24例原发纵隔大B细胞淋巴瘤的临床分析并文献复习

背景与目的:原发纵隔大B细胞淋巴瘤(primary mediastinal large B-cell lymphoma,PMBCL)是弥漫大B细胞淋巴瘤的一种亚型,发病率较低。本研究旨在分析其临床特征,探讨合理的治疗模式及预后因素。方法:收集1995年5月至2005年9月于福建省肿瘤医院确诊并接受治疗的24例PMBCL患者的临床资料并行回顾性分析,同时结合文献加以讨论。结果:24例患者中男性16例,女性8例,年龄12～81岁,30岁以下13例。临床Ⅰ Ⅱ期20例,Ⅲ期1例,Ⅳ期3例。有纵隔巨块13例,伴上腔静脉综合征10例,邻近器官受侵14例,乳酸脱氢酶升高15例。初治时11例采用联合化放疗,10例采用单纯化疗,3例采用单纯放疗,完全缓解率41.7%,总有效率91.7%,中位生存期89个月,3年总生存率68.8%,其中初治时达完全缓解者至随访结束时均生存,国际预后指数(international prognostic index,IPI)在本组中未显示预后,多因素分析提示纵隔巨块与预后相关。结论:PMBCL在本组中男性多见,临床表现凶险,须尽快明确诊断。蒽环类为主的化疗联合放疗可取得较好疗效,初治时获得完全缓解尤为关键,伴有巨块者预后差。     

46例原发纵隔恶性淋巴瘤临床分析

本文对４ｇ例原发纵隔恶性淋巴瘤的常见症状、体征及胸部Ｘ线表现作了临床分析。本组以儿童、青年及非何杰金氏杰淋巴瘤患者多见。合并上腔静脉综合征（２８．２６％），淋肉瘤白血病（２３．９１％），心包受侵，脑膜浸润分别为（６．５％），喉返神经麻痹（４．３％）。合并淋巴肉瘤白血病、脑膜侵犯后，病情发展快、预后差。     

原发纵隔大B细胞淋巴瘤的研究进展

原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBCL）是一种原发于纵隔的侵袭性大B细胞淋巴瘤,由于其独特的临床和组织学特征,世界卫生组织淋巴肿瘤分类将PMBCL重新分类为一个单独的实体。PMBCL的诊断主要依赖于病理学特征、影像学检查和临床特征等。当前针对PMBCL的治疗方案有很多种,最常用的是R-CHOP和R-EPOCH方案等。放疗对部分患者有益,但也可以导致远期毒性。新药的研发也在不断进行,包括嵌合抗原受体T细胞疗法、抗程序性死亡受体1药物等,治疗后疗效判断和指导下一步的治疗策略主要依赖PET-CT。     

原发纵隔B细胞淋巴瘤研究进展

原发纵隔B细胞淋巴瘤(PMBCL)属于非霍奇金淋巴瘤中的独立病理类型.PMBCL是一种高度侵袭性B细胞淋巴瘤,患者有独特的临床表现:好发于年轻人及女性,多数患者就诊时处于Ⅰ～Ⅱ期,大纵隔、大肿块多见.PMBCL缺乏相应随机临床试验,多数PMBCL患者接受化疗后加巩固性累及野放疗(IF-RT)的治疗方式,认为巩固放疗能提高PMBCL患者的完全缓解率和无复发生存率,用化放疗综合治疗取得了较好疗效.不同肿瘤治疗与研究中心采用的临床化疗方案不同,主要化疗方案包括CHOP、CHOP类似方案、高强度化疗方案或三代化疗方案.最近一些临床研究结果显示,利妥昔单抗和蒽环类化疗方案提高了治疗效果,改善了患者预后,生存率有升高趋势.在利妥昔单抗治疗时代,巩固性IF-RT仍然起重要作用,尤其是对于治疗前有大肿块患者,近期文献报道放疗显著提高了局部控制率.PMBCL中调强放疗靶区剂量分布更均匀,预后更好,正常组织剂量限制更精确,治疗相关毒性更小.多数肿瘤治疗研究中心采用化疗后巩固放疗的综合治疗方案.利妥昔单抗与放疗对PMBCL患者预后是否有重要影响迄今为止没有明确的结论.PMBCL治疗方案目前鲜见前瞻性随机对照研究,值得进行进一步大样本随机临床研究.     

