抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体脑炎2例

抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体( AMPAR)脑炎是抗神经元细胞表面抗原的自身免疫性脑炎亚型,2009年由Lai等[1]首次报道.抗 AMPAR脑炎临床罕见,2015 年吴慧等[2]报道了我国首例抗AMPAR脑炎,此后有少数个例报道,该病的临床症状谱在不断扩展.现对北京丰台右安门医院神经内科收治的2...     

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齿状核-黑质-红核-苍白球-丘脑底核萎缩症一例报告

患者,男性,２１岁,于１０岁逐渐出现言语不清、走路不稳、肢体多动。曾住白求恩医科大学第一临床学院神经科,诊断为“儿童亚急性多动性脑炎”。４年后不能独立行走。７年后双眼向上凝视、饮水返呛,生活完全不能自理。既往健康,无家族遗传病史。查体：发育正常,营养...     

多动症-性格障碍-精神分裂症

病史摘要 患儿男性,1982年12月31日生,17周岁。 患儿5岁左右即十分不合群,三年级时上课注意力不集中,成绩退步,被诊断为“多动症”。因家长顾虑药物副反应,未给其服利他林。13岁时因厌学又去求医,服用利他林,疗效较好。一年后因纳差、消瘦而停药,以后即经常出现恶作剧行为,如把痰吐在邻居家的饭锅里,甚至在公众场合暴露生殖器,曾因此而被诊断为“Tourette综合征”,服用氟哌啶醇、奋乃静,疗效不佳,改服利他林、泰必利后病情略有改善。1997年2月来本院门诊,诊断为强迫症,给服优克、麦普替林、利他林,起初疗效甚佳,但仅维持2周,即表现兴奋、露阴,同年4月在外院诊断为精神分裂症,予氯氮平300mg/d、     

脑-硬脑膜-动脉-肌肉贴合术治疗儿童moyamoya病

我科自 1994年 8月至 1998年 5月共收治儿童ｍｏｙａｍｏｙａ病 7例 ,全部采用脑 硬脑膜 动脉 肌肉贴合术治疗 ,本文对此进行回顾性临床分析 ,探讨手术经验及适应证的选择报告如下。临床资料男 3例 ,女 4例。平均年龄 4 2 ( 3～ 6)岁 ,病程 1～ 4年。症状以阵发或频繁发生的短暂性缺血 (ＴＩＡ)为主 ,2例病人出现突发性偏瘫及癫痫 ;1例出现感觉和语言障碍。 7例患者术前均行全脑血管造影 ,1例大脑前动脉末端狭窄 ,3例大脑中动脉水平段以上闭塞 ,3例狭窄 ,7例毛细期均显示顶叶或额叶有缺血区 ,且颅底毛细血管异常扩张。方　　法我们选择 …     

额-颞-眶-颧弓入路的临床应用

近年来，随着颅底外科的发展，额颞眶颧弓人路日趋成熟及推广，今综述如下。     

14-3-3蛋白过表达减轻1-甲基-4-苯基吡啶离子对PC12细胞的毒性

目的 研究14—3—3蛋白过表达对1-甲基-4苯基吡啶离子（MPP^＋诱导的PC12细胞死亡的影响作用及其可能的机制。方法 构建pcDNA3．1（＋）-14—3—3真核表达质粒,用脂质体2000转染PCI2细胞;Westernn blot技术检测PC12细胞中14—3—3蛋白、Bcl-2蛋白,和BAD蛋白的表达;然后分别用MTT法、酶标仪及流式细胞仪检测PC12细胞的活力、caspase的活性及PC12细胞的凋亡率。结果 （1）将pcDNA3．1（＋）-14—3—3质粒转染PCI2细胞3周后,14—3—3蛋白的表达显著增加;（2）MPP^＋诱导PC12细胞存活率的下降是剂量依赖性的,当MPP^＋的浓度达100μmol／L时,PC12细胞的存活率丧失约50％;（3）caspase的活性随着MPP^＋浓度的增加而增高,当MPP^＋浓度到达100μmol／L时caspase的活性也到达最大值,而当MPP^＋浓度超过100μmol／L时,caspase的活性急剧下降;（4）用100μmol／L的MPP^＋处理PC12细胞24h后,PC12细胞的凋亡率为26．5％,14—3—3蛋白的过表达使PC12细胞的凋亡率下降到8．6％;（5）用100μmol／LMPP^＋处理PC12细胞后,Bcl-2蛋白的表达趋于下调而BAD蛋白的表达上调,14—3-3蛋白的过表达能显著的增加Bcl-2蛋白的表达而使BAD蛋白的表达下调。结论 14—3—3蛋白过表达通过上调Bcl-2蛋白的表达并下调BAD蛋白的表达,减少了MPP^＋诱导的PC12细胞的凋亡,从而发挥对PC12细胞的保护作用。这些结果可能为PD的治疗提供新的药物靶点。     

手-口-足综合征一例

表现为口角、手部和足部感觉障碍的手一口一足综合征,目前仅有2例报告,1例为桥脑出血,1例为中脑梗塞(Yasuda European Neurol 1992;32:106)。本文报告1例丘脑梗塞所致的手-口-足综合征。 患者,男性,60岁,高血压病史多年。于1992年3月2日突然发生右侧半身麻木,约10分钟后缓解,无肢体活动障碍。4月20日出现右口角,右手指和右足部     

白介-2、白介素-4与格林-巴利综合征的关系

目前认为异常的免疫反应在格林－巴利综合征（Ｇｕｉｌａｉｎ－ＢａｒｅＳｙｎｄｒｏｍｅ，ＧＢＳ）的发病机制中起重要的作用，本研究测定了ＧＢＳ患者血清和ＣＳＦ中的白介素－２（ＩＬ－２）、白介素－４（ＩＬ－４）水平，并对有关临床资料进行了分析。资料检测对象Ｇ...     

1-甲基-4-苯基-吡啶盐致多巴胺能细胞系MES23.5死亡机制的研究

帕金森病 (Parkinson’sdisease,PD)是常见的老年神经系统变性病 ,其主要病理特征是黑质多巴胺能神经元的选择性丢失。Longston等发现 1 甲基 4 苯基 吡啶 (MPTP)能对多巴胺能神经元造成选择性损害 ,产生与PD类似的临床特点及病理改变 ,而MPTP的神经毒性是通过其代谢产物 1 甲基 4 苯基 吡啶盐 (MPP+ )起作用的。方法、结果和讨论 :本研究应用多巴胺能神经细胞系MES2 3 5 ,观察在MPP+ 作用下 ,细胞的存活率、线粒体膜电位以及氧化应激指标的改变 ,以期能了解MPP+ 对多巴胺能细胞的毒性作用机制。培养的MES2 3 5细胞经MPP+(…     

1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶制备的帕金森病模型小鼠对帕金森病自主神经功能障碍的适用性研究

目的 探讨1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)诱导的帕金森病(PD)小鼠模型对PD自主神经功能障碍研究的适用性.方法 将20只2月龄小鼠随机分为MPTP组和对照组,每组10只.MPTP组皮下注射MPTP(20 mg/kg)联合腹腔注射丙磺舒(250 mg/kg),每周2次,连续5周;对照组注射相同剂...     

14-3-3蛋白过表达减轻1-甲基-4-苯基吡啶离子对PC12细胞的毒性(英文)

目的研究14-3-3蛋白过表达对1-甲基-4苯基吡啶离子(MPP )诱导的PC12细胞死亡的影响作用及其可能的机制。方法构建pcDNA3.1( )-14-3-3 真核表达质粒,用脂质体2000转染PC12细胞;Western blot技术检测PC12细胞中14-3-3蛋白、Bcl-2 蛋白, 和BAD蛋白的表达;然后分别用MTT法、酶标仪及流式细胞仪检测PC12细胞的活力、caspase的活性及PC12细胞的凋亡率。结果(1)将pcDNA3.1( )-14-3-3质粒转染PC12细胞3周后,14-3-3蛋白的表达显著增加;(2)MPP 诱导PC12细胞存活率的下降是剂量依赖性的,当MPP 的浓度达100 μmol/L时,PC12细胞的存活率丧失约50%;(3)caspase 的活性随着MPP 浓度的增加而增高,当MPP 浓度到达100 μmol/L时caspase的活性也到达最大值,而当MPP 浓度超过100 μmol/L时,caspase的活性急剧下降;(4)用100 μmol/L 的MPP 处理PC12细胞24 h后,PC12细胞的凋亡率为26.5%,14-3-3蛋白的过表达使PC12细胞的凋亡率下降到8.6%;(5)用100 μmol/L MPP 处理PC12细胞后,Bcl-2蛋白的表达趋于下调而BAD蛋白的表达上调,14-3-3蛋白的过表达能显著的增加Bcl-2蛋白的表达而使BAD蛋白的表达下调。结论14-3-3蛋白过表达通过上调Bcl-2蛋白的表达并下调BAD蛋白的表达,减少了MPP 诱导的PC12细胞的凋亡,从而发挥对PC12细胞的保护作用。这些结果可能为PD的治疗提供新的药物靶点。     

橄榄-脑桥-小脑萎缩的定量CT研究

为了分析ＣＴ扫描参数与橄榄－脑桥－小脑萎缩（ＯＰＣＡ）的关系，对５６例患者及３０例正常对照的ＣＴ表现进行了定量研究，重点测量了脑桥前池宽度、第四脑室宽度比值、脑桥小脑角池宽度、脑桥体部横径比值、侧脑室前角宽度比值、侧脑室体部宽度比值，计算了小脑和（或）蚓部萎缩、大脑皮层萎缩及枕大地等的出现率。结果显示：５６例中，仅３例ＣＴ显示正常，余５３例的脑桥前池宽度、第四脑室宽度比值及脑桥小脑角池宽度均明显大于对照组，而脑桥体部宽度比值明显小于对照组。因此，ＯＰＣＡ更符合弥漫性脑萎缩。     

手-口-足综合征2例报告

手－口－足综合征２例报告直玉秋庞亚东例１，男５７岁。因右口周、右手拇指、食指及右足趾麻木１周于１９９５年５月９日入院。既往有高血压病病史１０年。查体：血压２３／１３．５ｋＰａ，神清，语明。眼底动脉硬化Ⅱ。，右口周、右手拇指、食指及右足趾痛温度觉减低，...     

茶多酚对1-甲基-4-苯基-1—2—3—6-四氢吡啶帕金森病小鼠模型细胞因子的影响

目的：观察和探讨茶多酚对1-甲基-4,苯基-1-2—3—6-四氢吡啶（MPTP）帕金森病（PD）小鼠模型的细胞因子分泌的影响及茶多酚对PD神经元保护的作用机制。方法：采用C57BL小鼠腹腔注射MPTP复制PD模型,观察茶多酚对PD模型多巴胺神经元的保护作用。结果：PD模型组与茶多酚保护组比较PD模型小鼠耙杆时间明显缩短,黑质酪氨酸羟化酶阳性细胞显著增多,纹状体内IL-6含量增高,TNF-α因子变化不明显。结论：茶多酚对MPTP-PD模型小鼠的多巴胺神经元具有保护作用,其保护作用机制可能与影响IL-6的分泌有关。     

热休克蛋白减轻1-甲基-4-苯基-吡啶离子引起的线粒体功能障碍和氧化应激

目的观察热休克蛋白(HSP)对1-甲基-4-苯基-吡啶离子(MPP )引起的线粒体功能障碍和氧化应激的保护作用。方法采用免疫印迹法观察热休克诱导HSP的表达以及转染的HDJ-1基因在细胞内的过表达。通过5,5′,6,6′-四氯-1,1′,3,3′-四乙基苯丙咪唑羰花青碘化物(JC-1)和2′,7′-二氯荧光黄双乙酸盐(DCFH-DA)流式细胞术及荧光显微镜观察MPP 对细胞线粒体膜电势和活性氧族(ROS)的影响以及HSP的保护作用。结果热休克后4h即有Hsp70(7.37±1.17)和HDJ-1(2.32±0.37)增加,并至少持续到72h;同样,转染24h后HDJ-1基因在细胞内过表达(1.26±0·06),并至少持续到72h。MPP 能引起线粒体膜电势降低(60.77±3.68),同时细胞内ROS上升(483.18±16.98)。热休克和HDJ-1基因过表达不仅能维持线粒体膜电势(热休克组68.32±3.42,转HDJ-1组66.13±3.31),而且还能抑制ROS的产生(热休克组449.45±18.80,转HDJ-1组470.56±23.53),其中热休克的作用更强。结论HSP通过保护线粒体功能、减少氧化应激来减轻MPP 毒性,从而发挥保护细胞的作用。     

