抗GABAB受体脑炎伴小细胞肺癌1例报告

正自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是机体对神经元抗原的异常免疫反应所致的中枢神经系统疾病。其包括经典的副肿瘤性疾病(paraneoplastic disease,PNDs)和神经元细胞膜或突触受体抗体相关的自身免疫性疾病(狭义的AE)~([1]),而抗GABAB受体脑炎则属于特异性细胞表面抗原抗体相关性AE之一。此病多见于中老年男性,     

抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特征与预后的研究进展

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是由一种中枢神经系统(central nervous system,CNS)抗体相关免疫反应引起的脑炎综合征。它是一种罕见的、严重的、但能治疗的自身免疫性疾病,其主要依赖于神经元抗体检测的特异性和敏感性进行确定诊断。根据抗体的分布情况,AE可分为神经元表面抗原阳性(如NMDAR、GABABR、AMPAR、LGI1等)的AE抗体和胞内或核抗原阳性(如Hu、Ma2、GAD等)的AE抗体。     

对Lancet Neurol发表的自身免疫性脑炎诊断路径的思考

正临床发生的脑实质炎症反应致脑炎是神经科常见疾病之一,其致病因素可以分为感染性因素和非感染性因素两大类[1],在非感染性因素中,自身免疫性脑炎占据重要位置。随着抗细胞内抗原抗体和抗细胞表面抗原抗体的发现,临床明确诊断的自身免疫性脑炎病例数逐渐增加,目前,临床医师对此类疾病的诊断主要依靠自身抗体检测和试验性免疫调节治疗[2],故在很大程度上限制了早期治疗方案的选择。由于早期免疫调节治疗可以显著改     

抗体介导自身免疫性脑炎发病机制研究进展

自身免疫性脑炎(A E)是一组抗体介导的针对神经元抗原的炎症性疾病,主要症状包括精神行为异常、癫痫、认知功能障碍等.此类疾病的发现促进了学者对中枢神经系统自身免疫的理解.近年来,肿瘤及既往感染等自身免疫的触发因素已被逐一揭示,但关于AE的特异性免疫机制证据尚不充分.现就作用于神经元表面抗原及细胞内突触抗原的自身抗体在A...     

自身免疫性脑炎与中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病重叠

自身免疫性脑炎是自身免疫机制导致的脑部炎性疾病,其相关抗体可分为细胞内靶向抗原抗体和细胞表面靶向抗原抗体2类。中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(central nervous system idiopathic inflammatory demyelinating diseases,CNS-IIDDs)是一组免疫相关的特发于脑(包括视神经)和(或)脊髓的炎性脱髓鞘疾病,其与数种自身抗体(包括抗水通道蛋白4抗体、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体等)相关。临床上,自身免疫性脑炎可与CNS-IIDDs重叠。本文结合相关文献对自身免疫性脑炎和CNS-IIDDs以及2者重叠的疾病特征进行总结,以期为临床医师提供相关诊治建议。如要明确2者重叠的临床特征和发病机制,还需开展更多高质量的研究。     

抗CASPR2阳性以发作性感觉异常为首发症状的自身免疫性脑炎一例

正自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)是一类由自身免疫机制介导的脑炎[1]。抗接触蛋白关联蛋白2 (GASPR2)相关的AE,由Lancaster等在2010年首次进行了描述[2]。国内外研究发现多种类型自身免疫性脑炎,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-Methl-D-aspartate,NMDAR)脑炎是其中最早被发现和认识,也是目前研究最多的AE,     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎5例临床分析

<正>自身免疫性脑炎(antibody-mediated encephalitis,AE)是由自身免疫抗体所导致的脑炎,其中抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎发病率居AE之首~([1]),主要表现为语言记忆受损、癫痫、面臂肌张力障碍、意识水平降低、自主神经功能紊乱等。抗NMDAR脑炎以青年、女性高发,免疫治疗效果良好。本文报道了作者医院收治的5例抗NMDAR脑炎的临床特点。1 对象和方法     

自身免疫性脑炎研究进展

正自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是一类可发生于任何年龄段的中枢神经系统自身免疫性疾病,是近十年神经免疫学领域所研究的主要热点之一。自身免疫性脑炎是泛指一类急性或亚急性起病,临床表现无特异性,主要以痫性发作、认知功能异常、记忆功能损伤及精神行为异常为特点,疾病进展迅速,其鉴别诊断较困难,是临床误诊率较高的神经科急症之一。通过早期发现、早期诊断,及时给予免疫治疗和/或相关肿瘤切除等干预措施可达到治愈的一组     

抗GABA_B-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性自身免疫性脑炎1例报告并文献复习

正自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。抗GABA_B-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性的AE临床上罕见,目前国内仅有1例报道~([1]),现将我科收治的1例抗GABA_B-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎的研究进展

<正>富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎是一种由LGI1抗体参与致病的自身免疫性脑疾病。Lai等~([1])2010年从一组以认知损害、癫痫、肌阵挛、低钠血症为主要临床表现的钾通道复合体(VGKC)抗体脑炎患者中检测出LGI1抗体,首次证实多数VGKC抗体脑炎属于LGI1抗体脑炎。国外学者~([2])报道称LGI1抗体脑炎占自身免疫性脑炎的11.2%,可     

伴双侧基底节区异常信号抗多巴胺D2受体抗体相关自身免疫性癫痫一例

正抗多巴胺D2受体(Dopamine D2 receptor,D2R)抗体相关自身免疫性癫痫为抗神经元表面抗体相关自身免疫性癫痫(Autoimmune epilepsy,AE)的一种,病变主要累及基底节区~([1])。抗D2R抗体相关自身免疫性脑炎多数表现为以帕金森氏症、肌张力障碍和舞蹈病为特征的运动障碍和精神障碍,既往报道中表现为癫痫的患者较少~([2])。我们在临床工作中发现一例抗D2R抗体相关AE患者,通过描述该患者的临床特点、诊断和治疗过     

三例不同类型的自身免疫相关性癫痫的临床分析

自身免疫性癫痫(Autoimmune epilepsy,AE)有广义和狭义之分.广义的AE,一般涵盖了诸多种因系统性免疫疾病造成的特殊癫痫,其中以桥本脑病、白塞脑病、狼疮脑病和抗心磷脂抗体综合征为常见病型,除此之外,也包含了一部分特殊免疫相关癫痫脑病的范畴;狭义AE,也常被称为神经元抗体特异性AE,是一种单指在发病机制...     

