儿童原发性膜性肾病16例病理特点与远期预后

目的 了解儿童原发性膜性肾病(IMN)病理特点及其远期预后。方法 回顾性收集1979至2010年6月复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科经病理诊断为IMN的连续病例为研究对象,分析一般情况、临床表现、病理特点、治疗和随访情况,探讨其远期预后。结果 16例IMN患儿进行分析,占同期肾穿刺活检病例（1 710例）的0.94%。男10例,女6例,年龄2～12岁,平均（5.2±2.6）岁。①临床表现以肾病综合征为主（11例,68.8%）,无症状性蛋白尿5例（31.2%）,伴有高血压2例(12.5%）,起病时伴有肾功能不全2例（12.5%）。②14/16例行肾组织电镜检查,其中Ⅰ期6/14例（42.9%）,Ⅰ~Ⅱ期6/14例（42.9%）,Ⅱ期1/14例（7.1%）,Ⅱ~Ⅲ期1/14例（7.1%）。病理学检查均未见肾小管萎缩、间质纤维化等肾小管间质损伤。③未达到大量蛋白尿标准的7例患儿予随访观察,其中1例病情进展予激素和免疫抑制剂治疗;达到大量蛋白尿标准的9例患儿均予足量激素(2 mg·kg-1·d-1)治疗,其中5例激素依赖或耐药加用免疫抑制剂治疗。至2010年6月,2例失访,14例IMN患儿随访12~91个月,平均（34.0±18.7）个月,在起病后3~16个月均达完全缓解,无一例进展至慢性肾脏疾病;2例起病时伴肾功能不全的患儿肾功能均恢复。结论 儿童IMN临床表现以肾病综合征为主,小年龄、病理分期较轻且不伴肾小管间质损伤患儿的预后相对较好。     

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目的探讨儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床和病理特征。方法 1999年7月至2009年7月在中山大学附属第一医院确诊的IMN患儿13例,回顾性分析其临床病理特征、治疗及转归情况。结果 13例IMN患儿中男11例,女2例;就诊时中位年龄为11.4(3.0～14.5)岁;肾穿时中位病程为3.7(1.4～65.3)个月。确诊时临床表现为肾病综合征(NS)9例(单纯型1例,肾炎型8例),血尿蛋白尿3例,复发性肉眼血尿1例,伴高血压1例(7.7%)。所有患儿的肾功能均正常。肾脏病理结果:(1)光镜病理分期:Ⅰ期4例,Ⅱ期9例。4例伴肾小球球性硬化(球性硬化肾小球百分比分别为11.8%、2.9%、7.5%、4.5%),1例伴节段性硬化(节段硬化肾小球百分比为4.5%),3例伴肾小管萎缩,1例伴细胞纤维性新月体形成(3.8%)。(2)免疫荧光:以IgG、C3在肾小球基底膜(GBM)上皮下沉积为主(前者12/12例、后者10/12例),少数伴IgM、Fg、C1q和IgA沉积,但沉积强度较IgG、C3弱。(3)电镜:13例患儿GBM均有不同程度增厚,2例毛细血管腔内出现微血栓。根据患儿临床表现及病理分期予激素和(或)免疫抑制剂...     