原发纵隔大B细胞淋巴瘤临床病理学研究

 【摘要】　  目的　研究中国人原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBL）的临床及病理学特征;探讨其与弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型（DLBCL,NOS）在临床病理学特点及预后方面的差异。方法　收集24例PMBL作为研究对象,以31例DLBCL,NOS作为对照组,进行免疫组织化学标记并进行临床随访。结果　PMBL组发病中位年龄30岁,对照组中位年龄61岁,两组年龄分布差异有统计学意义（P＜0.001）。临床上PMBL组纵隔压迫症状常见。组织形态上,PMBL组肿瘤细胞符合DLBCL的形态学特点。全部病例均可见程度不等的间质硬化,超过70.8 %（17／24）的病例可见明显的胶原束分割。免疫表型上PMBL组40.0 %（6／15）表达CD23,与对照组（3.2 %,1／31）差异有统计学意义（P＝0.003）。结论　PMBL具有独特的临床病理学特点,常见于年轻女性,以纵隔巨大占位及纵隔相关区域侵犯多见,全身系统性累及少见。PMBL形态学特点为弥漫性增生的肿瘤细胞被粗细不等的胶原纤维分割。CD23阳性有助于与DLBCL,NOS的鉴别诊断。     

46例原发纵隔恶性淋巴瘤临床分析

本文对４６例原发纵隔恶性淋巴瘤的常见症状、体征及胸部互线表现作了临床分析。本组以儿童、青年及非何杰金氏淋巴瘤患者多见。合并上腔静脉综合征（２８．２６％），淋巴肉瘤白血病（２３．９１％），心包受侵、脑膜浸润分别为（６．５％），喉返神经麻痹（４．３％）。合并淋巴肉瘤白血病、脑膜侵犯后，病情发展快、预后差。     

原发纵隔大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

原发纵隔大B细胞淋巴瘤（primary mediastinal large Bcell lymphoma,PMBL）是从20世纪80年代才被逐步认识的高度恶性非霍奇金淋巴瘤（NHL）。临床少见,约占所有NHL的5%。现将我科经病理证实的原发纵隔大B细胞淋巴瘤1例报道如下。1临床资料患者,男性,36岁,因＂胸闷2月余,加重伴气急20余     

原发纵隔B细胞淋巴瘤研究进展

 【摘要】　新的WHO分类将原发纵隔B细胞淋巴瘤（PMBCL）归为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的一个独立亚型,其在发病机制、病理组织学、分子遗传学及临床特点等多个方面均与其他类型的DLBCL有所不同,与霍奇金淋巴瘤及纵隔灰区淋巴瘤又有着密切地联系,为加深临床医师对PMBCL的认识,就近年来的相关研究进行综述。     

原发纵隔B细胞淋巴瘤疗效分析

目的 分析原发纵隔B细胞淋巴瘤的治疗疗效和失败原因.方法 搜集14年间收治的病理让实的原发纵隔B细胞淋巴瘤46例,其中Ⅰ期14例,Ⅱ期23例,Ⅲ期3例,ⅣA期6例.21例接受手术治疗,其中开胸探查术19例,纵隔镜活检术2例.37例Ⅰ+Ⅱ期中,8例接受单纯化疗,29例接受化疗+放疗,Ⅲ+Ⅳ期以化疗为主.放疗多采用纵隔加颈部照射野,中位剂量为45.00 Gy(16.95～61.00 Gy).化疗采用CHOP方案27例,三代化疗方案(MACOP-B,ProMACE/CytaBOM,m-BACOD,PmMACE-MOPP)9例,高剂量化疗加自体外周血干细胞移植(HDCT/APBSCT)10例.化疗+美罗华16例.化疗周期多为6～8个.结果 全组患者首程治疗后达完全缓解19例,部分缓解14例,病变进展11例,未评价2例.全组11例死于肿瘤.全组5年总生存率为35%.Ⅰ+Ⅱ期和Ⅲ+Ⅳ期2年总生存率分别为79%和51%,5年总生存率分别为63%和0(X2=4.35,P=0.037),2年无进展生存率分别为63%、11%(x2=17.77,P=0.000).治疗后达完全缓解者5年总生存率为80%,部分缓解者为50%,病变进展者为0(X2=19.58,P=0.003).19例治疗中病变进展或治疗后复发,腹腔淋巴结受侵和远处结外器官受侵最常见.结论 晚期患者生存率低,需要探讨更为有效的全身治疗方案,放疗可改善局部控制率.     