自身免疫性脑炎癫痫相关临床特征的研究进展

自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalopathies,AE)指一类由自身免疫机制介导的脑炎,其主要临床表现为情绪、性格改变,记忆力下降,精神行为异常及癫痫发作。其中癫痫发作是AE常见的症状之一,对于某些类型的AE有特征性表现,文章针对AE相关癲痫的临床表现、脑电图特征及抗癫痫治疗等方面,总结了近年来自身免疫性脑炎相关癫痫的主要研究进展。     

抗谷氨酸脱羧酶(GAD65)抗体相关脑炎1例报告并文献复习

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)~([1])泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,以急性或亚急性发病的认知障碍、精神症状及癫痫发作等为主要临床特点。自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎被发现以来~([2]),陆续发现了抗神经元细胞表面或突触蛋白的自身抗体,目前以抗NMDAR脑炎最常见,约占AE的80%,其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失     

抗谷氨酸脱羧酶65抗体相关癫痫发作的研究进展

癫痫发作是一系列免疫介导的神经系统疾病谱的一部分,随着神经免疫学的发展和抗神经元抗体检测技术的提高,自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)相关抗体介导的癫痫发作比以往认为的更加普遍,抗谷氨酸脱羧酶(Glutamic acid decarboxylase,GAD)65抗体也是成人不明原因的...     

伴癫痫发作的自身免疫性脑炎12例临床特点分析

正癫痫发作和癫痫持续状态(status epilepticus,SE)是神经系统疾病的常见急重症之一,其病因复杂多样,除了先天遗传、代谢、发育异常等因素外,围产期损伤、脑血管病、脑外伤、脑肿瘤、颅内感染等获得性因素也是其常见病因。近年研究表明,免疫因素介导的神经炎症反应是癫痫发作的另一重要病因~([1])。自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是免疫介导的炎症性脑病,AE急性期常可导致突出的癫痫发作症状,慢性期则可转化成具有持久发作倾向的自身免疫性癫痫~([2])。目前AE的确诊有赖于血清或脑脊液相关免疫性抗体的检出,具有滞后性,AE的临床表现又具有隐蔽性,容易漏诊误诊。为此,本文回顾了我院12例伴癫痫发作的AE患者临床资料并总结其特点,为AE的早期诊治提供指导,报道如下。     

抗体介导的自身免疫性脑炎患者的癫痫特点

越来越多的自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)患者的资料显示,其临床表现和结局的特异性依赖于患者脑脊液、血清中特定抗原的抗体。这些特异性包括了癫痫相关的临床表现及对抗癫痫药物的反应。虽然学者们对这一类疾病的研究热情不断增加,且发现了新的抗体和相关的临床综合征,但仍有一些问题需要进一步解答。首先,鉴于每一种自身免疫性抗体介导的综合征的严重程度、患者特点、治疗时间不尽相同,治疗需要个体化;其次,缺乏随机对照试验是形成适当的免疫治疗策略的重大障碍。文章就一些已阐明的AE患者的癫痫诊断和治疗方面的新进展和挑战作一综述,并阐述在这一新兴领域中合理应用精确药物的原则。     

儿童自身免疫性脑炎的诊疗进展

正脑炎是最常见的儿科神经系统疾病之一,但病因常不明确,临床上常以"病毒性脑炎"作为诊断。近年来,随着血清学自身抗体检查方法的发展,既往许多诊断为"病毒性脑炎"的患儿可以明确诊断为自身免疫性脑炎(AE)~([1])。AE是近几年新发现的一类由自身免疫机制介导的CNS炎性疾病~([2]),其临床症状主要包括癫痫发作、精神行为异常、语言运动障碍等。AE的病理学特点虽与病毒性脑炎改变相似,表现为以淋巴细     

抗Yo抗体脑炎1例分析

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)泛指一类针对中枢神经系统抗原产生免疫反应而导致的脑病,呈急性或亚急性起病,以癫痫发作、认知障碍及精神症状为主要临床表现。AE抗体可分为两类:一类为抗神经元细胞内抗原抗体,包括抗Hu、Yo、Ri、Ma2、CV2、Amphiphysin抗体等;一类为抗神经元细胞表面抗原抗体,包括抗N-甲基-D天冬氨酸受体(NMDAR)、富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)、α-氨基-3羟基-5-甲基-4-异唑酸受体(AMPAR)、γ-氨基丁酸A型受     

自身免疫性脑炎合并新型隐球菌脑膜脑炎及肺吸虫感染1例报告

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)、新型隐球菌性脑膜脑炎及肺吸虫脑病均是临床上易见的颅内炎性疾病,发病均较隐匿,常易漏诊。而合并此三种疾病于一体的情况在临床上极少见。本文报告中南大学湘雅二医院神经内科收治的1例自身免疫性脑炎合并新型隐球菌及肺吸虫感染的患者。