肾病综合征为表现的IgA肾病病理分析

ＩｇＡ肾病临床表现多种多样,有以单纯血尿为主、或无症状肉眼及镜下血尿、或肾病综合征或肾炎综合征,我们分析我院１９９３年～１９９８年３７例以肾病综合征为表现ＩｇＡ肾病的肾脏病理,着重分析此类ＩｇＡ肾病的肾小球内免疫球蛋白的分布与肾小球、肾小管损伤程度及...     

IgA肾病的病理分级与临床表现

IgA肾病（IgAnephropathy）由法国学者Berger等1968年首先描述和命名,因此,又称为Berger病,它是一组具有共同免疫病理特征（以IgA或IgA为主的免疫球蛋白,伴补体C3呈颗粒状沉积于肾小球系膜区,或系膜区和毛细血管壁）的原发性肾小球疾病。近半个世纪以来,随着对IgA肾病的基础和临床研究的不断深入,对其认识也不断提高和更新。病理类型和临床表现的多样化是IgA肾病的显著特征。     

IgA肾病合并急性肾衰竭的临床与病理分析

目的：探讨IgA肾病合并急性肾衰竭（ARF）的临床与病理特点。方法：1992年～2006年经肾活检确诊IgA肾病合并ARF 20例患者的临床与病理资料进行回顾性分析。根据不同病理选择治疗方案并进行随访。结果：本组20例IgA肾病合并ARF,占活检IgA肾病的3.8%（20/527）。其中急性肾炎综合征4例,急性肾炎综合征合并肾病综合征5例,以浮肿、少尿为主8例,以恶性高血压为主3例。病理改变上系膜增生性肾炎5例,新月体肾炎8例,增生硬化性肾炎伴新月体肾炎3例、轻度系膜增生性肾炎合并急性肾小管间质肾炎4例。14例肾功能恢复正常,4例部分缓解,2例无效性透析治疗后行肾移植。结论：IgA肾病合并急性肾衰竭发生率达3.8%,高于目前文献报道。临床表现多样化,病理表现为多种病理类型。病理轻则预后好,新月体肾炎诊断治疗及时预后好,多数患者肾功能可以恢复正常。因此早期及时肾活检对IgA肾病指导治疗、判断预后有非常重要的价值。     

IgA肾病520例临床病理分析

目的研究IgA肾病(IgAN)的临床和病理特点及其相互关系。方法对1992年11月～2003年6月温州医学院附属第一医院肾内科病理室肾活检诊断的原发性IgAN520例进行临床与病理分型关系的分析。结果520例IgAN临床表现以无症状性尿检异常最常见,占346例(66.5%),其次是慢性肾炎和肾病综合征,分别占77例(14.8%)和66例(12.7%)。病理类型以局灶节段硬化性肾小球肾炎最常见,占186例(35.8%),其次是系膜增生性肾小球肾炎、轻微病变肾小球肾炎和局灶节段增生性肾小球肾炎,分别为116例(22.3%)、104例(20%)和63例(12.1%)。结论IgAN的临床病理表现多样化并具有一定特点。临床表现最常见为无症状性尿检异常,在病理上最常见的是局灶性肾小球病变类型。     

123例原发性IgA肾病患者临床特点与病理分析

目的：探讨原发性IgA肾病患者临床表现、病理特点及其相关性。方法：回顾性总结分析123例经肾活检病理确诊为原发性IgA肾病的临床和病理资料。结果：123例IgA肾病患者在21岁～40岁年龄段发病率最高（占65.8%）;临床表现以发作性肉眼血尿最多见（占36.6%）;病理类型分级以Ⅱ级（56.1%）,Ⅲ级（20.3%）为主;病理类型与临床表现呈正相关（P〈0.01）;随着Lee氏病理分级程度的增高,血肌酐、血尿酸、血脂有不同程度的升高（P〈0.05）。结论：IgA肾病临床类型多样,其组织形态学改变轻重不一,宜尽早做肾活检以明确诊断,指导治疗。     

IgA肾病49例临床与病理的关系

ＩｇＡ肾病４９例临床与病理的关系黄建榕朱起之黄云ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）是原发性肾小球疾病最常见的类型之一，临床表现多样化，组织形态学轻重不一，预后相差甚远。我们报告４９例ＩｇＡＮ的临床和病理的关系，揭示其间规律性。一、病例与方法１．病例选择：资料来源...     

