皮肌炎/多发性肌炎与肺间质病变

皮肌炎(dermatomyosits,DM)和多发性肌炎(plymyesitis,PM)是一种以侵犯骨骼肌为主的全身性疾病,是一种系统性的自身免疫性疾病,往往具有多脏器损害特点,尤以肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)较为常见且严重,治疗效果差,病死率高[1～4],现为DM/PM合并ILD的病因、病理、诊断及治疗等方面作如下综述。     

99例皮肌炎、多发性肌炎与肺间质病变临床分析

多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatom yosistis，DM）是一种常见结缔组织疾病，并发肺间质病变（interstitial Lnng disease，ILD）并不比其它结缔组织疾病（C11））少见，严重影响预后。现对99例PM／DM中ILD发病情况、临床特点、预后作回顾性总结分析。     

皮肌炎/多发性肌炎合并肺间质病变的临床研究

目的 探讨皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)合并肺间质病变(ILI))的临床特点.方法 对80例DM/PM患者以及34例特发性肺纤维化(IPF)患者进行回顾性分析,对比DM/PM合并ILD及IPF患者的临床特点,并将DM/PM患者按合并及未合并ILD分成两组对临床症状和实验室检查结果进行比较.结果 80例DM/PM患者中,合并ILD 38例,ILD的发生率为47.5%.DM/PM合并ILD比IPF发病年龄轻,IPF老年男性患者多、且临床症状和体征更多见.影像学上,DM/PM合并ILD患者较多出现胸膜增厚.对于合并ILD的DM/PM患者与未合并者比较,关节痛及吞咽困难的比例、血沉、血清LDH、抗Jo-1抗体阳性率等指标在两组间有统计学差异(P＜0.05).38例合并ILD患者好转24例,无明显变化7例,死亡7例.结论 ILD在DM或PM中发病率较高、症状不典型,应常规行肺部高分辨率CT(HRCT)检查.     

抗内皮细胞抗体在多发性肌炎／皮肌炎合并间质性肺疾病中的应用

目的：研究抗内皮细胞抗体（ anti?endothelial cell antibody, AECA）对多发性肌炎／皮肌炎（ polymyositis／dermato?myositis, PM／DM）合并间质性肺疾病（ interstitial lung disease, ILD）的诊断价值及其与ILD病情活动度的关系。方法 PM／DM患者106例分为合并ILD（ PM／DM?ILD）组58例和未合并ILD（ PM／DM?NILD）组48例,42例健康体检者为对照组。采用间接免疫荧光法（IIF）检测患者血清中AECA,记录患者年龄、病程、白细胞计数（WBC）、中性粒细胞比值[N（％）]、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）、肌酸激酶（CK）、C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）、免疫球蛋白G（ IgG）及其他临床资料。结果① PM／DM?ILD 组、PM／DM?NILD 组、对照组 AECA 阳性率分别为62．07％、33．33％、9?52％;前两组与对照组相比,阳性率差异有统计学意义,PM／DM?ILD 组与 PM／DM?NILD 组相比,差异亦有统计学意义。②比较PM／DM?ILD组和PM／DM?NILD 组的其他各项指标,差异无统计学意义,仅中性粒细胞比值差异有统计学意义（ P＜0．05）。③根据胸部高分辨CT及临床表现将58例PM／DM?ILD患者分为活动期组（40例）和稳定期组（18例）,两组AECA阳性率分别为80．00％、22．22％,差异有统计学意义（P＜0．05）。④ AECA用于PM／DM诊断的敏感性为49．06％,特异性为90?48％,阳性预测值为92．86％,阴性预测值为41．30％。用于PM／DM?ILD诊断敏感性为62．07％,特异性为77．78％,阳性预测值为64．29％,阴性预测值为76．09％。结论在PM／DM患者血清中检测出AECA反映ILD炎性活动,有助于PM／DM?ILD的诊断和鉴别诊断。     

