以认知障碍和喉鸣为突出表现的多系统萎缩的诊断与鉴别诊断简

目的通过对多系统萎缩（MSA）少见症状的认识,提高对该病的诊断水平。方法对一例临床诊断的MSA进行详细病例分析并文献复习。结果患者男性,71岁,以认知障碍、喉呜为突出表现,迅速进展的运动障碍合并自主神经功能损害。头MRI显示脑萎缩,脑桥基底出现十字征改变。结论MSA是涉及神经系统多个部位的变性萎缩,进展迅速,需要认识喉呜这种少见症状。认知功能损害并不少见,早期出现喉呜、球麻痹提示预后不良。     

磁共振成像在多系统萎缩诊断与鉴别诊断中的应用价值

目的:探讨磁共振成像(MRI)在诊断多系统萎缩(MSA)及鉴别MSA与帕金森病(PD)中的应用价值。方法:对26例MSA患者(MSA组)、20例PD患者(PD组)及18例健康对照者(对照组)进行MRI检查,观察脑实质萎缩、脑桥十字征、壳核外侧缘裂隙征、MCP高信号、壳核低信号,并测量所有受试者的MCP宽度。结果:所有MSA患者均可见不同程度的小脑、脑桥、延髓、壳核萎缩,四脑室及桥延池扩大,其中15例(57.7%)可见脑桥十字征,6例(23.1%)可见T2像轴位MCP高信号,8例(30.8%)可见裂隙征,4例(15.4%)可见T2像壳核低信号。MSA组MCP宽度(6.4±1.4)mm明显小于PD组(9.2±1.1)mm与对照组(9.4±0.8)mm(P均<0.01),PD组MCP宽度与对照组差异无统计学意义。15例MRI有脑桥十字征的MSA患者MCP宽度平均为(5.3±1.0)mm,11例MRI无脑桥十字征的MSA患者MCP宽度平均为(7.2±1.6)mm,两者比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:MRI有助于MSA的诊断;MRI测定MCP宽度可作为鉴别MSA与PD的一个指标。     

以急性认知障碍为突出表现的脑梗死1例分析

现将以急性认知障碍为突出表现的脑梗死1例分析如下。1病历摘要男,54岁。因突发认知障碍伴大小便失禁3 d入院。患者3d前突然出现记忆力、计算力减退,睡眠增多,随地大小便,伴语言表达欠流利、左侧肢体无力较前略有加重。发病后无发热、头痛、头晕、抽搐等症状。0.5 a前因左侧轻度偏瘫伴语言表达不清诊为腔隙性脑梗死,当时无高级神经功能障碍,经治疗后语言表达恢复正常。既往有高血压病史7 a,平日吸烟30 a。查体:远近记忆力显著减退,定向力、计算力、理解力差,MM SE评分8分。双眼运动无受限,双瞳孔等大,光反应灵敏,视力减退以右侧明显,右侧…     

运动诱发电位用于鉴别诊断原发性帕金森病和多系统萎缩的临床研究

目的：研究原发性帕金森病（Parkinson′s disease, PD）与多系统萎缩（multiple system atrophy,MSA）患者间的运动诱发电位（Motor evoked potentials,MEP）差异,探索其在两者鉴别诊断中的价值。方法：对12例MSA患者和12例性别、年龄匹配的初诊未服药原发性PD患者进行单脉冲经颅磁刺激-MEP检查,比较2组患者的MEP指标,通过绘制受试者工作特征曲线选取适用于鉴别诊断的指标。结果：运动阈值、MEP波幅和中枢运动传导时间（central motor conduction time, CMCT）在MSA与初诊原发性PD患者间差异无统计学意义（P>0.05）,而MEP波形在2组间的差异存在统计学意义（P<0.05）;MSA患者的MEP时长较初诊PD患者存在延长的趋势,但差异尚无统计学意义（P>0.05）。结论：对MEP波形评级和MEP时长的检测有助于MSA与原发性PD间的鉴别诊断。     

