1例儿童重症大疱性表皮松懈症特殊护理体会

正大疱性表皮松懈症(ES)是一种皮肤和黏膜轻微外伤后以大疱为特征的遗传性疾病,至今分类尚不统一[1]。临床上分3种类型:单纯型、营养不良型和交接型。单纯型为常染色体显性遗传;营养不良型为常染色体显性或隐性遗传;交界型为常染色体隐性遗传。主要特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱,皮损易发生在受外力影响的部位[2],多见于手、足、膝、肘、踝、臀部,出现大小不等的水疱、血疱、糜烂、结痂、色素沉着,可发生粟丘疹、萎缩、     

一例新生儿大疱性表皮松解症的护理

正大疱性表皮松解症(Epidermolysis bullosa,EB)是一组少见的多基因遗传性水疱样皮肤疾病,常染色体显性或隐性遗传,发生率为2/10万活产儿。其主要临床特征为皮肤受压或摩擦后即可出现大疱、血疱[1]。皮损糜烂面大量渗液,易继发感染而危及生命。由于该病目前尚没有根治方法,所以预防感染,有效地皮肤护理在该病的治疗过程中的作用至关重要。我院于2014年3月收治1例新生儿大疱性表皮松解症患儿,经精心     

1例先天性大疱性表皮松解症伴贫血病人的护理

<正>先天性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一组以皮肤脆性增加、轻微摩擦或外伤即可导致皮肤或黏膜水疱、血疱、糜烂为共同特点的遗传性皮肤病[1]。该病是一种罕见遗传病,发生率约为1/5万活产儿[2]。病人水疱、血疱可发生于全身皮肤及黏膜任何部位,疱大而松弛,稍摩擦即破损呈糜烂面,伴大量渗液渗血;EB有多种常见并发症如营养不良、贫引用信息赵小丹,周旋,曹春艳.1例先天性大疱性表皮松解症伴贫血病人的护理[J]     

1例遗传性大疱性表皮松解症患儿的循证护理

遗传性大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa,EB）是一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病。该病是一种非常少见的遗传病,皮肤损伤处易出现松弛性大疱或大片表皮松解,稍摩擦即剥脱,糜烂蕊大量渗液,易继发感染,常因并发败血症而死亡,加强皮肤护理,预防感染是减少死亡的关键。我院儿科重症监护病房（PICU）收治1例遗传性大疱表皮松解症患儿,给予循证护理,取得良好的效果。现报道如下。     

1例遗传性大疱性表皮松懈症伴先天性皮肤发育不良患儿的护理体会

遗传性大疱性表皮松懈症(inherited epidermolysis bullosa,EB)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病,是常染色体隐性或显性遗传病[1]。2008年8月6日本院收治1例遗传性大疱性表皮松懈症伴先天性皮肤发育不良患儿,经     

1例大疱性表皮松解症患儿的护理

正大疱性表皮松解症是一组少见的多基因遗传性水疱样皮肤疾病,发生率为2/10万活产儿,一般分为3型:单纯型、营养不良型和交界型。其主要特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱,被归于机械性大疱病,皮损易发生在受外力影响的部位,如四肢关节等处。临床表现变异性大,内脏器官可受累。伤口修复后可遗留皮肤损害和结痂。单纯型主要为常染色体显性遗     

天疱疮患者的临床护理

正天疱疮是以大疱为基本损害的自身免疫性皮肤黏膜大疱性皮肤病。临床表现为正常皮肤或黏膜上成批出现松弛、极易破裂的水疱、大疱,疱壁薄,尼氏征阳性,以皮损瘙痒、灼热及疼痛为主要临床特征。临床常见的类型分为寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮和红斑型天疱疮~([1])。重症患者并发感染、败血症可危及生命;同时,天疱疮患者由于表皮受损,疼痛及瘙痒明显,情绪易低落,出现身心健康,需要加强患者皮肤专科护理、心理护理和健康教育~([2])。本科对8例天疱疮患者进     

3例新生儿大疱性表皮松解症的疼痛护理

大疱性表皮松解症是一组以皮肤和黏膜起疱为特征的遗传性皮肤病。发生于新生儿的大疱性表皮松解症在临床上较为罕见,常可致死亡。其临床共同特征：皮肤脆性增加,皮肤受压或摩擦后即可引起大疱,大疱破溃、糜烂,创面增大常致患儿极为痛苦,因此称为机械性大疱疾患。     

