疱疹样皮炎病人的皮肤组织形态学变化

疱疹样皮炎典型的病理组织学变化是表皮下水疱,无棘层松解现象和真皮内有显著的炎症病变而区别于天疱疮。但是疱疹样皮炎临床表现的多样性必然有着病理组织学变化的多样性。一些学者认为表皮下水疱不是疱疹样皮炎的唯一组织学变化,与表皮下水疱的同时,能发现表皮内水疱。后者或与典型的表皮下水疱同时存在,或单独存在。     

172 疱疹样皮炎中补体的膜攻击复合物

疱疹样皮炎是一种表现为成簇丘疹、水疱和大疱的皮肤病。组织病理变化为表皮下大疱和其下方真皮乳头内嗜中性白细胞聚集,免疫荧光检查正常皮肤和皮损周围皮肤内发现IgA和C_3沉积在基底膜区及真皮乳头内,提示水疱不是由IgA沉积和补体C_3激活所引起,而怀疑是否由补体的膜攻击复合物(MAC)引起。因此作者用在MAC形成时产生的C_9新抗原的单克隆抗体检查了病人皮肤。     

疱疹样皮炎患者皮肤内的免疫球蛋白与诊断的关系

作者在50例确诊为疱疹样皮炎的患者中,作了80个皮肤病理切片,应用直接免疫荧光技术测定并观察免疫球蛋白的种类和沉积型。一、免疫球蛋白在全部病例中都是IgA,见表1。     

疱疹样皮炎——皮肤多克隆IgA_1沉积

疱疹样皮炎(DH)是一种病因不明的瘙痒性丘疱疹性皮肤病,其特征为沿真皮乳头表皮真皮连接处(DEJ)有颗粒状IgA沉积,常伴有谷胶敏感性肠病(GSE)。IgA系由周围淋巴结和肠相关淋巴样组织中浆细胞合成。几乎所有的循环IgA是单体,     

皮肌炎和疱疹样皮炎

本文报告一例67岁、女性患者,在20年内先后发生原发性甲状腺机能减退同时伴有皮肌炎、疱疹样皮炎和干燥综合征.1960年开始患甲状腺机能减退.1974年当停用甲状腺药物2周后,实验室指标包括T4、TSH、抗甲球蛋白抗体等均证实此诊断.替代疗法2月后,又恢复到正常.同年发生坐位时站起困难.根据检查发现近端肌无力,此时肘部出现红斑性丘疱疹伴瘙痒.肌肉活检示炎症和变性改变及肌病型肌电图.CPK600u(正常<175u).诊断为多发性肌炎.每日服强的松40mg,肌无力明显好转,肘部皮疹消退,数周内CPK也恢复正常.但肌无力症状尚存在.以后强的松减为每日15mg.     

疱疹样皮炎和白癜风

本文报告1例36岁,女性,没有疱疹样皮炎或白癜风遗传史的患者.5岁时在手、腕、膝和乳房处患湿疹而自愈.29岁时在肘、膝、小腿伸面、前额和乳房中央发生刺激性丘疹和水疱.当损害消退后,患处遗留色素减退斑.33岁时,借助典型病理和外表正常的皮肤的直接免疫荧光检查,发现沿基底膜分布的FITC结合的抗IgA和抗C_3颗粒沉着而确诊为疱疹样皮炎.初用磺胺吡啶有效,后因消化不良而中止治疗.34岁起改用无谷胶食物治疗,病情一直处于中等度活动状态,36岁时作了下列检查:正常皮肤活组织检查发现表皮基底层多巴反应阳性细胞,而白斑处多巴反应阴性.空肠活检正常.     

疱疹样皮炎和糖尿病

在多数疱疹样皮炎病人常发生与吸收不良综合征不能区别的谷胶肠病.吸收不良综合征及疱疹样皮炎可和许多自身免疫性疾病伴发.近来有人指出,肠病患者发生糖尿病的机会要比正常人为多,并偶有疱疹样皮炎和糖尿病伴发的报道.本文报道4例疱疹样皮炎伴发糖尿病的病例,其中3例发生严重的糖尿病性并发症,2例死于肾功能衰竭.病例报告:例1:50岁,女性,患糖尿病已19年.于颈周、双肘、肩及前臂出现水疱,剧痒,疱破后痒减轻.皮损活检为表皮下水疱,内容纤维蛋白及多形核白细胞,疱周皮肤亦有多核白细胞浸润.     

疱疹样皮炎患者皮肤中IgA结合结构的鉴定

疱疹样皮炎最早期的组织病理学改变是在正常皮肤和病变周围皮肤的乳头顶部以及真皮表皮交界处有IgA沉着。在免疫电镜观察下,这些IgA沉着:①可表现为真皮乳头部的团块,用免疫荧光法时呈颗粒状(最常见的类型),②位于基底膜下板部,或③位于透明板处。后两种在免疫荧光检查中呈线状型。本实验的目的是详细观察这些有IgA沉着的真皮结构(团块)的特点。共观察8例(女2,男6;33～73岁),其临床及组织学所见均符合疱疹样皮炎,免疫荧光检查为颗粒型IgA沉着。对照组10人。本实验采用改进     

疱疹样皮炎病人禁食谷胶后无皮损皮肤中的IgA和补体C_3

疱疹样皮炎患者的特点是在无皮损皮肤中有IgA,但其意义尚未阐明。它可能与本病患者小肠的不正常(谷胶敏感性肠病)有关。Harrington等最近报告,患者在禁食谷胶后6个月,其正常皮肤中的IgA下降,10例中有2例IgA已经消失,他们认为IgA的下降是疱疹样皮炎病人禁食谷胶的结果。如果这是正确的,那么病人禁食谷胶的日期越长,就会使皮疹得到控制,而且皮肤的IgA就会越少,甚至消失。作者等对禁食谷胶长达9年而损害已被控制的疱疹样皮炎患者进行研究,其结果如下。     

疱疹样皮炎的进展

疱疹样皮炎的特征是:1.有70～90%的病人出现HLAB8、DR3型人类白细胞抗原.2.实际上所有病人的"未受波及"皮肤的乳头尖部有IgA的颗粒状沉淀物.3.没有发见一致的血清学改变.最近的研究对这些观点有所改变.作人类白细胞的HLADQ位点分型发见,疱疹样皮炎和腹腔疾     

疱疹样皮炎的研究进展

疱疹样皮炎是一种与乳糜泻相关的自身免疫性大疱病,多发于携带HLA-DQ2或HLA-DQ8等位基因的高加索人.研究表明,疱疹性皮炎患者血清中存在多种针对转谷氨酰胺酶等抗原的抗体,表皮型转谷氨酰胺酶是其自身抗原.疱疹样皮炎的发病除与遗传和麦胶敏感有关外,还可能与肠道菌群微生态失衡有关.无麦胶饮食和氨苯砜仍然是疱疹样皮炎的主...     

盘状红斑狼疮和疱疹样皮炎共存

本文报告1例48岁男性患者,1978年在暴光部位发现皮疹.活检符合盘状红斑狼疮(DLE).免疫荧光显示在真皮与表皮交界处有颗粒性IgG及C_3呈线形沉积,符合DLE.1980年仍有LE皮疹,但此时在躯干上部、前臂和小腿伸侧出现水疱大疱损害.直接免疫荧光示:沿真皮表皮交界区域有很强的IgA颗粒沉积及稀疏的IgG和IgM沉积.患者HLAB_3和DR_3抗原阳性.这些发现符合疱疹样     

疱疹样皮炎中Th2样细胞因子活性

疱疹样皮炎(DH)是一种慢性表皮下水疱性疾病,特征是真皮乳头层和(或)沿基底膜有IgA颗粒状沉积,其血管周围有细胞浸润,主要由CD4~+T淋巴细胞和伴随不同数量的中性粒细胞和嗜酸粒细胞组成,这些细胞被认为在水     

疱疹样皮炎中HL-A抗原的发病率

疱疹样皮炎的病因一直不明,但从1969年、Fraser氏等发现患者血液中免疫球旦白有数量上的改变,Seach氏等于1971年发现循环抗体,随后于1972年又发现免疫球旦白在皮肤内的沉着以来,现今一般已认为本病是一种免疫学上耐量的障碍。     

疱疹样皮炎的血清学研究进展

疱疹样皮炎是一种与肠病有关的谷胶敏感性皮肤病,皮损表现为瘙痒性的红斑、丘疹、水疱,直接免疫荧光所见的IgA在真皮乳头层颗粒状沉积对疱疹样皮炎诊断有重要价值。尽管病理学检查和直接免疫荧光一直被认为是疱疹样皮炎诊断的金标准,但对于一些症状不典型或取材位置不当无法确诊的病例,血清学检查有着不可替代的作用,血清学检查对于疱疹样皮炎患者的疗效评估和随访均具有重要价值。随着对疱疹样皮炎发病机制的不断认识,新的血清学检测技术也在不断进步,同时通过血清学检查对DH患者血清中多种抗体水平的分析,为疱疹样皮炎发病机制的研究提供了更多线索。     

疱疹样皮炎的诊断标准

疱疹样皮炎(DH)诊断标准的价值容易引起各种不同的意见。1974年Fry等讨论本病诊断标准后认为正常皮肤中有IgA存在是确立DH诊断的最可靠根据之一,他们认为组织学检查的价值是次要的。但这与作者们的研究结果不一致,因此对14例患者最重要的诊断标准结果进行了复习。临床表现:慢性皮疹,多形性。多发生于年轻的成人,可能很痒。损害常呈对称性,见于前臂、小腿、腰和臀部。典型的是在红斑的基础上小、尖     

疱疹样皮炎的发病机理

在过去10年中对疱疹样皮炎(DH)的认识有很大的进展,特别是关于免疫学异常与胃肠道损害方面的。本文对这些方面分4个部分进行综述及分析。(1)结合在疱疹样皮炎患者皮肤上的免疫球蛋白、补体以及其他蛋白的性质和关系。(2)DH患者小肠的形态学、酶及免疫学变化的性质和关系,及其与“普通的”对谷胶过敏的肠病(gluten sensitive enteropathy简称GSE)的关系。(3)有关HLA以及与DH相联系的其他细胞表面抗原的免疫遗传学因素,在本病中所起的作用。(4)无谷胶食物对DH患者皮肤和胃肠症状的治疗作用及其治疗的效果对了     

疱疹样皮炎的家族发病率

疱疹样皮炎(DH)是一种慢性大疱性皮肤病,皮疹多发生于肘、膝、臀部,免疫荧光显示在未受累的皮肤上有免疫球蛋白IgA沉积,且常伴有无症状的谷胶敏感性肠病(CD)。该病的发生是对谷胶的一种免疫反应,其与CD的发病都与HLA—ⅡDR3和DQW2相关,特别是位于第6对染色体短臂上的DO等位基因A1~* 0501和B1~* 0201。CD是一种公认的家族性疾病,而家族性DH却很少有报道。作者通过在芬兰两     

疱疹样皮炎皮肤中由lgA激活的补体结合“交替途径”

一般认为 IgA 不通过补体激活的正常途径(Classical pathway)与补体相结合,因之其与C_3补体在皮肤内发现的相互联系尚不能解释。作者自19个疱疹样皮炎患者采取34个皮肤标本进行 IgA、IgG、IgM 以及 C_(?)、C_3补体成分的检查。发现在34个标本中均有 IgA,而 IgM 仅在9个标本中找到,IgG 则仅在3个标本中发现。补体 C_3可在     

线状IgA病和疱疹样皮炎的血清学和分子研究的比较

作者对23例线状IgA病(LAD)的Ⅰ类和Ⅱ类HLA抗原和DQα与DXα限制片断的长度多态性(RFLP)进行了测定,并与83例疱疹样皮炎(DH)和309名健康人对照组的结果作了比较。结果发现,LAD中HLA-B8和DR3的频率显著高于健康人对照组(分别是55%比21%,P<0.01和53%比26%,P<0.05),而DH中该两种抗原的频率比健康人对照组更是高得多(分别是81%比21%,P<0.001和88%比26%,P<0.001)。DRw6的频率在LAD(32%)明显高于DH(8%,P<0.01)。LAD 中DQw1的频率(79%)不明显高于健康人对照组(64%),但明显高于DH患者(51%,P<0.05)。DQw2在LAD的频率(47%)与健康人对照组(40%)无显著差异,但明显低于DH患者(94%,P<0.001)。