先天性肠闭锁肠神经节细胞NT-3蛋白表达研究

目的了解神经节细胞在先天性小肠闭锁中的分布情况,并探讨其临床意义。方法应用免疫组化技术检测15例先天性小肠闭锁患儿肠壁内NT-3的表达情况,并以正常小肠标本作为对照。结果肠闭锁组肠壁肌间神经丛中神经节细胞NT-3蛋白表达明显低于对照组(t'=9.90,P<0.05)。结论小肠闭锁近端肠壁内神经节细胞减少和神经干的变细可以影响闭锁区域肠道的功能,是病人术后肠道功能不良的原因所在。     

先天性高位小肠闭锁术后肠道功能分析研究

目的探讨先天性高位小肠闭锁术后肠道功能恢复特点及预后。方法回顾性分析比较24例十二指肠闭锁与28例高位空肠闭锁(屈氏韧带下30cm以内)术后开始进食时间、全量进食时间、静脉营养时间及平均住院时间。对25例进行随访。结果高位空肠闭锁在术后进食时间(12.10d±6.91d)、全量进食时间(20.95d±10.72d)、静脉营养时间(13.71d±6.87d)、平均住院时间(28.86d±17.32d)明显高于十二指肠闭锁(8.33d±3.20d,14.71d±7.35d,6.15d±3.11d,22.71d±9.72d)。结论先天性高位空肠闭锁术后肠功能恢复明显迟于先天性十二指肠闭锁,需加强其术后管理及静脉营养支持,并探索新的手术方法。     

新生儿小肠闭锁和狭窄16例临床分析

新生儿小肠闭锁和狭窄为新生儿常见的消化道畸形。本文通过对16例新生儿小肠闭锁和狭窄的临床分析,提出早期诊断的重要性,认为X线检查有助于早期诊断。     

先天性肠闭锁病理组织学研究

目的；分析先天性肠闭锁的病理组织学改变及其对肠道的影响。以探讨肠闭锁手术的切除范围。方法；对１６例行天性肠闭锁手术切除之远近端肠管地ＨＥ染色，光镜下观察肠壁各层工及神经组织蝗改变及其范围。结果：在各型肠闭锁中，远近端肠管除肠壁厚度有改变外，各层神经丛及神经节细胞数均较正常明显减少，近端改变范围大于１０ｃｍ，远端改变局限于２ｃｍ内，在此范围内，随着远离闭锁盲端，上述指标均有逐渐增加的趋势。结论本组结     

先天性巨结肠症术后小肠结肠炎发生与合并神经节细胞减少症的相关性分析

目的探讨先天性巨结肠症（HD）合并神经节细胞减少（HYP）与术后肠炎发生的相关性。方法对97例在我院行巨结肠根治术的患儿进行随访，随访时间1．5～8年，平均3．4年。分为两组：A组70例，为HD；B组27例，为HD合并HYP。对其排便功能与术后小肠结肠炎（EC）的发生情况进行分析比较。结果A组术后发生肠炎有8例（11．4%），B组发生肠炎有11例（40．7％），两组相比较差异有统计学意义（P〈0．005）。按照李正的评分系统，A组排便功能评分为优者比率为85．7％，明显高于B组的62．9％（P〈0．05）。A组便秘复发率为2．9％（2／70），B组为14．8％（4／27），但两者之间差异无统计学意义（P〉0．05）。结论HD合并HYP患儿术后较HD更易发生小肠结肠炎，完全切除HYP肠管可降低EC的发生率，减轻肠炎发生的程度。     

细胞焦亡在胆红素诱导小胶质细胞损伤中的作用研究

目的 探讨细胞焦亡是否参与胆红素诱导原代培养大鼠大脑皮质小胶质细胞的损伤。方法 原代培养大鼠大脑皮质小胶质细胞,随机分为胆红素组（30 μmol/L胆红素刺激）、VX-765+胆红素组（30 μmol/L VX-765预处理1 h,再用30 μmol/L胆红素刺激）、对照组（等体积二甲基亚砜处理）。改良MTT法检测小胶质细胞存活率;Western blot法检测焦亡相关蛋白半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶-1（Caspase-1）、gasdermin D（GSDMD）表达;乳酸脱氢酶（LDH）释放实验检测细胞毒性作用;不同分子量染料EtBr/EthD2（分子量394 Da/1 293 Da）染色检测细胞膜孔大小;ELISA法检测细胞培养上清液中炎症因子IL-1β水平。结果 胆红素刺激后,小胶质细胞存活率随时间依赖性下降;LDH释放呈时间依赖性增加;胆红素组小分子染料EtBr通过细胞膜阳性率明显高于对照组（P < 0.001）,但各组大分子染料EthD2通过率比较差异无统计学意义（P > 0.05）;胆红素刺激后0.5 h活化型Caspase-1、6 h活化型GSDMD表达增加（P < 0.05）;IL-1β水平在胆红素刺激后6 h明显增加,24 h达高峰（P < 0.001）。与胆红素组相比,VX-765+胆红素组细胞存活率升高（P < 0.05）,活化型GSDMD表达、EtBr通过率、LDH及IL-1β释放均减少（P < 0.05）。结论 细胞焦亡参与胆红素诱导的原代培养小胶质细胞损伤。     

