IgA肾病的病理特点及类型

[目的]探讨IgA肾病的病理特点及类型.[方法]肾穿活检病例分别作免疫萤光、常规光镜和电镜观察.统计临床及病理特点.[结果]本组IgA肾病共634例,占同期肾穿病例的17.6%.平均年龄29.1岁.88.4%的病例发生在10～49 岁.临床上以血尿为主诉的仅占40.3%.IgA肾病病理分类为①正常肾小球55例,占8.7%;②系膜增生型333例,占52.5%;③进行性硬化型92例,占14.5%;④局灶性病变146例,占23.1%;⑤其他类型8例,占1.3%.[结论]①IgA肾病诊断标准临床上以无诱因血尿,血液免疫学IgA升高为主,部分病例亦可或/和合并蛋白尿.病理学上以系膜区大量IgA沉积为主要特征,有时亦可合并基底膜上沉积.②IgA肾病的病理学类型是多样性的.     

以血尿和(或)蛋白尿表现的IgA肾病临床与病理分析

目的分析以血尿和(或)蛋白尿为表现IgA肾病的临床与病理改变,为临床治疗估计预后提供依据。方法经临床和肾活检确诊的34例IgA肾病分为两组,单纯组及复合组(根据IgA在肾小球沉积的部位不同),分别测定血尿素氮、肌酐、尿β2-微球蛋白及尿视黄醇结合球蛋白。结果复合组免疫球蛋白在肾小球沉积的类型与单纯组比较差异显著(P＜0．05);病理分级单纯组以I、Ⅱ级为主,复合组以Ⅲ级为主;复合组尿β2-微球蛋白、尿视黄醇结合球蛋白增高与单纯组比有显著差异(P＜0．05)。结论血尿和(或)蛋白尿为表现的IgA肾病在系膜合并毛细血管沉积者中肾小管功能损害程度较单纯系膜区沉积者严重,其中“持续性镜下血尿伴蛋白尿”者在复合组中所占比例为高,病理改变较重,预后较差。     

紫癜性肾炎95例病理类型与临床的相关性研究

目的分析并评价紫癜性肾炎患儿肾脏免疫复合物沉积与临床病理分级以及临床表现的相关性。方法将武汉大学人民医院2010年10月至2012年12月收治的95例过敏性紫癜患儿进行临床分型及病理分级,对肾组织标本染色后在光镜下进行检查,并采取免疫酶标荧光法检测,在此基础上对患者的病理特征以及临床表现进行分析。结果在全部患者中肾病综合征患儿的比例居首位,占28.42%(27/95);蛋白尿与血尿型占25.26%(24/95);尿检正常型占17.89%(17/95);孤立性蛋白尿或血尿型占16.84%(16/95);血尿加肾病综合征型占8.42%(8/95);肾炎综合征型占3.16%(3/95)。IgA+IgG+IgM沉积患者在病理类型上较单纯IgA沉积患者严重,两组患儿在临床类型上比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论过敏性紫癜性肾炎患儿单纯的IgA沉积患儿的病理改变较轻,而IgA+IgM沉积与IgA+IgM+IgG沉积的病理改变则较为严重。     

微小病变肾病合并系膜区IgA沉积的临床和病理分析

目的 分析微小病变肾病(MCD)合并IgA系膜区沉积(MCD-IgA)病例的疾病性质.方法 回顾性分析21例MCD和IgA肾病(IgAN)且临床和病理资料完整的病例.结果 ①MCD-IgA组患者的临床特点同MCD非常接近,除血尿明显多于MCD组以外(P＜0.05),其他指标如血压、肾功能、低蛋白血症和对糖皮质激素的治疗反应等均类似于MCD.MCD-IgA同IgA肾病中临床表现为肾病综合征(IgAN-NS)的患者相比,血浆白蛋白[21.2±5.6)g/L、(27.2±2.8)g/L],血肌酐[(81.5±16.2)μmol/L、(105.2±25.9)μmol/L],24h尿蛋白定量[(8.9±3.7)g/24h、(5.8±1.6)g/24h]等临床指标均有显著性差异(P＜0.05).②MCD-IgA光镜下多表现为肾小球基本正常,而IgAN-NS组光镜下均表现为重度系膜增殖性肾小球肾炎和肾小球局灶节段硬化.③有血尿组(9例)和无血尿组(12例)MCD-IgA病例的临床特征非常相似,但免疫荧光检查无血尿组更多表现为IgA沉积( ),以IgA的孤立沉积为主,而有血尿组IgA沉积常伴有C3、IgG、IgM的沉积.结论 MCD-IgA中无血尿的病例可能是MCD合并了IgA非特异性的沉积,而有血尿的病例则可能是先后或同时合并了MCD和轻度系膜增生性IgA肾病.     