儿童特发性膜性肾病临床病理特点及治疗探讨

目的 了解儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特点,探讨其治疗方案.方法 回顾性分析25例病理确诊的IMN患儿的临床病理特点,总结其不同治疗方法 的疗效.结果 儿童IMN占同期所有肾穿刺活检(简称肾穿)患儿的3.81%.25例IMN中男9例,女16例;起病年龄2～14岁,平均(9.4±3.4)岁;肾穿时病程0.4～11.0个月,中位数2.5个月.临床表现为肾病综合征肾炎型21例(84%),肾小球肾炎4例(16%).全部患儿均伴血尿,其中肉眼血尿7例,高血压4例,并发血栓2例,肾功能不全1例.病理分期IMNⅡ期21例(84%).伴中重度小管间质损害者6例,伴局灶节段硬化2例.22例肾病综合征及肾病水平蛋白尿患儿中,21例首选糖皮质激素治疗,其中20例符合评价激素疗效标准:激素敏感1例(复发后转为激素耐药),19例为激素耐药(95%).后续治疗包括继续单纯激素减量隔日治疗8例,其中完全缓解5例,部分缓解3例;激素联合免疫抑制剂治疗12例,该12例连同首选联合免疫抑制剂治疗1例、激素治疗5周联合免疫抑制剂治疗1例,共14例.结论 本组患儿IMN临床表现以肾病综合征为主,均伴有不同程度血尿.绝大多数初治激素耐药,但部分病例减量隔日治疗过程中获缓解,联合免疫抑制剂治疗及疗效尚需进一步临床验证.

Abstract：

Objective To investigate the clinicopathological feature and treatment of idiopathic membranous nephropathy(IMN)in children.Method A retrospective analysis of 25 cases of biopsyproven IMN seen between January 2004 and December 2009.Result The incidence of IMN was 3.81% in all the children patients who underwent renal biopsy.Of 25 patients with IMN,nine were boys and sixteen were girls.The mean age at onset was(9.4±3.4)years with a range of 2-14 years.Renal biopsies were performed at a median 2.5 months(range 0.4-11 months)after onset.The clinical manifestations included nephrotic syndrome(NS)nephritic type in 21 cases(84%)and glomerulonephritis in 4 cases.All patients presented with hematuria,and 7 had macroscopic hematuria.Hypertension was noted in 4 patients.Two patients were complicated with thrombosis.One patient was in a chronic renal insufficiency(CRI)state.According to the MN staging criteria,21 cases were in stage Ⅱ IMN(84%).Six patients showed moderate or severe tubulointerstitial lesion.Focal segmental glomerulosclerosis(FSGS)was found in two patients.Of the 22 patients with NS and nephrotic proteinuria,21 cases were treated with prednisone initially and in 20 of them the efficacy of corticosteroid therapy was evaluated:one of them was steroid sensitive(became steroidresistant after relapse)and all the others were steroid-resistant(95%).The subsequent treatment:eight of them were treated with prednisone followed by a taper to alternate-day therapy.Five of them had complete remission and three partial remission.Twelve cases were treated with combined therapy of prednisone and immunosuppressive agents. Of these 12 cases together with one case who received initially combined treatment with prednisone and immunosuppressive agent and one case treated with prednisone initially for five weeks then with combined therapy contained another immunosuppressive agent,totally 14 cases,5 had complete remission,2 partial remission,3 did not achieve remission,and 3 had unknown response.Conclusion Of the patient cohort,the predominant presenting feature was nephrotic syndrome,and with different degree hematuria.Almost all of them were steroid resistant,but followed by a taper to alternate-day therapy,some could achieve remission.The effect of a combination of prednisone and immunosuppressive agent is needed to be further proven in children.     

儿童血清学阴性乙型肝炎病毒相关性肾炎13例临床与病理分析

目的 回顾性分析儿童血清学阴性乙型肝炎病毒相关性肾炎（sn HBV-GN）的临床及病理学特征,并初步探讨免疫抑制剂治疗的安全性和有效性。方法 收集 2006 年 1 月至 2011年12月经首都医科大学附属北京儿童医院肾活检诊断为HBV-GN病例,根据血清学结果筛选出HBsAg和HBV-DNA阴性患儿,分析其临床、病理资料和治疗情况。结果 13例sn HBV-GN患儿进入分析,男8例,女5例,平均年龄11.8岁。临床表现以肾病综合征为主（11例）,9例伴有血尿;2例表现为肾炎综合征。①11例以不典型膜性肾病为主要病理表现,免疫荧光以IgG、C3沉积为主, 亦可见IgA、IgM、C1q沉积。②肾组织HBsAg与HBcAg阳性率分别为100%（13/13）和76.9%（10/13）,强阳性率分别为23.1%（3/13）和15.4%（2/13）。③2例肾炎综合征患儿经抗凝和卡托普利治疗完全缓解;11例肾病综合征患儿,单纯抗病毒治疗2例均未缓解;单纯糖皮质激素治疗2/3例部分缓解,糖皮质激素加环孢素治疗2/3例部分缓解,糖皮质激素加用麦考酚酸酯治疗3例均完全缓解。加用免疫抑制剂患儿均未发现肝功能异常及HBV-DNA活动表现。结论儿童sn HBV-GN的病理以不典型膜性肾病为主要表现;免疫荧光显示免疫复合物的种类少,沉积强度低;麦考酚酸酯联合激素治疗较单用激素或激素联合环孢素治疗可能有效,单纯抗病毒治疗可能无效。     

