神经变性疾病的朊蛋白样作用机制研究进展

神经变性疾病是一类病因未明、起病隐匿,慢性进行性发展的神经系统疾病,其病理学改变包括异常折叠蛋白沉积、神经元变性及脱髓鞘改变。越来越多文献报道,这类异常折叠蛋白与朊蛋白在分子结构与生物学行为上具有相似性,朊蛋白可能是影响神经变性疾病发生和发展的原因。本文就神经变性疾病的朊蛋白样作用机制作出探讨。     

脊髓亚急性联合变性11例临床分析

脊髓亚急性联合变性(SCD)是由VitB12缺乏导致神经系统变性的一种疾病.病变主要累及脊髓后索、侧索和周围神经,临床表现双下肢深感觉缺失,感觉共济失调、痉挛性瘫痪为主.过去,很多病例因症状不典型,且无有效的辅助检查手段常致误诊.近年来,随着医疗技术的不断发展,这类疾病越来越在临床上常见.现将我院近几年收治的SCD病人11例分析如下.     

第二讲神经系统变性病的分子机制

神经系统变性病是指以神经元变性为主要病理改变的一大类疾病 ,临床上常见的有亨廷顿病 (Ｈｕｎｔｉｎｇｔｏｎ病 )、帕金森病、老年痴呆等。影响神经元变性的因素有很多 ,如 :线粒体能量代谢障碍、活性自由基分子生成过多、兴奋性氨基酸释放过度、钙离子的积聚等。　　应用分子生物学技术研究发现 ,许多基因参与这类疾病的发生。这些重要的发现开拓了人们对病因学研究的视野 ,有利于疾病相关的实验模型的建立 ,为预防和诊治措施的研究提供了有效手段。借助分子生物学的技术 ,对一些已有明确基因相关的疾病 ,可对相关基因进行定位和测序分析…     

干细胞移植治疗神经变性疾病

神经变性疾病为一类缓慢起病、病程呈进行性发展、预后不良的疾病，迄今尚缺乏有效的根治方法。临床常见的神经变性疾病有帕金森病（Parkinson＇s disease，PD）、肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）、亨廷顿舞蹈病（Huntington＇s disease，HD）和阿尔茨海默病（Alzheimer＇s disease，AD）等。这些疾病虽病因各异但在病理上均有中枢神经不同部位及不同程度的神经元脱失和功能异常。替代丢失的神经元，使之功能恢复，是治疗这类疾病的新思路。干细胞是一类未分化的多潜能细胞，近年来的研究发现体外培养的干细胞不仅可以增殖、分化，而且还可以发生“转分化”（transdifferentiation），也即一种组织来源的细胞可以分化为其他不相关的组织细胞类型。例如造血干细胞（hematopoietic stem cell）、间充质干细胞（mesenchymal stem cells，MSCs）等在一定的体外条件下可以向成熟神经细胞分化。[第一段]     

肝豆状核变性疾病的立体定向治疗

肝豆状核变性疾病的立体定向治疗李麟凌士营肝豆状核变性又称ｗｉｌｓｏｎ病，一种染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致疾病。若表现为锥体外系症状并有药物治疗无效下，可用立体定向毁损术缓解锥体外系症状。现将本院近五年来利用立体定向技术治疗６例肝豆状核变性疾病报告如...     

嗅觉障碍与神经系统变性疾病

神经系统变性疾病是以“特定功能的神经核团萎缩及神经细胞丢失”为病理基础的一组疾病,呈慢性进行性发展.这类疾病包括十余种:阿尔茨海默病(AD)、帕金森病(PD)、脊髓小脑性共济失调、运动神经元病、亨廷顿病(Huntington Disease,HD)、路易体痴呆等.这类疾病的发病早期对患者日常生活并无大的影响,一般不会引起患者的重视,等到影响患者工作或生活时大多发展到了疾病中晚期,已错过了最佳的治疗阶段.加之,这类疾病的中晚期治疗效果不佳,更多的研究由对疾病的治疗开始转向对疾病早期的识别,来达到减缓或逆转该类疾病对脑功能的损害.近几年,有研究认为许多变性病变患者在这些疾病早期就存在嗅觉缺失症状,嗅觉障碍出现在该类疾病典型临床症状出现之前,被看做是退行性疾病早期信号.     

