骨髓增生异常综合征最低诊断标准 （2017） 解读

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组异质性髓系克隆性疾病， 特征是外周血细胞减少、 发育异常、 大约30% 向急性髓系白血病 （AML） 转化。在过去的15年中， MDS诊断、 预后和治疗大幅改善。然而， 随着分子标志和靶向治疗的出现， MDS面临新的挑战。本文对MDS最低诊断标准的更新及MDS前期疾病进行总结。     

多中心临床试验评价尿多酸肽治疗骨髓增殖异常综合症的有效性和安全性

目的：除异基因造血干细胞移植以外尚无有效的治疗骨髓增生异常综合症（MDS）的方法。近年来发现，去甲基化药物在MDS治疗中起着越来越重要的作用。人尿提取物尿多酸肽（CDA-2）是一种经SFDA批准用于临床的含有诱导分化剂和DNMT抑制剂的靶向治疗药物，体外研究证明，CDA-2可通过降低抑癌基因甲基化水平抑制MDS细胞株的生长。本研究组织25家三级甲等医院，开展CDA-2治疗MDS的开放性、多中心的临床试验，观察CDA-2治疗MDS的有效性和安全性。方法：25家医院从2005年5月至2007年6月共入组126例，脱失9例，     

血清白细胞介素 -35、乳酸脱氢酶在骨髓增生异常综合征 120例中的临床意义

目的分析血清白细胞介素( IL)-35、乳酸脱氢酶( LDH)在骨髓增生异常综合征(MDS)中的临床意义,为探究 MDS的潜在靶点提供参考依据。方法选取青岛市胶州中心医院 2019年 5月至 2020年 5月收治的 128例 MDS病人作为研究对象,所有病人均根据指南在医院接受个体化治疗,于治疗 6个月疗程时评估病人治疗效果,分为治疗失败组( n=28)和治疗有效组( n= 92)。于治疗前检测研究相关指标［白细胞( WBC)、血小板( PLT)、中性粒细胞绝对计数( ANC)、红细胞( RBC)、血红蛋白( Hb)、 IL-35、LDH］并统计病人临床资料,分析血清 IL-35、LDH与 MDS病人治疗效果的关系,并检验 IL-35、LDH联合预测 MDS病人治疗失败的最佳阈值。结果 128例 MDS病人随访期间共剔除 8例, 120例 MDS病人,治疗 6个疗程时,治疗失败占 23.33%(28/ 120),治疗有效组占 76.67%(92/120);治疗失败组 WHO分型预后积分系统(WPSS)评分、修订的国际预后积分系统( IRSS-R)均高于治疗有效组,较高危病人占比多于治疗有效组(P<0.05);治疗失败组全血 ANC,血浆 Hb、PLT低于治疗有效组,血清 IL-35、 LDH表达量高于治疗有效组( P<0.05)。经 logistics回归分析显示, MDS病人治疗失败与全血 ANC,血浆 Hb、PLT低表达,血清 IL-35、LDH高表达有关( P<0.05)。绘制 ROC曲线图发现,血清 IL-35、LDH单独及联合预测 MDS病人治疗失败风险截断值分别为 129.70 ng/L、324.28 U/L。限制性立方样条分析显示,血清 IL-35、LDH与 MDS病人治疗失败风险呈线性剂量反应关系。结论血清 IL-35、LDH水平与 MDS病人治疗失败风险呈线性剂量反应关系,检测血清 IL-35、LDH有助于预测 MDS病人治疗失败风险。     

铁过载对骨髓增生异常综合征患者的危害及地拉罗司祛铁疗效探讨

长期规律输血是骨髓增生异常综合征(MDS)最为重要的支持疗法,然而长期输血带来的铁过载会导致器官损害,严重影响患者的生存预后。祛铁治疗对于改善MDS患者造血机能、减少心脏事件、延长生存起着重要作用。地拉罗司是一种新型的口服铁螯合剂,能有效改善MDS患者的造血机能、促进血液学缓解并改善脏器功能,是MDS患者祛铁治疗的一线药物。本文就铁过载对MDS患者的危害、MDS祛铁治疗指南及地拉罗司在MDS铁过载治疗中的应用做一综述。     

十一酸睾酮、康力龙与小剂量强的松联合治疗骨髓增生异常综合征35例疗效观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组获得性造血干细胞克隆性疾病,目前尚无特效治疗。我科自 2000年1月至2004年12月对住院的35例MDS 患者使用十一酸睾酮、康力龙与小剂量强的松联合治疗,取得满意疗效,现总结如下。     

地西他滨治疗老年骨髓增生异常综合征一例

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类恶性克隆造血系统疾病,尚没有特效的治疗手段,地西他滨是目前治疗MDS的优先用药,在国内已开始应用。我院对1例老年MDS患者应用地西他滨治疗,取得良好效果。     