儿童原发膜性肾病肾小球C1q或IgA沉积的意义探讨

目的探讨儿童原发膜性肾病(PMN)肾小球C1q或IgA沉积与临床和病理表现的关系。方法回顾性总结并分析2012年12月至2020年12月北京大学第一医院儿科诊断的33例PMN患儿临床及病理表现[肾组织磷脂酶A2受体(PLA2R)抗原、IgG亚型检测]、血清抗PLA2R抗体及治疗反应等资料。分别根据PLA2R检测结果、肾脏病理表现、是否有C1q沉积、是否有IgA沉积分别分为PLA2R相关组和非PLA2R相关组、典型PMN组和不典型PMN组、C1q沉积组和无C1q沉积组、IgA沉积组和无IgA沉积组。组间比较采用t检验、Mann-WhitneyU检验或Fisher确切概率法。结果 33例PMN患儿中男20例、女13例, 起病年龄11(8, 13)岁, 临床表现为肾病水平蛋白尿者32例。病程4.6(2.1, 11.6)个月时行肾活检, 28例(85%)在肾活检前接受糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗。PLA2R相关组20例(61%), 非PLA2R相关组13例(39%)。与非PLA2R相关组相比, PLA2R相关组发病年龄偏大[12(10, 13)比7(3, 12)岁, Z=-2.52, P=...     

环磷酰胺联合治疗儿童原发性肾病综合征的价值

探讨环磷酰胺联合疗法治疗儿童原发性肾病综合征（肾病）的价值。方法将93例肾病患儿随机分为CTX联合疗法组（CTX组）或单用激素疗法组（对照组），其中21例进行了重复肾活检。对肾病患儿治疗前后的临床疗效、肾脏组织病理变化及环磷酰胺毒性反应进行长期观察及对照分析。结果1．CTX联合治疗组的基本治疗愈率明显高于单用激素组；2．CTX联合疗法能明显减轻肾组织病理改变；3．CTX的疗效与病理类型有关；4．CTX联合组未见严重副作用。结论联合应用CTX治疗能提高肾病基本治愈率。     

环孢霉素A与他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征疗效及安全性对照研究

目的 评估环孢霉素A与他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征的疗效及安全性。方法 回顾性分析2012年6月至2018年6月在上海市儿童医院接受环孢霉素A与他克莫司治疗的118例难治性肾病综合征患儿信息，包含患儿一般情况、实验室检查、肾组织病理、治疗后转归及不良反应等，并进行统计分析。采用Kaplan-Meier生存分析绘制生存曲线，行相关比较分析。结果 一般临床资料：纳入环孢霉素A治疗病例总计66例，其中18例为激素耐药型肾病综合征，45例为激素依赖型肾病综合征，3例为频反复型肾病综合征，其中56例行肾穿刺活检。52例他克莫司组中12例为激素耐药型肾病综合征，40例为激素依赖型肾病综合征，其中47例行肾穿刺活检；疗效及安全性分析：环孢霉素A与他克莫司对难治性肾病综合征维持远期完全缓解无组间差异。但治疗第6个月，难治性肾病综合征他克莫司组完全缓解率（86.5%）明显高于环孢霉素A组（68.2%），差异有统计学意义（P<0.05），其中以激素依赖型/频反复型肾病综合征疗效差异有统计学意义（P<0.05），激素耐药型肾病综合征组间疗效无统计学差异。此外，在微小病变组及非微小病变组内，环孢霉素A与他克莫司无疗效差异；副反应方面，他克莫司组多毛症发生率、牙龈增生发生率均明显低于环孢霉素A组，且有显著性差异（P<0.01），但在使用他克莫司第16个月及18个月后出现2例急性胰腺炎患儿。环孢霉素A组急性肾损伤（5/66）及慢性肾毒性改变（2/66）发生率高于他克莫司组。结论 环孢霉素A与他克莫司对难治性肾病综合征远期疗效无差异。对于激素依赖型/频反复型肾病综合征患儿，他克莫司短期疗效较环孢霉素A更好，但需警惕急性胰腺炎发生。对环孢霉素A累计治疗时间超过30个月患儿需高度警惕钙调神经磷酸酶抑制剂肾毒性发生。     

