��֢״����쳣172���ٴ��Ͳ������

目的分析无症状尿检异常患儿的肾脏病理,了解无症状尿检异常患儿的病理改变和临床表现的关系。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院儿内肾脏科2004年1月至2010年12月172例无症状尿检异常患儿临床资料,根据尿检结果分为单纯性血尿组(149例,86.6%)、单纯性蛋白尿组(7例,4.1%)和血尿合并蛋白尿组(16例,9.3%),所有患儿排除感染、结石、肿瘤及继发性肾炎并进行肾活检作光镜、免疫病理和电镜检查。结果 172例患儿的病理分型显示:肾小球轻微病变115例(66.9%)、局灶节段性肾小球硬化22例(12.8%)、IgA肾病13例(7.6%)、局灶球性肾小球硬化11例(6.4%)、薄基膜病4例(2.3%)、其他7例(4.1%)。血尿合并蛋白尿组中肾小球轻微病变占31.3%,IgA肾病占50%。单纯性血尿组中肉眼血尿患儿的肾脏病理中肾小球轻微病变和局灶节段性肾小球硬化分别占56.3%和25.0%。结论幼儿园入园尿检和入学尿检有利于早期发现慢性肾脏疾病。尿检异常中单纯性血尿需要密切随访,血尿合并蛋白尿和肉眼血尿患儿的应尽早进行肾组织穿刺活检。     

紫癜性肾炎的诊断与治疗(草案)

诊断　　一、诊断标准　　在过敏性紫癜病程中 (多数在 6个月内 ) ,出现血尿和(或 )蛋白尿。二、临床分型1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿。2 .血尿和蛋白尿。3 .急性肾炎型。4.肾病综合征型。5 .急进性肾炎型。6.慢性肾炎型。　　三、病理分级1.Ⅰ级 :肾小球轻微异常。2 .Ⅱ级 :单纯系膜增生。分为 :a.局灶 节段 ;b .弥漫性。3 .Ⅲ级 :系膜增生 ,伴有 <5 0 %肾小球新月体形成 节段性病变 (硬化、粘连、血栓、坏死 ) ,其系膜增生可为 :a .局灶 节段 ;b .弥漫性。4.Ⅳ级 :病变同Ⅲ级 ,5 0 %～ 75 %的肾小球伴有上述病变。分为 :a .局灶 节段 ;b…     

儿童无症状血尿肾穿刺指征探讨

目的探讨无症状血尿儿童的肾穿刺指征。方法回顾分析485例无症状血尿儿童的肾脏病理类型。根据血尿程度及有无合并蛋白尿将入组患儿分为,镜下血尿组、肉眼血尿组和血尿合并蛋白尿组;其中镜下血尿组再根据血尿程度分为尿红细胞15/HPF组,15~30/HPF组和30/HPF组。结果 485例患儿中,男227例、女258例,平均(7.23±2.93)岁;镜下血尿组318例,最常见病理类型为轻微病变(64.8%),其次为局灶性肾小球病变(16.7%)和局灶节段性肾小球硬化(8.2%);肉眼血尿组119例,最常见病理类型也是轻微病变(26.1%),其次为Ig A肾病(24.4%)和系膜增生性肾小球疾病(20.2%);血尿合并蛋白尿组48例,最常见病理类型为Ig A肾病(29.2%)和轻微病变(29.2%)。镜下血尿组、肉眼血尿组和血尿合并蛋白尿组的病理类型分布差异有统计学意义(χ~2=152.03,P0.001);其中镜下血尿组的轻微病变比例最高;IgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎比例在在肉眼血尿和血尿合并蛋白尿组中比例较高。镜下血尿组中,尿红细胞15/HPF组149例,(15~30)/HPF组96例,30/HPF组73例,三组间病理类型构成差异无统计学意义(χ~2=15.18,P=0.512);最常见病理类型均为轻微病变。结论无症状血尿者中,为肉眼血尿或者血尿合并蛋白尿者应尽早行肾穿刺明确病理诊断。     