骨髓增生异常综合征合并血小板减少症的原因及治疗策略

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一类骨髓衰竭性疾病。血小板减少症是MDS患者常见的致死原因之一, 其占总MDS患者的比例约为37%~67%, 并且是MDS的一项独立不良预后因素, 与急性髓系白血病 （AML） 进展高风险和总体生存期短相关, 并且限制去甲基化药物和免疫调节剂等治疗药物的使用。MDS合并血小板减少症的发病机制复杂, 涉及巨核细胞分化受阻、 凋亡亢进和血小板破坏增多等多方面因素。目前MDS合并血小板减少的标准治疗方法是血小板输注。新型血小板生成素 （TPO） 受体激动剂罗米司亭和艾曲泊帕在治疗MDS合并血小板减少症方面有一定的疗效, 可有效减少出血事件和血小板输注量, 并且与免疫调节剂和去甲基化药物联用可增加临床获益。多项临床试验正在研究新型TPO受体激动剂的安全性和疗效, 研究结果将进一步指导MDS合并血小板减少症的治疗。     

Slit分泌蛋白家族2/Slit分泌蛋白家族特异性受体1在骨髓增生异常综合征中的表达及意义

目的 探讨Slit分泌蛋白家族2/Slit分泌蛋白家族特异性受体1(Slit2/Robo1)在骨髓增生异常综合征(MDS)中的表达及临床意义.方法 以2017年8月至2019年6月就诊于徐州医科大学附属医院的51例初诊MDS病人为研究对象,采用Ficoll密度梯度离心法分离51例MDS病人治疗前后骨髓单个核细胞,并通过...     

细胞形态学观察在骨髓增生异常综合征诊断中价值

目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）细胞形态学病态造血特点,以寻求诊断MDS的价值。方法以WHO MDS分类标准为诊断金标准,收集2007年3月1日至2012年3月6日期间,诊断的MDS患者165例。非克隆性疾病患者165例作为对照组。分析骨髓与血片细胞学检查中病态造血特征在克隆性和非克隆性疾病中的诊断价值。结果 MDS病态造血形态学诊断的主要依据：粒系Auer小体、核出芽、微核;红系核出芽;外周血片中出现巨核细胞、原粒细胞或早幼红细胞。结论细胞形态学是诊断MDS的基础,但也存在一定的局限性,尤其早期MDS细胞形态学改变不典型时,恶性克隆处于非显性状态,表达特征亦不明显,需要结合其他检测手段,以便早期诊断和治疗。     

地西他滨治疗老年骨髓增生异常综合征一例

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类恶性克隆造血系统疾病,尚没有特效的治疗手段,地西他滨是目前治疗MDS的优先用药,在国内已开始应用.我院对1例老年MDS患者应用地西他滨治疗,取得良好效果.     

骨髓增生异常综合征并发自身免疫性疾病2例临床分析

目的 探讨骨髓异常增生综合征（MDS）并发自身免疫性疾病的发病特点及治疗学特点。方法 回顾性分析2例MDS并发自身免疫性疾病患者的临床资料及相关资料。结果2例MDS并发自身免疫性疾病患者均存在长期免疫功能异常。结论 MDS与自身免疫性疾病可能互为因果，免疫抑制荆对MDS尤其有免疫异常的MDS治疗有效。     

三氧化二砷及化疗序贯治疗原始细胞增多及转化的骨髓增生异常综合征的临床观察

联合化疗在高危及转化的骨髓增生异常综合征（myelodysplastic sydrome，MDS）治疗中的总体疗效不太满意，而且骨髓抑制严重。我院2000-2005年对高危MDS尝试应用砷剂及联合化疗的治疗方法，获得了初步的满意疗效。现报告如下。     

亚砷酸沙利度胺治疗骨髓异常综合征的诊治体会

骨髓增生异常综合征（MDS）是骨髓干细胞异常克隆性疾病。目前尚无特效的药物治疗，尤其是高危型MDS—RAEB，MDS—RAEB—T的患者，大部分在短期内转变为急性白血病（AL），治疗更加困难。近两年来，我科采用亚砷酸（As2O3）联合沙利度胺治疗12例MDS患者，取得一定疗效，现分析报告如下：     