弥散成像技术在多系统萎缩鉴别诊断中的应用

多系统萎缩是一种散发的神经系统变性疾病,在疾病早期,与帕金森氏病、进行性核上性眼肌麻痹等难以鉴别。弥散成像技术是一种发展较快、应用广泛的功能影像方法。本文基于国内外该技术的研究现状,归纳其在多系统萎缩鉴别诊断中的应用。     

多系统萎缩的诊断及鉴别诊断(附两例临床病例)

目的通过对多系统萎缩(MSA)的病例分析及文献复习加深对MSA的认识,以提高临床诊断水平。方法对2例临床诊断为很可能的MSA的临床资料进行系统分析并复习文献。结果例1:女性,59岁,主要以行走不稳、共济失调伴头晕为主要表现,查体发现有体位性低血压表现。头MRI表现为桥小脑脚萎缩。临床诊断为MSA-C型。例2:男性,49岁,以行走不能为主要症状。查体发现有椎体外系、锥体系、小脑受损体征,有阳痿病史。头MRI表现为桥脑小脑萎缩。临床诊断为MSA-C型。结论 MSA临床表现多样,早期容易漏诊、误诊。自主神经系统、小脑体征及帕金森综合征等多个系统的损害为该病的特点,结合头MRI检查可提高诊断率。     

肛门括约肌肌电图对多系统萎缩与帕金森病鉴别诊断价值的Meta分析

目的 系统评价肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography, EAS-EMG)对多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)与帕金森病(Parkinson disease,PD)的鉴别诊断价值。方法 计算机检索美国国立医学图书馆(PubMed)、Web of science、Cochrane图书馆、荷兰医学文摘(Embase)、中国生物医学文献库(CBM)、中国知网(CNKI)、万方医学数据库(Wanfang data),收集有关EAS-EMG在MSA及PD诊断方面的相关文献,检索时间为建库至2021-01-01。由两名研究者按照纳入标准及排除标准筛选文献,按照纽卡斯尔-渥太华量表(Newcastle-Ottawa Scale, NOS)对纳入的病例对照研究和队列研究进行质量评价。应用Revman 5.3软件进行数据合并与发表偏倚检测。结果 共纳入14篇文献,其中2篇队列研究,12病例对照研究,所有研究的NOS评分均≥6分。Meta分析结果显示MSA组平均运动单位电位(MUP)时限较PD组显著增加(MD=2....     

ADC值在鉴别多系统萎缩与帕金森病中价值

目的：探讨ADC值在鉴别多系统萎缩（MSA）与帕金森病（PD）中价值。材料与方法：对经临床诊断为MSA的14例,诊断为PD的15例患者和年龄匹配的15个正常人行常规磁共振和DWI扫描。DWI采用单次激发自旋回波—平面回波序列（TR 3000 ms,TE 90 ms）,兴趣区为两侧壳核、桥脑、小脑、小脑中脚和额叶白质区。结果：14例MSA中桥脑十字征有7例,延髓萎缩、桥脑萎缩及小脑萎缩的有10例,小脑中脚萎缩的10例。MSA组与PD组比较,壳核、桥脑、小脑及小脑中脚的ADC值较PD组均明显升高,P值均〈0.05。MSA组与正常对照组相比,壳核、桥脑、小脑及小脑中脚的ADC值也明显升高,P值均〈0.05。PD组和正常对照组相比,壳核、桥脑、小脑、小脑中脚和额叶白质区的ADC值差别均无统计学意义,三组的额叶白质区ADC值相比,差别无统计学意义（P〉0.05）。结论：MRI对MSA的诊断有一定的价值,小脑、小脑中脚、桥脑和壳核的ADC值对于这两种疾病的鉴别诊断有重要意义。     

多系统萎缩26例的早期诊断与治疗

通过回顾性分析我院1993年6月以来收治的26例多系统萎缩（MSA）患者的临床资料,探讨MSA的临床早期诊断与治疗方法。     

应重视新生儿期喉鸣的病因诊断

1　病例资料男 ,14天。因喉鸣 2天入院。患儿系孕 38周剖宫产出生 ,2天前无明显诱因出现喉鸣 ,吃奶减少 ,大小便及睡眠正常 ,未行治疗。查体 :体温 36 9℃ ,脉搏14 0 /min ,呼吸 4 5 /min。意识清楚 ,呼吸稍促 ,吸气性喉鸣 ,侧卧位和头后仰位时喉鸣减轻 ,颜面无发绀 ,咽充血。     

