自动心肌运动定量分析技术对肥厚型心肌病患者左心室心肌收缩功能的评估

目的运用自动心肌运动定量分析(aCMQ)技术评估肥厚型心肌病(HCM)患者左心室整体收缩功能及收缩同步性。方法选取2019年7月至2020年1月在安徽医科大学第一附属医院就诊的36例HCM患者作为HCM组及35例健康成人作为对照组,行常规超声心动图检查后再应用a CMQ软件分析计算两组整体长轴应变(GLS)、左心室整体环向应变(GCS)、应变达峰时间最大差值(Tssl-diff、Tssc-diff)、应变达峰时间标准差(Tssl-SD、Tssc-SD),并比较上述参数。结果 HCM组常规超声参数中,除左心室射血分数(LVEF)以外,余6个参数左心室舒张末期室间隔最大厚度(IVSD)、左心室舒张末期左心室后壁最大厚度(LVPWD)、左心室心肌质量指数(LVMI)、左心室舒张末期容积(LVEDV)、左心室收缩末期容积(LVESV)及每搏出量(SV)与对照组比较,差异均有统计学意义(t=12.455、6.114、10.442、-3.713、-3.404、-3.404,均P 0.01)。HCM组GLS、GCS较对照组减低,Tssl-SD及Tssl-diff较对照组增高,差异均有统计学意义(t=12.387、5.539、14.722、7.154,均P 0.01)。HCM组GLS及Tssl-SD与IVSD相关性较好(r=-0.856、0.802,均P 0.01)。结论 aCMQ技术能够评估HCM患者的左心室整体心肌收缩功能及收缩同步性,可为临床治疗HCM患者提供参考。     

实时三维超声心动图在肥厚型心肌病中的应用价值

目的探讨实时三维超声心动图(RT-3DE)在肥厚型心肌病(HCM)患者中的应用价值。方法选取肥厚型心肌病患者42例,另选健康体检者40名为对照组。全容量实时三维显示(full-volume),启动切割键(crop)对图像进行切割后,观察心腔立体形态及二尖瓣叶收缩期前向运动(SAM)现象,并将图像存储后于TomTec工作站进行分析。结果应用RT-3DE能清晰显示HCM患者心腔立体空间结构及SAM现象,并可以准确测量左心室舒张末容积(EDV)、收缩末容积(ESV)、每搏量(SV)和左心室射血分数(LVEF)等指标,结果显示:HCM组EDV(70.8±15.2)ml,SV(46.2±8.1)ml,与对照组比较均减低(均为P0.01),ESV(26.0±8.2)ml,EF64.4%±6.4%,与对照组比较差异无统计学意义(均为P0.05)。结论应用RT-3DE能够反映HCM患者心脏的立体空间结构,确定二尖瓣前叶运动与左心室流出道梗阻的关系,是准确评价HCM患者左心室收缩功能的方法。     

肥厚型心肌病患者血浆基质金属蛋白酶-1水平与左心室流出道梗阻关系的研究

目的探讨肥厚型心肌病(HCM)患者血浆基质金属蛋白酶-1(MMP-1)水平与左心室流出道梗阻的关系。方法纳入肥厚型心肌病患者72例,以基质金属蛋白酶-1(MMP-1)平均水平5.13 ng/ml为界将患者分为高MMP-1组(n=34)和低MMP-1组(n=38),分析两组患者性别、年龄、超声影像学等相关指标差异及与MMP-1相关的指标,同时比较梗阻性HCM与非梗阻性HCM患者的MMP-1水平差异。结果与低MMP-1组比较,高MMP-1组患者在年龄、氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、左心室流出道最大压差(LVOTPG)、左心室射血分数(LVEF)、左室后壁宽度(LVPWD)五项指标上存在统计学差异(P0.05)。NT-proBNP与MMP-1呈正相关(r=0.521,P=0.025),LVOTPG与MMP-1呈正相关(r=0.596,P=0.018),LVEF与MMP-1呈负相关(r=-0.471,P=0.031),LVPWD与MMP-1无显著相关性。梗阻性HCM患者较非梗阻性HCM患者的MMP-1水平显著升高,差异有统计学意义(P0.05)。结论 MMP-1与NT-proBNP、LVOTPG、LVEF有相关性,在肥厚型心肌病患者左心室流出道梗阻的判断中有一定的价值。     