儿童IgA肾病的临床与病理分析

目的 探讨IgA肾病患儿临床表现和病理改变的关系及疾病转归.方法 分析30例IgA肾病患儿的临床和病理改变,病理分型采用改良Lee分型法,其中28例进行随访,4例重复肾活检.结果 临床表现孤立性血尿型10例,病理为Ⅰ、Ⅱ级;血尿和蛋白尿型11例,病理为Ⅰ～Ⅲ级;急性肾炎型2例,病理Ⅲ级;肾病综合征型7例,病理为Ⅱ～Ⅳ级,以Ⅱ、Ⅲ级为主.4例行重复肾活检,病理变化为改善、加重和无明显变化,但免疫复合物沉积均有加重.28例随访1年2个月～9年,其中9例预后不乐观;死亡1例;预后不良患儿7例治疗依从性差.结论 IgA肾病临床表现与病理有一定相关性,急性肾炎型、肾病综合征型患儿损伤重、预后欠佳,同时提示临床医师重视IgA肾病患儿随访和健康宣教,提高治疗依从性,以利疾病康复.     

原发性IgA肾病402例临床与病理分析

目的分析不同类型IgA肾病（IgAN）的临床与病理特点。方法回顾性分析我院收治的402例IgAN患者。根据其临床表现将其分型,并对各类型的临床表现、组织病理、免疫病理进行回顾性分析。结果临床表现为反复发作性肉眼血尿型（R-GH）85例（21．1％）;单纯性肉眼血尿型（I-GH）19例（4．7％）;无症状性尿检异常（Uab）135例（33．6％）;大量蛋白尿型（MP）96例（23．9％）;高血压型（HT）36例（9．0％）;血管炎或新月体型（Cres）者31例（7．7％）。各类型的IgAN临床表现不同,表现为R-GH和Uab者,病理改变以系膜增殖为多见;MP者57％为系膜增殖,约26％为局灶节段硬化;HT型55％以上的患者为局灶节段硬化;膜增殖病变者主要表现为大量蛋白尿;轻微病变者多为孤立性肉眼血尿,也可见于无症状尿检异常和大量蛋白尿者。结论不同类型的IgAN在临床表现、病理等方面均有显著性差异,提示它在发病机制及治疗上应有所区别。     

IgA肾病肾病综合征临床病理特点及肾脏病理危险因素

目的：探讨IgA肾病肾病综合征患者临床病理特点及肾脏病理损害的危险因素。方法：选择1987年～2006年经肾活检确诊IgA肾病并表现为肾病综合征的患者118例，分析其临床病理特点，按肾脏病变轻重分为A组（n=34，包括Lee氏分级Ⅰ级、Ⅱ级）、B组（n=84，Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级），比较两组临床指标，并多因素分析影响肾脏病理损害的危险因素。结果：A、B两组高血压分别占11．8％ vs 63．1％；肾衰竭分别占15％ vs 41．7％；A、B两组尿蛋白≥6g／24h者分别占58．8％ vs 32．1％；尿红细胞满视野分别为14．7％ vs 50％。A组高血压、肾衰竭、镜下尿红细胞满视野发生率显著低于B组（P〈0．01），尿蛋白≥6g／24h发生率显著高于B组（P〈0．01）。A组平均动脉压、血肌酐明显低于B组（P〈0．01）；而尿蛋白定量、血红蛋白显著高于B组（P〈0．05）。多因素分析显示IgA肾病肾病综合征患者肾脏病理损害重的危险因素有平均动脉压、尿蛋白〈6g／24h、镜下尿RBC〉5．0×10^7／L（0R值分别为1．048，3．227，6．578；P值分别为0．034，0．047，0．002），血红蛋白是保护性因素（OR=0.723，P=0．035）。随着平均动脉压的升高、血红蛋白的降低、镜下尿红细胞数的增多，肾脏病理损害程度加重（P〈0．01）。结论：IgA肾病肾病综合征患者临床、病理表现存在差异，高血压、血红蛋白水平、24h尿蛋白排泄量、镜下尿红细胞程度有助于判断肾脏病理损害轻重。     

