6例马凡氏综合征围手术期的护理体会

马凡氏综合征是一种原因未明的以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病,合并主动脉瘤及夹层动脉瘤时,预后凶险,需尽早行外科手术治疗,而外科手术治疗是当前唯一的治疗手段[1-2].     

家族性马凡氏综合征4例

家族性马凡氏综合征４例张秀芝（长春市站前医院１３００４２）马凡氏综合征又称“细长肢”或“蜘蛛脚样指”，由Ｍａｒｎｆｓ于１９８６年首先报告。早期文献指出，本病具有家族史，但国内文献报告本病有家族史者较少。本组７例于同一家族发病。下面将本组病例临床检查及...     

升主动脉瘤行Bentall术6例手术配合

升主动脉瘤是主动脉壁由各种原因导致的局部瘤样扩张并引起主动脉瓣关闭不全[1] 。如果瘤体继续扩大 ,会引起破裂、出血或左心衰竭 ,导致患者在短时间内死亡。本院自2 0 0 0年 7月至 2 0 0 2年 1月 ,对此类患者共行Bentall手术 6例 ,临床效果满意 ,现将手术配合及体会总结如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组 6例患者均为升主动脉瘤并主动脉瓣关闭不全 ,男 4例 ,女 2例 ,年龄 36～ 6 0岁 ,平均年龄 4 3.6岁 ,心功能Ⅱ级 4例 ,Ⅲ级 2例。1.2　手术配合术前准备 :①患者心理准备 :手术前 1d手术室护士要探视患者 ,了解各种化验结果 ,向患者…     

Bentall手术在治疗马凡氏综合征时的护理配合

马凡氏综合征（Marfan Syndrome）由于疾病本身的特点在手术治疗时需要特殊的关注,而Bentall手术的复杂性和高风险性更使其手术治疗具有极大的挑战性,手术的配合也有一定的特殊性。2005年-2010年我院共采用Bentall术式治疗马凡氏综合征48例,现将手术配合体会介绍如下。     

一例脊柱侧弯合并马凡氏综合征患者行矫形术的麻醉体会

马凡氏综合征（Marfan’s Syndrome,MFS）俗称蜘蛛人症,是一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。患者心脏、心血管可能发育异常,病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织,骨骼畸形最常见。     

3例Bentall术的手术护理配合体会

回顾3例Bentall术的手术过程,总结手术所需特殊用物和配合方法,体会到术前优质的心理护理、充分的用物准备,术中各环节无缝配合、重视患者安全、温度管理和感染控制对于抢救患者生命,减少术后并发症有着重要的意义。     

马凡氏综合征行Bentall手术病人的监护

目的探讨马凡氏综合征患者行心血管手术术后监护的措施。方法对21例手术患者术后进行6个方面的护理,即循环系统的监护、呼吸系统的监护、神经系统的监护、心包纵隔引流的护理、生活护理和心理护理。结果通过合理的术后护理,提高了手术成功率及患者的生活质量。结论术后加强监护是提高手术成功率的重要措施。     

Bentall手术2例配合体会

Bentall手术即用带瓣的人工血管替换升主动脉和主动脉瓣并同时移植左右冠状动脉.我院心胸外科于2001年成功为2例升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全的患者实施了Bentall手术,效果满意,现就手术配合体会报告如下.     

临床病例讨论──马凡氏综合征

临床病例讨论──马凡氏综合征杨振邦，陆美琴，鹿立法（附属弋矶山医院内科）主任：现讨论５４３床患者的诊断，大家都看过病人，请报告病史。住院医师甲：冯某，男，４３岁。因反复发生气急年余，端坐呼吸半月，于１９８９年１０月１９日入院。１年前起，常发活动时心悸...     

马凡氏综合征行Bentall术的术后护理

马凡氏综合征(MFS)是一种常染色体显性遗传与结缔组织异常的先天性病症,累及心血管系统时,病情凶险,死亡率高,矫治手术是目前唯一的治疗手段.2009年6月12日～2009年11月我科共开展4例Bentall手术,均恢复良好,现将护理体会报告如下.     

11例马凡氏综合征致升主动脉瘤的外科治疗

为总结马凡氏综合征所致升主动脉瘤手术治疗的经验,分析自2003年7月至2008年12月收治的11例患者手术资料.本组单纯Bentall术7例,Bentall+PDA术1例,Bentall+CABG1例,Bentall+二尖瓣成型2例.结果,手术死亡1例,吻合口广泛渗血、止血困难,死于无法控制的大出血致呼吸循环衰竭.10例随访6～12个月,疗效满意.显示应用Bentall手术治疗,可使患者获得良好的功能恢复和生活质量,效果满意,为首选的治疗方法.     