关注左心室心肌肥厚的病因诊断

肥厚型心肌病(HCM)是一种临床常见的原发性心肌病,以心肌显著肥厚、家族遗传背景为特征,临床诊断依据超声心动图左心室室壁或(和)室间隔厚度超过15 mm[1].但是,引起左心室心肌肥厚(LVH)不仅仅限于HCM,如果忽视LVH的病因分析,有可能贻误诊断.     

肥厚型心肌病的多层螺旋CT诊断研究

目的探讨多层螺旋CT(MSCT)在肥厚型心肌病(HCM)诊断中的价值。方法回顾分析HCM和高血压各30例的MSCT表现。30例HCM患者中,左心室壁局限性肥厚28例,其中室间隔肥厚12例;室间隔合并游离壁肥厚8例;心尖肥厚5例;游离壁肥厚3例,累及前壁、左室顶部和侧壁各1例。全心肥厚2例。结果多数HCM有不同程度的心腔变形。高血压所致室间隔肥厚,多为普遍均匀性肥厚,心腔无明显形态学改变。结论①MSCT能清晰显示心脏的形态结构,可定量评价心室壁肥厚的程度和心腔大小。②MSCT能直观和全面显示HCM的病变部位。③MSCT对HCM与高血压所致左心室壁肥厚的鉴别诊断具有优良价值。     

肥厚性心肌病合并左心室血栓的临床分析

目的 探讨合并左心室血栓的肥厚性心肌病(HCM)患者的临床特征和预后.方法 回顾性分析阜外心血管病医院2002年1月至2012年12月住院患者中经心脏磁共振证实有左心室血栓的HCM患者的临床资料及随访情况.结果 经磁共振证实有左心室血栓的HCM患者共6例(血栓组),左心室无血栓的HCM患者共284例(无血栓组),血栓组患者的心血管病家族史、室性心律失常和室壁瘤比例明显高于无血栓组(66.67％比21.48％,66.67％比5.63％,66.67％比0.35％,均为P＜0.05),左心房内径、左心室内径明显大于无血栓组[(47.67±6.28) mm比(39.88 ±7.37)mm,(55.83±7.13)mm比(45.25±6.55)mm,均为P＜0.05],而左心室射血分数和流出道梗阻比例明显低于无血栓组(41.50％±18.50％比67.14％±9.47％,0比47.54％,均为P＜0.05).有左心室血栓的患者接受华法林抗凝治疗,随访17～59个月,未发现血栓栓塞,2例复查血栓消失,3例死亡,l例进行了全心脏移植.结论 HCM合并左心室血栓见于有室壁瘤或左心室射血分数减低的患者,多合并室性心律失常,预后较差;还可发生栓塞事件,华法林可有效治疗左心室血栓.     

QTc间期延长与肥厚型心肌病患者发生心房颤动的相关性

目的探讨QTc间期延长与肥厚型心肌病(HCM)患者发生心房颤动风险的相关性。方法回顾性分析2015年3月到2019年9月就诊于福建医科大学附属第一医院住院确诊的HCM患者,根据是否合并心房颤动分为HCM合并心房颤动组和HCM不合并心房颤动组。收集所有受试者12导联心电图和心脏彩色多普勒超声资料。采用Bazett公式校正QT间期。采用t检验和二元Logistic回归分析探讨心电图QTc间期延长与HCM患者发生心房颤动风险的相关性。结果共入选HCM患者271例,其中HCM不合并心房颤动组207例,HCM合并心房颤动组64例。HCM合并心房颤动组的年龄、QTc间期、左心室收缩末期内径(LVDS)、左心室收缩末期容积(LVVS)和左心房内径(LAD)高于HCM不合并心房颤动组,左心室射血分数(LVEF)低于HCM不合并心房颤动组(均P0.05);二元Logistic回归分析显示,年龄(OR 1.061,95%CI 1.032～1.091,P0.001)、LAD(OR 7.208,95%CI 3.822～13.594,P0.001)和QTc间期(OR 1.018,95%CI 1.006～1.030,P=0.003)与HCM患者发生心房颤动的风险独立相关。剔除合并高血压的患者后,单纯HCM合并心房颤动组的年龄、QTc间期、LVDS、LVVS和LAD高于单纯HCM不合并心房颤动组(均P0.05);二元Logistic回归分析显示,年龄(OR 1.054,95%CI 1.014～1.097,P=0.008)、LAD(OR 8.497,95%CI 3.252～22.204,P0.001)和QTc间期(OR 1.020,95%CI 1.000～1.040,P=0.046)与单纯HCM患者发生心房颤动的风险独立相关。结论 QTc间期延长可能增加HCM患者发生心房颤动的风险。     