眼眶原发恶性淋巴瘤的临床分析

目的　分析眼眶原发恶性淋巴瘤的治疗方法。方法　１５ 例眼眶原发恶性淋巴瘤均为非霍奇金淋巴瘤。 Ａｎｎ Ａｒｂｏｒ 分期：Ⅰ Ａ 期１１ 例,Ⅱ Ａ 期４ 例。放射治疗剂量３０ ～５８ Ｇｙ ,３ ～６ 周。结果　１ ,３ ,５ 年局部控制率分别为９４ ．１ ％ ,９２ ．３ ％ 和９２ ．３ ％ 。３ ,５ ,１０ 年生存率分别为１００ ％ ,９０ ％ 和７５ ％ 。有５ 例疾病进展。结论　放射治疗为主要治疗手段。推荐放射治疗剂量为３５ ～４５ Ｇｙ ,３ ．５ ～４ ．５ 周。不需行淋巴引流区预防照射。对恶性程度高及有眶外侵犯者应加化疗。     

原发性肺恶性淋巴瘤的治疗(附10例报告)

目的回顾性分析原发性肺恶性淋巴瘤的治疗效果及其病理学特点与临床的关系。材料与方法上海医科大学肿瘤医院１９７０年～１９９０年收治的１０例原发性肺恶性淋巴瘤。全部病例均经手术切除后病理证实。除１例外，均作术后放疗和化疗。放疗范围包括肿瘤床、纵隔和同侧肺门，剂量２０～４５Ｇｙ。化疗方案均为ＣＯＰ（环磷酰胺、长春新碱、强的松）。结果１例生存１年，３例生存３年，６例生存超过５年。中位生存３年，５年生存率６０％。结论对中度恶性肺淋巴瘤不必作全肺切除，但术后须用放疗和化疗。     

喉原发性恶性淋巴瘤的诊断治疗(附11例报告)

目的根据１１例原发于喉的恶性淋巴瘤的病例，结合文献探讨分析该病的诊断、治疗及预后。材料与方法１９７１～１９９５年共收治１１例原发于喉的恶性淋巴瘤，其主要临床表现为声嘶、咽喉痛、吞咽痛、进食异物感、吞咽困难等。间接喉镜或纤维导光镜可见声门上区或声门区肿物，肿物形态不一，可为息肉样、结节样、粘膜光滑性肿物或仅为坏死糜烂性改变。所有病例均经病理证实为非霍奇金淋巴瘤（Ｎｏｎ－Ｈｏｄｇｋｉｎ’ｓｌｙｍｐｈｏｍａ，ＮＨＬ），确诊后均行放疗，６～８ＭＶＸ线，局部野２例，扩大野９例，ＤＴ５０～７０Ｇｙ，中位ＤＴ５５Ｇｙ，放疗后均未行预防性化疗。结果全部病人疗后随访１８～１８０月，其中７例无病生存１８～１８０月，４例于疗后９～１２０月复发，均位于照射野外，２例因不能接受有效化疗死亡，２例接受正规放、化疗至今已分别无瘤生存３６月、６０月。结论原发于喉的恶性淋巴瘤少见，临床上容易误诊，确诊有赖于病理证实。放疗的局部控制作用良好，即使复发，积极治疗仍有治愈的可能。     

原发纵隔恶性生殖细胞瘤32例临床分析

目的:探讨纵隔恶性生殖细胞瘤(malignant germ cell tumors,MGCT)的临床特点、治疗和预后。方法:32例纵隔MGCT患者,精原细胞瘤18例,非精原细胞瘤14例。所有患者均采用手术和(或)放疗和(或)化疗等多学科综合治疗的方法。结果:非精原细胞瘤患者中位生存期(OS)32.4个月,中位无进展生存期(PFS)18个月,5年无复发生存率和总生存率均为28.6%。精原细胞瘤患者5年无复发生存率和总生存率分别为83.3%和85.6%,中位OS和PFS均未到达。精原细胞瘤患者OS和PFS均明显好于非精原细胞瘤患者,P值分别为0.001 4和0.000 7。结论:纵隔精原细胞瘤采用多学科综合治疗方法能取得较好的治疗效果,本研究的结果与文献报道相符。纵隔非精原细胞瘤的治疗效果有待进一步提高。非精原细胞瘤是影响纵隔恶性生殖细胞瘤预后的重要因素。     

