21例重型再生障碍性贫血患者CD34^＋细胞检测及临床意义

目的：检测重型再生障碍性贫血（SAA）患者CD34^＋细胞骨髓单个核细胞比例,了解再生障碍性贫血发病与造血干细胞、祖细胞的关系。方法：应用流式细胞仪检测21例重型再生障碍性贫血患者CD34^＋细胞表达水平。并与对照组比较。结果：再生障碍性贫血组21例患者CD34^＋细胞比例为（0．196±0．164）％,对照组10例患者CD34^＋细胞比例为（1．129±0．570）％,两组比较,差异有统计学意义（P〈0．01）。结论：再生障碍性贫血患者CD34^＋细胞表达明显减少,支持再生障碍性贫血造血干细胞内在缺陷的发病学说。此检测有助于再生障碍性贫血诊断,值得临床推广。     

雄激素与环孢菌素A联合治疗再生障碍性贫血临床研究

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群[1]。目前临床治疗多采用大剂量免疫抑制剂,但大剂量免疫抑制剂有明显副作用,如反复使用其临床疗效不理想。因此,本研究用雄激素与环孢菌素A对再生障碍性贫血进行联合治疗,介绍如下。1资料与方法1.1一般资料收集我院确诊为再生障碍性贫血患者50例,     

抗人胸腺球蛋白联合环孢素A及脐带间充质干细胞治疗重型再障的护理

<正>再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是由多种原因导致造血干细胞数量减少和功能障碍所引起的一类贫血,在中国的年发病率为0.74/10万,重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)为0.14/10万~([1])。临床主要表现为贫血、感染、出血等综合征,其发病机制涉及造血微环境异常、造血干/祖细胞缺陷和免疫功能异常~([2])。目前造血干细胞移植     

再生障碍性贫血的中医辨证施护

再生障碍性贫血是由化学、物理和生物等多种病因或某些不明原因引起骨髓多能造血干细胞及微环境损伤以及免疫机制改变,导致红骨髓总容量减少代以脂肪髓,造血功能衰竭而引起的以全血细胞减少为主的综合征[1]。中医根据再生障碍性贫血的临床表现,可与"虚劳"、"虚     

急性再生障碍性贫血的贫血症状的中医辨证施护

<正>再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血干细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞减少为主要表现的疾病,以进行性贫血、出血、反复感染为主要临床表现,起病急骤、病情严重,常有反复严重感染和内脏出血者称为急性再生障碍性贫血(简称急性再障)[1]。急性再障贫血呈进行性加重,是内科急症之一,典型的骨髓造血衰竭性疾病,预后极差,常规治疗措施成功率低,2年病死率达78%[2]。     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗现状

再生障碍性贫血是常见的造血系统疾病,特别是重型再障病情凶险,死亡率高。目前,治疗再障的主要方法包括造血干细胞移植和免疫抑制疗法。近年来,随着免疫介导致病机制的深入研究及临床免疫抑制治疗经验的不断总结,免疫抑制治疗得到了充分肯定,并取得显著疗效。本文意在综述免疫抑制治疗再生障碍性贫血的现状。     

骨髓间充质干细胞生物学特性及在造血干细胞移植中的应用

干细胞的研究和应用是21世纪生命科学研究的热点之一。干细胞可分为胚胎干细胞和组织干细胞或成体干细胞。骨髓(bone marrow，BM)中至少含有两种组织干细胞：造血干细胞(hematopoietic stem cell，HSC)和问充质干细胞(mesenchymal stem cell，MSC)。HSC移植已广泛应用于临床治疗各种恶性血液病、重型再生障碍性贫血、遗传性血液。     

获得性再生障碍性贫血药物治疗选择

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称"再障")是一以外周血血细胞减少、骨髓造血细胞增生减低而无异常细胞浸润和纤维组织增生为特征的骨髓造血衰竭综合征。根据病因不同,再障可分为先天性和获得性,获得性再障占绝大多数。先天性再障除支持治疗外,多缺乏有效的治疗药物,最终其造血衰竭治疗依赖造血干细胞移植(SCT)。获得性再障对其严     

促造血干细胞增殖与血红蛋白合成营养组合物对再生障碍性贫血小鼠骨髓造血功能的影响

<正>再生障碍性贫血(aplastic amemia,AA)是一种获得性骨髓造血功能衰竭,外周血全血细胞减少为特征的疾病。其发病机制与骨髓造血干细胞、造血微环境损伤以及免疫性造血抑制有关[1]。本研究结合医学营养学的相关理论,进一步探讨促进造血干细胞增殖与血红蛋白合成营养组合物对AA小鼠骨髓造血功能的恢复作用,为AA的临床治疗提供新的思路。1材料与方法     

再生障碍性贫血的治疗进展

再生障碍性贫血是一种少见的造血干细胞障碍导致外周血细胞和骨髓细胞减少的疾病。目前对再生障碍性贫血的有效治疗方法主要有免疫抑制剂治疗、大剂量环磷酰胺应用和造血干细胞移植。对再生障碍性贫血的治疗研究仍在不断探索中,所以一些新的治疗方法可能被采用。     

