原发性干燥综合征的诊治

<正>干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)又称自身免疫性外分泌腺体病,是一种以侵犯泪腺和唾液腺为主的自身免疫性疾病,其发病率为0.4%,其中95%是女性。本病单独存在时称为原发性干燥综合征(p SS),继发于其他自身免疫病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮时称为继发性干燥综合征(s SS)。原发性干燥综合征较继发性干燥综合征多见。本文主要介绍原发性干燥综合征的临床特点、诊断和     

RPR阳性的原发性干燥综合征1例

干燥综合征以泪腺和唾液腺的淋巴细胞浸润伴有干燥性角、结膜炎及口腔干燥为主要表现,可分为原发性和继发性;原发性干燥综合征有干燥性角、结膜炎及口腔干燥,但不伴有其他结缔组织病,是一种自身免疫性慢性炎症性疾病[1-2].     

原发性和继发性干燥综合征67例临床分析

目的:探讨原发性和继发性干燥综合征(Ss)的不同临床特点,指导临床的诊断和治疗.方法:回顾性分析67例干燥综合征患者的临床症状、实验室及辅助检查结果和治疗的异同.结果:67例患者中41例为原发性Ss,26例为继发性Ss.原发性Ss常以单一症状发病,猖獗龋发生率、角膜荧光染色阳性率、γ-球蛋白升高发生率均较高,肾脏损害以肾小管间质损害为主;继发性Ss大部分以复合症状起病.肾脏损害以肾小球损害为主,肺损害较原发性Ss更严重.结论:原发性与继发性Ss有不同的临床特点和实验室检查结果,临床上要注意两者的鉴别和治疗的选择.     

皮肤病综合征

20 0 3 1 61 4　 1 3 2例原发性干燥综合征抗SSA、抗SSB抗体的检测与系统性损害 /庄俊汉 (广东医学院深圳风湿病研究所 )…∥广东医学院学报 . 2 0 0 2 ,2 0 ( 6) . 43 1～ 43 3采用对流免疫电泳法和免疫印迹法检测 1 3 2例PSS患者血清中抗SSA、抗SSB抗体。结果抗SSA、抗SSB抗体阳性组出现系统性损害发生率75 .0 % ,而阴性组仅为 1 6.7% ,两组差异有显著性。表明抗SSA、抗SSB抗体与PSS的系统性损害密切相关。参 7　 (王建琴 )2 0 0 3 1 61 5　干燥综合征伴发其他皮肤病的临床分析 /杨曼里 (南京大学医学院附属鼓楼医院皮肤科 )…     

Epirubicin引起的原发性干燥综合征

干燥综合征是一种结缔组织慢性炎症性疾病,具有干燥性角膜结膜炎和口腔干燥的特征.基子是否有其他慢牲炎症性结缔组织病存在而分为原发性和继发性两型。药物引起的干燥综合征曾有少数报道,但都没有干燥综合征的免疫学特征。作者报道     

原发性高球蛋白血症性紫癜8例分析

<正>高球蛋白血症紫癜(HGP)是一种以复发性非血小板减少性紫癜、高球蛋白血症、红细胞沉降率(ESR)增快、类风湿因子阳性等为特征的综合征^[1]。本病临床早期表现为针尖至米粒大瘀点、瘀斑，对称分布于双侧下肢，皮损经过长期反复常表现为陈旧性的色素沉着，其上可见散在的鲜红色瘀点、瘀斑。HGP分为原发性和继发性，继发性HGP常继发于干燥综合征、     

来氟米特在皮肤科应用的系统回顾

来氟米特是一种异噁唑衍生物,主要通过抑制二氢乳清酸脱氢酶发挥作用.二氢乳清酸脱氢酶为淋巴细胞克隆扩增时嘧啶从头合成途径的关键酶.来氟米特在皮肤科主要用于治疗银屑病、银屑病性关节炎、特应性皮炎、系统性红斑狼疮、肉芽肿性血管炎、原发性干燥综合征、大疱性类天疱疮、皮肌炎、结节病和系统性硬皮病等.本文就来氟米特的药代动力学、作...     

原发性系统性淀粉样变性并发多发性骨髓瘤

报告1例原发性系统性淀粉样变性并发多发性骨髓瘤.患者男,68岁.表现为紫癜、瘀斑、斑块的原发性系统性淀粉样变性,患者曾被多次误诊,最终确诊为原发性系统性淀粉样变性并发多发性骨髓瘤.     

口、眼干燥、关节炎综合征(Sjgren氏综合征)

口、眼干燥、关节炎综合征(Sjs)于1933年由Sj(?)gren氏开始记载。本病以干燥性角膜结膜炎及口腔干燥症的所谓干燥综合征为主要表现。一般认为类风湿性关节炎(RA)合并率很高。文献中有Gougerot-Houwer-Sj(?)gren综合征、Sj(?)gren-Mikulicz综合征及干燥综合征等不同名称,实际为同一疾患。作为本病的合并疾病,虽以RA最多,其他尚有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节病及桥本氏甲状腺炎等自身免疫性疾病,特别最近强调与桥本氏甲状腺炎     

原发性干燥综合征的发病机制及治疗进展

干燥综合征是一种慢性自身免疫性炎症性疾病,以外分泌腺中显著的淋巴细胞浸润和血清中存在多种自身抗体为主要特点.当不伴有其他自身免疫性疾病时,称为原发性干燥综合征.原发性干燥综合征的发病机制尚不明确,目前认为,该病在易感基因的基础上,由多种环境因素和内在抗原参与,导致机体的细胞免疫和体液免疫发生异常的反应,从而破坏外分泌腺,并产生自身抗体造成靶器官的损害.该病虽然缺乏理想的治疗方法,但近些年来生物制剂的研究应用带来新的启示.     

