肺组织细胞增多症1例并文献复习

目的探讨肺组织细胞增多症的发病特点、诊断和治疗方法。方法结合收治的1例肺组织细胞增多症患者的临床资料,对该病的发病特点,诊断和治疗方法进行综合分析。结果肺组织细胞增多症好发于吸烟人群,临床上多表现为活动后呼吸困难以及反复气胸。X线表现为中上肺野多发小结节状改变,晚期表现为多发囊状以及纤维化改变。病理表现为嗜酸性肉芽肿。约一半病人经激素或不经任何治疗后症状缓解,三分之一病人病情急性加重,导致呼吸衰竭。结论肺组织细胞增多症是一种罕见疾病,容易误诊,HRCT对诊断很重要,确诊需要病理。治疗以激素治疗为主。     

肺郎格罕细胞组织细胞增多症7例临床分析

目的探讨肺郎格罕(Langerhans)细胞组织细胞增多症的临床表现,以提高对本病的认识。方法回顾性分析1997—2006年北京协和医院确诊的7例肺郎格罕细胞组织细胞增多症的临床资料。结果7例患者均为男性,平均年龄26.7岁,其中4例吸烟,主要症状为咳嗽、活动后气短,5例在疾病过程中发生气胸。肺功能示阻塞性通气功能障碍3例、限制性通气功能障碍2例、混合性通气功能障碍2例,4例有不同程度的弥散功能障碍。胸部高分辨CT(HRCT)示6例表现为双上中肺野网格状改变及囊性变,仅有1例可见小结节影。外科肺活检标本病理学检查结果示7例光镜下均可见病理性郎格罕细胞浸润,6例可见囊样及气腔样结构。免疫组化阳性检出情况为7例S-100均为阳性;5例行CD1a检查者中4例阳性;6例行CD68检查者中5例阳性。结论肺郎格罕细胞组织细胞增多症常见于年轻吸烟男性,主要临床表现为咳嗽、活动后气短、反复气胸,胸部HTCT表现为双上中肺野为主的网结节或囊性变,肺功能无特异性改变,可伴有弥散功能异常,病理学检查可见病理性郎格罕细胞或免疫组化CD1a、S-100阳性可以明确诊断。     

肺组织细胞增多症X(附一例报告)

肺组织细胞增多症 X(Pulmonary histiocytosis X,PHX)又称肺嗜酸粒细胞性肉芽肿 ,是以肺组织细胞浸润为主要特点的原因不明的肺疾病。事实上 ,组织细胞增多症 X是肺、淋巴结、皮肤、中枢神经系统、脾、肝、肾、小肠、胃、骨骼都可受累的多器官组织的全身性疾病。该病常见于青中年 ,大部分为 2 0～ 40岁 ,男性多于女性。最常见的症状是咳嗽、劳累后呼吸困难。自发性气胸时常出现胸痛 ,咯血很少见。 2 5 %患者先有复发性气胸 ,然后才有其它临床表现。骨的囊性病变常见于颅骨、肋骨和骨盆 ,往往有局部疼痛症状。据 Fifer报道 ,约 2 3%的患…     

肺朗格汉斯组织细胞增多症

朗格汉斯组织细胞增多症(langerhans cell histiocytosis，LCH)是一组疾病的总称，以过量活化的朗格汉斯细胞(langerhans cell，LC)在器官内增殖、浸润为特征性标志，可有多系统受累，包括肺、骨、皮肤、前列腺、肝脏、淋巴结和胸腺等。根据器官受累范围，LCH被划分为单器官受累(如肺朗格汉斯组织细胞增多症pulmonary langerhans cell histiocytosis，PLCH)、多器官受累(如Hand—Schueller-Christian)、多系统受累(如Letterer—Siwe)。其中，PLCH是LCH的一个组成部分，这种命名法反映了该病的细胞学基础，以及相对独立的肺脏受累。有资料显示，大约4％～20％的PLCH患有囊性骨病变；此外，纵隔淋巴结、前列腺、皮肤、心脏、脑、肠等也可受累。这提示：PLCH可单独累及肺脏，也可侵犯其他脏器。     