23例睾丸原发性淋巴瘤的临床与病理分析

目的：研究睾丸原发性淋巴瘤的临床和病理特点,探讨最佳的治疗方式。方法：回顾性分析23例睾丸原发性淋巴瘤的临床病理特点、治疗方法及疗效,并进行随访。以Kaplan-Meier法进行生存分析。结果：23例患者主要临床症状为睾丸无痛性肿大。ⅠE期病例18例,占78．3％。病理类型以B细胞来源者为主,多数为中度恶性淋巴瘤。全部患者均行睾丸切除术,术后接受化疗和(或)放疗,中位生存期42个月,中位无病生存期19个月;1,3,5年生存率分别为100．O％、59．8％和36．5％,无病生存率分别为66．7％、42．3％和36．3％。结论：睾丸原发性淋巴瘤应采取综合治疗,术后全身化疗不宜少于6周期,局部放疗有利于减少复发。     

眼眶原发恶性淋巴瘤的放射治疗

目的　分析１２ 例眼眶原发恶性淋巴瘤的放射治疗结果,复习文献,讨论眼眶恶性淋巴瘤的治疗方法。方法　１９５８ 年至１９９７ 年中国医学科学院肿瘤医院收治眼眶原发恶性淋巴瘤１２ 例,Ⅰ期８ 例,Ⅱ期４ 例。１０ 例行单纯放射治疗,２ 例行放射治疗加化疗。放射治疗主要为局部照射,照射剂量 Ｄ Ｔ３０ ～６０ Ｇｙ 。结果　局部控制率１００ ％ ,５ 年生存率８６ ％ 。文献复习显示,眼眶原发恶性淋巴瘤７５ ％ 为低度恶性,单纯放射治疗局部控制率平均９７ ％ ,５ 年生存率６２ ％ ～９３ ％ ,远处复发率为２０ ％ 。结论　局部放射治疗是眼眶原发恶性淋巴瘤有效的治疗方法,低度恶性放射剂量 Ｄ Ｔ ３０ ～３５ Ｇｙ ,中、高度恶性 Ｄ Ｔ ３６ ～４０ Ｇｙ 。     

乳腺原发性恶性淋巴瘤15例临床分析

目的 探讨ＰＢＬ（乳腺恶性淋巴瘤）的临床特点,病理性质及其与预后的关系。方法;分析１９９７年～１９９６年病理经证ＰＢＦＬ共１５例,并分别给予放疗,肿块切除加化放疗,乳房切除或根治术加化放疗。结果 乳腺肿块切除加化放疗５年生存３／６,乳腺切除或根治化放疗５年生存４／４,Ｉ期,Ⅱ期５年生存率分别为８７％和６２％,１０年生存率分别为４５％和３１％,结论：ＰＢＬ的预后与病理,分期和治疗方式有关,治疗一般是     

眼眶原发淋巴瘤远期疗效分析

目的,分析眼眶原发淋巴瘤的疗效及影响预后的因素。方法,44例经病理证实的眼眶原发淋巴瘤,男女之比为1.6∶1。原发在眼睑结膜的27例,中位年龄44岁,原发在眼眶的17例,中位年龄62岁。双侧同时发病4例。ⅠA期40例,ⅡA期4例。采用常规外照射放射治疗,先用60Coγ射线全眼眶区照射30～35Gy后用60Coγ射线、180kVX线或9MeV电子线进行肿瘤区照射,中位剂量46.5Gy。结果,全部病例的5、10年生存率分别为90.9%、84.5%。眼睑结膜病例的5年生存率明显高于眼眶者(96.3%∶70.6%,P=0.013)。临床分期为Ⅰ期病例生存时间明显长于Ⅱ期者(P=0.000)。结论,眼眶淋巴瘤的复发少、长期预后佳,放射剂量一般不宜超过40Gy。结膜来源的眼睑结膜淋巴瘤与泪腺来源的眼眶淋巴瘤可能是两种临床特点与预后不同的类型。眼眶淋巴瘤是一种容易多发的疾病。放射治疗前肿块手术切除意义不大。     

原发性骨非霍奇金淋巴瘤10例

 目的　研究原发骨非霍奇金淋巴瘤（PBL）的临床特征、治疗方法和预后的关系。方法　回顾性分析经病理证实的10例PBL患者的临床资料和治疗效果,Kaplan-Meier法分析患者生存期。结果　10例PBL患者的X线片中均有程度不同的溶骨性破坏;其中B细胞淋巴瘤8例,T细胞淋巴瘤2例;治疗主要采用全身化疗和局部放疗。所有患者治疗后评价完全缓解5例,部分缓解2例,稳定2例,进展1例。中位生存期35.5（4～109）个月,2年生存率66.7 %。结论　PBL以B细胞多见,可侵犯到骨的任何部位,以长骨多见。治疗应以放化疗为主,是一种预后较好的淋巴瘤。