系统性红斑狼疮继发肺动脉高压的研究

系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因不明的自身免疫性疾病,全身各器官或系统可同时或相继受累,发生一系列病理生理变化,部分患者可致肺动脉高压(PAH)。由于其临床表现非特异,病情进展快,治疗困难,一旦诊断PAH,2年病死率≥50%,因而越来越引起人们的重视。本文就近年来有关其发病机制、诊断及治疗的研究综述如下。     

系统性红斑狼疮继发肺动脉高压3例误诊分析

系统性红斑狼疮是一累及全身多系统的自身免疫病，约10％累及心肌和肺，可伴心肌炎和肺问质纤维化，从而导致肺动脉高压，表现出胸闷、憋气、呼吸困难等症状，易误诊为心血管疾病，从而使患者延误诊疗。     

系统性红斑狼疮和肺动脉高压

系统性红斑狼疮和肺动脉高压上海市黄浦区红光医院凌寿娥，彭永根上海第二医院大学附属仁济医院陈顺乐系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）伴发肺动脉高压虽不常见，近年来国内外报道也逐渐增多［１］。本文回顾性总结１０年来３５２例确诊ＳＬＥ患者中发现的１０例肺动脉高压，现对...     

系统性红斑狼疮继发肺动脉高压35例患者的2年随访结果

目的了解影响系统性红斑狼疮(SLE)继发肺动脉高压(PAH)患者预后的因素,并探讨治疗策略。方法对35例SLE继发PAH患者随访2年,观察生存结果,并采用COX回归法对患者的临床资料进行分析,找出对患者预后有显著意义的影响因子。结果35例SLE继发PAH患者,2年内共有12例患者死亡,病死率为34.3%。最终进入回归方程的变量为初诊时肺动脉收缩压值、应用环磷酰胺冲击治疗和感染3项(P值均<0.05)。结论SLE继发重度PAH患者预后恶劣,合并肺部感染者预后不良,每月规则环磷酰胺冲击治疗对延长患者生存期具有积极意义。     

系统性红斑狼疮肺动脉高压的临床特点分析

目的 了解系统性红斑狼疮患者(SLE)肺动脉高压(PAH)的发生率及PAH与SLE其他临床表现、自身抗体的相关性.方法 回顾性分析105例SLE患者(其中12例合并PAH)的临床表现、抗体谱、生化指标,并对合并PAH及不合并PAH的SLE患者进行了上述指标的比较.结果 SLE伴发肺动脉高压的发生率为11.4%,其中PAH组的雷诺现象以及肺间质纤维化发生率明显高于无PAH组.结论 SLE合并PAH的并不少见,与雷诺现象及肺间质纤维化有一定关系.     

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的临床回顾性分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PAH)的临床特点,讨论PAH在SLE中的发生率、致病原因以及PAH的相关临床特征,从而提高对SLE继发PAH的认识.方法 回顾性分析2001年1月至2007年12月在我院初诊的798例SLE患者中39例经超声心动图诊断明确、资料完整的合并PAH患者.结果 本组SLE患者合并PAH的患病率为4.9%,此39例患者年龄14～77岁,平均(33±12)岁,男性5例,女性34例.其中雷诺现象、指端血管炎、抗u1RNP阳性、抗心磷脂抗体IgG阳性、心包积液,SLEDAI评分高和肺间质病变与出现PAH的发生率成正相关.结论 SLE是自身免疫性疾病中合并PAH的较常见的疾病,对于出现雷诺现象、指端血管炎、抗ulRNP阳性、抗心磷脂抗体IgG阳性以及心包积液和肺间质病变的SLE患者应警惕PAH的可能,超声心动图及相关检查有利于早期诊断.     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的研究进展