表现为急性呼吸窘迫综合征的恶性组织细胞增多症1例

1病历摘要患者男,35岁。因发热1d于2006-08-22就诊于上海交通大学医学院附属仁济医院嘉定分院呼吸科。最高体温39.1℃,无咳嗽,肺部听诊无干湿啰音9?白细胞(WBC)5.2×109/L,中性粒细胞(N)0.81。门急诊先后给予舒巴坦钠氨苄青霉素9g/d和阿昔洛韦0.5g/d静滴2d、氯唑西林6g/d和     

肺郎格汉斯细胞组织细胞增多症一例

患者男性，33岁，因常规体检时发现两肺弥漫性病变于2006年6月25日入院。患者于3个月前感冒后出现轻微咳嗽，无痰、咳血，无发热、喘息及夜间盗汗而未进行治疗。1周前参加常规健康体检，X线胸片发现两肺弥漫性病变于2006年6月15日曾在当地医院就诊。当天做胸部CT检查考虑为支气管扩张。患者既往身体健康，     

海兰组织细胞增多症并发巨大血小板减少1例

患者,男,39岁.因牙龈出血而就诊.思看于3年前出现牙龈出血,无皮肤淤点、淤斑,肝、脾及淋巴结无肿大,神经系统检查无异常发现.     

产后相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例

正首都医科大学附属北京友谊医院血液科     

嗜血性组织细胞增多症1例

患者男,25岁,因咳嗽5个月,发热20d收住院。患者5个月前无明显诱因出现咳嗽,症状较轻,无特殊治疗。20d前无明显诱因出现发热,体温最高达41℃,伴全身关节疼痛、咽痛,咳嗽较明显,咳白黏痰,未出现皮疹及皮肤出血点。曾在监狱医院输液治疗（用药不祥）,症状无缓解。自发病以来,饮食、二便正常,体质量下降约5kg。因犯罪在监狱已服刑1a。     

肝朗格汉斯组织细胞增多症1例

1病例介绍 患者男性,23岁,因＂间断乏力3年,加重伴尿黄2月余＂于2010年7月1日入院。患者3年前无明显诱因出现乏力、消瘦,未予诊治。1年前体检发现肺部阴影、肝功能异常（具体数值不详）,于外院诊为＂继发性肺结核＂,予抗结核药物治疗8个月,后因疗效不佳停药。2月前,患者自觉乏力症状加重伴尿黄,于多家医院诊疗,查肝功能显著异常,     

朗罕细胞组织细胞增多症误诊1例

患者女性,45岁,农民。因反复间断性发热伴咳嗽、咳痰、气促2月余以“发热查因”收入院。患者2个余月前无明显诱因出现发热,热型不规则,体温最高达39．0℃,呈间歇性,伴咳嗽,咯白色粘痰,气促,无咯血,无盗汗,无皮疹,无关节疼痛,无多饮多尿。外院根据胸片：左下肺片絮状影,拟“左下肺炎”给予广谱抗生素治疗无效转入我院。     

朗格汉斯组织细胞增多症误诊为抑郁症1例报告

患者男,23岁.因情绪紧张焦虑伴多饮多尿2余年,活动后心累气紧1余年,加重伴咳嗽1余月入院.患者2余年前不明原因出现主要表现为情绪紧张、易焦虑,不爱说话和交际,伴多饮多尿,于四川大学华西医院精神科诊断"抑郁症",给予怡诺思75 mg qn 抗抑郁治疗,上述症状无明显缓解;1余年前不明原因出现活动后心累气紧,未予诊治;1余月前出现心累气紧加重伴咳嗽(主要表现为干咳),遂入我科就诊.入院查体示:生命体征平稳.双肺底可闻及少量湿啰音.余(-).实验室检查示:三大常规,肝、肾功能,免疫功能均未见异常.动脉血气分析:PaO2 70 mmHg,PaCO2 42 mmHg,pH 7.40.胸部CT:双肺弥漫大小不等囊泡状影.头部CT增强扫描未见异常.肺功能检测示重度阻塞性通气功能障碍,弥散功能重度下降.胸腔镜下行肺组织活检,经华西医院病理及电子显微镜检查证实为朗格汉斯组织细胞增多症.     