多系统萎缩39例MR诊断分析

目的 通过对39例临床诊断为多系统萎缩(MSA)的磁共振图像回顾性分析,进一步探讨MSA的影像特征.方法 根据Gilman诊断标准(1)回顾性分析39例MSA患者的临床表现和头颅MR资料结果.结果 39例患者包括橄榄桥脑小脑变性(MSA-C型)28例,纹状体黑质变性(MSA-P型)10例和Shy-Drager综合征(MSA-A型)1例.结论 MSA是一组神经系统多部位变性综合征,MRI在MSA的影像诊断中具有较特异性征象,对MSA诊断有明显价值.     

扩散加权成像在鉴别多系统萎缩与帕金森病中的价值

目的 探讨扩散加权成像(DWI)在鉴别多系统萎缩(MSA)与帕金森病(PD)中的价值.方法 对经临床诊断的17例MSA患者(MSA组),16例PD患者(PD组)和16名健康受试者(对照组)行常规磁共振(MR)和DWI扫描.DWI采用单次激发自旋回波-平面回波序列,感兴趣区为两侧壳核、额叶白质及桥脑.结果 MSA组中常规MR表现异常者11例,其中8例见桥脑十字征,延髓萎缩、桥脑萎缩及小脑萎缩11例,小脑中脚萎缩10例,壳核边缘高信号和壳核萎缩2例,壳核高信号3例;常规MR表现正常的MSA患者6例.MSA组壳核和桥脑的ADC值较PD组均明显升高,P值分别为0.019和0.000.MSA组壳核和桥脑的ADC值较对照组明显升高,P值分别为0.001和0.000.三组的额叶白质区ADC值差异无统计学意义.PD组和对照组相比,壳核、桥脑和额叶白质区ADC值差异无统计学意义.MSA常规MR表现正常者的桥脑和壳核的ADC值较PD组和对照组明显升高.结论 磁共振成像对MSA的诊断有一定价值,桥脑和壳核的ADC值对MSA与PD的鉴别诊断有重要意义.     

以双下肢僵硬为首发表现的多系统萎缩1例

<正>男,77岁,退休干部,进行性行走不稳1年余于2011年9月13日就诊我院。患者1年前在无明显诱因下出现双下肢发硬,行走不稳,易向左侧偏斜,继之出现言语不流利,未予重视,1个月前行走时出现跌倒,无四肢抽搐,无呼之不应,就诊于骨科和中     

以精神障碍为突出表现的脑肿瘤

目的：探讨以精神障碍为首发或突出表现的脑肿瘤的临床特点。方法;对２２例病人的临床资料进行回顾性分析。结果：大部分患者肿瘤位于间脑及颞叶,占７３％,精神障碍症状以分裂样症状及痴呆表现为主。半数误诊为精神分裂症。结论：间脑及颞叶区肿瘤可以精神症状为首发或突出表现。     

多系统萎缩的研究进展

多系统萎缩为中枢神经系统变性疾病 ,包括橄榄桥小脑萎缩 (OPCA)、Shy Drager综合征 (SDS)和纹状体黑质变性(SND) 3个亚型 ,临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森综合征和小脑性共济失调三组症状。本文结合历史回顾 ,对近 2年来国外文献中有关该病的临床、病理、诊断、鉴别诊断、预后及今后展望进行综述。     

