抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特征与预后的研究进展

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是由一种中枢神经系统(central nervous system,CNS)抗体相关免疫反应引起的脑炎综合征。它是一种罕见的、严重的、但能治疗的自身免疫性疾病,其主要依赖于神经元抗体检测的特异性和敏感性进行确定诊断。根据抗体的分布情况,AE可分为神经元表面抗原阳性(如NMDAR、GABABR、AMPAR、LGI1等)的AE抗体和胞内或核抗原阳性(如Hu、Ma2、GAD等)的AE抗体。     

复发的抗NMDAR受体脑炎合并全脊髓炎1例报告

自身免疫性脑炎( antibody-mediated encephalitis,AE)是一类以显著神经精神症状为特征的神经系统非感染性疾病,它的发病与针对神经元表面蛋白、离子通道和受体的抗体密切相关[1,2].抗 N-甲基-D-天冬氨酸( N-methyl-D-aspartate,NM-DA)受体脑炎是最常见的抗体介导...     

成人抗NMDAR脑炎合并MOG抗体病的回顾性分析

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体属于抗神经元表面受体的自身抗体,在自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)中最为常见。抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(Myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体是抗中枢神经系统少突胶质细胞质膜的自身抗体,MOG抗体病属于特发性炎性脱髓鞘性疾病的一种发病类型。NMDAR合并MOG双重抗体阳性的病例鲜见报道,本研究报道收治于郑州大学第一附属医院的3例NMDAR合并MOG抗体阳性的患者,希望能为临床诊疗提供经验。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎的临床研究进展

正脑炎是指脑实质受到弥漫或多发性炎性损害后出现神经功能缺损的疾病,是中枢神经系统常见疾病之一,可按病因分为感染性和非感染性。自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是非感染性脑炎中的一部分,泛指一类由自身免疫机制介导的疾病,可分为特异性和非特异性AE。其特异性抗体包括细胞表面抗体和神经元抗体(细胞质抗体)。目前AE发病率占脑炎的10%～     

抗Yo抗体脑炎1例分析

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)泛指一类针对中枢神经系统抗原产生免疫反应而导致的脑病,呈急性或亚急性起病,以癫痫发作、认知障碍及精神症状为主要临床表现。AE抗体可分为两类:一类为抗神经元细胞内抗原抗体,包括抗Hu、Yo、Ri、Ma2、CV2、Amphiphysin抗体等;一类为抗神经元细胞表面抗原抗体,包括抗N-甲基-D天冬氨酸受体(NMDAR)、富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)、α-氨基-3羟基-5-甲基-4-异唑酸受体(AMPAR)、γ-氨基丁酸A型受     

抗谷氨酸脱羧酶(GAD65)抗体相关脑炎1例报告并文献复习

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)~([1])泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,以急性或亚急性发病的认知障碍、精神症状及癫痫发作等为主要临床特点。自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎被发现以来~([2]),陆续发现了抗神经元细胞表面或突触蛋白的自身抗体,目前以抗NMDAR脑炎最常见,约占AE的80%,其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失     

抗神经元细胞表面抗原抗体相关自身免疫性脑炎7例临床分析

目的总结抗神经元表面抗原抗体(NSAbs)相关自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京地坛医院2012-05—2017-04诊治的7例抗NSAbs相关AE患者的临床特征及实验室检查结果特点,并进行相关文献复习。结果 7例患者中男5例,女2例,年龄15~77岁。3例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎;2例抗γ氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎,其中1例合并抗Hu抗体阳性;2例抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)脑炎。4例患者以癫痫为突出或惟一表现,1例患者仅表现为头痛、发热,2例患者临床表现符合经典边缘性脑炎。1例合并肺癌(抗GABABR脑炎合并抗Hu抗体阳性患者)。6例脑电图检查可见癫痫波发放,1例仅表现为头痛、发热的抗NMDAR脑炎患者脑电图未见异常。3例头MRI检查可见异常信号。7例患者经免疫治疗均好转,例1有复发。结论抗NSAbs相关AE可以癫痫为突出或惟一的临床表现,或以头痛、发热为惟一的临床症状。特异性抗NSAbs检测阳性可协助明确诊断。     

伴双侧基底节区异常信号抗多巴胺D2受体抗体相关自身免疫性癫痫一例

正抗多巴胺D2受体(Dopamine D2 receptor,D2R)抗体相关自身免疫性癫痫为抗神经元表面抗体相关自身免疫性癫痫(Autoimmune epilepsy,AE)的一种,病变主要累及基底节区~([1])。抗D2R抗体相关自身免疫性脑炎多数表现为以帕金森氏症、肌张力障碍和舞蹈病为特征的运动障碍和精神障碍,既往报道中表现为癫痫的患者较少~([2])。我们在临床工作中发现一例抗D2R抗体相关AE患者,通过描述该患者的临床特点、诊断和治疗过     