IgA肾病慢性肾衰竭76例临床与病理分析

ＩｇＡ肾病 (ＩｇＡＮ)是临床常见的肾小球疾病 ,占肾活检病例的 39.5 5 % [1] 。为了解ＩｇＡＮ慢性肾衰竭 (ＣＲＦ)分期与病理类型及病变程度的关系 ,本文对 76例ＣＲＦ的ＩｇＡＮ进行分析。资料与方法1　病例选择　全部均为 1992年 1月～ 2 0 0 1年 12月的住院患者 ,其中男 5 0例 ,女 2 6例 ,男女之比为 1.92∶1;年龄 17岁～ 5 6岁 ,平均 34.3岁 ;病程 15月～ 2 2 8月 ,平均为2 6 .3个月。2　诊断标准　连续 2次以上 ,Ｓｃｒ>133μｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｃｒ <80ｍｌ/ｍｉｎ[1] 。肾图 :双肾功能严重受损 ,血和尿 β2 -ＭＧ明显升高 ,ＴＨＰ降低 …     

肾功能不全的IgA肾病患者临床表现与病理特点分析

目的分析肾脏活体组织检查（简称：肾活检）时肾功能异常的IgA肾病患者的临床表现与病理特点。方法选择我院经肾活检确诊的190例IgA肾病患者为研究对象,以其患者血肌酐（SCr）130μmol／L为界分为2组：肾功能正常组（SCr〈130μmol／L）128例和肾功能异常组（SCr≥130μmol／L）62例。同时对其肾脏病理进行半定量评分,比较2组患者的临床病理特点,并且通过回归分析与其肾功损害相关的因素。结果与肾功能正常组相比,肾功能异常组男性比例明显增高（72．6％1;L28．9％,P〈0．01）,年龄更大[（34±10）岁比（30±9）岁,P〈0．01],病程更短[（11±17）]个月比（20±41）个月],同时收缩压更高[（141±19）比（123±17）mmHg,P〈0．01],24h尿蛋白定量增多[（3．31±2．70）g比（2．25±2．19）g,P〈0．01]。同时其患者肾脏病理反映慢性病变的指数均明显增高。多因素分析还显示,与肾活检时肾功能异常密切相关的危险因素包括男性,年龄增大,收缩压增高,24h尿蛋白定量增多,以及肾小管萎缩和间质纤维化指数增高。结论肾活检时肾功能异常的IgA。肾病患者临床表现和肾脏病理改变均明显加重,肾小管萎缩和间质纤维化指数增高与IgA肾病患者肾活检时肾功能异常独立相关。     

IgA肾病肾病综合征的临床和病理研究

目的：了解IgA肾病肾病综合征的临床和病理的特点及其与预后的关系。方法：观察72例经肾活检确诊为IgA肾病表现为肾病综合征的患的临床表现、实验室检查、病理改变、免疫组化、组织学定量分析及其与转归的关系。结果：患常见表现有高血压、肉眼和镜下血尿、贫血、氮质血症,病理改变多样;治疗后有22例完全缓解,15例部分缓解,16例呈持续性非肾病性蛋白尿,8例呈持续肾病性蛋白尿,10例发展为肾功能衰竭;其转归或激素敏感性与临床表现、蛋白尿选择性、小球病理形态、区膜区增宽和免疫沉着、小管间质病变及肾间质T淋巴和单核细胞分布显相关。结论：IgA肾病肾病综合征可有不同预后,其预后与临床表现、实验室发现、病理特点和免疫发病机理有关。     

