易误诊的小脑扁桃体下疝畸形1例

1 病历报告 患儿,男,11岁,头痛8年余,加重4d入院。8年前,患儿无诱因出现剧烈头痛,位于枕部,呈阵发性刺痛,持续数十秒钟后自然缓解,多发生在安静时,有时伴有呕吐,非喷射状,呕吐为胃内容物。头颅CT检查,颅内未见异常发现。先后在多     

小脑扁桃体下疝畸形致神经性关节病1例

1　临床资料女 ,4 4ａ。以头痛、头晕 3 0年伴左上肢麻木、无力 6年 ,活动受限 1年 ,于 1 997年 3月 2 4日入院。 3 0年前无明显原因头痛、头晕 ,重体力劳动时加重 ,未引起重视。 6年前 ,左上肢麻木、无力、肩关节肿胀。 1年前上述症状加重 ,左臂活动受限 ,当地医院诊断为“肩关节脱位” ,治疗无效。来我院查 :左眼 3 0ｃｍ指数 ,但右眼正常 ,眼底视乳头无水肿 ,视神经无萎缩 ,左侧颜面部皮肤感觉减退 ,额纹变浅 ,伸舌向右偏 ,饮水呛咳 ,声音嘶哑 ,左胸 7以上痛温觉消失 ,胸 7～ 9水平感觉减退 ,左肩关节空虚 ,左上肢肌力Ⅳ级 ,左侧巴彬斯基…     

小脑扁桃体下疝畸形合并空蝶鞍1例

患者 ,男性 ,5 7岁 ,因双下肢乏力 3月收入我科 ,查体 :Ｔ6～ 10痛温觉减退 ,双下肢肌力Ⅳ级 ,双下肢腱反射亢进、巴氏征阳性、双侧踝阵挛阳性 ,其余无异常发现。头颅ＭＲＩ提示 :空蝶鞍。颈椎及胸椎ＭＲＩ提示 :小脑扁桃体小缘下疝至Ｃ2 上缘 ,枕大池消失 ,Ｔ4～ 8脊髓中央管扩大。诊断为小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症合并空蝶鞍。在全麻下行后颅凹减压及枕大池扩大成形术。术后半年患者上述症状消失 ,复查头颅ＭＲＩ提示 :空蝶鞍无明显变化。颈胸椎ＭＲＩ提示 :小脑扁桃体下缘回升至枕大孔上缘 ,枕大池形成 ,Ｔ4～ 8脊髓空洞消失。讨论…     

小脑扁桃体下疝畸形2例报告

1病例报告例1.患者,女,54岁,以走路不稳1年余主诉入院。一年来患者感觉颈部沉重,伴疼痛不适,行走不稳,感觉脚底有踩空感,且易跌倒。曾行头颅CT检查：小脑扁桃体下疝畸形伴小脑萎缩,查体：神志清楚,颈软,无抵抗,转颈有力,耸肩对称。脑膜刺激征（-）,肢体及躯干无感觉异常。     

小脑扁桃体下疝畸形合并多脏器易位畸形1例

<正> 患者,女,67岁。因发作性走路不稳伴重复断续样言语4d入院。患者于4d前做家务时突感走路不稳,继之站立困难,跌倒在地,伴有说话困难,呈重复断续样言语,数小时后缓解。4d内重复发作3次,最后1次至入院时仍未缓解。追问病史,患者近20年来有反复发作性眩晕,视物旋转,伴有恶心、呕吐,可持续数天至月余,每年发作3～5次。查体:头颅外形正常,言语断续,双眼左视时有旋转性     

小脑扁桃体下疝畸形的护理

<正>小脑扁桃体下疝畸形:也叫Arnold-Chrari畸形,是1891年由Chrari提出的,它基于尸体解剖研究,显示部分小脑、第四脑室及脑干向下移位,经枕大孔疝入椎管的一组先天性畸形。     

小脑扁桃体下疝畸形3例临床分析

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold—chiari畸形，是先天性后脑畸形，因胚胎期发育异常使延髓下段，四脑室下部疝入椎管，小脑扁桃体延长如楔形进入枕大孔或颈椎管内，重症者部分下蚓部也疝入椎管内；舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经和上部颈髓神经根被牵引下移，枕大孔和颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻而引起脑积水。本院9年中共观察到3例小脑扁桃体下疝畸形，现报告如下。     

