32例骨髓增生异常综合征临床治疗分析

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血、高风险向急性髓系白血病(AML)转化为特征的难治性白细胞质、量异常的异质性疾病~([1])。法、美、英(FAB)协作组将MDS分为难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转化型(RAEB-T)及慢性粒-单核细     

低增生性骨髓增生异常综合征27例临床分析

低增生性骨髓增生异常综合征 ( Hypo- MDS)1 998年 6月至 2 0 0 0年 8月 ,我院收治 2 7例患者 ,现将其临床及血液学改变分析如下。1　资料与方法1 .1　临床资料　本组 Hypo- MDS患者 2 7例 ,男 1 2例 ,女 1 5例 ;年龄 2 2～ 76(中位年龄 47.6)岁。其中难治性贫血 ( RA) 1 3例 ,伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血 ( RAS) 1例 ,伴原始细胞增多的难治性贫血 ( RAEB) 8例 ,转化中伴原始细胞增多的难治性贫血 ( RAEB- t) 5例。其首发临床表现为贫血 2 7例 ,出血 2 2例 ,发热 1 6例。2 7例患者均符合以下诊断标准 :1周围血呈两系以上细胞…     

骨髓增生异常综合征FAB和WHO分型的临床评价

目的:评价和分析骨髓增生异常综合征(MDS)从FAB分型到WHO分型的发展和临床意义。方法:对MDS患者分别用FAB分型及WHO分型进行分型,并对形态学、临床、实验室检查及预后资料进行对比分析。结果:MDS和急性髓性白血病(AML)均可出现病态造血。FAB分型中难治性贫血(RA)、原始细胞过多难治性贫血(RAEB)、转化中的原始细胞过多难治性贫血(RAEB-T)及AML之间生存率差异有统计学意义。WHO分型中RA与难治性血细胞减少伴多系增生异常(RCMD)之间生存率差异无统计学意义,RA与RAEB、RCMD与RAEB之间生存率差异有统计学意义,RAEB-Ⅰ与RAEB-Ⅱ之间生存率有显著差异。结论:WHO分型将FAB分型中的RA分为RA和RCMD并未显示出临床优越性。RAEB-T生存期比AML更短,因而将RAEB- T归为急性白血病,对临床治疗有好处。WHO分型按照原始细胞百分比将RAEB分为RAEB-Ⅰ和RAEB-Ⅱ,对临床诊断、治疗和预后有益。     

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤-不能分类2例报告并文献复习

目的:提高对不能分类的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤的认识。方法:报告2例MDS/MPN-U的临床及血液学特征、诊治经过,并进行相关文献复习和讨论。结果:2例患者以头昏、乏力为首发症状,均有难治性贫血、脾肿大,1例白细胞计数减少,而血小板计数多次600×109/L,骨髓细胞染色体+8;另1例白细胞计数增多,但骨髓象中以红系增生为主,半年后转化为急性粒细胞白血病。2例均具有诊断MDS又具有诊断MPN的临床、血液学双重特点。结论:MDS/MPN-U兼具骨髓增生异常综合征和骨髓增殖性疾病的双重临床特点。临床上遇到难治性贫血,伴白细胞计数增多或血小板计数增多时,应做相关血液学检查。     

骨髓增生异常综合征进展为急性髓性白血病伴染色体核型由三体8向四体8演变1例报告并文献复习

目的通过报告1例骨髓增生异常综合征(MDS)患者在疾病进展过程中染色体核型由8号染色体三体型(三体8)向8号染色体四体型(四体8)演变的病例,结合文献复习,提高对MDS疾病进展过程中染色体核型演变及四体8异常克隆的认识.方法针对此例患者进行了病例分析及文献复习.结果该例患者在确诊MDS-伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)后35个月进展为急性髓性白血病(AML)-M5,同时染色体核型由三体8向四体8演变;向AML转化后患者对化疗耐药,短期内死亡.结论染色体核型演变与MDS病情进展密切相关,四体8克隆由三体8演变而来,四体8的出现与MDS向急性白血病转化有关,是预后不良的因素.     