系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ,ＳＬＥ)是一种病因不明的自身免疫性疾病 ,全身各器官或系统可同时或相继受累 ,发生一系列病理生理变化 ,部分患者可致肺动脉高压(ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｉａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ ,ＰＡＨ)。其中结缔组织病合并肺动脉高压者称为丛源性肺动脉病 (ｐｌｅｘｏｇｅｎｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｉ ｏｐａｔｈｙ)或原发性肺动脉高压 (ｐｒｉｍａｒｙｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ ,ＰＰＨ)。其病理变化为肺血管中膜肥厚、增生 ,内膜纤…     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压16例临床分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PAH)的临床特点,并探讨治疗策略.方法 回顾性分析87例SLE的临床资料,按照PAH的诊断标准分为PAH组及非PAH组,对两组的活动性、临床表现,自身抗体,补体进行比较.结果 87例SLE患者中合井PAH16例,发生率为18.39%.两组的活动性,补体C3盖异有统计学意义(P＜0.05),PAH组的雷诺现象及肺间质纤维化发生丰明显高于非PAH组,两组的自身抗体差异无统计学意义(P＜0.05).结论 SLE可继发PAH,与SLE的活动性,雷诺现象及肺间质纤维化有一定的关系,与自身抗体无关.治疗应以治疗原发病为主.     

系统性红斑狼疮患者孕期并发肺动脉高压1例

系统性红斑狼疮是一种自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病,以血清中出现多种自身抗体和多系统如皮肤、关节、肾脏、神经系统、心脏、肺部等受累为临床特征。据统计,我国系统性红斑狼疮的患病率为70/10万［1］,在育龄女性中发病率高达1/1 000［2］。 系统性红斑狼疮患者合并肺动脉高压的发生率为1.8%～14.0%,远低于狼疮性肾炎(47.4%)、系统性红斑狼疮关节受累(54.5%)、系统性红斑狼疮血液系统受累(56.1%), 甚至低于神经精神性狼疮(4.8%)［3］,但肺动脉高压和疾病的不良预后密切相关［4］。合并肺动脉高压的患者妊娠风险极高,其围产期死亡率高达98/1 000,是造成妊娠合并系统性红斑狼疮患者死亡的首要内科合并症［5］,而多数患者为孕期首次发现,临床处理相对棘手。本文就北京大学第三医院1例系统性红斑狼疮患者孕期并发肺动脉高压分娩的情况报道如下。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的研究进展

<正>系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种临床上常见的慢性炎症性自身免疫系统疾病,表现为多系统多脏器损害,几乎可以累及机体每一个器官。肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种累及到肺部小血管的疾病,即在静息状态下,经右心导管测得平均肺动脉压≥25mmHg的血流动力学状态,其根本原因是不断增加的肺循     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压26例临床分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)相关肺动脉高压(PAH)的临床表现、诊治和预后.方法:回顾性分析26例SLE合并PAH住院患者的临床和随访资料.按PAH数据,将其分为轻中度组(40～60mmHg)和重度组(≥61mmHg)结果:患者主要临床表现是呼吸困难(88.5％)、雷诺现象(57.7％),心功能分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别占10.8％、37.8％、27％、24.3％.治疗后肺动脉收缩压(PASP)由(67.0±25.9) mmHg降至(52.6±20.0)mmHg(P＜0.05).平均随访6.7±5.4个月,死亡率15.4％.重度组雷诺现象、SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分及肺间质病变发生率均显著高于轻中度组(均P＜0.05).结论:SLE相关PAH的主要表现是呼吸困难、雷诺现象.重度PAH患者死亡率高,定期对SLE患者进行超声心动图检查对筛查PAH非常必要.     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压12例临床分析

目的为了探讨系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的临床特点。方法对12例系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的病例资料进行临床分析。结果58.3%伴有雷诺现象,42%有肺间质纤维化,25%同时伴有RP和肺间质纤维化。结论系统性红斑狼疮患者发生肺动脉高压与雷诺现象和肺间质纤维化有一定的关系。对有雷诺现象的系统性红斑狼疮患者应警惕肺动脉高压的可能,对此类患者,治疗要趋向于更加积极。     

