白塞病诊治进展

白塞病诊断新标准 2014年，欧洲皮肤性病学会在2006年白塞病国际标准（ICBD）的基础上制定了新的白塞病诊断评分标准。与旧标准相比，新标准增加了“中枢神经系统累及”的评分项目；“眼部损害”的评分标准由1分修改为2分；     

神经系统白塞病的诊治

白塞病累及神经系统者称神经系统白塞病(NBD),发病机制至今未明,头痛为其最常见的临床表现,好发部位为脑干、基底核区、侧脑室旁白质等,脑干型是最常见类型。目前NBD尚无独立的诊断标准,多采用第八届国际白塞病会议确立的白塞病的诊断标准及2013年的白塞病国际标准。NBD无特异性实验室检查指标,抗髓鞘因子升高提示疾病活动,白细胞介素6增多者预后不佳。NBD的治疗尚无确切而有效的方案,总体预后较差。急性期可予以糖皮质激素冲击治疗,颅内压增高者配合脑室腹腔分流术,缓解期及预防复发则配合免疫抑制剂及中成药治疗。     

误诊为阑尾炎的白塞病病人的临床特征

目的探讨表现为阑尾炎症状的肠型白塞病的临床特点,提高其诊治水平。方法以白塞病、贝赫切特病、阑尾炎为检索词,在中国医院数字图书馆(CHKD)、万方数据库内检索建库至2013年5月收录的文献,回顾性分析其临床表现、辅助检查特点及诊治和预后情况。结果共检索到病人13例,男10例,女3例,年龄16~44岁,平均(29.8±8.8)岁。右下腹痛占84.6%(11/13),发热占91.7%(11/12),腹部压痛占100.0%(9/9),反跳痛占88.9%(8/9)。白细胞计数平均为(15.60±5.64)×109/L((8.69~28.60)×109/L),红细胞沉降率平均(46.80±40.20)mm/1h(10~115mm/1h)。阑尾炎症状出现在白塞病起病后11例(84.6%),平均(39.0±36.7)个月(0~120个月),出现在白塞病确诊后6例(46.2%),出现在确诊前7例(53.8%)。11例有记录的病人出现阑尾炎症状时1例(9.1%)正应用糖皮质激素,7例未用(63.6%),3例(27.3%)曾经应用但已停用。术前抗生素治疗效果差5例;12例行阑尾切除术,术后症状缓解1例(但术后6个月再发右下腹痛,行右半结肠切除),4例术后有好转,5例无缓解,2例未记录术后情况。4例术后因症状反复行结肠或回肠切除,发生吻合口溃疡2例,肠瘘4例,肠道梗阻2例,肠穿孔2例;4例在治疗过程中行肠镜检查,手术或肠镜检查发现回盲部溃疡8例次。1例术后因中毒性休克死亡,余者应用糖皮质激素治疗后症状均缓解。结论男性白塞病病人更易出现阑尾炎样表现,回盲部溃疡常见,及早确诊和正确应用糖皮质激素是治疗和预防本病发生的关键,应避免不必要的手术。     

以心脏占位为主要表现的白塞病7例分析

目的总结以心脏占位为主要表现的白塞病患者的临床特点,提高对该病的认识。方法回顾分析7例以心脏占位为主要临床表现的白塞病患者的临床、影像学特点以及治疗和预后。结果 7例患者中男6例、女1例,年龄19～37岁,中位数23岁。临床表现:发热5例,胸痛4例,咯血3例和呼吸困难2例。超声心动图示:占位分布在右心房、右心室4例,左心室1例,双侧心腔内2例。手术切除占位3例,病理显示血栓2例和炎性坏死组织1例。给予华法令、糖皮质激素以及免疫抑制剂治疗后病变消失或缩小。结论白塞病合并心脏血栓多发生于男性青年,更多见于右侧心腔,超声心动图易于发现病变及评价治疗反应,抗凝及免疫抑制治疗有效。     

以蓝鼓膜为特征的中耳病变临床诊治分析

【目的】探讨以蓝鼓膜为主要体征的常见几种中耳疾病的临床诊治要点。【方法】回顾性分析从2006年1月到2010年2月诊治的以蓝鼓膜为主要临床体征的21例患者的临床特征和诊治经过。【结果】21例(22耳)蓝鼓膜病例中,诊断为中耳胆固醇肉芽肿8例,外伤性血鼓室3例,鼓室型颈静脉球瘤1例,颈静脉球体瘤2例,高位颈静脉球4例,慢性分泌性中耳炎2例,鼓室毛细血管瘤1例。除外4例颈静脉球高位病例,其余17例（18耳）均手术治疗,16例（16耳）术中彻底清除了病变组织,术后随访1～3年未见复发。【结论】以蓝鼓膜为临床特殊体征的患者中,以中耳胆固醇肉芽肿最常见,其次为外伤性血鼓室、颈静脉球瘤、高位颈静脉球、慢性分泌性中耳炎、特发性血鼓室、鼓室毛细血管瘤等。鉴别诊断需要综合病史、听力学结果及影像学检查（包括颞骨薄层螺旋CT及MR）。确诊则需要手术探查+组织病理学结果。     