婴幼儿期肾病综合征临床特点分析

目的　探讨婴幼儿期原发性肾病综合征 (简称婴幼儿肾病 )的临床特点 ;分析婴幼儿肾病临床特点、免疫功能、病理分型和糖皮质激素 (简称激素 )疗效的关系。方法　对 31例婴幼儿肾病患儿进行临床观察 ;进行体液免疫和细胞免疫功能测定 ;14例接受肾穿刺活检 ;31例均采用激素中长程疗法 ,18例予以免疫抑制剂如环磷酰胺 (CTX)等联合治疗。结果　婴幼儿肾病临床以肾炎型肾病为主 ;体液免疫和细胞免疫功能下降 ;病理以非微小病变型为主 ;约 6 0 %患儿对激素治疗不敏感 ,需用激素与免疫抑制剂联合治疗。结论　婴幼儿肾病具有与其它儿童肾病综合征不同的特点 ,应当引起临床重视。     

霉酚酸酯治疗二岁以下婴幼儿激素抵抗型肾病综合征临床研究

婴幼儿肾病综合征是儿童肾病综合征的特殊类型,大部分患儿临床表现为肾炎型肾病综合征,病理表现为非微小病变型肾病,50%～80%的患儿为难治性肾病(RNS)[1-3],且近年来有增多趋势.本研究对16例2岁以下的激素抵抗型肾病综合征联合使用霉酚酸酯(mycophenolate mofetil,MMF)治疗,探讨其疗效和安全性.     

儿童特发性膜性肾病3例临床及病理分析

膜性肾病是一种病理形态学诊断,临床以大量蛋白尿或肾病综合征为特征,好发于中老年,男性多见。儿童膜性肾病少见,其发病率为5%～8%,多为继发性乙肝肾炎或狼疮肾炎。儿童特发性膜性肾病(ideopathic membranous nephropathy,IMN)较少见,国内报道甚少。中国医科大学第一附属医院诊治儿童IMN 3例,报告如下。     

表现为肾病综合征的系膜增殖性肾炎的治疗及预后

为分析不同病因所致的临床表现为肾病综合征的系膜增殖性肾小球肾炎（MsPGN)的近期、无期疗效。对住院MsPGN肾病综合征患儿的临床资料进行回顾性分析。根据病理分为IgA型MsPGN肾病和非IgA型MsPGN肾病2组，并根据治疗方法为分3组：（1）单纯激素组，（2）强的松加雷公藤组，（3）强的松加环磷酰胺组，分别比较其疗效。结果 51例MsPGN肾病患儿，入院前病程平均15个月，其中IgA型MsPGN肾病30例，非IgA型MsPGN肾病21例。51例患儿经过治疗，29例（56.9%）在2个月内缓解，经过平均15.4个月的随访，33例（64.7%）完全缓解，总缓解率86.3%。从远期疗效看，IgA型肾病和非IgA型肾病总有效率的差异有统计学意义（P＝0.015），而在IgA型MsPGN肾病中IgAN和HSPN的疗效比较无统计学意义（P＞0.05）。对MsPGN肾病给予激素加或不加免疫抑制剂治疗，近、远期均获得较好疗效；IgA型MsPGN的疗效比较无统计学意义（P＞0.05）。对MsPGN肾病给予激素加或不加免疫抑制治疗，近、远期均获得较好疗效；IgA型MsPGN肾病较非IgA型MsPGN肾病的治疗效果好；IgA型MsPGN肾病中IgAN和HSPN的疗效差异无显著性。     

