床资料诊治 6例病人中 ,5例为女性 ,1例为男性 ,年龄范围在38～ 6 7岁之间。从出现症状到确诊所需时间最短为 2个月 ,最长为 3年。除例 4、例 5、例 6首发症状为耳廓软骨炎症外 ,余 3例分别为持续咳嗽 ,经抗感染治疗无效 ,双眼相继出现角膜溃疡 ,声嘶 (见表 1)。2　病历摘要例 1:患者在持续咳…     

复发性多软骨炎诊疗规范

复发性多软骨炎（RP）是一种免疫介导的全身炎症性疾病,主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织,特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。为提高临床医生对RP的认识和诊疗水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上,制定了本规范,总结了RP的临床表现、诊断及疾病活动评估,旨在规范RP临床治疗方案,改善RP患者预后...     

复发性多软骨炎五例分析

目的　探讨复发性多软骨炎 (RP)的临床特征、治疗方法 ,特别是RP合并严重气道狭窄的介入治疗。方法　结合文献资料回顾分析 5例临床病例。结果　RP是一种以全身多器官软骨结构及结缔组织反复发作性炎症为特征的自身免疫性疾病。目前以皮质类固醇激素、免疫抑制剂及氨苯砜为主的药物治疗常不能有效控制病变发展 ,其中气道软骨受累最危险 ,常需介入性对症治疗如气管造口、气管内插管、支架等。通过气道内可扩张的金属支架安置术成功缓解了一名RP患者因广泛气道软骨塌陷所致的严重呼吸困难。结论　对有特征性临床表现的病例应及早确诊并予药物治疗 ,当出现气道软骨受累时应及时给予压力支持及介入治疗以维持气道开放     

复发性多软骨炎诊治指南(草案)

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。复发性多软骨炎的病因及发病机制目前仍不清楚。软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织(如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管黏膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等)的免疫反应。复发性多软骨炎可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发。     

复发性多软骨炎20例临床分析

目的：提高对复发性多软骨炎的认识。方法：收集并分析20例复发性多软骨炎患者的临床和实验室检查资料。结果：发病年龄35－86岁，平均53．4岁，平均病程1．1年。90％的患者均有耳软骨炎；80％有呼吸系统受累，其中75％有鼻软骨炎，4例出现严重的气管、支气管软骨炎；部分患者有关节、皮肤、心脏、血管和神经系统受累；20％合并有其他风湿性疾病或自身免疫病。结论：气管、支气管软骨受累是病情严重的信号。早期诊断，给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。     

儿童期发病的复发性多软骨炎11例临床分析

目的：了解儿童期发病的复发性多软骨炎（CORP）发病情况及临床特点。方法回顾性分析11例 CORP 的临床特点及预后。结果11例患者中男性5例,女性6例;发病年龄3~15岁,平均（11±4）岁。确诊年龄6~22岁,平均（16±5）岁;诊断延误2~144个月,平均（55±45）个月。9例单纯性 CORP、2例分别与 SLE、pSS 伴发。首发症状以喉气管受累多见（7/11,64%）,其次为鼻炎、眼受累和关节炎;确诊时喉部受累占91%（10/11）、气管切开占54%（6/11）、眼和鼻受累均为46%（5/11）、耳和关节受累均为36%（4/11）;2例（18%）血清自身抗体阳性;4例（36%）伴 ESR 或 CRP 增高;9例（82%）接受了激素和免疫抑制剂治疗。随诊4~48个月,平均（27±15）个月,2例加重,余病情稳定或好转。结论 CORP 以喉气管受累为多见,易延误诊断,预后不良;积极治疗有助于改善预后。     

累及气道的复发性多软骨炎2例

正复发性多软骨炎(relapsing polychondritis)本身为一种少见、长程、有潜在生命危险的炎症性疾病,而以"喉、气管及支气管软骨炎"为主要表现的复发性多软骨炎更是呼吸内科罕见病例[1]。因此,临床医生对此病通常认识不足,导致漏诊、误诊。该病如果早期诊断、及时诊治,可改善患者预后。因此,为加深呼吸科医生对该病的认识,本文将2014年我院呼吸科收治的两例复发性多软骨炎患者报道如下。     

复发性多软骨炎引起支气管狭窄2例报告

近年来，我院收治2例复发性多软骨炎（RP）引起支气管狭窄患者。现报告如下。     

呼吸道受累复发性多软骨炎患者的临床特点

目的 探讨复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)呼吸道受累的临床特点.方法 对2005年12月至2019年9月在北京协和医院住院的RP患者的临床资料进行回顾性分析,重叠其他疾病可影响分析结果者予以排除.结果 最终193例RP患者纳入本研究.呼吸道受累RP患者为149例(77.2％),其...     

复发性多软骨炎合并溃疡性结肠炎一例

复发性多软骨炎合并溃疡性结肠炎一例帅世全王翠娥黄烽患者：男性，４６岁。因反复腹痛、腹泻、便血２年，加重伴右耳廓反复红、肿、剧痛２月于１９９６年１月入院。近２月同时伴有双眼发红、耳鸣和双膝关节间歇性肿痛，以及咳嗽、喘息。否认慢性支气管炎和支气管哮喘病史...     