红细胞0～2/HPF孤立性微量肾小球血尿的临床意义

目的 探讨尿检红细胞0-2／HPF的孤立性微量肾小球血尿的临床意义。方法 57例肾穿刺血尿患儿按其尿检红细胞数目分为3组，红细胞0～2／HPF的孤立性微小肾小球血尿患儿15例，尿检红细胞≥3个／HPF的孤立性肾小球镜下血尿17例，肉眼血尿患儿25例；肾组织进行光镜、电镜、免疫荧光检查及病理损害积分；对其临床、病理及病理损害积分对比分析。结果 3组病理改变涉及系膜增生性肾炎(MsPGN)、轻微病变(minimal lesion disease，MLD)、局灶节段增生性肾炎(FSPGN)、毛细血管内增生性肾炎(EnCPGN)，其中以MsPGN最为常见43／57例(75.4％)；不同临床表现类型的血尿病理改变类型差异无显著性，病理损害程度不完全与临床血尿轻重成正比。结论 尿检红细胞0～2／HPF的孤立性微量肾小球血尿可能为某些肾脏疾病的早期改变，其病理改变具多样性，随访及掌握肾穿刺活检的适应证进行病理检查，对明确诊断，指导治疗，改善预后有重要意义。     

泌尿生殖系统疾病

032205小儿孤立性血尿的病理分析/张桂菊一//临床儿科杂志一2003,21(l)一40一41 45例中薄基底膜肾病13例(28.9%),馆A肾病n例(24.5%).系膜增生性肾小球肾炎8例(17.8%),Al-port综合征6例(13.3%),肾小球轻微病变4例(8 .9%),局灶节段性硬化2例(4.4%).IgM肾病l例(2.2%)。提示:遗传性肾小球基底膜病占小儿单纯性血尿的第l位.但有明确家族史的不足50%。IgA肾病也是主要原因之一,表现为孤立性血尿的IgA肾病病理变化相对较轻。表2参9(蔡虹蔚) 032206输尿管硬镜下气囊扩张术治疗肾孟输尿管连接部狭窄24例/刘敬斌//实用儿科临床杂志一2003 .18(l)一…     

儿童孤立性血尿23例临床病理分析

目的探讨小儿孤立性血尿的病理类型。方法对符合孤立性血尿诊断标准的23例患儿,行B超定位引导,局麻或全麻后,采用负压吸引行小儿经皮肾活检;肾穿标本用特制邮寄盒远程送检,肾组织进行光镜、电镜及免疫组织化学检查。结果膜性增生性肾小球肾炎(MsPGN)8例(34.9%),微小病变性肾病(MCN)5例(21.7%),IgA肾病(IgAN)4例(17.4%),薄基底膜肾病(TMN)3例(13%),Alport′s综合征(AS)、局灶性节段性硬化(FSGS)I、gM肾病(IgMN)各1例(各4.3%)。结论孤立性血尿患儿以MsPGN、MGA及IgAN为主,TMN、FSGS占一定比例,极少数患儿可出现严重肾小球硬化改变。     

婴幼儿227例肾穿刺及临床病理学特点

目的 分析婴幼儿肾脏疾病临床病理的特点及婴幼儿肾穿刺安全进行的方法和意义.方法 对临床诊断为肾脏疾病的227例婴幼儿进行经皮肾穿刺活检,肾脏病理组织分别进行光镜、免疫荧光和电镜观察.光镜标本做苏木精-伊红(HE)、过碘酸雪夫反应(PAS)、六胺银(PASM)和Masson染色,免疫荧光检测其肾组织中的IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q、Fibrin,204例标本同时行电镜检查.结果 所有患儿肾穿刺均获成功,术后无明显并发症.有肾穿刺适应证的227例婴幼儿肾脏疾病中最常见的是肾病综合征(38.3%)、孤立性血尿(37.0%)和急性肾炎综合征(9.3%),继发性肾脏疾病相对较少(5.3%).肾脏病理类型中最常见的是系膜增生性肾小球肾炎(62.6%)、IgA肾病(8.4%)和局灶节段性肾小球硬化(5.7%).87例肾病综合征病理类型最常见的是系膜增生性肾小球肾炎(50例)、微小病变(11例)和局灶节段性肾小球硬化(9例);84例孤立性血尿病理类型最常见的是系膜增生性肾小球肾炎(68例)和IgA肾病(9例).结论 在不盲目扩大适应证的基础上,安全有效地进行婴幼儿肾穿刺,可以提高婴幼儿肾脏疾病的诊治水平.     