以肾病综合征为表现的IgA肾病临床与病理24例分析

为探讨以肾病综合征为表现的IgA肾病的临床与病理和免疫分型的关系,24例经肾活检确诊为IgA肾病,其中应用泼尼松中长程治疗8例,常规使用泼尼松联合CTX冲击治疗10例,泼尼松与雷公藤多苷（30mg/d）联合治疗2例,失访4例。结果根据Lee修改的Meadow标准,I组3例（12.5%）,Ⅱ组7例（29.2%）,Ⅲ级8例（33.3%）,IV级6例（25.0%）。免疫荧光分型：IgA型10例（41.7%）,IgA IgG型2例（8.3%),IgA IgM型6例（25.0%）,IgA IgM IgG型6例（25.0%）。20例获随访,8例对激素不敏感;2例激素联合雷公藤多苷治疗后缓解;另10例激素加CTX冲击治疗,8例有效,2例无效,此2例随访病程中出现肾功能不全。提示以肾病综合征为表现的IgA肾病的病理改变均较重,以Ⅲ-Ⅳ级改变为主。免疫荧光分型中以IgA型多见。多数对激素不敏感。     

儿童特发性膜性肾病128例临床病理特征及预后分析

目的分析儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特征及预后, 并探讨预后影响因素。方法回顾性分析2012年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院住院的128例IMN患儿的临床、病理资料, 根据病理表现将膜性肾病(MN)患儿分为2组:A组(典型MN组), B组(不典型MN组), 比较2组临床病理特征。总结不同治疗方案及疗效, 分析预后及其影响因素。随访主要终点事件为发生终末期肾病(ESRD), 次要终点事件为发生肾功能不全。按照患儿至随访终点时间是否发生终点事件将其分为达终点事件组和未达终点事件组。采用Kaplan-Meier生存曲线法进行生存分析。采用Cox比例风险模型法分析IMN患儿肾脏不良预后的影响因素。结果 1.共纳入128例患儿, 中位发病年龄13.0(10.3, 15.0)岁;发病年龄高峰为12～16岁(占68.8%);男女发病比例1.13∶1.00。119例(93.0%)表现为大量蛋白尿, 其中合并血尿103例(80.5%);4例(3.1%)为单纯血尿;5例(3.9%)为非肾病水平蛋白尿。A组29例(22.7%), B组99例(77.3%)。2.B组血三酰甘油水平[2.1...     

279例儿童紫癜性肾炎临床与病理分析

目的了解儿童紫癜性肾炎的临床和病理特点。方法回顾性分析279例儿童紫癜性肾炎患儿的临床和病理资料。结果279例儿童紫癜性肾炎的临床分型以血尿和蛋白尿型最多（107例,38．4％）,其次是肾病综合征型（69例,24．7％）,孤立性蛋白尿型（40例,14．3％）,孤立性血尿型（29例,10．4％）,急性肾炎型（21例,9．3％）,急进性肾炎型（8例,2．9％）,慢性肾炎型（5例,1．8％）。根据国际儿童肾脏病研究中心标准,279例儿童紫癜性肾炎的病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最多,分别为133例（47．7％）和109例（39．1％）,血尿和蛋白尿型的病理分级以Ⅱ级（61例,57．0％）和Ⅲ级（35例,32．7％）多见,肾病综合征型的病理分级以Ⅲ级多见（41例,59．4％）。免疫病理分型以IgA＋IgM沉积型多见（108例,38．7％）,IgA＋IgM＋IgG沉积型次之（86例,30．8％）。肾病综合征型的病理改变相对较重（X^2=35．989,P〈0．05）,免疫病理分型与病理分级无相关性（P〉0．05）。结论儿童紫癜性肾炎临床以血尿和蛋白尿型及肾病综合征型为主,病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级常见,但临床症状与病理损伤的程度不完全一致,肾病综合征型的病理改变相对较重。应根据临床类型和病理分级制定治疗计划,改善预后。     