骨髓增生异常综合征的诊断分型

近年来,我院收治骨髓增生异常综合征(简称MDS)23例,其中难治性贫血(RA)6例,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RARS)和慢性粒—单细胞白血病(C-MML)各1例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)11例,转化期RAEB(RAEB-T)4例。根据对病态造血多项指标的观察     

骨髓增生异常综合征45例患者的染色体核型研究

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者染色体异常克隆与WHO分型及临床转归的关系。方法:采用骨髓短期培养和G显带技术对45例MDS患者进行染色体核型分析,同时追踪其临床病情进展情况。结果:45例MDS患者中有27例(60%)检出异常克隆。在异常染色体核型中 8和高度复杂异常最多,其次为-7/7q-和复杂异常。难治性贫血(RA)异常核型检出率33.3%,难治性血细胞减少伴多系增生异常(RCMD)异常核型检出率66.6%,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)异常核型检出率75%。45例患者经追踪观察,16例(35.5%)患者转化为急性白血病,其中复杂和高度复杂核型异常7例,3例 8患者,2例-7/7q-患者,4例在初诊时核型正常。国际预后评分系统(IPSS)评分中低危组和中危1组白血病转化率为0,中危2组白血病转化率为18.2%,高危组为70%,明显高于其他3组,差异有统计学意义。结论:染色体核型分析在MDS的预后评估中有重要价值。     

AnnexinV标记法检测骨髓增生异常综合征造血细胞凋亡

近年来 ,国外不少学者研究了骨髓增生异常综合征 (MDS)造血细胞凋亡的情况 ,但国内的研究尚少。 1 997年以来 ,我们以 Annexin V标记、流式细胞仪 (FCM)检测法 ,测定了 2 0例 MDS患者骨髓造血细胞的凋亡状况。现报道如下。1　资料和方法1 .1 　 临床资料患者组 2 0例 ,男 1 1例 ,女 9例 ;年龄 1 8～ 70岁。均为本院住院或门诊病例 ,经骨髓常规、骨髓活检和染色体检查而确诊。难治性贫血 (RA) 1 2例 ,伴原始细胞增多的 RA(RAEB) 6例 ,转化中的 RAEB(RAEB- t) 2例。对照组 1 0例 ,均为再生障碍性贫血患者的正常家属 ;男女各 5例 ;…     

骨髓增生异常综合征RAEB、RAEB-T和老年急性髓系白血病的临床对照分析

目的：在WHO分类中,FAB分型中的骨髓增生异常综合征一难治性贫血伴原始细胞增多转化型（MDS—RAEBT）被划分为急性髓系白血病（AML）,本文探讨该划分的合理性。方法：采用病例对照研究比较58例老年AML患者、88例骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多（MDS-RAEB）10％～19％（骨髓原始细胞10％～19％）患者和37例MDS-RAEBT患者在临床和染色体核型及共同累及的染色体异常类型上的区别。结果：MDS-RAEBT和MDS-RAEB在病程、WBC、Hb、肝脾肿大比例、正常核型和复杂核型比例及共同累及的染色体异常类型上差异无统计学意义,而和老年AMI,患者比较差异有统计学意义。结论：MDS-RAEBT应该划分为MDS,该结论有待于前瞻性实验进一步验证。     

骨髓增生异常综合征进展为急性髓性白血病伴染色体核型由三体8向四体8演变1例报告并文献复习

目的:通过报告1例骨髓增生异常综合征(MDS)患者在疾病进展过程中染色体核型由8号染色体三体型(三体8)向8号染色体四体型(四体8)演变的病例,结合文献复习,提高对MDS疾病进展过程中染色体核型演变及四体8异常克隆的认识。方法:针对此例患者进行了病例分析及文献复习。结果:该例患者在确诊MDS-伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)后35个月进展为急性髓性白血病(AML)-M5,同时染色体核型由三体8向四体8演变;向AML转化后患者对化疗耐药,短期内死亡。结论:染色体核型演变与MDS病情进展密切相关,四体8克隆由三体8演变而来,四体8的出现与MDS向急性白血病转化有关,是预后不良的因素。     

老年人骨髓增生异常综合征的治疗

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,临床表现以难治性血细胞减少,骨髓细胞发育异常伴或不伴有幼稚细胞,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。此病可有细胞遗传学的改变伴或不伴有基因突变,且随病情进展出现普遍的基因高甲基化现象。约1/3的MDS患者向AML转化,15%MDS病例继发于其他肿瘤放化疗后[1]。现有的MDS治疗仍根据国际预后评分系统(IPSS)危险分层进行,IPSS将病人分为4组:低危组、中危1组、中危2组、高危组。     

骨髓增生异常综合征分型和预后因素的探讨

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性造血组织干细胞性疾病,现就其分型和预后因素的研究作一简介。一、细胞形态学分类与预后的关系FAB 协作组根据造血细胞形态学变化将 MDS分为5型:(1)难治性贫血(RA);(2)难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RARS);(3)难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB);(4)难治性贫血伴原始细胞     