肝炎后再生障碍性贫血

肝炎后再生障碍性贫血(肝炎后再障,HAAA)是一种发生在急性或慢性肝炎后期,以外周血全血细胞减少,骨髓三系细胞增生低下,临床以贫血、出血及感染为特征的重症疾病,治疗方法有限,死亡率高达84.1%。25岁以下患者占肝炎后再障总数的80%,与肝炎的好发年龄有关。欧美地区肝炎后再障占所有再生障碍性贫血再障(AA)的2%~5%,亚洲占4%~10%,其中病毒性肝炎后再障占所有再障的1%左右[1]。1肝炎后再生障碍性贫血的发病机制①肝炎病毒对造血干细胞的影响:肝炎病毒感染骨髓造血细胞后,某些遗传物质能与骨髓造血细胞的遗传物质整合,既可导致骨髓造血干/祖…     

成人再生障碍性贫血骨髓移植治疗的新进展

再生障碍性贫血是一种造血干细胞障碍导致外周血细胞、骨髓细胞减少的疾病。其病因复杂,治疗方法主要有骨髓移植、免疫抑制疗法及大剂量的环磷酰胺。笔者对其定义、严重性及部分治疗方法进行综述。     

急性再生性障碍性贫血治疗的策略

<正>再生障碍性贫血(AA)至今仍是一类可危及生命的重症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染、免疫抑制治疗有效等一组综合征;尤其是重型再生障碍性贫血,起病急,进展块,病情重,绝大多数患者因重症感染(败血症)、颅内出血等危及患者生命,病死率极高;现简述其常规诊断及治疗方法如下,仅     

营养造血汤剂对再生障碍性贫血小鼠骨髓造血功能的影响

目的探讨营养造血汤剂对小鼠再生障碍性贫血造血功能的影响。方法 BALB/c小鼠90只,随机分为正常组、模型组及治疗组。苯、X射线、环磷酰胺联合应用的方法建立再生障碍性贫血小鼠模型,试验第8天开始,治疗组小鼠每天灌胃,给予19.76g(/kg·d)营养造血汤药液,直至第60天,观察试验小鼠的血象、骨髓象、造血干细胞集落形成;TUNEL及免疫组化法检测小鼠造血细胞凋亡以及相关调控蛋白Fas与Caspase-3的表达。结果治疗组的外周血象、骨髓有核细胞数、造血干细胞集落的形成明显高于模型组(P<0.05)。结论营养造血汤剂对再障小鼠疗效显著,能改善骨髓增殖。     

肝炎相关性再生障碍性贫血的诊断与药物治疗

摘要肝炎相关性再生障碍性贫血是一种特殊类型的再生障碍性贫血，可由急性肝炎、慢性肝炎，或爆发性肝炎引起，病情进展快，病死率高。采用人类白细胞抗原（HLA）相合同胞供者的异基因造血干细胞移植为年轻患者的一线治疗，而对于没有HLA相合骨髓供者而无法进行干细胞移植的患者，免疫抑制治疗也是不错的选择。该文着重综述肝炎相关性再生障碍性贫血的诊断和药物治疗。     

药物性再生障碍性贫血临床探讨

再生障碍性贫血(AA)是一组由化学、物理、生物因素及原因不明引起的骨髓造血组织显著减少,造血功能衰竭,全血细胞减少的难治性疾病.临床主要表现为贫血、感染和出血.本文探讨药物性再生障碍性贫血的发病机制.     

慢性再生障碍性贫血中医病机特点再议

再生障碍性贫血（简称再障）是由化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓造血干细胞及造血微环境损伤,致使红髓被脂肪髓所替代,造血功能部分或全部衰竭的一组综合征。临床主要表现为进行性贫血、出血、反复感染及全血细胞减少。本病以青壮年居多,男性多于女性。     

重型再生障碍性贫血预后因素的研究

目的　探讨重型再生障碍性贫血 (SAA)预后的相关因素。方法　随访 10 3例SAA患者2年 ,从年龄、性别、病因、起病时间、SAA的类型、治疗前的中性粒细胞数、治疗中是否有感染及出血并发症、采取不同方案治疗等诸多方面 ,分析影响预后的相关因素。结果　患者的年龄小于 2 0岁、治疗前的中性粒细胞数大于 0 2× 10 9/L、应用强化免疫抑制治疗 (ⅡST)或异基因造血干细胞移植(allo HSCT)预后好 ;极重型再生障碍性贫血 (VSAA)、治疗中合并严重感染和重要脏器出血者预后差 ,与性别、病因、起病时间等因素无关。结论　年龄越大、治疗时中性粒细胞越低、感染和出血越严重 ,预后越差 ,采取异基因造血干细胞移植或强化免疫抑制治疗效果较好。     

特约专家评述

王椿主任医师,博士研究生导师,现任上海交通大学附属第一人民医院血液科主任.在国内最早采用异基因外周血造血干细胞移植治疗重型再生 障碍性贫血.     

儿童重型再生障碍性贫血合并多发性骨软骨瘤1例

再生障碍性贫血是一种常见的骨髓造血衰竭性疾病,以外周血细胞减少为主要表现形式,部分患者存在染色体异常。骨软骨瘤是一种儿童时期常见的良性骨肿瘤,该文报道了1例儿童重型再生障碍性贫血合并多发性骨软骨瘤。