脱抑制性-肌萎缩侧索硬化-帕金森综合征-痴呆复合体一例报告

脱抑制性 肌萎缩侧索硬化 帕金森综合征 痴呆复合体(ＤＡＰＤＣ)首先由Ｂｏｕｄｏｕｒｅｓｑｕｅｓ (196 7)报道。主要临床特点为球肌或四肢远端 ,近端肌肉的力弱或萎缩、锥体束征 ,同时存在运动减少、肌强硬等锥体外系症状和进行性智能减退。以前多见于家族型关岛型ＡＬＳ ,认为是关岛型ＡＬＳ的一个特殊类型 ,但近来在世界各地均有报道 ,其中不少为散发病例 ,国内迄今未见报道。鉴于本病的复合体形式容易造成误诊误治 ,现报道 1例如下。患者 ,男性 ,6 8岁 ,编辑。渐进性语言困难、反应迟钝 11个月。患者 11个月前渐起吐字不清 ,吞咽呛咳…     

Oxidative stress and 17-α- and 17-β-estradiol modulate neurofilaments differently

Oxidative stress plays an important role in the pathogenesis of neurodegenerative diseases such as Parkinson's disease (PD). Neuronal death in the substantia nigra of PD patients is partly caused by exacerbated oxidative damage. Our previous studies demonstrated that oxidative stress can alter the structure and stability of neuro-filament (NF) proteins and that 17-α- and 17-β-estradiol are potent neuroprotective agents. The aim of this study was to investigate the cytoskeletal target of neuroprotection by estrogens in neuronal PC12 cells. We induced oxidative stress by MPP⁺ administration for 24 h, and 17-α- and 17-β-estradiol were used as neuroprotective drugs. We measured gene expression and protein expression of each NF subunit, NFL, NFM, and NFH, by semiquantitative RT-PCR, Western blot, and immunofluorescence. Our results demonstrate that NFL mRNA and protein levels are not modulated by MPP⁺ or estradiol isomers, whereas NFM gene expression, as well as protein expression, are strongly influenced by MPP⁺, 17-α-, and 17-β-estradiol after a 24-h treatment. Finally, mRNA levels of the most phosphorylated subunits, NFH, are not changed by MPP⁺ or treatment with both estradiol isomers, whereas NFH protein expression is decreased by the same treatments. These results suggest that oxidative stress affects neuronal cytoskeleton, maybe though proteolysis and/or abnormal structural changes in NFs. Then, 17-α- and 17-β-estradiol might help the neuronal cell in recovering after oxidative stress by inducing protein expression of NFM and NFH subunits. These authors contributed equally to this paper.     

皮质-纹状体-脊髓变性二例报告

病例报告例1:男性，52岁。患者无何诱因出现自言自语，语无伦次。以“散发性脑炎”收住院。查体:神志清楚，答非所问，双眼向右侧凝视，眼底正常。可见快相、细小的水平眼震，四肢肌张力增高，位反射活跃，未引出病理反射，颈软。脑脊液化验正常。血生化各项正常。脑电图示基本节律消失，广泛轻度异常。头颅CT正常。脑组织病理结果为大脑皮质组织呈海绵状改变，神经细胞广泛变性。符合皮质一纹状体一脊髓变性的诊断。入院后病情逐渐加重。表现进行性痴呆，四肢肌张力增高，双侧病理反射阳性。最后终因呼吸、循环衰竭死亡。病程74天。例2:男…     

橄榄-脑桥-小脑萎缩30例临床分析

橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)并非罕见,现将我科住院及专科门诊病例30例进行临床分析,全部病例均经CT、MRI扫描诊断,并复习相关文献,以增加对比病的认识.