心肌淀粉样变2例并文献复习

心肌淀粉样变性（cardiac amyloidosis）是由于淀粉样物质沉积于心脏，造成心功能受损和心律失常的一种少见继发性心肌病。本病在早期诊断较困难，缺乏确切有效的治疗方法，预后极差。由于此病常合并其他系统疾病，同时在临床症状和体征上常缺乏特征性，故易被临床医生所忽略或误诊。我院心内科在2004年先后收治心肌淀粉样变2例，现报告如下。     

心肌淀粉样变性伴反复晕厥一例

心肌淀粉样变性属于罕见疾病,且患者预后极差,临床上容易将其误诊为肥厚性心肌病、高血压性心脏病、扩张性心肌病等,因此识别和诊断心肌淀粉样变性具有十分重要的意义。本文分析1例心肌淀粉样变性患者的临床特征、辅助检查特点和治疗等,旨在提高对该病的认识、诊断和治疗水平。     

多发性骨髓瘤与心肌损害的诊治进展

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞疾病,常伴有器官功能障碍,可引起贫血、肾功能不全、溶骨性损害、高钙血症、淀粉样变性、高黏滞综合征以及反复感染等一系列疾病。MM致淀粉样变性以心肌淀粉样变性多见,且后果严重,心肌淀粉样变性主要表现为心力衰竭、心律失常和心包积液,常用诊断方法有相关生物学标志物、心电图、超声心动图和磁共振成像等,心肌活检是诊断的金标准。MM合并心脏受累者预后差、治疗难度大,且治疗效果不佳。     

心肌淀粉样变性1例报道

淀粉样变性心肌病[1]是由淀粉样物质沉积于心脏所致,以舒张功能障碍为主要表现的一种特异性限制性心肌病,是淀粉样变性病全身表现的一个组成部分.淀粉样变性病国内发病率约为0.03%[2],临床较少见,该疾病预后很差,常因难治性心衰或其他心外脏器衰竭而最终死亡.早期诊断、早期治疗可以延长病程,改善预后,提高生存率.     

心肌淀粉样变性一例报告

目的探讨心肌淀粉样变性患者的临床表现,诊断及治疗;方法对我院心内科诊断的1例心肌淀粉样变性患者的临床表现,心电图和超声心动图等进行临床分析;结果心肌淀粉样变性表现为难治性充血性心力衰竭,心律失常、多浆膜腔积液、肢体低电压,在超声心动图上表现为左室室壁厚度增加,室壁活动弥慢性减弱,或有颗粒状心肌强回声等改变。结论心肌淀粉样变累及多个脏器系统,心脏超声和心电图均有特征性改变,病程进展快,预后极差。     

胸部外照射治疗原发性肺淀粉样变性三例

原发性肺淀粉样变性为罕见疾病,确诊后远期预后不良,迄今缺乏有效治疗方法[1].Kurrus等[2]在1998年首次报道应用外照射疗法(extemal-beam radiation therapy,EBRT)成功治疗气管支气管内膜淀粉样变性.此后国外陆续有应用EBRT治疗结膜、支气管和弥漫性肺淀粉样变性的报道[1-4],但国内此类报道鲜见.2007年以来,我院应用胸部EBRT治疗原发性肺淀粉样变性3例,获得较好疗效,现报道如下.     

以肝肿大为主要表现的多器官AL型淀粉样变性1例

免疫球蛋白轻链（amyloid light,AL）型淀粉样变性也称为原发性系统性淀粉样变性，是一种蛋白质构象疾病，是由于不溶性纤维蛋白的异常折叠和沉积在器官或组织的细胞外区域,致使受累脏器功能衰竭的一种临床综合征。由于AL型淀粉样变性发病率低且临床表现复杂，其诊断具有挑战性，多器官累及的病例更加罕见。本文报道了1例多器官累及的AL型淀粉样变性，旨在为相关临床诊疗及预后提供参考。     

冠状动脉心肌桥研究现状

早在1922年,Grainiciance首先报道了冠状动脉心肌桥的存在,Postsman 和Iwig在冠脉造影时证实心肌桥是一种解剖的异常,可引起心肌缺血、心律失常、心机梗死,甚至心脏性猝死[1].本文就心肌桥的概念、发生、特征、诊断、治疗及预后进行综述.     

转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的研究进展

<正>心脏淀粉样变性是由于心肌内蛋白质错误折叠、聚集和沉积为淀粉样纤维在细胞外沉积引起的限制性心肌病。淀粉样物质可沉积于全身各组织，如皮肤、胃肠道、神经系统等，浸润心肌组织引起心脏结构及功能受损则称为心肌淀粉样变(CA)，目前发现人体内能引起淀粉样变的蛋白类型30多种，但只有9种淀粉样蛋白在心肌中积累，导致严重的心脏疾病[1]。     

13例心肌淀粉样变性临床特点分析

目的:分析心肌淀粉样变性患者的临床特点,为临床医师能够早期识别和诊断心肌淀粉样变性提供帮助。方法:对经心肌活检确诊的13例心肌淀粉样变性患者的临床表现、心电图和超声心动图进行临床分析。结果:心肌淀粉样变性患者年龄偏大(58.45±7.52岁),男性多于女性(76.92%vs 23.08%),主要表现为心功能不全的患者11例(84.6%)。超声心动图改变有11例患者双侧心室大小正常(84.62%)。所有患者均表现室间隔肥厚,11例患者同时有左心室后壁增厚,10例患者LVEF值下降(43.23±2.66%),6例患者出现少量心包积液。体表心电图有11例患者(84.62%)表现为肢体导联低电压。3例患者(23.08%)心电图提示假性梗死波形。结论:对于原因未明的心力衰竭患者,超声心动图提示心肌肥厚,左心室大小正常,而心电图提示肢导联低电压的患者,应怀疑心肌淀粉样变性的可能,行心肌活检,以便早期诊断和治疗。     