磁敏感加权成像鉴别多系统萎缩与特发性帕金森病的初步研究

目的：评价磁敏感加权成像（SWI）在多系统萎缩与帕金森病的鉴别诊断中的作用。方法：17例多系统萎缩患者和19例帕金森病患者在3．0T磁共振成像系统上行3mm层厚的快速自旋回波T2加权像和三维磁敏感加权成像覆盖纹状体。两名放射科专业医师在不知道患者临床诊断的情况下评价两个序列上苍白球和壳核的信号变化，背外侧壳核的信号等于或低于苍白球的信号作为两种疾病影像鉴别诊断的主要指标。应用X^2检验对两个序列发现异常的结果进行比较。结果：15例多系统萎缩患者在磁敏感加权成像上发现壳核异常低信号（敏感性88．2％），而只有11例在薄层快速自旋回波T2加权像上发现异常（敏感性64．7％）；3例帕金森病患者在磁敏感加权成像上发现壳核异常低信号（特异性84．2％），1例在薄层快速自旋回波T2加权像上发现异常（特异性94．7％）。结论：SWI是一个评价运动障碍疾患脑内铁异常沉积的有价值的序列，进一步定量评价铁沉积强度及容积的研究有助于更好地鉴别帕金森综合征。     

以呼吸肌麻痹为突出表现的皮肌炎

【病例】女，28岁。主因进行性肌无力10个月，吞咽困难7个月。呼吸困难5小时入院。患者于10个月前无明显诱因出现右上肢抬举无力，伴肌肉跳动，无肢端麻木、感觉减退等症状。渐波及左侧肢体和右下肢，进行性加重。3个月后出现吞咽困难和咀嚼无力，偶有饮水呛咳。在外院行神经肌肉病理活检提示炎症性肌病，长期口服糖皮质激素，症状未见明显缓解。     

以枕神经痛为突出表现的脑膜炎

以枕神经痛为突出表现的脑膜炎桂林医学院附属医院神经内科林剑锋常见的脑膜炎表现发热、头痛、呕吐，脑膜刺激征阳性和脑脊液（ＣＳＦ）炎症性改变，而以枕神经痛为突出表现、缺乏颈项强直者少见。笔者遇到２例，现报告于下，以引起同道重视。病例报告例１：男，６２岁。...     

以呼吸系统症状为突出表现的胃癌

1病例资料女,41岁。因发热、咳嗽10天,右胸痛5天入院。发病以来无上腹部疼痛,无反酸、排柏油样便。咳嗽、咳少量白色黏痰,无痰中带血;半年来月经量多,曾诊断为子宫肌瘤。查体:体温38℃。肥胖体型,浅表淋巴结未触及,心率84/min,律齐,肺动脉第2音>主动脉第2音。右下肺局限性湿啰音?蛊饺?无压痛,未触及包块,肝脾未触及。X线胸片检查示右下肺炎,双下胸膜反应。查血白细胞6·7×109/L,中性粒细胞0·78,红细胞4·61×1012/L,血红蛋白84g/L,血小板161g/L,红细胞沉降率21mm/h。血气分析:pH7·438,PCO221·4mmHg,PO247·7mmHg,HCO314mmol/L。…     

1H-MRS在鉴别多系统萎缩与帕金森病中的价值

目的 探讨¹H-MRS鉴别多系统萎缩(MSA)与帕金森病(PD)的价值。方法 收集临床确诊的18例MSA患者(MSA组)和17例PD患者(PD组),以其中常规MRI表现正常的MSA患者为MSA常规MRI表现正常组,另选17名年龄、性别匹配的正常人为对照组,均接受常规MRI和¹H-MRS检查。¹H-MRS感兴趣区为两侧壳核、额叶白质及脑桥,体积为1.0 cm×1.0 cm×1.0 cm。结果 MSA组脑桥和壳核的NAA/Cr较PD组和对照组均显著降低(P均<0.05),MSA组脑桥的Cho/Cr较PD组和对照组均显著降低(P均<0.05);PD组壳核的NAA/Cr较对照组显著降低(P＜0.05);额叶白质区的Cho/Cr 和NAA/Cr三组相比差异均无统计学意义。MSA常规MRI表现正常组脑桥的NAA/Cr较PD组和对照组均显著降低(P均<0.05)。MSA常规MRI表现正常组壳核的NAA/Cr与对照组相比显著降低(P＜0.05)。结论 ¹H-MRS对这两种疾病鉴别诊断有一定帮助,尤其是脑桥的NAA/Cr鉴别诊断常规MRI表现正常的MSA患者与PD患者有一定价值。