小儿急进性肾炎和新月体肾炎的再认识:附43例临床与病理分析

目的 探讨小儿急进性肾炎和新月体肾炎的病因、临床以及病理特点及两者之间的关系。方法 回顾总结1987年至2002年临床诊断急进性肾炎或病理诊断新月体肾炎的43例住院患儿的临床资料。结果 患儿以学龄儿童多见，60．5％为原发性肾脏疾病，绝大多数表现为浮肿、少尿、高血压、肉眼血尿及肾病水平蛋白尿。部分(24．0％)急进性肾炎的肾脏病理为非新月体肾炎，包括毛细血管内增生性肾小球肾炎、Ⅳ型膜增殖性狼疮性肾炎、增生硬化性肾小球肾炎及局灶节段性肾小球硬化：而部分(32．1％)新月体肾炎的临床表现为非急进性肾炎，包括肾病综合征(肾炎型)、急性肾炎综合征及慢性肾脏疾病。予正规治疗的25例患儿中，44．0％的患儿肾功能恢复，44．0％的患儿肾功能好转。结论 急进性肾炎是临床诊断，新月体肾炎是病理诊断，两者并非完全一致；积极行肾穿刺活检，有助于明确肾脏病理类型，指导治疗；早期诊断、及时治疗有助于改善急进性肾炎或新月体肾炎患儿的预后。     

儿童胡桃夹现象合并肾脏疾病80例临床分析

目的　探讨儿童胡桃夹现象（nutcracker phenomenon，NCP）的临床特征及与肾脏疾病的关系。方法　回顾性分析2010年6月至2017年12月中国医科大学附属第一医院儿科收治的80例临床表现有血尿和（或）蛋白尿且B超提示胡桃夹现象患儿的临床资料，包括其主要临床表现及实验室检查特点。结果　80例诊断胡桃夹现象的患儿中， 9例（11.2%）合并IgA肾病，5例（6.25%）合并紫癜性肾炎， 1例（1.25%）合并薄基底膜肾病， 1例（1.25%）合并C3肾小球肾炎， 1例（1.25%）合并局灶节段性肾小球硬化症， 1例（1.25%）合并多囊肾， 2例（2.5%）合并感染后肾炎， 18例（22.5%）合并直立性蛋白尿， 31例（38.75%）合并孤立性血尿， 11例（13.75%）合并孤立性蛋白尿； 其中31例孤立性血尿中有19例行肾活检： 13例为轻微病变， 6例为轻度系膜增殖性肾小球肾炎； 11例孤立性蛋白尿有2例行肾活检， 均为轻微病变。结论　NCP可与多种肾小球疾病并存， 亦可仅表现为孤立性血尿和（或）孤立性蛋白尿， 在排除泌尿系统相关疾病后， 需考虑血尿/蛋白尿可能与NCP相关， 必要时需行肾活检，以明确诊断。     

早期诊断Alport′s综合征5例及文献复习

目的探讨早期诊断Alport′s综合征(AS)的方法及文献复习。方法临床表现为孤立性血尿和肾病综合征(NS)5例,均行肾组织光镜、免疫荧光电镜检查和皮肤基底膜(EBM)Ⅳ型胶原α链免疫测定,2例行肾小球基底膜(GBM)Ⅳ型胶原α链免疫测定。结果患儿光镜均表现肾小球轻微病变或局灶节段增生,电镜表现肾小球基底膜弥漫性变薄,无诊断意义。患儿EBM和GBMα1均( )连续,但3例男童EBMα5链(-)、GBMα3、α5(-);2例女童EBMα5( )但不连续,GBMα3、α5( )但不连续,达到早期诊断目的。结论对于孤立性血尿、NS(激素治疗耐药),肾活检电镜表现基底膜变薄患儿,有条件应常规进行皮肤和GBMⅣ型胶原α链检测,为诊断和鉴别诊断提供依据。     

肾小球疾病患者尿中Ⅳ型胶原的测定及临床意义

目的探讨尿中Ⅳ型胶原在肾小球疾病诊断中的应用价值。方法应用竞争抑制性酶联免疫吸附实验，检测了２０例健康人及３８例肾小球疾病患者尿中Ⅳ型胶原的水平，并与肾活检的组织病理进行了比较。结果病理改变较为严重的患者以及肾活检为系膜增生性肾小球肾炎并伴有局灶性硬化、粘连和（或）新月体形成的患者，尿中Ⅳ型胶原的含量明显高于正常对照；但肾活检仅显示系膜增生性肾小球肾炎的患者，尿中Ⅳ型胶原水平同正常对照。结论尿中Ⅳ型胶原水平的测定，可以作为一个无创性的临床检测指标，有助于肾小球疾病的病理变化及其程度的诊断。     