抗体介导自身免疫性脑炎发病机制研究进展

自身免疫性脑炎(A E)是一组抗体介导的针对神经元抗原的炎症性疾病,主要症状包括精神行为异常、癫痫、认知功能障碍等.此类疾病的发现促进了学者对中枢神经系统自身免疫的理解.近年来,肿瘤及既往感染等自身免疫的触发因素已被逐一揭示,但关于AE的特异性免疫机制证据尚不充分.现就作用于神经元表面抗原及细胞内突触抗原的自身抗体在A...     

关于中国抗γ-氨基丁酸B受体脑炎患者叠加多种自身抗体的临床分析

目的探讨中国抗γ-氨基丁酸B(GABA-B)受体脑炎患者合并多种抗神经元抗体及系统性自身抗体的临床意义。方法分析本院2015年1月-2019年1月诊断的抗GABA-B受体脑炎患者情况,并系统性检索同时期已发表的关于我国抗GABA-B受体脑炎患者临床研究文献,对其合并抗神经元抗体及系统性自身抗体情况及临床意义进行荟萃分析。结果 4年期间,本院共确诊4例抗GABA-B受体脑炎患者;对全国所有已发表的关于抗GABA-B受体脑炎患者的荟萃分析,共纳入确诊92例,中位年龄数为57岁(18～79岁),男性68例(73.9%),女性24例(26.1%);共29例(31.5%)患者检测到一种或多种叠加抗体,其中神经元抗体以抗Hu抗体最常见,11例(37.93%),其次为抗NMDAR抗体5例(17.24%),抗Ma2、Yo、CV2、CASPR2抗体各1例,系统性自身抗体以甲状腺相关抗体最为常见,占7例(24.14%)。叠加抗体组患者合并肿瘤占16例(55.2%),高于无叠加抗体组33.3%(P=0.04),其中以抗Hu抗体组合并肿瘤占比最高8/11例(72.7%)。所有入组患者随访时间为0.5～33个月,中位时间8个月,共死亡23例(25.56%),抗神经元抗体组病死率7/18,高于系统性自身抗体组2/11(P=0.036)。结论中国抗GABA-B受体脑炎患者合并其他自身抗体较常见,其中叠加抗神经元抗体提示合并恶性肿瘤可能性大,预后较差,病死率高;而合并的系统性自身抗体未发现与病情及预后的相关性。     

感染性疾病诱发的自身免疫性脑炎四例临床特点分析

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AE)是指一类由抗体触发免疫机制介导的脑炎，此类抗体的靶抗原包括神经细胞表面抗原和神经细胞内抗原。抗神经细胞表面抗原的抗体主要结合位点位于神经细胞表面蛋白、离子通道或受体，如抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)、抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)、抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)与α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体(AMPAR)等。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎5例临床分析

<正>自身免疫性脑炎(antibody-mediated encephalitis,AE)是由自身免疫抗体所导致的脑炎,其中抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎发病率居AE之首~([1]),主要表现为语言记忆受损、癫痫、面臂肌张力障碍、意识水平降低、自主神经功能紊乱等。抗NMDAR脑炎以青年、女性高发,免疫治疗效果良好。本文报道了作者医院收治的5例抗NMDAR脑炎的临床特点。1 对象和方法     

抗谷氨酸脱羧酶65抗体相关癫痫发作的研究进展

癫痫发作是一系列免疫介导的神经系统疾病谱的一部分,随着神经免疫学的发展和抗神经元抗体检测技术的提高,自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)相关抗体介导的癫痫发作比以往认为的更加普遍,抗谷氨酸脱羧酶(Glutamic acid decarboxylase,GAD)65抗体也是成人不明原因的...     