多发性肌炎和皮肌炎临床特点分析

目的:对比分析多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的临床特征,提高临床认识、改善预后。方法:收集2006年8月至2009年8月间住院的PM和DM患者共32例,对其年龄、住院时间、肌力、血清肌酸磷酸激酶(CPK)水平、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)和股四头肌MRI、肺高分辩率CT(HRCT)进行比较分析。结果:DM组和PM组患者在年龄、肱二头肌力、股四头肌力、住院时间、ESR、CRP方面差异均无统计学意义(P>0.05)。CPK水平PM组(3032±2973)U/L显著高于DM组(390±947)U/L,差异有统计学意义(P=0.015)。DM和PM患者颈肌受累、吞咽困难、声音嘶哑等方面,差异无统计学意义(P>0.05)。DM组间质性肺炎(ILD)的发生率显著高于PM组患者(P=0.021),且MRI上水肿信号的改变比PM患者明显。PM组对糖皮质激素疗效显著优于DM组(P=0.013)。4例死亡均为DM患者,3例死于间质性肺炎合并感染后呼吸衰竭,1例死于横纹肌溶解综合症致急性肾功能衰竭。结论:DM患者CPK水平不及PM患者高,但并发ILD较多,预后较PM差。     

40例多发性肌炎/皮肌炎病人的临床特点分析

目的 提高临床医生对多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)的正确诊断率。方法 对2012年12月至2017年1月期间贵州医科大学附属医院40例PM/DM病人的临床资料进行回顾性分析。结果 40例病人中女性26例,男性14例。临床表现以Heliotrope疹、皮肤瘙痒及乏力多见;实验室检查以血清肌酸激酶升高尤为常见。40例中33例病人行肌电图检查,其中28例(84.85%)出现不同部位的肌源性损害。40例中18例病人行肌肉活检,其中15例(84.00%)显示皮肤/肌肉炎性改变符合“PM/DM”表现。40例病人中12例出现心电图异常,其中9例为窦性心动过速,3例为ST-T改变;16例病人肺部出现间质性肺病(ILD)表现,并以发热、咳嗽、 Gottron征及抗Jo-1抗体阳性、抗核抗体(ANA)阳性较非间质性肺病组(非ILD)多见,并以此分为ILD组和非ILD组。40例病人中确诊有15例病人合并恶性肿瘤,分别为淋巴瘤5例,鼻咽癌3例,宫颈癌和卵巢癌各2例,乳腺癌、肺癌和胸腺瘤各1例。结论 PM/DM以中老年人为发病高峰人群,女性病人更为多见。临床表现以皮疹、瘙痒及乏力最为常见。血清肌酶是诊断PM/DM的重要指标之一。肌电图与皮肤/肌肉活检对PM/DM的诊断具有重要意义。当抗Jo-1抗体阳性、抗核抗体阳性、发热、咳嗽及Gottron征时可作为PM/DM合并间质性肺病的主要预测因素。当病人出现PM/DM且年龄较大时要积极完善相关检查,排除恶性肿瘤合并PM/DM的可能。     

多发性肌炎/皮肌炎肺损害24例临床分析

多发性肌炎 /皮肌炎 ( PM/ DM)是以近端肢带肌病变为突出表现的多系统多器官受累的结缔组织病 ,可累及关节、肾脏等器官。我们收集了 93例确诊为 PM/ DM的资料 ,其中肺损害 2 4例 ,对其肺损害发病情况、临床表现、影像学、实验室检查及预后等方面进行了回顾性总结及分析。1　临床资料1.1　一般资料 :收集 1995年 1月至 2 0 0 1年 12月山西医科大学第二医院风湿科和呼吸科及霍州煤电集团公司总医院内科住院的 PM/ DM病人 93例 ,诊断均符合 1975年Bohan等 [1 ]关于 PM/ DM的诊断标准 ,排除重叠综合征、肺结核等疾病。其中肺损害者 2 4…     

皮肌炎和多发性肌炎并发呼吸系统疾病临床分析

多发性肌炎（polymyositis PM）和皮肌炎（dermatom yosistis DM）是一种常见结缔组织疾病，并发呼吸系统疾病非常常见，严重影响预后。本文对1995～2005年收住的121例PM／DM中的肺部感染、肺间质病变、肺动脉高压、胸腔积液、肺不张的临床特点及预后作回顾性总结分析。     

多发性肌炎/皮肌炎71例临床分析

目的探讨多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）患者的临床特点,以利临床诊断、指导治疗及判断预后。方法回顾性分析71例PM和DM患者的临床表现、肌酶水平、肌电图、肌活检以及转归,并对PM和DM进行分析比较。结果PM首发症状以发热肌痛、近端肌无力多见,DM则皮疹为首发症状。PM患者出现肌酶LDH,AST升高明显高于DM组患者,ILD在DM中发生率高于PM的,其差异具有统计学意义。PM的病理改变主要表现为散在肌纤维萎缩;DM以束周萎缩多见。影响预后的主要因素年龄、肺部感染,肿瘤有关。结论多发性肌炎和皮肌炎的临床特征及病理各有不同。     