肾病综合征表现的IgA肾病临床病理特点及危险因素

目的：探讨肾病综合征表现的IgA肾病患者临床病理特点及其危险因素。方法：选择我科1993年6月～2008年12月经肾活检确诊IgA肾病并表现为肾病综合征的患者48例,分析其临床病理特点,按治疗是否完全缓解分为完全缓解组（A组,n=13）、不完全缓解组（B组,n=35）,比较两组临床、实验室指标及病理指标,分析影响肾病综合征表现的IgA肾病患者肾脏损害的危险因素。结果：IgA肾病肾病综合征患者合并高血压占56.3%,合并慢性肾功能不全占20.8%;肾活检病理Lee分级Ⅰ级4例（8.3%）,Ⅱ级9例（18.8%）,Ⅲ级6（12.5%）,Ⅳ级19例（39.6%）、Ⅴ级10例（20.8%）。B组较A组平均动脉压、血肌酐水平高,镜下大量尿红细胞发生率高（P〈0.01）;而24h尿蛋白定量、血红蛋白低于A组（P〈0.05）;病理参数分析示B组肾脏病理损害积分显著高于A组（P〈0.05）,系膜区IgA＋IgG＋IgM沉积显著高于A组（P〈0.001）。结论：IgA肾病肾病综合征患者临床、病理表现存在差异,高血压、贫血、血肌酐高、镜下大量尿红细胞是其预后不良的临床危险因素,预后差者肾脏病理损害重、免疫复合物沉积以系膜区IgA＋IgG＋IgM沉积多见。     

系膜区IgG沉积对IgA肾病临床及病理影响

目的 探讨IgA肾病患者伴系膜区IgG沉积与单纯IgA沉积间临床及病理之间的关系.方法 收集自2009年11月～2016年2月于南方医科大学第三附属医院肾活检诊断为IgA肾病患者122例.所有肾活检样本均行光镜、免疫荧光和电镜检查.根据患者免疫荧光结果系膜区有无IgG沉积,将IgA肾病患者分为单纯IgA沉积组(n=63)与IgA-IgG沉积组(n=59).对所有患者进行Lee分级及牛津分级.对比两组临床及病理差异.结果 lgA肾病伴IgG沉积组临床血肌酐、24小时尿蛋白、血尿酸、甘油三酯水平均高于单纯IgA沉积组(P＜0.05);eGFR低于单纯IgA沉积组(P＜0.00l);病理中有更多的患者处于Lee氏分级IV-V级、肾小管萎缩或/和间质纤维化评分及MEST评分≥3比例多(P＜0.05).结论 IgA肾病系膜区伴IgG沉积患者临床及病理较重,应加强对IgA肾病系膜区伴IgG沉积的认识,延缓IgA肾病的进展.     

新疆地区无症状镜下血尿患者158例分析

目的探讨新疆地区无症状镜下血尿患者临床与病理特点及其意义。方法对158例接受经皮肾活检的无症状镜下血尿患者进行临床及病理资料分析。结果本组158例患者中,非IgA系膜增生性肾小球肾炎者最多见79例（50%）,IgA肾病54例（34.2%）,局灶节段性硬化性肾炎15例（9.5%）,其次为毛细血管内增生性肾炎10例（6.3%）。汉族患者原发性肾小球疾病病理类型以IgA肾病为主（26.0%）,其次为非IgA系膜增生性肾小球肾炎（14.6%）;维吾尔族原发性肾小球疾病患者病理类型以非IgA系膜增生性肾小球肾炎为主（35.4%）其次为IgA肾病（8.2%）。结论无症状镜下血尿患者的病理类型为原发性肾小球疾病,以男性青壮年为主,其中汉族患者以IgA肾病为主,维吾尔族患者以非IgA系膜增生性肾小球肾炎为主。     