婴幼儿肾病综合征病理分型、免疫功能与激素效应的关系

目的 探讨婴幼儿肾病综合征（NS）病理分型、免疫功能与激素效应的关系。方法 对63例患儿进行体液免疫及部分作细胞免疫测定，分别有63．5％及63．6％患儿体液或细胞免疫功能下降。37例接受肾穿刺活检。开始均采用激素中长程疗法，对部分难治性肾病（RNS）再予免疫抑制剂如环磷酰胺（CTX）等联合治疗。结果 随访51例，平均随访时间2年6个月，其中18例激素耐药，33例激素敏感（其中激素依赖11例，2例频繁复发）。RNS31例。目前20例缓解停药观察中，4例已缓解5年以上；20例在治疗或复治中；2例先天性肾病综合征（CNS）死于全身感染败血症；9例激素抗药者放弃治疗。结论 婴幼儿NS激素效应欠佳，RNS发生率高，除与病理类型多为非微小病变型有关外，亦与免疫功能紊乱相关。故进行肾穿刺活检实属必要。     

促肾上腺皮质激素对频复发或激素依赖型肾病综合征患儿的疗效

目的:探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）对儿童频复发或激素依赖型肾病综合征的疗效及安全性。方法:回顾性分析2015年1月至2020年12月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院肾内科的38例频复发或激素依赖型肾病综合征患儿的临床资料。收集患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗、随访（至治疗后12个月）等资料。根据治疗方案分...     

原发性肾病综合征患儿539例病理类型及随访

目的 分析原发性肾病综合征（PNS）患儿的病理类型、治疗及随访情况。方法 纳入2005年1月至2009年12月在湖南省儿童医院肾内科住院的诊断为PNS,进行肾脏病理学检查且随访时间≥6个月的患儿,根据年龄分为<2岁组、～5岁组、～10岁组和>10岁组,对不同年龄组肾脏病理类型、对糖皮质激素的反应、转归及随访资料进行分析。结果 共纳入539例PNS患儿,男性402例,女性137例,男女比例为2.9∶1;＜2岁组159例（29.5%）,~5岁组269例（499%）,~10岁组84例（15.6%）,＞10岁组27例（5.0%）（P＜001）。①微小病变274例（50.8%）,局灶节段性肾小球硬化79例（14.6%）,系膜增生性肾小球肾炎173例（32.1%）,膜增生性肾小球肾炎6例（1.1%）,膜性肾病4例（074%）,增生硬化性肾小球肾炎2例（0.37%）,脂蛋白肾病1例（0.18%）。不同年龄组间肾脏病理类型的分布差异有统计学意义（P＜005）。②对糖皮质激素敏感和依赖的PNS患儿以微小病变为主（分别为62.4%和69.6%）,对糖皮质激素耐药的PNS患儿以系膜增生性肾小球肾炎为主（48.4%）。③539例中239例完全缓解,75例部分缓解,61例无效,158例症状控制,尿蛋白（-）,但仍在服用泼尼松。6例患儿分别因对糖皮质激素耐药,病情不能缓解,合并严重感染或进展至终末期肾病放弃治疗而死亡。结论 儿童PNS的发病高峰年龄、肾脏病理类型以及对糖皮质激素耐药的发生率可能已发生改变,并且在不同年龄患儿间存在差异。     