47例Alport综合征临床与病理分析

目的 分析不同年龄组Alport综合征患儿的临床与病理特点.方法 回顾性分析我院1990年1月-2007年1月47例住院并且明确诊断为Alport综合征患儿的临床及病理资料.结果 男32例,女15例,男女比例2.1:1,年龄15个月～13岁,平均9.0岁.47例患儿中39例有明确家族史,其中X连锁显性遗传37例;常染色体隐性遗传2例.28例(59.3%)患儿首发症状为肉眼血尿或镜下血尿,14例(29.8%)患儿为蛋白尿、水肿.Alport综合征临床表现为孤立性血尿11例(23.4%)、血尿合并蛋白尿17例(36.2%)、肾病综合征14例(29.8%)、肾功能不全5例(10.6%);孤立性血尿型、血尿合并蛋白尿型见于研究病例中的所有年龄组儿童,而肾病综合征型、肾功能不全型仅见于7～13岁年龄组儿童.肾组织病理显示,33例(70.2%)光镜改变为系膜增生性病变(MsPGN),13例(27.6%)表现为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),1例(2.1%)表现为膜增生性肾小球肾炎(MPGN).免疫荧光多以IgM沉积为主19例(40.4%),以IgA沉积为主9例(19.1%),以IgG沉积为主9例(19.1%),免疫荧光阴性10例(21.4%).电镜下39例出现典型的肾小球基底膜病变,8例显示基底膜变薄.47例患儿中46例肾脏和(或)皮肤Ⅳ胶原a链分布异常.结论 Alport综合征男性患儿发病率高于女性.不同年龄组Alport综合征肾脏表现有明显差异,血尿伴随疾病始终,但随着病程延长,尿蛋白量逐渐增加.Alport综合征肾脏病理光镜下无特征表现,主要以系膜增生为主,小年龄组患儿电镜下GBM病变不典型,需结合Ⅳ胶原a链免疫荧光检测明确诊断.     

儿童Alport综合征临床与病理分析

目的：了解Alport综合征患儿的临床与病理特点。方法：回顾性分析我院2007年2月至2009年2月10例诊断为Alport综合征患儿的临床及病理资料。结果：男7例,女3例,年龄2岁至6岁7月,平均3岁2月。10例患儿中5例有明确家族史;X连锁显性遗传8例,常染色体隐性遗传2例。临床表现为孤立性血尿5例,血尿合并蛋白尿3例,大量蛋白尿1例,肾病综合征1例;肾组织病理示：8例光镜为系膜增生性肾小球肾炎,2例为局灶节段性肾小球硬化;免疫荧光均以IgM沉积为主;电镜下1例出现典型的肾小球基底膜病变。所有患儿肾脏IV型胶原α链分布异常。结论：Alport综合征临床表现多样。肾组织病理光镜下主要以系膜增生为主,免疫荧光以IgM沉积为主。电镜下基底膜病变不明显,需结合IV型胶原α链免疫荧光检测明确诊断。［中国当代儿科杂志,2010,12（3）：188-191］     

儿童C1q肾病10例临床与病理分析

目的探讨C1q肾病的临床与病理改变的关系。方法对10例经肾活检确诊为C1q肾病患儿临床表现、肾小球、肾小管及免疫病理特征进行分析比较,6例肾病综合征中环磷酰胺冲击治疗3例,环胞素、霉酚酸酯和甲泼尼龙冲击治疗各1例。结果临床表现为单纯性血尿2例,肾炎综合征、急性肾炎各1例,肾病综合征6例;病理类型为轻微病变、系膜增生性肾小球肾炎各2例,局灶节段性肾小球硬化5例,新月体肾炎1例;肾小管间质1例无改变,Ⅰ级和Ⅱ级各3例,Ⅲ级2例,Ⅳ级1例;免疫荧光:系膜区均有娃著的以C1q为主的沉积。10例患儿平均随访25.7个月;6例肾病综合征均对激素抵抗,加用免疫抑制剂治疗,5例缓解,1例无效,肾功能渐减退。结论C1q肾病临床病理改变多样化,临床以肾病综合征为主,病理以局灶节段性肾小球硬化为主,对激素多不敏感,预后与间质损害程度相关,与C1q沉积无相关性。     