心脏淀粉样变性的研究进展

错误折叠的可溶性蛋白在心脏中形成不溶性淀粉样物质并沉积所引起的疾病称为心脏淀粉样变性。早期心脏淀粉样变性不易诊断,且易被误诊。本文对心脏淀粉样变性的临床特点、诊断及治疗等研究进展进行阐述,旨在加深临床医师对心脏淀粉样变性的认识,从而更加快速、准确地诊断该疾病,改善患者预后。     

单中心型Castleman病继发AA型淀粉样变性致肾病综合征一例

AA型淀粉样变性是一种罕见的疾病,常继发于慢性炎性关节炎、周期性发热疾病、血管炎和肿瘤等疾病。Castleman病是AA型淀粉样变性的一个罕见病因。本文报道1例以肾病综合征为主要临床表现、炎症指标明显升高的单中心型Castleman病继发的AA型淀粉样变性患者,对其临床特点、诊断及治疗进行总结,为出现不明原因肾脏淀粉样变性患者的病因探寻及治疗提供参考。     

血栓性血小板减少性紫癜误诊病例分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的微血管血栓出血综合征,多数患者起病急骤、病情凶险、病死率高。早期诊断及尽快治疗是决定患者预后的关键因素。现将本院1例TTP早期误诊的病例报道如下。     

心肌致密化不全伴左束支传导阻滞1例

心肌致密化不全,又称为“海绵状心肌病”、“心肌窦状隙持续状态”,是一种罕见的先天性心室肌发育不全性的心肌病,发病率低,约为0.0045％.其是在胚胎形成过程中,心内膜心肌致密化过程异常所导致的一种先天性心肌畸变.解剖学显示受累的心腔内,可见很多特征性突起的小梁及小梁间隐窝.此病常并发心律失常、心力衰竭、血栓栓塞,致死率高,早期诊断和干预对提高预后、预防严重并发症具有重要的意义.现将本院2012年12月诊断的1例NVM报道如下,并结合文献进行总结.     

脓毒症早期预警生物标志物研究进展

脓毒症（sepsis）是一种全身性的炎症反应综合征,是人体对感染的反应导致自身组织和器官受到损伤时发生的一种综合征。脓毒症的死亡风险高达30%,而严重脓毒症的死亡风险高达50%,脓毒症休克高达80%。2017年,全球约有4 900万人诊断为脓毒症,并造成1 100万人死亡。脓毒症早期发现并给予恰当的治疗能够降低患者死亡风险,提高预后。目前临床上已发现多种脓毒症期预警生物标志物,包括细胞因子、降钙素原（procalcitonin,PCT）、内毒素、高敏C反应蛋白、血清淀粉样蛋白A及半乳甘露聚糖等。作为脓毒症早期标志物的各个指标各有优缺点,笔者对近年来脓毒症早期预警生物标志物相关文献进行了复习,并进行了综述,现报道如下：     

遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性的临床探讨

遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性(ATTR)临床罕见,早期诊断和治疗有利于患者预后。其临床表现有感觉运动性周围神经病和自主神经病、中枢神经系统淀粉样变性和非神经系统病变(心肌病、肾病、玻璃体浑浊)。根据患者的临床表现、家族史及组织活检发现淀粉样物质和导致疾病的转甲状腺素蛋白(TTR)基因突变等辅助检查结果可作出诊断。目前肝移植是最有效的治疗方式。     

心肌致密化不全临床研究

心肌致密化不全是一种罕见的因胚胎发生时正常的心内膜心肌发育停滞所致的心肌病。临床表现各异,可无症状,也可表现为充血性心力衰竭,心律失常和系统性血栓栓塞等。超声心动图检查是诊断的首选。本病预后不同,早期诊断和治疗有助于延长患者的生命。     

反复溶血性肝豆状核变性患者的误诊分析

肝豆状核变性（HLD）属先天性遗传代谢病，目前少数患者能够用药物治疗，若能早期诊断、早期治疗，预后良好。但是，本病临床表现多样，极易误诊。文献报道误诊率达67%。如果晚期确诊则预后不佳。因此，早期诊断、早期治疗是改善本病预后的关键。我科近期收治1例，病史1年多，在外院多次洪诊。为提高对本病的认识，减少误诊，现报道如下。     

小儿扩张型心肌病的临床研究进展

扩张型心肌病(DCM)是儿童时期心肌疾病中最常见的一种类型,近年来诊断的病例逐渐增多,对小儿健康造成严重危害,是儿童心力衰竭的常见病因.本病病理改变主要为心肌广泛纤维变性.本病起病隐匿,而病情进展快.临床表现以心力衰竭和心脏扩大为主,大多数患儿临床诊断时已有心功能减低.本病预后差,死亡率高,误诊率达34％[1],故提高对本病的认识,早期诊断及治疗对改善预后至关重要.     

全身性淀粉样变性1例报告

淀粉样变是一种由淀粉样物质在组织细胞中沉积引起的代谢性疾病。笔者在临床工作中遇到1例全身性淀粉样变性患者，现报道如下。