无肌炎性皮肌炎伴肺间质病变的药物治疗

无肌炎性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)是一组肌肉或皮肤的特异性炎症性疾病,可累及全身多个脏器,5％-65％的患者可合并肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)[1].ILD是影响ADM预后的一个重要不利因素,病死率高,预后差.本文回顾性分析10例ADM伴ILD患者的治疗方案,报道如下.     

皮肌炎合并肺间质病变的临床研究

目的探讨皮肌炎合并肺间质病变的临床特点。方法对比分析皮肌炎伴肺间质病变组（30例）和无肺间质病变组（90例）患者临床症状和实验室检查的结果。结果皮肌炎合并肺间质病变发病率为25％。合并肺间质病变组中肌痛、发热、关节痛的比例分别是19例（63．3％）、19例（63．3％）、16例（53．3％）,无肺间质病变组分别是30例（33．3％）、16例（17．8％）、23例（25．6％）,2组比较,差异有统计学意义（P〈0．01）。合并肺间质病变者抗Jo-1抗体阳性率和红细胞沉降率升高比例分别为7／30（23．3％）、24／30（80．0％）。无肺间质病变组分别为0、45／90（50．0％）,2组差异有统计学意义（P〈0．01或P〈0．05）。结论皮肌炎患者的肺间质病变发生率高,对皮肌炎患者出现肌痛、关节痛、发热等症状,同时抗Jo-1抗体阳性、红细胞沉降率升高时,应警惕合并肺间质病变。     

皮肌炎或多发性肌炎死亡因素分析

目的探讨皮肌炎或多发性肌炎（DM/PM）的死亡因素。方法收集近三年来在我院住院的121例DM/PM患者临床资料,采用Logistic回归进行回顾性分析。结果 16例DM/PM患者在住院过程中或自动出院后死亡,死亡率13.2%。单因素Logistic回归分析显示男性、肺间质病变、肺部感染、呼吸衰竭、恶性肿瘤与DM/PM患者死亡显著相关,肌病类别、年龄、病程、肌力、血清肌酶CK与DM/PM患者死亡无显著相关;多因素Logistic回归分析显示呼吸衰竭与DM/PM患者死亡显著相关。结论 DM/PM死亡率高,男性、呼吸系统受累、恶性肿瘤是DM/PM死亡的危险因素。     

来氟米特联合间歇小剂量环磷酰胺治疗原发性干燥综合征合并间质性肺疾病八例

目的探讨来氟米特(LEF)联合间歇小剂量环磷酰胺(CTX)治疗原发性干燥综合征(pSS)合并间质性肺疾病(ILD)的有效性及安全性。方法给予8例pSS合并ILD患者LEF(10 mg/d)联合间歇小剂量CTX(200~400 mg/3周)治疗,随访1~2.5年,观察8例患者治疗前后的临床转归及实验室检查改变。结果8例患者口眼干燥及干咳、劳力性气促症状明显减轻,肺功能有所恢复,肺总量(TLC)、一氧化碳弥散度(DLco)均有不同程度的增加,肺高分辨率CT病变面积减少,但肺底吸气末期Velcro音变化不明显。无明显不良反应发生。结论LEF联合间歇小剂量CTX治疗pSS合并ILD是有效、安全、可行的。     