雷米普利配合肾衰冲剂治疗阴虚湿热型系膜增生性肾炎的临床观察

[目的]观察肾衰冲剂对阴虚湿热型系膜增生性肾炎的治疗效果.[方法]127例中医辨证为阴虚湿热型的系膜增生性肾炎随机分成两组,55例为单纯用西药治疗(对照组),72例为对照组的西药治疗基础上加以肾衰冲剂(治疗组),疗程12个月,比较两组肾功能、蛋白尿等指标的变化情况.[结果]治疗组总有效率为78.2%,明显优于对照组的43.2%(P＜0.01);治疗组在降低蛋白尿、血尿、改善肾功能方面明显优于对照组(P＜0.05).[结论]肾衰冲剂联合雷米普利、免疫抑制剂等可提高阴虚湿热型系膜增生性肾炎疗效.     

儿童IgA肾病256例临床与病理分析

目的总结我院儿科22年来儿童原发性IgA肾病的发病率、发病诱因、临床分型和病理分级情况及临床分型与病理分级间的关系。方法回顾性分析256例原发性IgA肾病患儿的临床分级、病理分级、实验室检查及临床分型与病理分级间的关系。结果儿童IgA肾病占同期肾活检患儿的14·2%;IgA肾病的诱发因素依次为呼吸道感染126例(占49·2%),胃肠道感染43例(占16·8%)、慢性扁桃体炎24例(占9·4%)和劳累12例(占4·7%);临床分型中孤立性血尿型134例(占52·3%),肾病综合征型63例(24·6%),血尿和蛋白尿型39例(15·2%);病理改变以Ⅲ级为主(147例,57·4%),免疫沉积物荧光检查系膜区均有IgA沉积(100%),免疫病理分型以IgA IgG型最多105例(占41%),IgA IgG IgM型77例(占30%)、单纯IgA型43例(占17%)、IgA IgM型31例(占12%);肾脏病理损害的程度与免疫沉积物的种类有关,伴有IgM沉积者肾脏病理损害的程度较重。结论随着肾活检的广泛开展,IgA肾病的检出率逐步提高,IgA肾病临床表现的多样性及病理改变的程度、免疫沉积物的种类对指导治疗与判断预后具有重要的意义。     

48例儿童紫癜性肾炎临床与病理相关性分析

目的 通过对48例紫癜性肾炎患儿临床表现及肾脏病理分析,阐明其临床及病理之间的联系.方法 对HSPN患儿进行临床分析及病理分级,对其进行综合分析.结果 (1)临床分型以肾病综合征型(41.6%)、蛋白尿+血尿型(33.3%)多见,病理分析以Ⅲa(42.1%)最多见;(2)孤立性血尿或蛋白尿以及血尿和蛋白尿型病例,病程越长,病理分级也越重(P<0.05);(3)免疫复合物沉积以IgA+IgC+IgM比例最高;病理分级越重,病程越短,IgA+IgG+IgM比例越高.结论 HSPN患儿临床表现为肾病综合征和肾炎型者病理改变相对较重,临床症状与病理不一定平行.免疫复合物沉积以IgA+IgG+IgM的病理改变相对较重.     