细胞焦亡在胆红素诱导小胶质细胞损伤中的作用研究

目的 探讨细胞焦亡是否参与胆红素诱导原代培养大鼠大脑皮质小胶质细胞的损伤。方法 原代培养大鼠大脑皮质小胶质细胞,随机分为胆红素组（30 μmol/L胆红素刺激）、VX-765+胆红素组（30 μmol/L VX-765预处理1 h,再用30 μmol/L胆红素刺激）、对照组（等体积二甲基亚砜处理）。改良MTT法检测小胶质细胞存活率;Western blot法检测焦亡相关蛋白半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶-1（Caspase-1）、gasdermin D（GSDMD）表达;乳酸脱氢酶（LDH）释放实验检测细胞毒性作用;不同分子量染料EtBr/EthD2（分子量394 Da/1 293 Da）染色检测细胞膜孔大小;ELISA法检测细胞培养上清液中炎症因子IL-1β水平。结果 胆红素刺激后,小胶质细胞存活率随时间依赖性下降;LDH释放呈时间依赖性增加;胆红素组小分子染料EtBr通过细胞膜阳性率明显高于对照组（P < 0.001）,但各组大分子染料EthD2通过率比较差异无统计学意义（P > 0.05）;胆红素刺激后0.5 h活化型Caspase-1、6 h活化型GSDMD表达增加（P < 0.05）;IL-1β水平在胆红素刺激后6 h明显增加,24 h达高峰（P < 0.001）。与胆红素组相比,VX-765+胆红素组细胞存活率升高（P < 0.05）,活化型GSDMD表达、EtBr通过率、LDH及IL-1β释放均减少（P < 0.05）。结论 细胞焦亡参与胆红素诱导的原代培养小胶质细胞损伤。     

胶质细胞源性神经营养因子和神经营养素-3双基因转染大鼠骨髓间充质干细胞体外诱导分化为神经样细胞的研究

目的 探讨胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)和神经营养素3(NT-3)双基因修饰诱导的大鼠骨髓间充质干细胞(BMSCs)分化为神经样细胞的可行性以及GDNF和NT-3的表达变化.方法 全骨髓法分离培养BMSCs,流式细胞术检测BMSCs标志CD90和造血干细胞标志CD45.转染带荧光的GDNF和NT-3基因,在荧光显微镜下观察绿色荧光蛋白(GFP)的表达及细胞形态变化;免疫荧光检测神经元特异性烯醇化酶(NSE)、神经丝蛋白(NF)和神经胶质酸性蛋白(GFAP)表达;Western blot 检测细胞中GDNF及NT-3蛋白表达.对照组为未转染GDNF和NT-3基因的BMSCs.结果 BMSCs能在体外成功分离培养,细胞高表达CD90(92.7%),不表达CD45.诱导分化后,BMSCs胞体变圆,伸出明显突起,并可见多数细胞相互交织成网状结构,呈神经细胞样形态.免疫荧光标记检测可见实验组细胞表达NSE和NF,而不表达GFAP.而对照组阴性.Western blot检测可见细胞GDNF及NT-3蛋白表达增强.结论 GDNF和NT-3双基因修饰诱导的BMSCs可分化为神经样细胞并表达神经元的标志,为基因治疗神经系统疾病如先天性巨结肠提供实验基础.     

先天性肠闭锁40例临床分析

目的总结新生儿肠闭锁的诊断和治疗。方法对40例先天性肠闭锁的患儿进行回顾性分析，其中十二指肠闭锁8例，空肠闭锁8例，回肠闭锁24例；Ⅰ型15例，Ⅱ型6例，Ⅲa型17例．nlb型（Apple—peel）1例，Ⅳ型1例；行隔膜切除纵切横缝术5例，行肠侧侧菱形吻合术6例，行肠切除端端或端斜吻合术28例，肠管裁剪端端吻合（Tapering整形术）1例。结果术后吻合口梗阻5例．吻合口瘘3例．切口裂开2例。术后死亡3例，弃医1例。治愈36例，治愈率90％。结论早期诊断和选择合理的术式是提高肠闭锁治愈率，减少并发症的关键因素，静脉营养的应用促进肠功能的恢复。     

新生儿先天性低位小肠闭锁手术方法的探讨

目的 探讨新生儿先天性低位小肠闭锁的手术方式,以提高治愈率。方法 在传统肠切除一期肠吻合术的基础上辅加吻合口近侧小肠悬吊造口减压,降低吻合口张力,减少吻合口漏的发生率。结果 本组手术治疗20例,治愈19例。随访8个月-3年,生长发育良好。结论 传统肠切除一期肠吻合术加吻合口近侧小肠悬吊造口术能减少术后吻合口漏的发生．提高新生儿先天性低位小肠闭锁的手术疗效,是治疗先天性低位小肠闭锁较理想的术式。     