目标基因捕获测序技术鉴定肥厚型心肌病致病突变的研究

目的:利用目标基因靶向捕获高通量测序方法鉴定肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)致病突变,并进行基因型-临床表型的分析,以期对临床诊治提供参考依据。方法:连续收集10例HCM患者血液与临床资料。提取全血基因组DNA、文库制备,靶向富集8个编码肌小节蛋白的HCM的致病基因,并行高通量测序。结果:10例患者[平均年龄为(46±7.9)岁,女性占50%]中,4例患者发现5个基因突变位点。双突变(TNNT2 R286H和MYH7 R663H)携带者具有HCM家族史,发病早,左心室重度肥厚,心电图呈现传导阻滞。MYBPC3 D770N和MYBPC3 S236G突变携带者发病年龄晚,左心室肥厚程度较轻。MYH7 R869C突变携带者年龄大,左心室肥厚程度较重,心电图呈现明显左心室肥大证据。结论:对10例HCM患者利用目标基因捕获测序技术筛选出5个致病突变。携带不同突变的患者其临床表型不一致,这对患者的预后和治疗提供了有利的依据。     

血管紧张素原基因多态性与肥厚型心肌病的相关性分析

目的 探讨血管紧张素原(AGT)基因的单核苷酸多态性(SNP)位点A943580G与肥厚型心肌病(HCM)的相关性.方法 用PCR-RFLP方法对225个HCM病人和243个正常人的AGT的SNP位点A943580G进行基因分型(此位点与黑色人种中的高血压病人的最大早期充盈速度有关).结果 携带AA和AG基因型的HCM病人的左心室流出道梗阻率明显高于GG基因型的梗阻率(30.1%比17.0%,P＜0.05).通过对发病年龄,性别,室间隔厚度,HCM家族史以及家族猝死史进行调整后,携带A等位基因(AA AG)的HCM病人左心室流出道梗阻率要高于GG基因型病人(OR=2.4,95%CI 1.2 to 4.8).结论 AGT的A等位基因可能是HCM病人发生左心室流出道梗阻的危险因子.     

老年肥厚型心肌病患者血清Ⅰ型胶原羧基端肽和Ⅰ型前胶原羧基端前肽水平及其与左心室流出道梗阻的关系

目的探讨老年肥厚型心肌病(HCM)患者血清Ⅰ型胶原羧基端肽(CICP)和Ⅰ型前胶原羧基端前肽(PICP)水平及其与左心室流出道梗阻的关系。方法选择60岁以上老年HCM患者60例作为HCM组,同期60岁以上老年体检者为对照组(C组)。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定血清CICP、PICP、B型脑钠肽(BNP)水平。彩色多普勒超声诊断仪测定左心室射血分数(LVEF)、左心室内径(LVD)、左心房容积(LAV),计算左心房容积指数(LAVI)、二尖瓣舒张早期血流速度峰值(E)/二尖瓣舒张晚期血流速度峰值(A)、E/二尖瓣瓣环组织多普勒速度(E′)。结果HCM组血清CICP、PICP、BNP水平显著高于C组(P<0.05),LVEF显著低于C组(P<0.05),LVD、LAV、LAVI、E/A、E/E′显著高于C组(P<0.05)。HCM患者血清CICP、PICP水平与LVEF无相关性(P>0.05),与LVD、LAV、LAVI、E/A、E/E′呈正相关(P<0.05)。梗阻型HCM患者血清CICP、PICP水平高于非梗阻型(P<0.05)。结论HCM患者血清CICP、PICP水平升高,血清CICP、PICP水平可反映HCM患者心脏舒张功能,且与左心室流出道梗阻关系密切。     

梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病患者安静时和快速心房起搏时冠脉流量及心肌代谢的差别

肥厚型心肌病(HCM)以左心室肌明显增生肥     

肥厚型心肌病节段性心肌纤维化与微循环障碍之间的关系研究

目的:应用心脏磁共振(CMR)技术评估并探索肥厚型心肌病(HCM)心肌组织特征与局部微血管功能之间的关系。方法:入选2018年1月—2019年12月在我院由心脏超声确诊的HCM患者23例(HCM组),健康志愿者19例(对照组)。所有研究对象均完成CMR检查,包括左心室短轴电影成像、T1 mapping成像及静息心肌首过灌注成像等。应用第三方专业软件CVI42分析图像,分析得出左心室心功能参数、整体以及16个心肌节段(美国心脏病协会左室心肌分段法)的Native T1值和静息心肌灌注参数:最大信号强度(SI-max),最大信号强度所对应的时间(Time-max),心肌信号强度的最大斜率(Slope-max),并比较对照组和HCM组之间的差异。将HCM组的心肌节段(378段)分为HCM纤维化节段(Native T1≥1288 ms, 150段)和HCM非纤维化节段(Native T11288 ms, 228段)两个亚组,比较其与对照组心肌节段之间静息心肌灌注参数的差异。结果:相比较于对照组,HCM组的整体Native T1值和Time-max延长,Slope-max和SI-max下降(P0.005);较对照组节段和HCM非纤维化节段,HCM纤维化节段Slope-max、SI-max显著降低,Time-max明显增加(P0.005);此外,HCM非纤维化节段中Slope-max较对照组节段降低,Time-max较对照组节段增加,且差异也具有统计学意义。结论:CMR可用于早期检测HCM患者的微循环障碍和心肌纤维化。微循环障碍同时存在于HCM纤维化和非纤维化节段,这表明了在心肌发生纤维化之前,其微循环功能已经受损。     

超声心动图评估肥厚型心肌病患者左心房功能的研究进展

<正>肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种全球范围内的常染色体显性遗传心肌病，亦是全球范围内最常见的青少年猝死的病因，其特征是左心室室壁及室间隔的不对称性肥厚^[1-2]。HCM表现为非完全由心脏负荷过大引起的左心室节段室壁厚度≥15mm，有家族史者为13mm^[3]。HCM患者临床表现和预后的差异大，部分轻症患者可无明显的临床症状，但部分重者可出现晕厥、心源性猝死、心力衰竭等不良事件，     

Mst1-YAP2信号通路在肥厚性心肌病中分子机制及作用的研究现状

<正>肥厚性心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种以心肌非对称性肥厚和心室(一般指左心室)内腔变小为特征的心肌细胞增生性疾病,是一种常见(成人发生率1/500)、异质性突出的心血管疾病[1]。HCM的临床表现多样,可无症状或轻度胸闷、胸痛、心悸,并发心房颤动、室性心律     

伴有梗阻的肥厚型心肌病:通过左侧房室瓣反流的方向来提示重要的诊断线索

关于伴左房室瓣反流的肥厚性心肌病(HCM)已有许多报道,特别是左房室瓣叶在收缩期前期的运动(SAM)发生梗阻造成了左心室流出道(LVOT)的阻塞和动力性左房室瓣的反流。然而,在HCM的患者中因固有的左房室瓣所致的反流是罕见的。该文报道1例有梗阻的HCM并因腱索破裂而致左房室瓣反流的病例。     