复发性多软骨炎19例临床分析

目的：为提高对复发性多软骨炎的认识。方法：报道１９例确诊的复发性多软骨炎的临床特征和诊治。结果：发病年龄２７岁～６８岁，平均５０３岁，其中男性１４例，女性５例。７３７％有呼吸系统受累，６８４％有耳软骨炎，４２％有鼻软骨炎，部分病人有关节、心脏、肾脏、皮肤等受累，３６％合并有其他风湿性疾病或自身免疫病。结论：呼吸系统受累为其主要死亡原因。早期诊断，给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。     

伴眼部损害复发性多软骨炎192例临床分析及Rose标准应用

目的:探讨伴眼部损害复发性多软骨炎（RP）的临床分型和Rose标准的应用。方法:连续收集符合至少1条Michet主要条件且伴眼部损害的RP患者,分析其临床特点、病情评价及Rose标准应用情况。人口学资料以百分比表示;各发病类型之间的差异行Mann Whitney U检验。组间的多重比较采用错误发现率（FD...     

置入气道支架治疗复发性多软骨炎一例

患者女性 ,4 0岁。因反复咳嗽、喘息伴活动后气喘 ,进行性加重 8个月 ,于 2 0 0 0年 5月入院。患者 8个月前开始咳嗽 ,咳少量白粘痰 ,喘息伴活动后气喘并进行性加重。先后至多家医院就诊 ,按“支气管炎 ,哮喘”等治疗无效。入院查体 :体温 3 6 8℃ ,脉搏 112次 /ｍｉｎ ,呼吸 2 4次 /ｍｉｎ ,血压 10 5 /60ｍｍＨｇ( 1ｍｍＨｇ =0 13 3ｋＰａ) ,神清 ,精神差 ,口唇无紫绀 ,呼吸急促 ,三凹征 ,双肺呼吸音粗 ,散在哮鸣音 ,心率 112次 /ｍｉｎ ,律齐 ,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音 ,腹平软 ,无压痛 ,肝脾肋下未触及 ,双下肢不水肿。查白细胞…     

复发性多软骨炎2例

复发性多软骨炎(RP)为少见病,临床表现复杂多样,易漏诊、误诊,尤以呼吸道受累为首发表现时因症状缺乏特异性而误诊率高。林淑媚等报道1例病史长达20年最终确诊的呼吸道受累的RP病例。以呼吸道受累为首发症状的病例较少,仅占18%,但病程中最终出现呼吸道受累的比例高达50%。严重的呼吸道软骨病变可导致死亡,成为该病致死的主要原因。早期诊断及有效治疗对于改善预后至关重要。     

复发性多软骨炎气管损伤（附1例报告）

复发性多软骨炎气管损伤（附１例报告）首都医科大学附属北京安贞医院普内科（１０００２９）陶旨琴复发性多软骨炎（ＲｅｌａｐｓｉｎｇＰｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ简称ＲＰ）是一种原因不明的罕见疾病。是侵犯全身软骨、器官组织的结缔组织疾病、开始多以耳、鼻、喉及...     

复发性多软骨炎致气道严重狭窄一例并文献复习

目的 总结复发性多软骨炎(RP)的临床表现以及气道受累的特点和治疗策略,提高对该病的认识.方法 报道1例RP合并严重气管狭窄的临床特点、诊治经过,并对该病进行文献复习.结果 患者为33岁女性,以咳嗽、声嘶、气短起病,3个月后确诊RP,此时已经出现严重的气管狭窄.糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效.结论 RP出现呼吸道受累并不少见,部分患者为首发症状.临床上应高度重视RP气道受累的早期诊治.否则预后不良.     

复发性多软骨炎诊治分析(附9例报告)

复发性多软骨炎(RP)是一少见系统性疾病，以软骨组织反复发作性炎症，导致软骨组织破坏，代之以纤维性结缔组织为特点。本文对1999年9月至2004年7月我院收治的9例RP患者的临床资料加以总结。现报告如下。     

累及气道的复发性多软骨炎27例治疗分析

目的分析累及气道的复发性多软骨炎患者的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析气道受累的复发性多软骨炎患者的临床资料。结果 27例累及气道的复发性多软骨炎患者,女性15例,男性12例,平均年龄52岁(14～65岁),以呼吸道症状起病的23例(85.2%),病程1个月～15年。11例管腔狭窄明显者经保守治疗无效后置入气道内支架,1例支架置入失败,置入术后第2日气促评分1.1±0.3,较治疗前明显缓解(P0.05),放置支架患者均出现不同程度的肉芽增生、气道再狭窄及呼吸道感染。3例行气管切开术,3例行气管切开及支架置入术。13例管腔狭窄轻者及1例支架置入失败者给予保守治疗,均病情稳定出院,出院时气促评分1.3±0.2,较治疗前缓解(P0.05)。结论复发性多软骨炎累及气道时,首选内科保守治疗,保守治疗无效时可行支气管镜检查评估管腔狭窄程度,管腔狭窄程度严重者可选择介入治疗,能迅速缓解症状,但并发症较多。