美国风湿病学会对系统性红斑狼疮修订的最新标准

1982年美国风湿病学会(ACR)的诊断与治疗标准委员会发表了对系统性红斑狼疮(SLE)的修订标准。在过去十年中,Graham Hughes和Donato Alarcon-Segovia等人报告了抗磷脂抗体的存在及其与SLE、原发性抗磷脂抗体综合征的临床联系。1992年,Piette及其同事曾建议根据上述发现重新评估ACR 1982     

儿童Sjogren综合征

Sjogren 综合征是一种慢性自身免疫病,由于淋巴细胞浸润到涎腺、泪腺和其他外分泌腺而导致口腔干燥及干燥性角膜结膜炎,它可分为原发性及继发性两种。主要发生在40～50岁的妇女,儿童病例则属少见,据文献记载有21例,本文报告8例。本组8例,女孩6例,男孩2例,发病年龄平均8.2岁,诊断年龄平均11.7岁。5例开始表现为各种自身免疫现象,如抗球蛋白抗体阳性的溶血性贫血,血小板减少症,高丙球蛋白血症性紫斑,盘状红斑狼疮及雷诺氏现象;另3例开始为复发性腮腺肿     

有雷诺氏现象者的抗核抗体抗:着丝点抗体的临床意义

作者研究138例有雷诺氏现象者的抗核抗体(ANA),其中原发性雷诺氏病38例、疑为继发性雷诺氏现象者24例、硬皮病40例、CRST综合征10例、混合结缔组织病(MCTD)10例、SLE7例、类风湿性关节炎3例、皮肌炎3例、干燥综合征3例.方法:以培养的胎儿单层成纤维细胞为底物,间接免疫荧光法检测ANA.以对流免疫电泳法检测可浸出核抗原(ENA)抗体,以短膜虫(crithidia luciliae)的动基体为底物,间接免疫荧光法检测抗     

几种结缔组织病的心肺病变

一、进行性系统性硬化症(PSS) 心脏病变:包括直接侵犯心脏引起的原发性病变和在肺、肾病变基础上导致的继发性病变。1.心包炎:有临床表现者占PSS的5～16％,尸检中发现者可达33～72％。一型为慢性心包积液,表现为呼吸困难、心功能不全、心脏扩大和胸水等,此型比较多见,     

系统性红斑狼疮重叠干燥综合征1例

重叠综合征（overlap syndrome）又称重叠结缔组织病，表现为同一患者身上出现两种或两种以上独立确诊的结缔组织病：我科最近收治1例以双侧腮腺肿大为首发症状被误诊为腮腺炎的系统性红斑狼疮重叠干燥综合征，现报道如下。     

原发干燥综合征45例临床分析

目的:分析原发性干燥综合征(pSS)的临床特征,旨在提高对该病的诊治水平.方法:回顾性分析该院住院诊治的45例pSS患者的临床特点.结果:成人发病者首发症状表现多样化,常见的有口眼干燥、关节疼痛、淋巴结肿大、血小板减少、腮腺肿大、发热及皮肤表现等.结论:pSS的首发症状多样化,易误诊、漏诊,仔细询问病史并进行自身抗体等相关检查是避免误诊的关键.     

原发性干燥综合征患者伴发中枢神经病变的相关风险因子分析

目的:探讨原发性干燥综合征伴发中枢神经病变(pSS-CNS)的临床特点及危险因素.方法:将2015年1月至2020年10月南方医科大学南方医院确诊的291例原发性干燥综合征(pSS)患者,分为pSS-nCNS组(246例)和pSS-CNS组(45例),收集两组患者的一般情况、临床表现、实验室检查结果等临床资料,分析两组...     

干燥综合征伴静脉血栓3例

1临床资料 3例原发性干燥综合征患者诊断符合2002年修订的干燥综合征国际诊断标准。2例因下肢静脉血栓、下肢肿胀首诊人院,后确诊为原发性干燥综合征,1例确诊原发性干燥综合征3年后出现下肢血栓。3例均为女性,临床资料及实验室检查见表1、2、3。3例患者经华法令、肝素钙等处理在1～2周后患肢肿痛等临床症状缓解,之后长期服用阿司匹林（100mg／d）或华法令（1mg-1．5mg／d）治疗,例1患者因出凝血时间明显延长（国际标准化比值INR6．0）而停用华法令（1mg／d）后2周对侧患肢再发血栓。     

32例重叠型干燥综合征的临床研究

干燥综合征(Sjögren综合征,SjS)是一种胶原病的近缘病,主要表现为干燥性的角膜、结膜炎和口腔炎,而重叠型干燥综合征(USjS)则是指SjS和传统胶原病或胶原病的近缘病等免疫紊乱性疾病相伴发的综合征^①②.     

系统性红斑狼疮与自身免疫

在正常情况下机体和自身组织成分无免疫反应。在自身免疫病中组织遭到破坏,根据抗体种类和免疫病理表现可区分为系统性和器官特异性自身免疫病。临床将结缔组织病中有免疫特征的病归纳为系统性自身免疫病,多见于女性,普遍有球蛋白增高和抗核抗体(ANA),病理表现为结缔组织和中小型血管的非化脓性炎症反应和纤维蛋白样变性(表一)。系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、混合结缔组织症(MCTD)和干燥综合征(SjD)有特异性的抗自身组