拉米夫定治疗16例儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎的疗效探讨

目的 探讨拉米夫定(LAM)治疗儿童乙肝病毒相关性肾炎(HBV-GN)的疗效及与临床病理的关系.方法 回顾总结该院近6年经临床、实验室检查及肾病理确诊的16例儿童HBV-GN采用LAM治疗的临床资料.所有患儿均在综合治疗的基础上,采用LAM(100 mg/片)口服,疗程1～2年.其中4例肾病综合征患儿,经上述治疗8周,临床症状及指标无明显减轻而联用泼尼松,疗程9个月～2年.结果 16例临床痊愈率占56.25%(9/16),治疗时间最短3个月,最长16个月,总有效率占87.5%(14/16);血清中HBsAg转为HBsAb占18.75%(3/16),HBeAg转为HBeAb占25%(4/16),HBV-DNA均值从1.6×109降为8.5×105拷贝/ml.Ⅰ、Ⅱ期膜性肾病(MGN)临床痊愈率占85.7%(6/7);Ⅲ期MGN临床痊愈率为0;系膜增生性肾炎临床痊愈率占60%(3/5);膜增生性肾炎2例均无效.HBV基因变异率18.75%(3/16).至末次随访时,所有患儿均无肝肾功能减退.结论 LAM治疗儿童HBV-GN安全有效,疗程应适当延长,疗效与病理类型有关,以MGN疗效最好,但仍应争取早期治疗;为减少蛋白尿,缓解临床症状,在配合应用LAM及监测HBV复制指标、肝功ALT的前提下,可应用激素,提高疗效;当出现HBV基因变异后应在严密监测肝功ALT的前提下续用LAM以提高疗效,防止严重不良反应的发生.     

难治性肾病综合征患儿51例临床与病理关系及预后分析

目的探讨难治性肾病综合征患儿临床与病理的关系及转归。方法选择难治性肾病51例,其中单纯型31例,肾炎型20例;难治类型有激素耐药25例,频复发20例,激素依赖6例;病理类型微小病变型（MCD）19例,系膜增殖性肾小球肾炎（MsPGN）、IgM肾病（IgMN）各10例,IgA肾病（IgAN）6例,局灶节段性肾小球硬化3例,膜增殖性肾小球肾炎、膜性肾病、肾小球硬化各1例。患儿经糖皮质激素长程疗法,部分加用雷公藤总苷片或环磷酰胺（CTX）针,对其进行随访并分析。结果临床类型与病理类型、难治类型关系密切,有显著统计学意义（χ^2=29.91.20.26Pa〈0.001）;MCD及IgMN近期疗效较MsPGN及IgAN有显著差异（QCMH=21.14P〈0.001）,远期疗效无显著差异（P〉0.05）。持续完全缓解36例（70.6%）。结论激素长程疗法及联合雷公藤总苷片或CTX疗效满意,但长期复发及激素依赖患儿的病因、病理转型及治疗方案仍需关注。     

单中心肾母细胞瘤多学科综合治疗的疗效分析

目的分析单中心儿童肾母细胞瘤(WT)多学科综合治疗协助组模式(MDT)下的长期疗效。方法收集2010年1月-2017年12月在北京大学第一医院儿科诊治的35例儿童WT资料,参考国际儿童肿瘤协会和美国肾母细胞瘤研究组织的分型、分期及治疗方案,改进我院儿童WT的MDT流程。采用SPSS 22. 0软件进行统计分析。结果本组患儿中Ⅰ期2例,Ⅱ期13例,Ⅲ期17例,Ⅳ期3例;病理分型为FH 31例,UFH 4例。仅有2例行术前穿刺活检。71%(25/35)的患儿接受了术前化疗;除2例术前放弃治疗死亡外,所有患儿均接受术后化疗,其中Ⅲ、Ⅳ期中72%(13/18)患儿接受术后放疗。2例术后复发死亡。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期的5年无事件生存率分别为100%、92%、89%和67%。结论在家长知情同意前提下减少术前穿刺活检、增加术前化疗有可能减少复发,最终提高Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ期患儿的长期无事件生存率。改进后的MDT流程进一步改善了WT患儿的长期预后。