系统性红斑狼疮继发干燥综合症患者临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）继发干燥综合征（SS）患者的临床及实验特征,并与SLE及原发性干燥综合征（pSS）患者进行比较,了解SLE继发SS患者的临床及实验室特点。方法入选SLE患者208例,参照SS诊断标准,将满足SS及SLE诊断标准的患者（SLE—SS）与不伴SS的SLE患者（单纯SLE）及pSS患者进行比较。结果在208例SLE患者中,有26例（12．5％）满足SS的诊断标准且均为继发。与单纯SLE患者比较,SLE—SS患者年龄大,关节炎、肺部受累发生率高,高球蛋白血症、CRP、抗U1snRNP、抗SSA52、抗SSA60抗体阳性率高。与pSS患者相比,SLE—SS患者年龄小,关节炎、雷诺现象、皮肤黏膜病变发生率高。白细胞降低、中性粒细胞降低、血小板降低、低补体血症阳性率高,SmDI、dsDNA、SSA60阳性率高。结论SLE—SS具有与SLE及pSS不同的临床及实验室特征。     

系统性红斑狼疮继发干燥综合症患者临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)继发干燥综合征(SS)患者的临床及实验特征,并与SLE及原发性干燥综合征(pSS)患者进行比较,了解SLE继发SS患者的临床及实验室特点。方法入选SLE患者208例,参照SS诊断标准,将满足SS及SLE诊断标准的患者(SLE-SS)与不伴SS的SLE患者(单纯SLE)及pSS患者进行比较。结果在208例SLE患者中,有26例(12.5%)满足SS的诊断标准且均为继发。与单纯SLE患者比较,SLE-SS患者年龄大,关节炎、肺部受累发生率高,高球蛋白血症、CRP、抗U1snRNP、抗SSA52、抗SSA60抗体阳性率高。与pSS患者相比,SLE-SS患者年龄小,关节炎、雷诺现象、皮肤黏膜病变发生率高。白细胞降低、中性粒细胞降低、血小板降低、低补体血症阳性率高,SmD1、dsDNA、SSA60阳性率高。结论 SLE-SS具有与SLE及pSS不同的临床及实验室特征。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识

肺动脉高压已成为系统性红斑狼疮最为常见的死亡原因之一。系统性红斑狼疮相关肺动脉高压（SLE-PAH）的发病机制复杂,临床病情严重,早期诊断、早期干预有利于改善患者的预后,提高患者的生活质量。本文对2015年我国有关单位和学术组织达成的有关SLE-PAH的早期诊断与治疗共识作一述评。     

系统性红斑狼疮患者发生肺动脉高压危险因素的Meta分析

目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者发生肺动脉高压（PAH）的危险因素。方法 通过计算机检索和文献追溯的方法,检索PubMed、中国知网和万方数据知识服务平台中SLE患者发生PAH危险因素的相关文献,时间限定为建库至2015年1月。两名研究员独立进行文献筛选并提取文献资料,包括第一作者、发表时间、病例收集时间、样本量、研究因素,采用纽卡斯尔-渥太华量表（NOS）对纳入文献进行质量评价。依据比值比（OR值）及其95%CI评估各临床表现及实验室指标与SLE患者发生PAH的关系。结果 纳入15篇病例对照研究,NOS评分均≥7分,文献总体质量较高。出现雷诺现象的SLE患者发生PAH的风险高于未出现雷诺现象者〔OR=3.96,95%CI(2.94,5.34）,P＜0.05〕。有无皮肤血管炎的SLE患者发生PAH的风险比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。抗核糖核蛋白（RNP）抗体阳性的SLE患者发生PAH的风险高于抗RNP抗体阴性者〔OR=3.32,95%CI(2.37,4.66）,P＜0.05〕。抗心磷脂（ACL）-IgG抗体阳性的SLE患者发生PAH的风险高于抗ACL-IgG抗体阴性者〔OR=3.36,95%CI(2.37,4.76）,P＜0.05〕。合并浆膜炎的SLE患者发生PAH的风险高于无浆膜炎者〔OR=2.63,95%CI(1.50,4.59）,P＜0.05〕。合并肺间质病变的SLE患者发生PAH的风险高于无肺间质病变者〔OR=4.65,95%CI（3.13,6.88）,P＜0.05〕。结论 雷诺现象、抗RNP抗体阳性、抗ACL-IgG抗体阳性、浆膜炎、肺间质病变是SLE患者发生PAH的危险因素。     