炎性肌病患者血清中细胞因子水平与间质性肺疾病的相关研究

目的 检测皮肌炎(DM)、多肌炎(PM)患者血清中白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-8(IL-8)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)水平,分析其与间质性肺疾病(ILD)的相关性,探索炎性肌病(IM)伴发ILD新的治疗靶点.方法 收集DM患者35例,其中DM-ILD组17例,DM-非ILD组18例,DM-ILD患者中急性/亚急性间质性肺炎(A/SIP)患者11例,慢性间质性肺炎(CIP)患者6例;PM组15例,其中PM-ILD组6例,PM-非ILD组9例;健康对照组10例,详细记录临床及实验室资料.采用流式CBA法检测血清中IL-6、IL-8和TNF-α的水平.分析三种血清因子与ILD的相关性.结果 (1)DM组IL-6、IL-8、TNF-α水平显著高于HC组(P<0.05);(2)PM组IL-6、IL-8、TNF-α水平显著高于HC组(P<0.05);(3)DM-ILD组IL-6、IL-8、TNF-α水平显著高于DM-非ILD组(P<0.001,<0.001,0.011);PM-ILD组与PM-非ILD组之间差异无统计学意义(P>0.05);(4)IL-6在DM-ILD组表达显著高于PM-ILD组(P=0.013),IL-8和TNF-α在两组之间差异无统计学意义(P>0.05);(5)在DM-ILD组中,IL-6、IL-8、TNF-α在A/SIP组较CIP组显著升高(P<0.05).结论 DM-ILD中IL-6 、TNF-α、IL-8水平均显著高于DM-非ILD患者;IL-6在DM-ILD患者中显著高于PM-ILD患者;IL-6可能在DM-ILD的发病过程中起到重要作用.     

皮肌炎合并间质性肺疾病与外周血淋巴细胞亚群的相关性研究

目的探讨皮肌炎(DM)患者外周血淋巴细胞亚群计数与其合并间质性肺疾病(ILD)的关系。方法选择皮肌炎患者59例,用流式细胞仪检测外周血淋巴细胞标记分子的绝对表达情况,分析皮肌炎合并间质性肺疾病的患者与外周血淋巴细胞亚群计数,如T淋巴细胞(CD3+),CD4+T细胞(即辅助性T细胞,Th),CD8+T细胞(即抑制性/细胞毒性T细胞,Ts/CTL),B淋巴细胞(CD3-/CD19+)、自然杀伤(NK)细胞(CD3-/CD16+CD56+)及淋巴细胞总数(T+B+NK)计数及CD4+/CD8+比值的相关性。结果胸部高分辨率计算机断层扫描(HRCT)显示ILD的皮肌炎患者CD4+T细胞数目(652±394)高于未合并ILD患者(428±331),且差异有统计学意义(P<0.05)。皮肌炎患者CD4+T细胞数目升高与间质性肺疾病呈正相关(r=0.269,P<0.05)。结论 CD4+T细胞异常增高是皮肌炎患者合并间质性肺疾病的危险因素,对评估皮肌炎预后亦有指导意义。     

特发性炎性肌病合并间质性肺病患者血清表面活性蛋白A和D的水平及临床意义

目的通过对特发性炎性肌病(IIM)合并间质性肺病(ILD)患者的血清表面活性蛋白A(SP-A)和D(SP-D)的研究,探讨其与IIM合并ILD的相关性。方法采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验检测SP-A和SP-D,比较单纯IIM组、IIM-ILD组、对照组血清样本SP-A和SP-D水平的差异。分析IIM-ILD组SP-A和SP-D与年龄、肌力、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)及肌酶之间的相关性。结果 1IIM-ILD组患者血清SP-A和SP-D水平高于单纯IIM组以及对照组(P<0.05)。单纯IIM组和健康对照组患者血清SP-A和SP-D水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。血清SP-A、SP-D之间具有较高的正相关性。2IIM-ILD患者血清SP-A、SP-D水平与年龄、肌力、ESR、C反应蛋白及肌酶无相关性。结论 SP-A和SP-D与IIM合并ILD具有相关性,可作为IIM合并ILD的血清学标志,在早期诊断IIM合并ILD方面有一定价值。     

临床无肌病性皮肌炎合并快速进展间质性肺疾病患者 铁蛋白与疾病活动度二例报告及文献复习

摘要：目的 通过分析2例临床无肌病性皮肌炎（CADM）合并快速进展间质性肺疾病（RP-ILD）死亡病例的临床 资料,总结诊治经验。方法 对2015年1月—2018年1月2例CADM合并RP-ILD死亡病例的临床表现、实验室及影 像学检查、诊断及治疗进行回顾性分析,总结其临床特点、治疗方案及死亡原因。结果 2例CADM合并RP-ILD死 亡病例抗黑素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体结果均阳性,入院时2例患者的SF水平均有明显升高,但胸部CT仅提 示散在炎症。随着患者的呼吸情况逐渐加重,SF水平进行性升高,胸部影像学表现进展,给予激素、他克莫司及环磷 酰胺3种药物的联合治疗,2例患者分别于发病66 d、61 d因呼吸衰竭而死亡。结论 高SF水平反映了抗MDA5抗体 相关的DM患者ILD的病情恶化。在判断疾病的进展方面,SF水平比胸部CT检查具有更早的诊断价值。     

Recent advances in the treatment of interstitial lung disease in patients with polymyositis/dermatomyositis

Interstitial lung disease (ILD) develops in 30-50% of patients with polymyositis/dermatomyositis (PM/DM) and negatively affects their prognosis. The progression of PM/DM-ILD may be acute, subacute, chronic, or chronic becoming acute. The histopathological classification of PM/DM-ILD includes non-specific interstitial pneumonia (NSIP), organizing pneumonia (OP), diffuse alveolar damage (DAD), and usual interstitial pneumonia (UIP) or mixed variations. Some patients with acute/subacute interstitial pneumonia (A/SIP), typically with lung histology of OP or cellular NSIP, respond favorably to corticosteroid treatment, while others do not. Japanese patients with DM, especially those with clinically amyopathic DM (C-ADM) and palmar papules, seem to be at a greater risk of developing fulminant A/SIP with DAD histology resulting in pneumomediastinum and fatal outcome in a few months. An aggressive combination regimen including cyclosporine A (or tacrolimus) and cyclophosphamide should be immediately added to corticosteroid treatment for such patients. Sequential follow-up examination using high-resolution computed tomography (HRCT) of the chest and careful monitoring for bacterial and viral infections are essential. However, intensive immunosuppression alone may not be sufficient to control fulminant A/SIP, and other therapeutic targets, such as fibroblasts, should be considered.     

老年弥漫性间质性肺疾病与慢性阻塞性肺疾病的关系

目的 探讨老年弥漫性间质性肺疾病(ILD)与慢性阻塞性肺疾病(COPD)的关系.方法 选择2006年1月至2012年1月经胸部影像学及临床检查确定无明显病因的老年ILD患者102例,分析其发病及临床特点,并将ILD合并COPD与单纯ILD进行对比分析.结果 ILD合并COPD 48例,单纯ILD 54例.ILD合并COPD组呼吸道症状、肺气肿、慢性支气管炎、干哕音、动脉血气异常、急性呼吸道感染构成比均高于单纯ILD组[分别为66.1％ (39/59)比33.9％ (20/59),68.4％ (26/38)比31.6％ (12/38)、64.9％ (24/37)比35.1％ (13/37)、87.5％ (42/48)比12.5％(6/48)、66.7％ (24/36)比33.3％ (12/36)、69.8％(30/43)比30.2％ (13/43),P＜0.05或P＜0.01].结论 老年ILD患者容易合并COPD,ILD合并COPD预后差.     

抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者合并间质性肺疾病的临床预后因素分析

目的 回顾性分析抗黑色素瘤分化相关基因 5（MDA5）抗体阳性皮肌炎（DM）患者合并间质性肺疾病（ILD）的临床表现及预后因素。方法 选取2017年1月—2018年4月开滦总医院收治的DM-ILD患者为研究对象：包括9例抗MDA5抗体阳性DM-ILD（4例幸存者、5例死亡）和9例抗合成酶（ARS）抗体阳性DM-ILD,对2组患者的临床表现进行比较。采用校正年龄和性别的 Cox 回归分析确定抗 MDA5 抗体相关 ILD 预后影响因素。结果 与ARS-ILD患者相比,MDA5-ILD患者涎液化糖链抗原（KL-6）、丙氨酸转氨酶（ALT）、谷氨酰转肽酶（GGT）和铁蛋白水平显著增高（P < 0.05）。4例存活患者和5例死亡患者在发病年龄、性别、CADM发生比例、肌酸激酶（CK）、KL-6、乳酸脱氢酶（LDH）、天冬氨酸转氨酶（AST）、ALT、GGT、C反应蛋白（CRP）和铁蛋白水平比较差异均无统计学意义（P >0.05）。在校正混杂因素后,铁蛋白水平与抗MDA5抗体阳性患者的预后不相关。结论 抗MDA5抗体是早期诊断DM合并急性/亚急性间质性肺炎（A/SIP）的重要指标。尚不能证明铁蛋白水平与抗MDA5抗体阳性ILD的疾病严重程度和预后有关。