早期诊断Alport''''s综合征5例及文献复习

目的探讨早期诊断Alport’s综合征（AS）的方法及文献复习。方法临床表现为孤立性血尿和肾病综合征（NS）5例，均行肾组织光镜、免疫荧光电镜检查和皮肤基底膜（EBM）Ⅳ型胶原α链免疫测定，2例行肾小球基底膜（GBM）Ⅳ型胶原α链免疫测定。结果患儿光镜均表现肾小球轻微病变或局灶节段增生，电镜表现肾小球基底膜弥漫性变薄，无诊断意义。患儿EBM和GBMα1均（＋）连续，但3例男童EBMα5链（-）、GBMα3、α5（-）；2例女童EBMα5（＋）但不连续，GBMα3、α5（＋）但不连续，达到早期诊断日的。结论对于孤立性血尿、NS（激素治疗耐药），肾活检电镜表现基底膜变薄患儿，有条件应常规进行皮肤和GBMⅣ型胶原α链检测，为诊断和鉴别诊断提供依据。     

难治性肾病30例临床与病理的关系

目的 探讨难治性肾病的临床与病理特征之间的关系。方法 对30例小儿难治性肾病的临床特点、病理特征及治疗结果进行分析。结果 小儿难治性肾病临床表现大多为蛋白尿 血尿占70％。最常见病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎，占43.3％；其次为局灶节段性肾小球硬化，占20％；再次为膜增殖性肾小球肾炎占13．3％，而IgA肾病、微小病变等病理类型少见。临床表现为单纯蛋白尿组病理类型以系膜增殖性肾炎为主，临床表现多为对激素依赖、频复发；蛋白尿 血尿组病理特征以局灶节段性肾小球硬化、膜增殖性肾炎最多，对激素治疗表现的反应为激素耐药。结论 临床表现为蛋白尿 血尿的小儿肾病大部分为难治性肾病，病理改变多样，以系膜增殖性肾小球肾炎最多见。临床及病理分型、对激素治疗反应三者关系密切。     

儿童无症状血尿431例病因分析及随访

目的探讨儿童无症状血尿的病因和转归?方法回顾性分析2001年1月至2014年12月就诊的431例无症状血尿患儿的病因、临床特点及预后?结果 431例患儿中,男197例、女234例,初诊年龄(5.52±2.77)岁(8个月~17岁);持续镜下血尿425例,发作性肉眼血尿6例。肾小球源性血尿315例(73.1%),其中临床诊断为孤立性血尿286例,急性肾小球肾炎5例;病理诊断肾小球轻微病变13例,Ig A肾病4例,系膜增生性肾小球肾炎4例,薄基底膜肾病3例。非肾小球源性血尿136例(31.5%),其中左肾静脉压迫综合征113例,特发性高钙尿症17例,肾结石4例,泌尿道感染1例,左肾缺如1例。286例孤立性血尿患儿随访(3.05±2.69)年(0.5~13.5年),145例(50.7%)血尿消失,其中110例在初诊后3年内消失;24例伴有血尿家族史的患儿中仅有6例血尿消失;所有孤立性血尿患儿随访结束时肾功能都维持良好?结论儿童无症状血尿发病年龄跨度大,以肾小球源性血尿居多;儿童孤立性血尿大多在初诊后3年内消失,伴有血尿家族史者血尿持续时间可能更长;儿童期孤立性血尿预后良好,需长期随访。     

家族性局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是一种肾脏病理改变,以蛋白尿、肾病综合征和进行性肾功能损害为特征,是终末期肾病的常见原因.近年来,常染色体显性遗传和隐性遗传家族性局灶节段性肾小球硬化(familial FSGS)陆续报道,家族性FSGS基因的发现将有助于了解原发性FSGS的发病机制、分子基础和病理生理.文章总结了近年来有关疾病的临床特征、诊断、发病机制、治疗及预后的研究进展.     

局灶节段性肾小球硬化的研究进展

局灶节段性肾小球硬化的研究进展张敬京杨霁云局灶节段性肾小球硬化（ｆｏｃａｌｓｅｇｍｅｎｔａｌｇｌｏｍｅｒｕｌｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＦＳＧＳ）是儿童及成人多种肾脏疾病持续进展至终末期肾病最多见的病理改变，也是肾移植后复发最常见的原因。本病虽早在１９２...     

原发性局灶节段性肾小球硬化的诊断与治疗策略

儿童局灶节段性肾小球硬化(FSGS)近年来有增多趋势,FSGS不仅是一种形态学描述,而且被视为一种临床病理综合征,多表现为肾病综合征,同时伴血尿和高血压,病变呈进行性,可继续发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎,25%～30%的FSGS患儿5 a后进展至慢性肾衰竭,对激素治疗效果不理想。因此,早期诊断与及时治疗特别重要。现就原发性FSGS的诊断与治疗策略进行阐述。