以心脏瓣膜病变为突出表现的白塞病10例临床分析

目的 总结以心脏瓣膜病变为突出表现的白塞病患者的临床特点,提高对此类疾病的认识.方法 收集北京协和医院1999年6月至2009年6月以心脏瓣膜病变为突出表现并诊断为白塞病的病例共10例的临床资料,回顾性分析其临床表现、超声心动图资料及治疗情况.结果 白塞病合并主动脉瓣关闭不全共10例,占同期住院白塞病病例的6%.患者平均年龄36.5岁.心脏症状隐匿出现,平均病程为6年.10例患者中5例符合1990年ISG白塞病诊断标准,其中3例在发现主动脉瓣关闭不全前已经被确诊为白塞病;2例虽临床表现符合白塞病诊断标准,但未被医生认识而延误诊断.另5例患者主动脉瓣膜病变突出而白塞的其他临床表现并不全面,经专家会诊、手术病理及排除其他疾病后临床诊断为白塞病.超声心动图主要发现为重度主动脉瓣关闭不全,合并升主动脉扩张或升主动脉瘤,主动脉根部无回声区、主动脉瓣冗长或脱垂、赘生物及穿孔或撕裂等.3例患者行手术治疗共7例次,单纯主动脉瓣置换手术术后均发生机械瓣瓣周漏,2例在激素和免疫抑制剂治疗情况下进行Bentall手术和心脏移植手术,情况良好.结论 白塞病合并心脏瓣膜病变是临床少见处理困难的严重疾病,目前的诊断标准可能不利于此病的早期发现和治疗.超声心动图对诊断有一定帮助,对于不明原因的主动脉瓣关闭不全患者要考虑到白塞病的可能,并注意与感染性心内膜炎鉴别.治疗上改良手术方式,加强免疫抑制治疗,尝试新的治疗手段可能能改善此类患者的预后.     

以巨大颈部包块为特征的儿童恶性淋巴瘤诊治分析

目的 探讨以颈部巨大包块为表现的儿童恶性淋巴瘤的临床特征.方法 回顾分析7例行单侧区域性颈部淋巴结清扫术或肿大淋巴结活检术患儿的临床资料,探讨儿童巨大颈包的诊断治疗.结果 7例患儿术后经病理学检查证实为恶性淋巴瘤,术后联合化疗,5例颈部肿块消失,1例未完全消失,1例复发.结论 儿童头颈部的恶性淋巴瘤比较少见,儿童颈后三角及锁骨上淋巴结肿大、头颈部淋巴结融合成巨大瘤块应想到恶性淋巴瘤的可能.     

以腹主动脉瘤为主要表现的白塞病一例

患者男,37岁,因反复左上腹疼痛7个月就诊.7个月前无明显诱因出现左上腹部疼痛,为间断性钝痛阵发加重,严重时呈刀割样疼痛,向胸部及腰背部放射,伴恶心,无呕吐.不伴有发热、反酸、恶心、大便性状及习惯改变等,发病以来体质量下降20 kg.当地医院胃镜检查未见明显异常,行腹部CT检查提示腹主动脉瘤(图1,2).否认胃溃疡、肝炎、结核等病史,否认家族史.近半年来反复口腔溃疡,迁延不愈,下肢曾出现结节样红斑.否认外阴溃疡、眼炎.体格检查:血压190/110 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),身体消瘦,浅表淋巴结未触及.     

白塞病诊治指南(草案)节选

【概述】 白塞病(Behcet's disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。 本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,被称为丝绸之路病。我国发病率无确切资料,任何年龄均可患病,好发年龄为I6～40岁。我国以女性居多,男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。     

白塞病诊治指南（草案）节选

乳腺癌是危害妇女健康的最常见恶性肿瘤,其生长与内分泌激素密切相关.特别是雌激素在乳腺癌的发生发展过程中起着重要作用.内分泌治疗乳腺癌,尤其是雌激素受体阳性的乳腺癌已取得良好的临床疗效,其有效率可达70%.本文概述了相关的分子药理学机制.     