62例儿童IgA肾病的临床表现与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病的临床与病理特点。方法2000～2006年重庆医科大学附属儿童医院62例经活栓确认为IgA肾病患儿的临床表现，肾活检病理及相关实验室检查进行分析。结果62例中孤立血尿12例，肾病综合征15例，急性肾炎15例，血尿合并蛋白尿16例，单纯蛋白尿2例，慢性肾炎2例。病理分级Ⅰ级和Ⅴ级各2例，Ⅲ级36例，Ⅱ级9例，Ⅳ级13例。结论儿童IgA肾病临床表现多样，以血尿合并蛋白尿多见。病理表现以系膜增生为多见．病理程度与尿蛋白程度有关。     

粤西地区IgA肾病临床与病理特点（附120例回顾性分析）

目的 探讨粤西地区IgA肾病患者的临床及其病理特点.方法 对经肾活检证实为IgA肾病的120例临床资料进行分析.结果 IgA肾病病理以系膜增生性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化最多见,多合并肾小球IgM沉积,局灶性节段性肾小球硬化型肾小球IgM检出率较系膜增生性型高.结论 IgA肾病在肾小球疾病中的构成比可能有地区差异;临床上易将其他肾小球疾病误诊为IgA肾病;肾小球免疫沉积性质和程度可能与IgA肾病的发病机制和病情进展相关.     

青少年肾小球性血尿87例肾活检病理临床分析

目的:调查青少年血尿患者肾脏的病理变化,了解血尿严重程度与病理改变的相关性.方法:收集87例肾小球性血尿为主、无或轻微蛋白尿青少年(12～18岁)患者的血清学、免疫学指标,实行肾活检作普通光镜、免疫病理和电镜检查,分析不同血尿程度的病理变化情况.结果:87例患者中IgA升高者占53%,IgG升高者占34%,IgM升高者占16%,C3降低者占5%;肾脏病理肾小球轻微改变者74例(85.1%);中度病变8例,严重病变5例,其中6例为持续肉眼血尿;肾小球系膜IgA、IgG、IgM和C3为主沉积分别为74.71%、14.94%、5.77% 和 2.29%,66%的患者同时有IgA和其他免疫成分沉积.电镜检查电子致密物在系膜区、内皮下、基底膜内和上皮下沉积分别为90.8%、37.9%、10.3%和1.1%,42%的病例在系膜区和其他部位均有电子致密物沉积.结论:绝大多数单纯肾小球血尿或伴轻度蛋白尿患者的肾脏病理改变轻微,少数患者可以出现严重肾小球硬化性改变,持续性肉眼血尿是预后不良的标志.     

7例原发膜性肾病合并IgA肾病的临床与病理特点分析

目的 探讨膜性肾病合并IgA肾病患者的临床与病理特点。方法 回顾分析天津市第一中心医院肾内科2012年1月—2018年2月经肾穿刺活检确诊的7例膜性肾病合并IgA肾病患者的临床和病理特点。结果 男性4例,女性3例;年龄28～63岁,平均44.1岁;5例为双下肢浮肿,1例为尿中泡沫增多,1例以尿蛋白增多为主要表现;其中4例临床诊断为肾病综合征,3例诊断为慢性肾小球肾炎,仅1例有高血压病史,6例伴有镜下血尿,7例均有蛋白尿,肾功能均正常。肝炎、自身免疫性疾病、肿瘤等相关检查均为阴性。光光学显微镜下可见肾小球基底膜均弥漫增厚,6例伴有较明显的钉突形成,系膜细胞及系膜基质轻度增生,肾小管及肾间质未见明显病变。电子显微镜下7例毛细血管襻上皮下均见大小不等块状电子致密物沉积,6例可见节段钉突形成,系膜区及系膜旁区均可见少量中度电子致密物沉积。免疫荧光见IgG均沿毛细血管襻颗粒状沉积,IgA系膜区团块状及分支状沉积。免疫组织化学见C4d均沿毛细血管襻颗粒状沉积。结论 膜性肾病合并IgA肾病发病率较低,临床以蛋白尿及镜下血尿为主要表现,发病时肌酐大部分正常。光学显微镜下以膜性肾病特点为主,肾小管及肾间质病变轻微,免疫荧光IgA是诊断该病的必要条件,C4d是诊断该病的重要标志物;治疗尚无统一标准,需要更多病例的进一步研究。     