IgA肾病肾病综合征的不同病理改变及预后

目的 探讨IgA肾病肾病综合征（NS）的不同病理改变特点与临床和预后的关系。方法 回顾性分析87例表现为NS的IgA肾病患者的临床，病理资料及治疗预后情况。结果 IgA肾病伴发NS的比例为10．01％,在14岁以下及50岁以上的患者中占有较高比例。与非NS表现的IgA肾病患者比较，病理分级（Lee分级）I级，Ⅳ级，Ⅴ级，的比例增加，Ⅱ级，Ⅲ级的比例减少，其中Ⅱ级以下患者较Ⅲ级以上患者年龄小，血压，血肌酐水平低，补体C3的沉积少见，治疗后缓解的多；与同时期表现为NS而病理诊断为微小病变（MCD）的患者比较，二者在临床指标及治疗效果上均无差异。Ⅲ级以上的IgA肾病患者，NS组较非NS组血肌酐水平明显增高，IgA，IgM的沉积多见，球囊粘体 ，新月体，间质炎细胞浸润，间质纤维化，肾小管萎缩水平明显加重。结论 同样表现为NS，病理改变程度不同，其临床指标，免疫荧光沉积形式及对治疗的反应也不一致。可能存在不同的致病机制，临档上应区别对待。     

肥胖相关性肾病伴IgA肾病2例临床病理分析

目的：探讨肥胖相关性肾病（ORG）伴IgA肾病的组织形态学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法：回顾性分析2例ORG伴IgA肾病的临床病理资料,并结合文献进行复习。结果：2例均为成年人,男女各1例,中位年龄35.5岁;以尿检异常为主要症状,体型肥胖,BMI均超正常值。光镜示：肾小球显著肥大,系膜区及系膜旁区沉积物伴一定数量的肾小球硬化。免疫组化显示以IgA沉积为主的系膜区沉积。电镜显示系膜区少量沉积物伴足突融合及微绒毛变性。结论：ORG伴IgA肾病非常罕见,依赖病理形态学和免疫表型,结合患者有肥胖及BMI超标即可确诊。病理学上需与IgA沉积及肾小球硬化相关肾病加以鉴别。ORG伴IgA肾病治疗方法多种,其预后较难预测。     

脊柱关节炎继发IgA肾病的临床与病理特点

目的:探讨脊柱关节炎继发IgA肾病患者的临床、病理特点。方法:回顾性分析2010年01月～2017年01月上海市第六人民医院肾脏内科收治的17例脊柱关节炎继发IgAN患者的临床表现、实验室检查、病理特点、治疗与转归。结果:17例SpA患者中,男13例,女4例,肾活检时年龄为(33. 2±9. 1)岁,15例患者(88. 2%)为HLA-B27阳性,17例患者有蛋白尿,15例患者有蛋白尿合并血尿,1例患者有肾功能不全;肾活检病理中,所有患者均有系膜细胞增生,10例患者(58. 8%)有肾小球球性硬化,其中7例患者(41. 2%)肾小球球性硬化比例> 10%,9例患者(52. 9%)有肾小管萎缩,3例患者(17. 6%)有新月体形成,3例患者(17. 6%)有球囊粘连,3例患者(17. 6%)有肾间质纤维化,肾间质血管病变8例(47. 1%)。除3例失访患者外,大部分患者蛋白尿和血尿缓解或稳定,所有患者肾功能基本保持稳定。结论:脊柱关节炎继发IgAN临床起病隐匿,常表现为血尿及蛋白尿。病理中新月体、球囊粘连均发生在骶髂关节炎≥3级患者,肾小球球性硬化及间质炎性细胞浸润较多见。通过肾穿刺活检可明确病理分型并有助于制定合适的治疗方案,预后较好。     