阿米福汀对骨髓增生异常综合征患者红细胞寿命的影响

目的研究骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者的红细胞寿命以及阿米福汀对红细胞寿命的影响。方法回顾性分析浙江省中医院血液科2017年1月-2018年7月期间81例MDS患者的临床资料,分为阿米福汀治疗组(49例)和支持治疗组(32例)。以同期9名正常志愿者为正常对照,采用内源性一氧化碳呼气试验法测定患者及志愿者的红细胞寿命,分析MDS患者红细胞寿命及阿米福汀对红细胞寿命的影响。结果 81例初发MDS患者(未经输血支持)平均红细胞寿命为(33.41±10.96)d,与正常对照红细胞寿命(121.11±32.59)d相比明显缩短(P<0.01)。阿米福汀治疗组:部分缓解1例,血液学改善13例,疾病稳定12例,总有效率53.1%。治疗后MDS患者的红细胞寿命(42.24±12.99)d,与治疗前相比明显延长(P<0.01)。支持治疗组:血液学改善2例,疾病稳定9例,总有效率34.4%,红细胞寿命(34.53±7.50)d,与治疗前相比未明显改善。红细胞寿命与疗效关系分析表明,血液学改善患者的红细胞寿命(45.92±9.24)d,较正常对照组红细胞寿命短(P<0.01),与治疗前比较明显延长(P<0.01)。其余患者红细胞寿命治疗前后无统计学意义。结论 MDS患者红细胞寿命缩短,阿米福汀治疗后可提高患者红细胞寿命。     

地西他滨联合预激改良IAG方案治疗MDS相关急性髓系白血病的临床效果

目的 观察地西他滨(DAC)联合预激改良IAG方案治疗骨髓增生异常综合征(MDS)相关急性髓系白血病(AML)的临床效果.方法 选取2014年1月—2019年10月泉州市第一医院收治的MDS相关AML患者28例,均接受DAC联合IAG方案治疗.分析治疗效果与不良反应发生情况,并分析影响不良反应发生的因素.结果 患者疗效...     

骨髓增生异常综合征贫血原因及治疗策略

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组高度异质性疾病, 贫血是MDS常见的临床表现, 也是影响MDS患者生存及生活质量的重要因素。MDS贫血的发病机制复杂, 患者的贫血可以是多种因素的结果。本文论述了MDS常见的贫血原因, 包括异常克隆的扩增、 免疫异常、 5q-的造血异常、 无效造血和铁过载等。针对不同原因的贫血, 可以采用促红细胞生成素、 免疫抑制剂、 祛铁治疗、 免疫调节治疗、 转化生长因子-β （TGF-β） 通路阻断剂、 去甲基化药物治疗和造血干细胞移植等策略。     

骨髓增生异常综合征35例临床疗效分析

目的探讨骨髓增生异常综合征临床诊断及治疗情况。方法对我院2009年7月至2011年9月35位骨髓增生异常综合征患者病例进行回顾性分析。结果 35例患者均根据病情予以对症支持治疗,其中8例患者口服全反式维甲酸;2例患者予以皮下注射干扰素;4例患者口服维生素D3;6例患者口服康力龙;5例患者联合应用康力龙+维生素D3;9例患者予以口服沙利度胺;1例患者予以小剂量HA方案化疗,35例患者经治疗后完全缓解12例、部分缓解14例、有效7例。结论 MDS的诊断应以细胞形态学作为基础,以细胞遗传学、分子生物学及免疫学指标为辅助,确定存在MDS异常造血克隆,明确MDS的亚型,从而进一步明确治疗方案,且在今后的临床及科研工作中继续探索更为有效的治疗MDS的方法,防止和阻断疾病的发展。     

地西他滨治疗骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病疗效

目的：观察地西他滨在MDS（骨髓增生异常综合征）与AML（急性髓系白血病）治疗中的应用效果。方法：选择2012年6月～2014年6月我院收治的16例MDS患者与10例AML患者为研究对象,均给予地西他滨治疗,剂量为15mg/m2·d、d1～d5。部分患者联合应用CAG方案治疗,观察26例患者的临床疗效及不良反应。结果：26例患者中CR 5例、PR 3例、SD 3例、PD 15例,治疗有效率为42.31%;13例患者出现Ⅲ度骨髓抑制,其他患者骨髓抑制程度较轻。5例患者出现肺部感染,2例MDS患者出现败血症,1例AML患者出现腹腔感染,感染发生率为30.77%。结论：地西他滨治疗MDS及AML疗效确切,有助于延缓疾病进展,不良反应均在可耐受范围内。     

骨髓增生异常综合征研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一类异质性疾病,尚无有效的治疗方法,特别是对MDS患者疾病状态的评估和治疗策略的选择仍有待进一步研究。新的治疗目标在于改善血液学指标和阻止疾病进展。近年来对血管生成抑制剂、法尼基转移酶抑制剂和甲基转移酶抑制剂等的研究已经显示出令人鼓舞的结果,将为MDS患者提供新的治疗选择。     

以维甲酸为主治疗骨髓增生异常综合征疗效观察

<正> 骨髓增生异常综合征(MDS)目前尚无有效的治疗方案。我们采用以维甲酸(Retinoic Acid)为主的方法.治疗5例MDS患者,现报道如下: 资料与方法一、临床资料:本组男3例,女2例,年龄11～67岁。就诊时病程最短3月余,最长4年,均为住院病人。5例均系经过多种药物治疗无效者。根据1986年天津第一届中日血液病学术讨论会议的有