小脑扁桃体下疝畸形2例误诊分析

患者，男，43岁。因行走不稳20余年，间断头晕头痛3年，右侧肢体麻木、行走困难1个月。于2000年6月2日入院。入院前曾在外院诊断“脑梗死、遗传性共济失调”，治疗3周无效。查体：神清，扶入病房，BP150／90mmHg，构音欠清，双眼水平眼震，右偏身痛觉减退，四肢肌力正常，双下肢肌张力略高，双膝反射活跃，Romberg征( )。头MRI示：小脑扁     

显微手术治疗小脑扁桃体下疝畸形

目的 探讨显微手术治疗小脑扁桃体下疝畸形.方法 52例小脑扁桃体下疝病人,采用:1.后颅窝减压术2.后颅窝减压加小脑扁桃体切除;3.后颅窝减压并空洞切开引流;4.内固定.结果 术后43例症状改善,7例无变化,2例加重.结论 选择合适手术方式可使脑干受压充分解除,可有效缓解临床症状.     

颅后窝重建治疗小脑扁桃体下疝畸形

目的 :探讨小脑扁桃体下疝畸形 (ChiariⅠ型 )外科手术的新方法。　方法 :采用枕后正中直切口 ,颅后窝小骨窗 (3cm× 4cm)开颅并咬开枕骨大孔 ,视病情轻重咬除C1～C3 后弓及椎板 ,“Y”形切开硬脑膜 ,软脑膜下切除小脑扁桃体并缝合软脑膜切口 ,分离小脑扁桃体与延髓的粘连 ,建立脑脊液循环通路 ,取枕筋膜或人工硬脑膜行硬脑膜扩大修补 ,部分患者行枕骨钛板修补。　结果 :16例患者中 ,10例症状明显改善 ,6例病情稳定。 14例伴有脊髓空洞症的患者术后空洞明显缩小。　结论 :颅后窝小骨窗开颅合并硬脑膜扩大修补术手术创伤小 ,临床效果稳定 ,是一种安全有效的手术方法。     

后颅窝减压治疗小脑扁桃体下疝畸形

目的探讨小脑扁桃体下疝畸形的发病机制及应用后颅窝减压治疗的效果。方法回顾我科1995~2004年治疗的31例小脑扁桃体下疝畸形病例,对于应用后颅窝减压手术方法的27例患者进行回顾分析。结果随访3~48个月,25例患者经单纯后颅窝减压方法治疗后症状明显改善。结论应用后颅窝减压法治疗小脑扁桃体下疝畸形疗效明显,是治疗本病的首选。     

手术治疗小脑扁桃体下疝畸形17例分析

目的探讨小骨窗颅后凹减压手术治疗小脑扁桃体下疝的临床治疗效果。方法 17例小脑扁桃体下疝畸形患者行小骨窗颅后凹减压及人工硬脑膜修补术治疗。结果 17例患者均顺利完成手术,术后1个月复查MRI,采用格拉斯哥预后评分（GOS）评价疗效：13例疗效较好,评分为好（76.5%）;3例疗效较差,评分为差（17.6%）;1例死亡（5.9%）。存活患者随访1年~3年,采用Tator标准评价：9例患者症状明显改善,5例患者症状部分改善,2例患者症状无明显变化,有效率为87.5%。安全性评价：随访期间,无1例发生脑脊液漏、脑膨出、颅内感染等并发症。结论小骨窗颅后凹减压手术可有效降低颅后凹压力,重建完整硬脑膜,保持脑脊液畅通,临床治疗效果显著。     

小脑扁桃体下疝畸形合并脑囊虫病1例误诊分析

1 病例资料 患者,女性,48岁,因"间隙性头痛3年伴加重1月"于2016年7月26日入院.患者3年前无明显诱因下出现间断性头痛,以胀痛为主,未予重视,入院前近1个月头痛症状加重,伴颈部疼痛及活动受限,入院时患者偶有轻度嗜睡症状,睡醒后常出现头痛,且抬头、低头时头痛症状加重.初步诊断:Chiari畸形、脑积水.实验室检查:血尿便常规、肝肾电解质、血糖血脂、凝血常规、HIV抗体、梅毒抗体、乙肝两对半均正常,心电图及全胸片未见异常.于2016年8月1日在全麻下行手术治疗,术中见小脑扁桃体左下方1~2颈髓左侧可见囊性占位病变,呈葫芦样(见图1),行颈髓1~2囊性病变切除+后颅窝扩大减压+小脑扁桃体缩减+硬脑膜扩大修补术.术后安返病房,生命体征平稳,于2016年8月2日7时20分突发呼吸、心跳骤停,深昏迷,双侧瞳孔散大.立即气管插管,呼吸机辅助呼吸,胸外心脏按压,升压药维持血压,脑室外引流等抢救措施.于当日9时40分瞳孔恢复至左侧3.5、右侧3.0,但11时再次出现双侧瞳孔散大,床边CT提示弥漫性脑肿胀,向家属交代病情后,放弃治疗,自动出院.术后病理提示猪囊虫病.     