云南高原地区隐匿型肾炎的病理与临床研究

目的探讨云南高原地区隐匿型肾炎的病理类型及与临床表现之间的相互关系,云南地区隐匿型肾炎其病理类型与临床特点.方法对昆明医学院附属延安医院2000年1月至2009年8月间212例进行了肾穿刺活检的隐匿型肾炎患者按尿检异常分为三组：单纯性血尿组92例,单纯性蛋白尿组48例,蛋白尿＋血尿组72例.肾穿刺标本行光镜、电镜及免疫荧光检查,综合分析确定病理诊断,分别观察各组的病理改变与临床的关系,并进行组间对比研究.结果临床类型以单纯性血尿为多（43.4%）,血尿＋蛋白尿次之（34%）,病理类型以IgA肾病为多（50.5%）,系膜增生性肾炎次之（22.2%）,薄基膜肾病的发生率有增加趋势（4.2%）三组中以单纯性血尿组IgAN发生率最高,病理改变最轻,血尿＋蛋白尿组病理改变最重,单纯性蛋白尿组的病理改变次之.血尿＋蛋白尿组与单纯性血尿组和单纯性蛋白尿组比较有统计学意义（P〈0.01）.结论隐匿型肾炎临床症状较少,病理改变与临床表现并不一致,隐匿型肾炎患者应早期进行病理活检,为临床制定及时而合理治疗方案提供依据,减少终末期肾病的发生.     

IgA肾病患者肾小球内纤维蛋白原沉积的意义

目的探讨IgA肾病患者肾小球内纤维蛋白原（Fg）沉积的意义。方法将103例IgA肾病患者按照肾活检免疫荧光结果分为无№沉积组和有Fg沉积组，对两组的临床资料[年龄、性别、血压、血浆Fg、血肌酐（Scr）、血尿素（Urea）、尿IgG、尿微量白蛋白（Alb）、24小时尿蛋白量]及与IgA肾病预后密切相关的病理资料（肾小球硬化、新月体形成、球囊粘连、肾小管萎缩、肾间质纤维化、肾小血管病变）进行分析。结果与无Fg沉积组比较，有如沉积组，血浆Fg水平增高（0．01〈P〈0，05），血Urea、尿IgG、尿微量Alb、24小时尿蛋白量显著增加（P〈0．01）；肾小球单纯IgA沉积的发生率下降（0．01〈P〈0．05），免疫球蛋白（Ig）单纯沉积于系膜区的发生率显著下降（P〈0．01），IgA＋IgG＋IgM共同沉积及Ig沉积于系膜区＋毛细血管襻的发生率显著升高（P〈0．01）；较为公认的IgA肾病预后不良因素中，大量蛋白尿（〉1．0g／24h）、肾间质纤维化的发生率增高（0．01〈P〈0．05），肾功能不全（Scr〉115μmol／L）、肾小球硬化、球囊粘连、肾小血管病变的发生率显著增高（P〈0．01）。结论肾小球内沉积的Fg参与了IgA肾病的临床病理过程，具有一定的致病作用。     

成人无症状性血尿蛋白尿的临床病理分析及预后

目的：探讨成人无症状性肾小球肾炎的临床与病理关系，了解其早期肾功能的变化。方法：54例临床诊断为隐匿性肾炎的患者均行肾组织活检术，肾组织行光镜，免疫组化及电镜检查，同时查肝肾功，血脂，尿蛋白定量，肾功效免，自身抗体，乙肝系列等。结果：单纯性血尿30例占55．5％；余为单纯性蛋白尿11例及血尿，蛋白尿13例，肾脏病理改变以轻度系膜增生性肾炎（MsPGN24例）及IgA肾病(IgAN15例）为主，分别占44．4％，27．7％，余为局灶增生性肾炎（FPGN），局灶段肾小球硬化症（FSGS），IgM肾病，Ⅰ型膜增生性肾炎（MPGN），毛细血管内增生性肾炎（EnPGN),51.8%伴小血管炎（28例）。结合临床可见：发作性肉眼血尿多见于IgAN,单纯性蛋白尿多见于MsPGN,早期肾功损害主要见于IgAN,FSGS,28例随访6月至5年，仅2例血Scr轻度升高。结论；成人隐匿性肾炎临床以单纯血尿和／或蛋白尿为主要表现，其病理类型多样，但以MsPGN及IgAN为主，发作性肉眼血尿多为IgAN,单纯性蛋白尿多见于MsPGN,约51．8％伴明显小血管炎，约40％有早期肾功能损害，对于发作性肉眼血尿或单纯性血尿，蛋白尿，肾活检有重要价值。     