哮喘性肺嗜酸性粒细胞增多症1例报告

患者,男性,22岁,发作性喘息半年,加重1周入院。既往健康。该患者半年前开始无明显诱因出现喘息,当地医院诊断为支气管哮喘。按哮喘给予规范化治疗,症状缓解。1周前无明显诱因再次出现喘息。经对症治疗后症状好转不明显而入院。入院查体:一般状态良好,两肺散在哮鸣音,入院后常规     

慢性肺嗜酸性粒细胞增多症误诊为肺结核1例报告

患，男性，57岁，农民，以发热、咳嗽，少许白痰20余天，于2004年6月3日入院。该患20余天前因劳累受凉后出现发热，体温可达38．2C，伴咳嗽、少许白痰，右胸隐痛。给予青霉素治疗1周，症状无明显好转。在当地医院拍胸片见右下肺大片状高密度影，按肺炎治疗，给予先锋V1周症状仍无改善，为求系统诊治入院。发病以来，无咯血、无呼吸困难。既往健康。     

单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症1例的报道

患者，女性，50岁，6年前有皮革接触史2年，近2年有塑料包装袋接触史。因“反复干咳20余天”于2007年3月9日入院。患者20d前无明显诱因出现干咳，伴背部轻度疼痛，无咳痰，无发热畏寒，略有呼吸时和胸活动后胸闷，无明显气促，伴体重减轻10余斤，无明显食欲下降，伴夜间睡眠欠佳。无双下肢浮肿，无脾气暴躁。遂来我院求治，胸部CT示：“两肺多发结节，转移可疑”。查体：无明显阳性体征。入院后各项检查如下：血常规嗜酸性粒细胞1．0×10^9／L，血生化正常。免疫系列正常，血肿瘤系列，甲状腺功能系列，绒毛膜促性腺激素正常。肝胆脾胰双肾肾上腺B超无异常。     

单倍型异基因造血干细胞移植治疗PRF1基因突变成人原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例

患者,男,19岁,因"反复发热1年余"于2014年4月入院.患者于2013年4月无明显诱因出现发热,体温最高达40. 2℃,伴畏寒,无寒战,伴乏力、全身肌肉关节酸痛.就诊于外院,查血常规示WBC计数3. 07 × 109/L(3. 5～9. 5 × 109/L,括号内为正常参考值范围,以下相同),Hb 133 g/L(...     

肺隔离症伴动脉导管未闭1例报告

患儿女，1岁9个月。因间断发热1个月，于2004年7月6日入院。查体：双肺呼吸音粗，左下肺呼吸音稍弱，未闻及干、湿性罗音。心前区可触及震颤，胸骨左缘第2肋间闻及粗糙的连续性机器样杂音。心脏多普勒彩色超声检查示降主动脉与肺动脉之间有一异常流出道，长约5．5mm，左心室稍大。CT检查示左侧胸腔巨大占位病变。X线胸片示左下肺可见囊性阴影，其内可见分隔，壁薄，位于后基底段。     

1例选择性IgA缺乏症合并继发性嗜酸性粒细胞增多症并发耶氏肺孢子菌肺炎的临床分析

目的 探讨1例选择性IgA缺乏症（SIgAD）合并继发性嗜酸性粒细胞增多症并发耶氏肺孢子菌肺炎（PJP）患者的临床特点及诊治方法。方法 对1例SIgAD合并继发性嗜酸性粒细胞增多症并发PJP患者的临床表现、影像学特点、治疗及预后进行回顾性分析。结果 患者男,75岁,发热,活动后气短,偶有咳嗽咳痰,持续应用糖皮质激素2月余;胸部CT示双肺可见多发散在磨玻璃影,肺泡灌洗液（BALF）病原微生物宏基因组二代高通量测序结果示耶氏肺孢子菌,确诊PJP。给予卡泊芬净联合复方磺胺甲噁唑片（TMP/SMZ）、甲泼尼龙及其他对症治疗,患者体温逐渐下降至正常,咳嗽气短较前缓解,20 d后出院。结论 SIgAD合并继发性嗜酸性粒细胞增多症患者因长期应用激素或免疫抑制剂,易出现免疫缺陷而发生PJP;患者多伴随反复发热不退,咳嗽气喘等肺部症状,肺部CT显示相应的斑片状或磨玻璃影,早期发现并采用卡泊芬净联合TMP/SMZ治疗的效果较好。     

肺囊性畸胎瘤1例

患者女性,16岁.因反复咳嗽、咳痰、发热、咳血2年,伴左胸痛1年入院.查体:患者体型消瘦,体温39℃,左上肺呼吸音略低.X线胸片及CT示左前上纵隔8 cm×4 cm×4 cm软组织包块,密度不均,有低密度区,包块与纵隔间脂肪间隙消失(图1).