成人肠白塞病临床特征和内镜特点分析

目的探讨成人肠白塞病的临床特征及内镜特点,提高对此病的认识,减少误诊。方法回顾性分析我院2000年1月—2012年6月收治的17例肠白塞病患者的病历资料。结果肠白塞病患者临床表现以腹痛、腹泻、便血或黑便等为主,消化道出血、肠穿孔是较常见的并发症,内镜表现以回盲部溃疡多见。结论肠白塞病的消化道表现缺乏特异性,需详细询问患者病史并进行仔细的体格检查;临床上有反复口腔溃疡、外生殖器溃疡、皮肤损害患者如出现消化道症状应考虑到本病的可能,尽早行内镜检查,减少误诊。     

肠白塞病一例诊治并文献复习

本文通过总结1例典型成人肠白塞病患者的临床资料并复习相关文献,对肠白塞病的临床特点、诊断、治疗进展等方面进行讨论,以提高对本病的认识,做到早发现、早治疗,减少漏诊、误诊及各种并发症的发生。     

中西医结合诊治白塞病长期发热1例

<正> 白塞病临床较为少见,而致长期发热更属罕见,现将一病例报告如下。患者林某,女性。30岁,反复发作性口腔溃疡,双下肢散在结节性红斑,皮肤针刺后第二天出现丘疹样脓疱,周边红晕,近三个月持续在37.5℃～38.9℃之间,午后高热,伴头痛、头晕、耳赤、关节疼痛,     

以耳部症状为首发的鼻咽癌诊治分析

鼻咽癌作为头颈部恶性肿瘤中的最多见疾病,临床上应予高度重视,因其症状的多样性而易被误诊,现将本科诊治的以耳部症状为首发的鼻咽癌患者的情况总结如下.     

以乳糜性胸腔积液为主要表现的白塞病1例

1病例资料患者,男,23岁,因双下肢多发结节状红斑1年、气短2月收住。患者于2012年1月双下肢出现结节状红斑、口腔及外阴溃疡就诊,诊断为白塞氏病,给予口服醋酸泼尼松片,50mg·d-1,在治疗过程中,针刺部位出现米粒大小的红色斑丘疹,口服激素9d后,患者出现颈部肿胀、气短、视物模糊、双侧眼球散在红斑,遂收住我科。查体:体温:36.5℃,心率:90次·min-1,呼吸:21次·min-1,     

以气管、支气管溃疡为主要表现的白塞病1例

临床病例患者，男性，４２岁，因发热、咳嗽、咯痰半年，多发粘膜溃疡１个月于１９９６年１１月１２日入院。缘于１９９６年５月中旬起出现低热、轻度咳嗽、咯少量黄痰，６月上旬出现高热，频繁剧烈咳嗽，咯大量黄色脓痰，经多种抗菌素治疗后咯痰减轻。９月双下睑结膜、鼻...     

以蛋白尿为主要临床特征的小儿原发FSGS诊治进展

局灶性节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是1957年Rich在肾病小儿尸解病理中首先描述的,指累及部分肾小球(<50%)、部分毛细血管袢的硬化性改变(肾小球毛细血管袢塌陷、基质增加).本症可发生于任何年龄组,平均起病年龄为6岁,此较微小病变平均3岁起病为迟.男多于女.临床上所有病人均表现为持续性、非选择性蛋白尿,多数为肾病综合征,少数为孤立性蛋白尿或非肾病水平蛋白尿合并血尿等症状.     

以输尿管狭窄为首要表现的肾结核诊治分析

目的探讨以输尿管狭窄为首要表现的肾结核的诊断与治疗方法。方法回顾性分析6例肾结核患者的临床资料。结果术前均诊断为输尿管炎性狭窄,经手术及病理检查证实为肾及输尿管结核。6例均治愈,随访3～48个月,健康存活。结论多层螺旋CT扫描在结核性输尿管狭窄中有特征性表现,应重视其诊断价值;手术应切除患侧肾及输尿管。     

以细胞毒性水肿为影像学特点的神经白塞病一例报告

白塞病（BD）为1937年土耳其皮肤科医生Behcet首次报道而得名。BD以反复发作的口腔、外生殖器溃疡及眼色素层炎为特征,可累及全身多种脏器,如皮肤、关节、动静脉、胃肠道、肺、。肾及神经系统。神经白塞病（NBD）是在BD的基础上出现神经系统损害,其发生率为4％～49％。文献中有关于NBD的DWI表现报道指出NBD病灶ADC值增高。本文笔者报道1例NBD不寻常的影像学表现。