小脑扁桃体下疝畸形致3次呼吸骤停1例

小脑扁桃体下疝畸形致３次呼吸骤停１例王廷友张志田高桂才患者男性，２１岁。因１年来双下肢无力进行性加重，步态不稳，伴头痛、头晕，近２个月不能独立行走，出现饮水呛咳，言语含糊，持物不稳现象。就诊前几天头痛剧烈伴恶心、呕吐至某院就诊，拟“小脑占位性病变”收...     

枕骨大孔区脑膜瘤误诊小脑扁桃体下疝畸形1例

1 病例 男,23岁,末婚。因后颈、肩部酸胀、麻木渐加重2年,伴四肢麻木、饮水呛咳、乏力1年,在当地医院经头颈部MRI检查诊断:“小脑扁桃体下疝畸形”。1996-09-12日在当地医院行枕下及C_(1-2)椎板减压术(未切开硬膜),术后半月伤愈出院。一月后上述症状日趋加重,伴四肢发硬,不能行走,继而四肢不全瘫痪,呼吸、吞咽困难。1996-11-20日转入我院。体检:神志清,呼吸浅快(28次/min),消瘦明显,     

小脑扁桃体下疝畸形的诊断及治疗

我院于1995年1月～1999年11月,共收治小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari)患24例,均行手术治疗,报告如下。     

小脑扁桃体下疝畸形合并脑积水15例治疗体会

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形,临床上较为常见,但合并脑积水并不常见[1-2].2000年3月至2005年6月,作者共收治此类患者15例,约占同期住院的小脑扁桃体下疝畸形患者的7%,根据其临床和影像学表现选择不同的治疗方法,疗效满意,报道如下.     

慢性小脑扁桃体下疝畸形致反复呼吸衰竭误诊为AECOPD1例

1临床资料 患者女性,45岁,因反复咳嗽,喘憋,水肿,乏力、头晕,行走不稳5月余入院。既往无高血压,糖尿病及慢性咳嗽咳痰史,否认外伤史。这已经是第三次入院。病人今年2月因胸闷、乏力、气短在我院门诊行心电、胸片等检查未见异常。4月因症状加重伴双下肢肿入住市医院呼吸科,期间曾因呼吸浅慢、昏迷而行有创机械通气治疗。诊断AECOPD,肺源性心脏病,Ⅱ型呼衰。经治疗病情好转出院。出院20d症状又加重而住我科,入院查体,营养良好,     

小脑扁桃体下疝畸形患者营养障碍相关因素分析

目的：探讨小脑扁桃体下疝畸形患者营养障碍的情况。方法选取经头颈部 MRI 确诊为小脑扁桃体下疝畸形,伴或不伴脊髓空洞症状且排除颅底凹陷症的患者93例(观察组),其中伴发脊髓空洞的小脑扁桃体下疝畸形患者62例(伴脊髓空洞组),单纯小脑扁桃体下疝畸形患者31例(单纯组);选取年龄和性别匹配的健康体检者100例(对照组),分别记录观察组和对照组的年龄、身高、体质量、上臂围、腰围、臀围、血红蛋白,并进行比较,再将两组按照性别分组后分别比较营养状况差异。最后将伴脊髓空洞组和单纯组进行营养状况比较。结果观察组患者在体质指数(BMI)、上臂围、腰围、臀围、血红蛋白水平方面明显小于对照组,差异有统计学意义(P <0.05)。单纯组与伴脊髓空洞组的 BMI、上臂围、腰围、臀围、血红蛋白水平相比,差异有统计学意义(P <0.05))。男性小脑扁桃体下疝畸形患者中 BMI、上臂围、腰围、臀围均小于同组女性,差异有统计学意义(P <0.05),且男、女性小脑扁桃体下疝畸形患者各种指标均小于相同性别、年龄的健康对照组,差异有统计学意义(P <0.05)。结论小脑扁桃体下疝畸形患者存在明显营养障碍,并且营养障碍在不同性别和是否伴有脊髓空洞上有差异。改善患者营养障碍有可能促进小脑扁桃体下疝畸形的恢复。