慢病毒感染与神经系统疾病(文献综述)

普通常见的病毒感染,受染的机体常表现出明显的炎症反应,其感染过程具有急性疾病的一般特征。而近些年来发现,某些慢性疾病,特别是神经系统慢性进行性疾病,也与病毒感染有关,并且已从一些动物和人类神经系统慢性变性疾病中分离出了病毒和类似病毒的致病因子。人们曾把这类引起慢性进行性疾病的病毒看成是一组特殊的病     

六种非Alzheimer神经变性疾病对βA4表达的研究

目的观察６种非Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ神经变性疾病对βＡ４在脑组织中的表达，探讨βＡ４表达与神经元变性和缺失的关系。方法用免疫组化的ＡＢＣ法对６种非Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ神经变性疾病进行βＡ４免疫组化染色，观察其病理形态、阳性程度、脑内分布。在免疫组化染色的同时做刚果红染色。结果这６种疾病中有４种在脑皮质第３、５层中βＡ４有表达。而刚果红染色除进行性核上性麻痹轻度阳性外，其余均为阴性。结论βＡ４在脑组织中的表达并非Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病所特有，而是多种神经变性疾病的共同特征；βＡ４免疫组化法的阳性结果不同于传统的刚果红染色法。βＡ４与神经元变性和缺失可能有关联。     

皮质－纹状体－脊髓变性1例报告

皮质－纹状体－脊髓变性１例报告方莹莹，钱采韵，梁秀龄，钟思陶皮质－纹状体－脊髓变性（Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋａｂ＇ｓ病）又称亚急性海绵状脑病，是一种慢病毒感染引起的中枢神经系统变性疾病。它主要侵犯大脑额叶、颞叶、丘脑、小脑、脑干和脊髓灰质，是一...     

突触核蛋白与神经系统变性病

神经系统变性病是一组由神经元变性、凋亡所导致的退行性疾病。该组疾病起病隐匿、病程长且临床表现复杂多样。由于缺乏特异的生化、病理生理学和影像学特征，国内外对其认识不足，诊断困难，迄今尚无明确的分类。近年来的研究发现．帕金森病(PD)，路易体痴呆(Lewy body dementia，DLB)     

长期营养不良致脊髓亚急性联合变性一例报告

长期营养不良致脊髓亚急性联合变性一例报告吴振华脊髓亚急性联合变性是维生素Ｂ１２缺乏所致的脊髓后索、侧索及周围神经的变性疾病。现报道１例因长期营养不良所致患者一例如下。患者，女，５２岁，农民。２５天前出现双下肢乏力、酸胀，逐渐加重，不能站立、两便潴留入...     

单肢舞蹈症表现的脑梗死一例

偏身舞蹈症是单侧肢体和（或）面部的不自主、不规则的舞蹈样动作，症状出现较为突然，多数急性起病，少数亦可在数周内逐渐出现，其病因多样化，见于脑血管病、风湿热、颅脑肿瘤、外伤、变性疾病、丘脑手术后等。此病需与慢性进行性舞蹈症、小舞蹈症、肝豆状核变性等疾病相鉴别。     

经颅超声技术在抑郁症及神经变性疾病伴抑郁中的应用

本文目的是对经颅超声技术(TCS)在抑郁症及神经变性疾病伴抑郁中的应用进行综述,以期为抑郁症及神经变性疾病伴抑郁的临床诊断提供新的方向。TCS在抑郁症患者可表现中缝低回声,在神经变性疾病伴抑郁患者中也出现了特异性表现。本文对TCS在抑郁症及神经变性疾病伴抑郁中的应用进行探讨。     

THE ROLE OF SMALL VESSEL DISEASE (SVD) IN DEVELOPMENT OF

摘要 背景：痴呆是在老年人中常见而且持续增长的疾病，阿尔茨海默病是一种主要形式。传统上把阿尔茨海默病认为是神经变性疾病，但今期作者发现足够现象证明阿尔茨海默病是一种伴有神经变性结果的血管病症， 目的：总结并评价小血管病在神经变性疾病例如阿尔茨海默病中的作用，探讨血管因素在阿尔茨海默病的治疗中作为一项新诊断和治疗因素的相关性。 检索策略： 在线检索Pudmed中近十年内发表的英语报道，关键词“neurodegenerative disease, small vessel disease, Alzheimer disease, vascular risk factors and neuropathology”。 供检索到103篇文章。纳入标准：关于血管因素在神经变性病理学中的作用的文章；高影响因子期刊发表或近期发表的文章。排除标准：重复性研究。 数据综合：对阿尔茨海默病和血管性痴呆的归类已经分为两大派系，各自都有自己的临床标准，但近期流行病学和临床病理学研究表明两者之间的重叠。脑血管病损，尤其是小血管病（腔隙性梗塞，白质高信号和微出血）， 会放大轻微阿尔茨海默病病理学效应和促进认知力的减退，从而诱导神经损伤和痴呆。大量事实证明由于小血管病和阿尔茨海默病的危险因子极其相似（年龄，高血压，糖尿病等），一些神经损伤和神经病理性特征也随着改变，因此两种疾病频繁重叠。阿尔茨海默病的血管假设论开阔了一些治疗方法，例如骨髓间充质细胞和纳米科技。 结论：一些神经变性疾病，例如阿尔茨海默病和小血管病，她们不只具有相似的危险隐私和临床表现，还有病理生理学机制。因为，我们相信，与其标记患者神经变性疾病或脑血管疾病，不如将两种疾病均认为是一种连续集。将阿尔茨海默病认为一种血管疾病，将开拓出一种新方式去更好的理解发病机理，以及发现和引导更多更有效的治疗方式。     

基因转导与精神科治疗

基因转导技术不断发展，有可能会用来治疗神经变性疾病和精神障碍，提高中枢神经系统的功能。     

血-脑屏障与神经变性疾病

血—脑屏障(BBB)是中枢神经系统特有的一种结构，神经变性疾病是中枢神经系统特有的一类疾病，现就两者之间关系的最新研究进展综述如下。     

热休克蛋白在神经变性疾病中作用的研究进展

随着老年化人口的日益加剧,越来越多的人遭受着神经变性疾病的困扰.大多神经变性疾病的最明显特征是神经细胞内外蛋白质聚集体的出现,这些疾病包括帕金森病、阿耳茨海默(氏)病和亨廷顿舞蹈病等.这种聚集体的蓄积引起细胞变性以及细胞功能的丢失,从而导致神经变性疾病的发生.然而,热休克蛋白在正常情况下却能阻止细胞内外错折叠蛋白的形成与蓄积,热休克蛋白这种功能的发挥对神经细胞是种保护作用.那么热休克蛋白在神经变性疾病中将如何发挥这种保护作用,以及它在几种常见神经变性疾病中的研究进展如何,本文将就此作一综述.     

Duchenne型肌营养不良症肌钙和镁的含量

Duchenne型肌营养不良(DMD)的病因可能与肌肉表面膜的异常有关,钙的储积在肌肉变性的发生上可能起着很重要的作用。这类患者肌肉内钙含量增加已为组织学及X线萤光分光镜检查所证实,但组织的化学分析尚无报告。作者测定了DMD和其他神经肌肉疾病肌肉内钙和镁的含量,并进了对照分析。     

肝豆状核变性误诊原因分析

肝豆状核变性(HDL)是铜代谢障碍引起的脑、肝变性为主的常染色体隐性遗传性疾病。多为隐性起病，临床表现多样，易被漏诊或误诊。现将我院近两年来收治的84例HDL患者中误诊情况分析如下。     

帕金森病认知障碍

帕金森病（PD）为多见于中老年人的慢性神经系统变性疾病，患者不仅有严重的运动功能障碍，而且认知障碍亦十分突出；发展到疾病的中晚期常致痴呆，对患者生存质量有明显影响。