系统性红斑狼疮并肺动脉高压患者脉搏波速度的变化

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PAH)患者脉搏波传导速度(PWV)的变化以及与高危因素的相关性。方法 将2012年8月~2013年12月在南方医科大学附属郑州人民医院50例SLE患者分为SLE不合并PAH组(B组,27例)和SLE合并PAH组(C组,23例),另取同期健康体检者作为对照组(A组,20例),分别检测身高、体重、血压、脉搏波速度,并计算体重指数(BMI),检测血清三酰甘油(TG)、总胆固醇(TC)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、血小板(PLT)、血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)、白介素-1(IL-1)、白介素-6(IL-6)、补体3(C3)和补体4(C4)的水平。并分析B组肱踝脉搏传导速度(ba PWV)与各个指标之间的相关性。结果 B组SBP、DBP、TC、TG、LDL-C、HDL-C、CRP、ESR、IL-1、IL-6及ba PWV明显高于C组和A组(P<0.05),PLT、C3、C4显著低于C组和A组(P<0.05),而各组年龄、性别、BMI的差异无统计学意义(P>0.05)。相关性分析显示,C组ba PWV与SBP、DBP、TC、TG、LDL-C、HDL-C、CRP、ESR、IL-1、IL-6均呈正相关(P<0.05),而与PLT、C3、C4均呈负相关(P<0.05),与年龄、性别、BMI无明显相关(P>0.05)。结论 ba PWV与SLE各种危险因素密切相关,可作为检测指标反映SLE患者动脉僵化程度。     

男性系统性红斑狼疮临床特征分析

系统性红斑狼疮的发病特点之一是男女发病水平相差悬殊,男女发病之比约为1∶8。男性发病较少,又缺乏典型特征,容易误诊。故本文重点分析男性红斑狼疮的特征。我院于1986年6月～1998年12月收治的女性红斑狼疮136例,同期仅收治男性狼疮18例,仅以18例男性红斑狼疮患者的临床?..     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的临床特征及预后研究

目的：探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并肺动脉高压（PAH）患者的临床特征以及其治疗预后。方法：选取在2008年1月-2012年4月本院风湿科收治的SLE患者64例,其中18例合并PAH患者为观察组,46例未合并PAH患者为对照组,对比两组临床特征及预后。结果：观察组心悸气促、浆膜炎、雷诺现象的发生率均明显高于对照组（P〈0.05）;治疗后观察组临床指标均明显优于治疗前（P〈0.05）,但重症SLE-PAH患者的预后较差。结论：心悸气促、浆膜炎以及雷诺现象均是SLE患者并发PAH的高危因素,对于并发PAH患者的治疗应在积极的SLE疾病治疗的基础上进行PAH的对症治疗,并尽可能的进行早期治疗,以提高治疗效果。     

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压1例报告

患者女,46岁,因间断关节痛20年,心悸、气促1年,下肢浮肿伴喘憋,不能平卧1月,于1996年2月26日入院.患者自1975年起间断出现双腕、双肘、双膝、双距小腿关节痛伴贫血,血红蛋白80～90g/L;1988年出现双手雷诺现象,脱发及口腔溃疡,未予重视.1993年患慢性甲状腺炎,一直服用甲状腺素120mg/d维持.1995年无诱因出现活动后心悸、气促,休息能缓解,未诊治.1996年2月上述症状加重,不能平卧伴咳嗽、咳白痰,尿量减少,双下肢浮肿遂以全心衰竭收治.