端斜式和改良裁剪式肠吻合术治疗先天性肠闭锁84例

目的 总结84例新生儿肠闭锁的治疗经验,比较端斜式肠吻合术和改良裁剪式肠吻合术治疗先天性肠闭锁的疗效.方法 将84例先天性空回肠闭锁患儿按手术方式分成端斜式组和改良裁剪式组,观察两组术后开始进食时间、住院时间及并发症情况.结果 两组患儿胎龄、体重、入院时日龄等比较,差异无统计学意义,空肠闭锁术后开始进食时间明显慢于回肠闭锁(P＜0.05).端斜式组和改良裁剪式组比较,不论空肠闭锁或者回肠闭锁,两者在吻合口漏、梗阻并发症及死亡率方面,差异均无统计学意义(P＞0.05),改良裁剪式组术后开始进食时间和总住院时间明显优于端斜式组(P＜0.05).结论 改良裁剪式肠吻合术是治疗先天性肠闭锁的较好术式.     

先天性小肠闭锁肠壁肌层病变和肌动蛋白表达的临床研究

目的了解小肠闭锁肠壁平滑肌病理变化特征及病变肠段范围,探讨小肠闭锁术后发生肠动力功能障碍的可能机制,为小肠闭锁手术切除肠管范围提供参考依据。方法先天性小肠闭锁手术切除小肠标本15例,采用免疫组织化学SP法检测肠壁S-100蛋白和α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)表达情况,并以6例相同年龄,死于与肠道或神经系统无关疾病的足月新生儿尸检小肠标本为对照组,观察小肠闭锁两端肠壁平滑肌病理改变及其分布范围。结果闭锁近端肠壁S-100蛋白和α-SMA阳性表达明显低于对照组,环肌层明显肥厚;随着远离闭锁盲端,肌层内S-100和α-SMA阳性染色数量或强度逐渐增多或增强,环肌层肥厚程度逐渐减轻。闭锁近端14cm处、远端4cm处病变总体上趋于正常。3例闭锁近端2cm处肠壁环肌层散在分布片灶状、限局性平滑肌空泡样变性,呈α-SMA染色阴性,空泡样变处环肌层变薄。结论小肠闭锁与肠动力密切相关的肠壁平滑肌存在明显的病理性改变,平滑肌空泡样变可能是肠平滑肌进一步严重损害的早期表现,这些变化是小肠闭锁术后发生肠道动力功能障碍的原因之一。手术时在患儿小肠长度允许的情况下,切除闭锁近端肠管14cm以上,而远端肠管切除4cm,可减少或避免术后肠动力功能障碍的发生。     

先天性食管闭锁15例诊断及治疗分析

目的 探讨先天性食管闭锁的诊断及治疗。方法 回顾性分析本院近4年15例先天性食管闭锁的诊断及治疗经验。结果 15例先天性食管闭锁经胸片及食管支气管造影检查得以证实诊断，12例手术中除1例合并有室间隔缺损，1例术后并发胃瘘、腹膜炎及硬肿症最终导致心肺衰竭死亡之外，其余10例均手术治愈存活，存活率达83.3％。3例放弃手术，其中2例合并有先天性肛门闭锁，1例为Ⅱ型闭锁。结论 早期诊断，造影剂的改良，术中仔细操作，围手术期NICU监护，积极有效地预防术后并发症是提高食管闭锁患儿治愈率的重要因素。     

先天性食管闭锁的外科治疗及围术期处理

目的 总结先天性食管闭锁诊治经验。方法 回顾性分析我院2001年12月以后收治的11例Ⅲ型食管闭锁患儿病例资料。结果 11例全部行经胸入路瘘管切断食管端端吻合术，1例术后1周出现核黄胆放弃治疗，其余10例痊愈出院，无手术死亡。10例复查钡餐，其中3例发现吻合口狭窄行食道扩张1-3次，现进食良好。结论 早期快速准确的诊断，是使患儿得到及时有效治疗的先决条件。充分暴露和精细的操作是手术成功的关键。围术期处理尤其是术后监护对提高存活率和减少术后并发症起到至关重要的作用。     

Complete Atresia of Coronary Ostia in Pulmonary Atresia and Intact Ventricular Septum

We describe the clinical course, echocardiography, angiography, and histopathology of a female infant with pulmonary atresia and intact ventricular septum (PA/IVS) with complete coronary ostial atresia and right ventricle-dependent coronary circulation who survived for 7 weeks after palliative surgery. The patient expired from myocardial insufficiency while waiting for a donor heart. Postmortem examination demonstrated atretic coronary ostia, ventricular sinusoids, and myocardial infarctions of various ages. This report suggests that neonates with PA/IVS who have this extreme form of coronary abnormality may potentially be managed medically and surgically until cardiac transplantation is available.     

Atresia of the coronary sinus orifice

Summary The cases of two children are reported in whom atresia of the right atrial orifice of the coronary sinus was diagnosed at cardiac catheterization. Only one previous case diagnosed in life has been found in the literature, though there are 34 necropsy reports. In nearly half the cases a persistent left superior vena cava has afforded the only outflow channel for the coronary sinus, and occasionally this may have surgical implications.