儿童自身免疫性脑炎的诊疗进展

正脑炎是最常见的儿科神经系统疾病之一,但病因常不明确,临床上常以"病毒性脑炎"作为诊断。近年来,随着血清学自身抗体检查方法的发展,既往许多诊断为"病毒性脑炎"的患儿可以明确诊断为自身免疫性脑炎(AE)~([1])。AE是近几年新发现的一类由自身免疫机制介导的CNS炎性疾病~([2]),其临床症状主要包括癫痫发作、精神行为异常、语言运动障碍等。AE的病理学特点虽与病毒性脑炎改变相似,表现为以淋巴细     

儿童单纯疱疹病毒脑炎合并抗NMDAR和抗Hu抗体双重阳性自身免疫性脑炎的临床特点(附1例报告)

目的 探讨儿童单纯疱疹病毒感染合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)和抗Hu抗体双阳性自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AE)的临床特点。方法 回顾分析作者医院神经内科收治的1例单纯疱疹病毒性脑炎合并抗NMDAR、抗Hu抗体双阳性AE患者的临床资料。结果 患者女,9岁。以发热、头痛起病,随后出现惊厥,脑脊液常规生化检测异常,脑脊液单纯疱疹病毒1型DNA(+),头颅MRI示右侧颞叶为主区域受累,诊断为单纯疱疹病毒脑炎。数周后患者再发头痛,并出现情绪异常、上肢震颤,脑脊液单纯疱疹病毒1型DNA(-),抗NMDAR抗体IgG 1∶10,抗Hu抗体IgG(+),最终诊断为AE(抗NMDAR、抗Hu双阳)。给予丙种球蛋白及激素治疗后患者情绪稳定,震颤消失,头痛缓解。结论 单纯疱疹病毒脑炎合并免疫性脑炎临床表现可能不典型,尽早完善相关抗体检测并及时复查有助于诊断,早期免疫治疗或可使患者获益。     

乙型脑炎后继发抗GABA(B)受体自身免疫性脑炎1例报告

自身免疫性脑炎(AE)是儿童常见的神经系统疾病之一。抗γ-氨基丁酸-B[GABA(B)]受体脑炎是其中一种亚型,但在儿童中少见报道。有研究表明病毒性脑炎可以引发AE。但鲜见继发抗GABA(B)受体脑炎婴幼儿病例报道。本文报告1例1岁零8月龄的男孩,确诊乙型脑炎后继发抗GABA(B)受体脑炎,并分析其临床特征及诊疗经过,进一步提高临床医生对该病的认识。     

伴小细胞肺癌的重症抗GABA-B受体脑炎1例报告

<正>抗GABA-B受体脑炎是一种与细胞膜抗原抗体有关的自身免疫性脑炎(AE),约占AE的5%,其中合并肿瘤的抗GABA-B受体脑炎临床更为罕见。由于此类患者常以痫性发作起病,早期经常出现于癫痫专科门诊,易被误诊。现报道1例经我院确诊的伴小细胞肺癌的重症抗GABA-B受体脑炎。1病例患者,男,56岁。因"发作性肢体抽搐23 d"于2017年3月15日收住院。患者于入院23 d前无明显诱因出现愣     

以精神障碍为首发症状自身免疫性脑炎的临床特征

目的:探讨以精神障碍为首发症状的自身免疫性脑炎(AE)的临床特征。方法:回顾性分析59例以精神症状为首发症状AE患者临床资料。结果:(1)共入组患者59例,占同期AE病例的57.28%;精神症状分布依次为:幻觉、妄想、行为怪异、情绪障碍;合并躯体症状37例:主要躯体症状分布依次为癫痫、癫痫合并发热、发热。(2)59例患者完成头颅影像学或脑电图检查,其中46例两者之一有明确异常表现;但缺乏特异性;(3)完成血液抗神经元抗体和脑脊液抗神经元抗体检测患者共52例,任一抗体检验阳性者30例;抗体检测灵敏度:57.69%,假阴性率:42.31%;(4)临床死亡1例(1.69%);智力损伤16例(27.12%)。结论:以精神障碍为首发症状的AE患者临床症状多样,详细的实验室检查对AE早期诊断上具有重要意义。     

以复视与感觉性共济失调为表现的抗NMDA受体脑炎1例报告

过去有超过50％的脑炎患者未能明确病因,直到近十多年来越来越多的证据提示自身免疫反应可能是导致这些不明原因脑炎的一个重要因素,多种抗突触或神经元表面抗原的抗体被相继被报道,这类脑炎被称为自身免疫性脑炎( au-toimmune encephalitis,AE)[1].其中抗 N-甲基-M 天冬氨酸( N-methyI-...     

抗CASPR2阳性以发作性感觉异常为首发症状的自身免疫性脑炎一例

正自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)是一类由自身免疫机制介导的脑炎[1]。抗接触蛋白关联蛋白2 (GASPR2)相关的AE,由Lancaster等在2010年首次进行了描述[2]。国内外研究发现多种类型自身免疫性脑炎,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-Methl-D-aspartate,NMDAR)脑炎是其中最早被发现和认识,也是目前研究最多的AE,