新生儿马凡综合征1例

患儿,男,16天。因气促、颜面紫绀15天,拟“新生儿肺炎、先天性心脏病并心力衰竭”于1996年3月29日人院。体查：消瘦,皮下脂肪少,丑陋面容,颜面紫绀,眼距宽、鼻梁场、腭弓高、耳垂低。颈静脉怒张。三凹征阳性,漏斗胸。双肺可闻及湿性罗音。心界扩大,心率150次／min,胸骨左缘2、3肋间可闻及Ⅲ／6级收缩期杂音。肝肋下3cm,肝颈回流征阳性,脾未及。上部量＜下部量。脊柱无畸形,双手下垂指端过膝,膝、肘、腕关节过伸,手足细长呈蜘蛛指（趾）,指距＞身高,拇指征阳性。胸部X线：左肺野一侧性不透亮,右中肺片状模糊阴影;心脏呈梨形,普大,右心缘膨隆…     

Bentall手术治疗升主动脉瘤14例报告

目的总结连续14例周升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全行升主动脉及主动脉瓣复合带瓣人工血管置换、双侧冠状动脉开口移植手术(Bentall手术)无死亡的治疗体会。方法14例升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全病例中13例行冠状动脉原位移植,对其中3例采用股动脉插管结合深低温停循环技术;另1例由于冠状动脉开口位置较低行Cabrol手术。结果14例病人均无手术死亡,术后平均引流720ml,平均住院28.5d,随访未发现远期并发症,心功能均恢复至Ⅰ~Ⅱ级。结论Bentall手术是治疗升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全的有效方法。     

1例妊娠合并马凡综合征患者的护理

目的：总结妊娠合并马凡综合征患者剖宫产手术前后的护理经验。方法：重点做好术前术后心功能的监测．密切观察病情,并做好患者的心理护理。结果：患者术后72h脱离危险,伤口愈合好,术后4d出院。结论：针对性的围术期护理及重点观察保证了此例妊娠合并马凡综合征患者手术顺利进行及术后康复。     

Bentall手术治疗升主动脉瘤14例报告

目的：总结连续14例周升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全行升主动脉及主动脉瓣复合带瓣人工血管置换，双侧冠状动脉开口移植手术（Bentall手术）无死亡的治疗体会，方法：14例升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全病例中13例行冠状动脉原位移植，对其中3例采用股动脉插管结合深低温停循环技术。另1例由于冠状动脉开口位置较低行Cabrol手术。结果：14例病人均无手术死亡，术后平均引流720ml，平均住院28．5d，随访未发现远期并发症，心功能均恢复至1－II级，结论：Bentall手术是治疗升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全的有效方法。     

Bentall手术治疗Marfan综合征一例

我院采用Bentall手术治疗成功一例Marfan(马方)综合征病人,现报告如下。患者女性,33岁。自幼双侧指趾细长、右二趾屈曲并脊柱侧弯。学龄时出现心跳,视力障碍,1983年检查发现双眼晶状体半脱位,诊为Marfan综合征。1987年妊娠7个月出现呼     

12例马凡氏综合征合并视网膜脱离临床资料分析

目的 探讨马凡氏综合征的相关因素和视网膜脱离的手术治疗方法及效果。方法 对12例(12眼)马凡氏综合征合并视网膜脱离患者临床资料进行回顾性分析,包括性别、年龄、晶体脱位情况、视网膜脱离情况、眼部并发症情况及手术情况等。结果 12例(12眼)中男性7例,占58.3%;女性5例,占41.7%;年龄14~39岁,平均年龄为29.8岁;晶状体脱位11眼,占91.7%,1例为无晶状体眼;有家族史者5例,占41.7%。本组病例行晶状体玻璃体切除+硅油填充术,术后视力有所提高,视网膜全部解剖复位。结论 马凡氏综合征的诊断需要综合分析。玻璃体视网膜手术是治疗视网膜脱离的有效方法。心血管异常者,经过治疗可以耐受眼科手术,以提高视功能。     

家族性马凡综合征5例

患者 ,男 ,3 6岁 ,因胸闷、胸痛 3ｈ伴晕厥一次入院。患者缘于入院前 3ｈ无明显诱因出现胸闷、胸痛。胸痛呈持续性锐痛 ,未向他处放射 ,数分钟后患者出现晕厥、神志丧失。四五分钟后病人神志恢复 ,仍感胸闷、胸痛遂入我科求诊。患者此前无类似发作病史。左眼今年 5月曾进行晶体脱位矫正术 ,右眼十余年前有两次晶体脱位矫正病史。其父十余年前死于“心脏瓣膜病”。其妹亦有类似发作史。于是嘱其哥哥 (3 8岁 ) ,弟弟 (3 0岁 ) ,妹妹 (3 2岁 ) ,儿子 (1 4岁 )到医院做体检。彩色超声心动图均有主动脉瘤样扩张和主动脉瓣关闭不全。均有蜘蛛指和…     

围产儿马凡氏综合征1例

马凡氏综合征临床少见,其发病率约为1/6万。国内在围产儿中尚未见报导。我市在32 049例围产儿出生缺陷监测中仅见1例,兹报告如下: