激素抵抗型肾病环孢霉素受体的研究

目的探讨激素抵抗型肾病患儿血白细胞环孢素受体的表达和临床意义及介导免疫抑制的机理。方法采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)测定23例激素抵抗型肾病患儿血白细胞中环孢素受体的表达,并与正常儿童作对照。结果不同病理类型激素抵抗型肾病患儿中,系膜增殖性肾小球肾炎血白细胞中环孢素受体呈高表达,微小病变型肾病、膜增殖性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化血白细胞中环孢素受体表达差异无显著性。激素抵抗型肾病患儿急性期血白细胞中环孢素亲和素(CyP)mRNA水平高于恢复期与对照组。激素抵抗型肾病患儿以环孢素5mg/(kg·d)口服治疗10～45d后,56.5%完全缓解,17.4%部分缓解。当环孢素血浓度在100～200μg/L范围、环孢素受体呈高水平表达时,激素抵抗型肾病患儿易引起临床缓解。结论激素抵抗型肾病患儿高水平环孢素受体表达时,可给予合适剂量的环孢素A(CyA)治疗;测定环孢素受体表达水平,对肾病的治疗有指导意义。     

他克莫司治疗儿童耐药型肾病综合征疗效观察

目的：观察他克莫司对糖皮质激素联用霉酚酸酯或联用环孢素 A 耐药的肾病综合征患儿的疗效,为多种免疫抑制剂耐药的儿童难治性肾病综合征提供临床经验。方法研究对象为2007年9月至2013年5月在湖南省儿童医院肾内科住院或门诊治疗的激素耐药型肾病综合征36例患儿,所有患儿均联用霉酚酸酯或联用环孢素 A 未缓解,再改用他克莫司并随访1年以上。结果他克莫司治疗3个月完全缓解28例(77.8％),未缓解8例(22.2％);总疗程1～2年,1年内有13例复发。肾脏病理：微小病变型10例,全部缓解;系膜增生性肾小球肾炎23例,完全缓解18例,未缓解5例;局灶节段性肾小球硬化3例未缓解。结论他克莫司对霉酚酸酯或环孢素 A 耐药的肾病综合征患儿有较好的疗效。     

环孢素A治疗儿童难治性肾病综合征疗效观察

目的观察环孢素A(CsA)治疗儿童难治性肾病综合征(RNS)的临床疗效。方法回顾性分析CsA联合泼尼松治疗儿童RNS的疗效,监测CsA治疗前后相关生化指标,并观察药物不良反应。27例患儿中激素抵抗14例,激素依赖6例,频复发7例;其中25例行肾活检,微小病变型肾病15例,局灶性节段性硬化性肾小球肾炎4例,系膜增生性肾小球肾炎4例,膜增殖性肾小球肾炎2例。CsA剂量2～5mg/(kg·d),疗程6～24个月(平均11.6±6.6个月)。结果完全缓解15例,部分缓解9例,无效3例,总有效率88.9%。激素抵抗组、激素依赖组及频复发组的疗效差异无统计学意义。激素抵抗组完全缓解者起效时间较激素依赖组及频复发组长。不同病理类型的RNS患儿对CsA的治疗反应差异无统计学意义。血胆固醇≤9.0mmol/L组的完全缓解率较血胆固醇>9.0mmol/L组高。CsA的主要不良反应依次为多毛、轻度肝损、血肌酐升高等,均不影响CsA继续使用。结论CsA联合泼尼松治疗难治性肾病综合征安全有效。     

环孢素A治疗儿童不同病理类型肾病综合征83例的疗效观察

目的　研究环孢素A(CyA)治疗儿童不同病理类型肾病综合征的临床疗效及意义。方法　 83例肾病综合征患儿入院后逐渐减用激素 ,给予口服CyA ,剂量 5mg/ (kg·d) ,疗程 3～ 6个月 ,并监测血浓度调整CyA的剂量。结果　 83例患儿经治疗后 ,尿蛋白转阴者 4 5例 (完全缓解率 5 4 % ) ,尿蛋白减少者 2 3例 (部分缓解率 2 8% ) ,未缓解 15例 (18% ) ;总有效率达 82 %。不同病理类型治疗反应 :微小病变型肾病有效率为 86 % ,系膜增殖性肾小球肾炎为 84 % ,膜增殖性肾小球肾炎为 3/ 5 ,局灶节段性肾小球硬化为 2 / 4。显效时间为 7～ 4 5d ,其效应多出现于用药 1个月内。服药后分别于 1周和 2周末 ,测定CyA的血药浓度 ,有效血浓度维持在 10 0～ 2 0 0 μg/L ,可使大部分患儿病情顺利缓解 ,疗程一般在 3～ 6个月。 83例患儿都进行了随访 ,其中 6 8例经CyA治疗缓解后的 17例在减量或停药后出现复发 ,复发率为 2 5 % ,复发的患儿重新服用CyA仍然有效。治疗过程中 5例患儿出现一过性尿肌酐的增加 ,8例尿N 乙酰 β D 氨基葡萄糖苷酶轻微增加 ,一般减量或停药后可逆转。 结论　CyA是替代皮质激素治疗难治性肾病的较好方法之一 ,能有效而快速达到治疗难治性肾病的目的 ,其治疗效果与有效的血药浓度和病理类型有关     