45例IgA肾病伴恶性高血压临床病理分析

目的:探讨原发性IgA肾病(IgAN)伴恶性高血压患者流行病学及临床病理特点.方法:对比分析IgAN伴恶性高血压患者(IgANMHT组,45例)与原发性恶性高血压患者(PMHT组,26例)的流行病学、临床病理资料情况.结果:IgANMHT占同期收治的IgAN患者的1.2%,占伴高血压的IgAN患者的6.9%.IgANMHT患者多见于青壮年男性,临床表现以蛋白尿伴血尿为主,其次为单纯蛋白尿,而呈肾病综合征伴或不伴血尿者及单纯血尿者较少见.IgANMHT组血肌酐(Scr)升高者达86.7%,但平均Scr水平低于PMHT组患者.病理上肾血管病变程度明显轻于PMHT组患者,肾小球病变明显重于PMHT组患者.结论:IgANMHT并不少见,临床表现以蛋白尿伴血尿为主,发病时肾功能减退常见,当临床鉴别诊断困难时,肾组织病理检查是鉴别IgANMHT和PMHT两类疾病的主要手段.     

肉眼血尿型和肾病综合征型IgA肾病的临床与病理对照

肉眼血尿型和肾病综合征型ＩｇＡ肾病的临床与病理对照杨剑辉，黎磊石，周虹ＣＵＲＲＥＮＴＥＰＩＳＯＤＥＳＭＡＣＲＯＨＥＭＡＴＵＲＩＡＡＮＤＮＥＰＨＲＯＴＩＣＳＹＮＤＲＯＮＥ：ＡＲＥＴＨＥＹＴＷＯＤＩＳ－ＥＡＳＥＳＥＮＴＩＴＩＥＳ？ＹａｎｇＪｉａｎｈｕｉ．...     

121例原发性IgA肾病的临床与病理及相关性分析

目的：了解IgA肾病患者的临床表现及其病理类型、损害程度,并探讨其相关性。方法：对经肾活检证实为原发性IgA肾病的121例患者的资料进行回顾性分析。结果：121例中男55例,女66例,平均年龄（33.33±10.59）岁;临床表现以尿检异常型最常见,为50例（占41.3%）,其次是高血压型25例（占20.7%）及大量蛋白尿型21例（占17.3%）;肾脏病理类型多样,Hass分级以Ⅲ级为主（占47.9%）;伴新月体形成39例（占32.2%）,伴肾小管损害91例（占75.2%）,伴有血管病变23例（占19%）,免疫复合物的沉积以IgA＋IgM＋C3型比例最高为48例（占39.67%）,IgM沉积总计达77例（占63.63%）。结论：IgA肾病的临床表现和病理类型多样,存在着一定的相关性但不完全一致,要综合临床表现并早期行肾活检以明确肾脏病理诊断。     

伴高血压IgA肾病患者临床病理特征

目的探讨伴有高血压的IgA肾病患者临床及病理结果特征。方法经肾活检确诊的117例IgA肾病患者,分为高血压组（A组）与非高血压组（B组）,比较两组实验室检查及病理特征。结果A组中伴有高血压者占28．21％,患者蛋白尿、肾功能不全、高尿酸血症、低蛋白血症的发生率显著高于B组患者（P〈0．01）。其病理改变也较重,肾小球Lee’s分级：Ⅳ型占48．49％,Ⅴ型占21．21％;肾小管间质病变：中度占45．45％、重度占24．25％,与B组比较有统计学差异（P〈0．01）。A组肾血管病变占78．79％,中度病变为24．24％,重度病变为15．15％,两组比较有统计学差异（P〈0．05）。结论伴有高血压的IgA肾病患者,其临床表现和肾脏病变较重,高血压是预后不良的重要指标。