肥厚型梗阻性心肌病的治疗研究进展

<正>肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy HCM)是全球最常见的常染色体显性遗传性心脏病，发病率为1/200～500^[1-2]。约70%的HCM患者合并左心室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction LVOTO)^[3]。LVOTO不仅与劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、活动耐力下降等临床症状的发生、发展有关，而且还会增加HCM患者的心源性猝死(sudden cardia death,SCD)的风险^[3]。因此，肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)的治疗一直是相关研究的热点话题，本文总结HOCM的治疗最新进展，包括新兴药物、室间隔减容术(septa reduction therapy,SRT)、射频消融术以及经导管二尖瓣成形术。     

肥厚型心肌病患者的生存分析

目的:获得在我院就诊的肥厚型心肌病(HCM)患者的长期预后情况及可能的影响因素。方法:回顾性分析2000年1月至2008年9月在我院就诊的HCM患者457例,男性251例(54.9%),女性206例(45.1%),年龄2～84岁,平均年龄(47.9±16.0)岁。所有患者均有12导联心电图,超声心动图检测结果。对已知的与预后不佳相关的因素如左心室流出道(LVOT)梗阻、最大左心室室壁厚度、左心室内径、左心室射血分数(LVEF)、心功能NYHA分级、家族史、并存疾病、并发症、临床症状等行COX危险因素分析。结果:共有368例患者完成随访,平均随访(41.9±28.4)个月,其中男性248例(67.4%),女性120例(32.6%),随访率为80.5%。共发生25例死亡(5.5%),14例与HCM相关(猝死7例),5年的累积存活率为91.6%,10年为80.9%。第1年病死率为2.8%,第2年病死率为1.7%,第3年病死率为1.4%,第4年病死率为2.7%,第5年病死率为零。心功能NYHA分级(RR=2.90,P=0.017),射血分数(EF)值(RR=0.96,P=0.009)和心房颤动(房颤)(RR=2.40,P=0.009)为HCM死亡的独立危险因素。结论:HCM患者预后与心功能差及发生房颤相关,年龄、流出道梗阻或有家族史均与预后无关。     

肥厚型心肌病的发病机制、诊断及治疗进展

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以无明显原因的左心室不对称性肥厚为特征,导致左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性(hypertrophic obstructive cardiomyopa-thy,HOCM)和非梗阻性(hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy,HNCM)2种。心尖部肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM)属于肥厚型心肌病中的特殊类型,其肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖部,而室间隔基底部却多无肥厚,常不伴有左心室流出道梗阻和压力阶差。目前认为HCM     

肥厚型梗阻性心肌病合并冠心病的外科治疗效果

目的:报告6例肥厚型梗阻性心肌病(HCM)合并冠心病患者的外科手术治疗结果。方法:2002年2月至2005年5月,对6例HCM合并冠心病患者进行了外科手术治疗。其中男女各半,平均年龄(50.8±11.9)岁。4例行左心室流出道(LVOT)疏通术,1例行LVOT疏通 二尖瓣置换术,1例行室壁瘤切除 左心室再造术。全部患者均进行了冠状动脉旁路移植术。结果:全组无围术期或远期死亡。1例因术后出现完全性房室传导阻滞而需安装心脏起博器。术后超声心动图显示了LVOT梗阻缓解,室间隔及左心室后壁的厚度减小,二尖瓣收缩期前向移动消除。平均随访期25.5个月。最近的随访结果显示所有患者均未出现心绞痛。5例LVOT疏通术患者,LVOT收缩末期压差明显降低,从(108.1±20.5)mmHg到(20.6±14.7)mmHg(1mmHg=0.133kPa,P<0.01),左心室后壁厚度及舒张末期室间隔厚度亦有减小(P均<0.05)。5例症状消失或仅有轻度症状(NYHA心功能分级,Ⅰ级3例,Ⅱ级2例)。结论:HCM合并冠心病患者进行外科治疗可取得满意的效果,手术死亡率及并发症并未增加。当LVOT梗阻不能有效解除时,可选择二尖瓣置换术或修补术。     

伴高血压的肥厚性心肌病研究进展

正肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种较为普遍的遗传性心脏病,可导致心房颤动、心力衰竭甚至心律失常性猝死等严重的并发症。根据2014年欧洲心脏病学会(European Society of Cardiology,ESC)发布的关于HCM的指南,HCM的定义是指无法用异常负荷来解释的左心室肥厚(left