儿童狼疮肾炎20例临床和病理分析

目的　分析狼疮肾炎 (LN)的临床和肾脏病理特点 ,及其预后与肾脏病理改变的关系。方法　 2 0例LN患儿B超定位下肾活检 ,穿刺标本做光镜、电镜、免疫荧光检查。对 17例患儿随访 2个月至 6 5年。结果　临床分型 :肾病型 11例 (5 5 % ) ,肾炎型 7例 (35 % ) ,孤立性蛋白尿、亚临床型各 1例 (各为 5 % )。肾脏病理改变以Ⅴ型为主 (11/ 2 0 ,占 5 5 % )。总的来看 ,肾病型转归较肾炎型差。Ⅴ型病理的患儿接受激素 +环磷酰胺治疗 ,3例部分缓解、仅有尿常规异常 ,3例复发者重新予足量激素 +环磷酰胺 2例缓解、1例需加用环孢素A控制症状。结论　SLE患儿争取及早肾活检 ,了解病理类型、制定相应的治疗方案 ,有助于改善预后。     

环磷酰胺冲击治疗儿童激素耐药型肾病综合征的疗效

目的 探讨激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿大剂量环磷酰胺(CTX)冲击治疗的疗效及影响疗效的相关因素.方法 总结本院2004年12月～2009年12月收治的资料完整并进行CTX静脉冲击治疗的38例SRNS患儿的病例资料及随访情况,并就其缓解情况及与临床分型、病理类型、临床指标之间的关系及药物不良反应进行回顾性分析.结果 1.本组完全缓解18例(47%),部分缓解11例(29%),总有效率76%;部分缓解患儿均发生于疗程6个月内,延长疗程无累积缓解率增加;未缓解患儿1例在起病5 a内进展至终末期肾病.2.SRNS患儿单纯型肾病组缓解率高于肾炎型肾病组.3.SRNS病理改变以非微小病变肾病为主,即以系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)为主;其中MsPGN缓解率较高,而FSGS缓解率相对较低.4.不良反应发生率为53%,最常见不良反应为一过性胃肠道反应,占36%,其次为轻度脱发(10%)、白细胞降低(7%),无严重感染、出血性膀胱炎发生.结论 CTX冲击联合激素治疗SRNS疗效肯定;临床类型、病理类型等因素可能与疗效及预后有关,单纯型肾病、MsPGN有效率较高,FSGS患儿CTX冲击疗效较差,发展为终未期肾病的风险较高.     

儿童激素敏感型肾病综合征治疗进展

原发性肾病综合征是儿童常见肾脏疾病, 80%～90%的患儿对糖皮质激素治疗敏感, 为激素敏感型肾病综合征。绝大多数患儿初次缓解后会复发, 50%～70%表现为频复发或激素依赖。在预防复发的同时尽可能减少药物不良反应是主要治疗目标。现就激素敏感型肾病综合征治疗进展进行综述, 为临床制定个体化方案提供参考。     

肾脏病理类型与肾病综合征激素耐药的关系

糖皮质激素用于小儿肾病综合征的治疗已近半个世纪，虽然对多数患儿可起到诱导缓解的作用，但仍有部分病例出现激素耐药，造成肾病综合征激素耐药的原因甚多，如反复感染、激素治疗不正规、‘肾上腺皮质功能低下、高凝状态、长期使用清蛋白等，同时肾病综合征本身的病理类型是导致激素耐药的重要原因；激素耐药性肾病综合征的病理类型呈多样化，病理类型之间存在转型，肾病综合征激素耐药是临床医师经常遇到的一个棘手的问题，了解激素耐药性肾病综合征的病理特点，对其治疗有重要的指导作用。现就肾脏疾病的病理类型与。肾病综合征激素耐药的关系进行探讨，以引起临床医师的高度重视。     

表现为肾病综合征的系膜增殖性肾炎的治疗及预后

为分析不同病因所致的临床表现为肾病综合征的系膜增殖性肾小球肾炎（MsPGN)的近期、无期疗效。对住院MsPGN肾病综合征患儿的临床资料进行回顾性分析。根据病理分为IgA型MsPGN肾病和非IgA型MsPGN肾病2组，并根据治疗方法为分3组：（1）单纯激素组，（2）强的松加雷公藤组，（3）强的松加环磷酰胺组，分别比较其疗效。结果 51例MsPGN肾病患儿，入院前病程平均15个月，其中IgA型MsPGN肾病30例，非IgA型MsPGN肾病21例。51例患儿经过治疗，29例（56.9%）在2个月内缓解，经过平均15.4个月的随访，33例（64.7%）完全缓解，总缓解率86.3%。从远期疗效看，IgA型肾病和非IgA型肾病总有效率的差异有统计学意义（P＝0.015），而在IgA型MsPGN肾病中IgAN和HSPN的疗效比较无统计学意义（P＞0.05）。对MsPGN肾病给予激素加或不加免疫抑制剂治疗，近、远期均获得较好疗效；IgA型MsPGN的疗效比较无统计学意义（P＞0.05）。对MsPGN肾病给予激素加或不加免疫抑制治疗，近、远期均获得较好疗效；IgA型MsPGN肾病较非IgA型MsPGN肾病的治疗效果好；IgA型MsPGN肾病中IgAN和HSPN的疗效差异无显著性。     

环孢素A在小儿肾病综合征中的应用

环孢素A(cyclosporine A,CsA)自1986年开始用于治疗儿童肾病综合征(NS),是目前激素依赖或耐药型NS的选择性治疗药物之一,特别是在细胞毒性药物不耐受或出现不良反应的患儿,长期应用安全性和耐受性均较好。但在应用期间必须监测CsA的血药浓度和肾功能,对接受长期持续CsA治疗的儿童每2～3年进行1次肾活检,以发现肾毒性的组织学证据。