外周血急性白血病:外周血原始细胞数高,但骨髓原始细胞数低

FAB 协作组制定了骨髓增生异常综合征(MDS),急性非淋巴细胞白血病和急性淋巴细胞白血病的诊断标准。MDS 是根据骨髓(BM)或外周血的原始细胞百分率以及循环血中的单核细胞数分类的。例如转化型难治性贫血伴原始细胞增多(RAEBT)5%,是指有下列一种情况即可诊断:外周血原始细胞≥     

骨髓增生异常综合征凋亡的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干／祖细胞的克隆性疾病。患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少,目前认为是造血细胞的过度凋亡所致。反之,凋亡抑制则成为MDS转化为急性髓细胞白血病(AML)的基础。但是MDS凋亡增加的分子机制尚不清楚。本文综述现有的MDS凋亡证据和可能机制,以及MDS向AML转化的可能机制。     

经济型HAG/CAG方案治疗老年急性髓细胞白血病及高危骨髓增生异常综合征疗效比较

老年急性髓系白血病(AML)、骨髓增生异常综合征(MDS)伴原始细胞增多型(MDS-RAEB)以及由MDS转化的急性白血病(MDS-AL)患者,大部分为高龄和(或)合并严重并发症,常规剂量化疗难以耐受,相关病死率高,老年患者的完全缓解(CR)率不足年轻患者的一半,预后差。老年AML预后差的主     

骨髓增生异常综合征合并T细胞大颗粒淋巴细胞白血病1例报告并文献复习

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、高风险向急性髓系白血病(AML)转化[1].T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-cell large granular lymphocyte ...     

促红细胞生成素加雄激素治疗骨髓增生异常综合征23例疗效观察

观察对象为 2 0 0 2 - 0 1至 2 0 0 3- 0 3间 2 3例骨髓增生异常综合征 (MDS)住院患者 ,诊断均符合“血液病诊断及疗效标准”[1] 。其中男 14例 ,女 9例 ,中位年龄 5 4岁 (36～75岁 )。按FAB分型为 :难治性贫血 (RA) 8例 ,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞 (RAS) 3例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB) 7例 ,转化性难治性贫血伴原始细胞过多(RAEBT) 5例。选择 2 0 0 1- 0 1～ 2 0 0 1- 12在我科住院的资料较为完整的MDS患者 2 1例作为对照组。两组患者在性别、年龄、FAB分型及血红蛋白程度方面差异均无显著性。治疗组 :对MDS用既往常…     

老年骨髓增生异常综合征患者染色体核型及临床研究

目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）患者染色体异常克隆与WHO分型及临床转归的关系，以及老年MDS患者国际预后积分系统（IPSS）分组特点。方法采用骨髓短期培养和G显带技术对48例MDS患者进行染色体核型分析，同时追踪其临床病情进展情况。结果48例MDS患者中，老年患者28例，占58．3％。IPSS评分中危2组和高危组老年患者为21例，占75％，非老年患者11例，占55％。在48例患者中有28例检出异常克隆，以高度复杂异常和＋8最多。难治性贫血（RA）异常核型检出率29．4％，难治性血细胞减少伴多系增生异常（RCMD）异常核型检出率66．6％，难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）异常核型检出率76％。48例患者经追踪观察，17例（11例为老年患者）转化为急性白血病，其中复杂和高度复杂核型异常者8例。IPSS评分中高危组白血病转化率为71．4％，明显高于其它组。结论老年MDS患者中，中高危患者比例高，染色体核型分析在MDS的预后评估中有重要价值。     

骨髓增生异常综合征22例临床分析

总结分析骨髓增生异常综合征 2 2例的临床资料。MDS多见于中老年 ,本组 >5 0岁患者占5 9.1% ;强调病态造血对诊断的重要性 ,在条件许可时应进行多方面检查以助确诊 ;在治疗上 ,难治性贫血 (RA)、难治性贫血伴环状铁粒幼细胞 (RAS)以雄性激素为主 ,难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB)和难治性贫血伴原始细胞增多 转变型 (RAEB T)则以小剂量化疗和诱导分化剂为主     

骨髓异常增生综合征:具有预后意义的记分法

作者报道按 FAB 标准分类的141例骨髓异常增生综合征(MDS)。根据细胞形态学将其分为5型:转化中的伴原始细胞过多的难治性贫血(RAEBT);伴原始细胞过多的难治性贫血(RAEB);慢性粒-单核细胞白血病(CMML);难治性贫血(RA);伴铁粒幼细胞的难治性贫血(RAS)。随访4～192个月。平