IgA肾病的病理与临床

目的 观察河北地区32例IgA肾病患者临床表现、肾穿刺病理与近期疗效间的关系。方法 详细记录临床表现,常规方法检测肾穿刺病理、血生化及尿蛋白定量,定期随访。结果 单纯血尿者6例,病理为轻度系膜增生;血尿伴蛋白尿者24例,均伴不同程度的新月体形成、球性硬化、血管袢纤维素样坏死和（或）小管萎缩。小球系膜增生程度与小管萎缩程度基本一致。用皮质激素治疗后尿蛋白减少、肉眼血尿消失。结论 单纯血尿者肾活检临床意义不大;蛋白尿和（或）细胞新月体形成、血管袢纤维素样坏死者用皮质激素治疗有效。     

IgA肾病牛津病理分型与临床分析

目的探讨IgA肾病牛津病理分型与临床的关系。方法对424例原发性IgA肾病的肾组织病理切片采用牛津病理分型标准重新分型,对4个病理指标：系膜细胞增生（M）,毛细血管内细胞增生（E）,节段性小球硬化或黏连（S）,肾小管萎缩或间质纤维化（T）进行评分并分组,分为M0组与M1组,E0组与E1组,S0组与Sl组,T0、T1与T2组,分别比较各组间患者的年龄、平均动脉血压（MAP）、24 h尿蛋白定量（UPRO）、血清肌酐水平（Scr）、估计肾小球滤过率（eGFR）、胆固醇（CH）及甘油三脂（TG）等临床资料。结果①各病理指标的分布情况为M0（14.4%）、M1（85.6%）、E0（99.06%）、E1（0.94%）,S0（79.25%）、S1（20.75%）、T0（78.54%）、T1（10.14%）、T2（11.32%）,病理类型以M1E0S0T0多见。②临床资料显示,424例lgA肾病患者临床表现以血尿伴蛋白尿最常见,为213例（50.23%）,此外,也可见为肾病综合征103例（24.29%）、单纯蛋白尿85例（20.05%）、单纯血尿23例（5.42%）、合并高血压62例（14.62%）、肾功能不全78例（18.4%）、高胆固醇血症37例（8.73%）、高甘油三酷血症70例（16.5%）。③病理指标与临床资料比较显示,尿蛋白定量与系膜细胞增生有关（P〈0.05）;平均动脉血压、尿蛋白定量、血清肌酐水平、肾小球滤过率与节段性小球硬化或黏连、肾小管萎缩或间质纤维化有关（P〈0.05）。结论牛津病理指标中M、S、T与IgA肾病临床指标有关,对IgA肾病的治疗和预后评价有很好的指导作用。     

IgA肾病61例临床病理分析

目的：了解IgA肾病的临床、病理和免疫病理特征。方法：选择IgA肾病61例（占此阶段全部肾穿病例的42.1%）;男35例,女26例,平均发病年龄为31.35&#177;10.85岁。进行临床特点、病理变化及免疫病理等资料的回顾性分析。结果：本组病人临床多数表现为大量蛋白尿（88.5%）,有水肿者占83.6%,高血压占32.8%,肉眼血尿72.1%。病理上肾小球病变除表现为新月体的发生（55.7%）外,同时伴肾小球的球性硬化、节段性硬化、球囊壁断裂等;而小管间质病变如：肾小管萎缩、间质纤维化及间质炎细胞浸润分别为88.5%、80.3%及85.2%;免疫病理多样化,其中IgA＋C3＋IgM及IgA＋IgG＋IgM＋C3型的沉积较普遍。结论：IgA肾病病人临床上主要表现为大量蛋白尿及血尿;病理上具有小球、小管、间质及血管等多部位及多种多样病理改变。大量蛋白尿、IgA、IgM、C3的高表达可能在新月体的形成及发展中起重要作用。