1例双卵双胎新生儿先天性皮肤缺损并大疱性表皮松解症的护理

正先天性皮肤缺损(congenital absence of skin,CAS)是出生时皮肤或皮下组织的区域性缺如,病因尚不明确。据国外数据统计:全世界从开始发现新生儿CAS至今约有500例病人[1]。大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一组少见的多基因遗传性水疱样皮肤疾病,发生率为2/10万活产儿,一般分为3型:单纯型、营养不良型和交界型。其主要特征为皮肤受压     

一例大疱表皮松解症患儿行异基因造血干细胞移植护理

大疱表皮松解症（epidermolysis bullosa,EB）是一类罕见的、复杂的皮肤脆性紊乱疾病,可通过常染色体显性基因或隐性基因遗传,发生率占活体出生儿的 1/5万～1/50万,好发于出生时或１岁以内的婴幼儿,男女比例相当［1］。目前在中国,对EB的治疗主要以护理为主,国际医疗界仍未研发出EB的特效药。造血干细胞移植是目前对严重的EB患者唯一有效的系统性治疗方法。而EB患者移植期间的皮肤护理、静脉导管等护理尤为重要,尤其是造血干细胞移植后并发移植物抗宿主病（GVHD）皮损严重时,采取有效的护理手段对于伤口愈合和移植成功至关重要。     

老年大疱性类天疱疮36例分析

大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid,BP）是一种自身免疫性大疱性疾病,以正常皮肤或红斑基础上出现大疱为特点,常发生于老年人。为了解老年大疱性类天疱疮患者的临床、组织病理学和免疫荧光检测特征及治疗情况,对我院所收治的36例BP进行分析。     

1例幽门闭锁合并大疱表皮松解症患儿的护理

正先天性幽门闭锁(congenital ploric artesian),系胚胎早期消化道发育过程中空化过程异常所致,患儿常合并其他畸形,发生率约1/10万,在先天性消化道闭锁疾病中约占1%[1]。大疱表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)是一组遗传性皮肤疾病,常染色体显性或者隐性遗传,其特征为皮肤和黏膜损害,轻微机械性损伤即可引起大小不等的疱疹,以水疱及血疱为主,是非炎症性皮肤病,发病率约为2/10万活产儿[2]。目前国际上根据电镜下水疱及裂隙发生的位置,分为单     

金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的护理

金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（Staphylo cocal Scalded Skin Syndrome,SSSS）又称新生儿剥脱性皮炎,主要是凝固酶阳性的噬菌体第Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌所致的一种急性皮肤感染病。此菌分泌一种表皮松解毒素,造成表皮剥脱。可通过空气或接触传播,是一种以全身泛发性红斑,松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征的疾病。     

大剂量糖皮质激素联合免疫球蛋白冲击治疗重症天疱疮患者的护理

天疱疮(Pemphigus)是一组发生在皮肤黏膜以大疱为基本损害的自身免疫性大疱性皮肤病,其特点是致病性自身抗体直接作用于靶抗原.临床表现为正常皮肤或黏膜上成批出现松弛,极易破裂的水疱、大疱,疱壁薄,尼氏征阳性.皮损瘙痒、灼痛为其主要临床特征.重症者并发感染、败血症可危及生命,激素副反应、继发感染或全身衰竭是导致死亡的主要因素.在实际工作中,我们发现应用大剂量糖皮质激素的同时联合免疫球蛋白冲击治疗,其疗效远远高于单纯使用糖皮质激素治疗.2012年1～5月,我科共收治2例重症天疱疮患者,早期采用大剂量糖皮质激素联合免疫球蛋白冲击治疗,并针对患者的实际情况给予针对性地护理,患者皮肤黏膜创面愈合良好,病情得以控制,疗效显著,现将护理体会报告如下.     

1例新生儿大疱性表皮松解症的护理

大疱性表皮松解症是常染色体显性或隐性遗传,其主要特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱.大疱易发生在外力影响的部位,如四肢关节等处.我科2004年10月10日收住1例大疱性表皮松解症,现将护理体会总结如下.     

1例寻常型天疱疮的临床观察与护理体会

寻常型天疱疮是天疱疮4型中最常见、最严重的一种.病因不明,被认为是一种自身免疫性疾病.其损害特征是口腔或(和)皮肤大疱.疱壁薄而透明,易破裂,形成不规则糜烂面.损害易发生在口腔、前胸、头皮、躯干、颈、腋窝等易受摩擦的部位.     

1例金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征患儿的护理

正金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征(staphylococcal scaldeskin syndrome,SSSS)又称新生儿剥脱性皮炎或金黄色葡萄球菌型中毒性表皮松解症[1],是由凝固酶阳性的噬菌体第Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌感染,并分泌表皮剥脱毒素引起的一种全身性红斑、松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征的感染性皮肤病,主要累及新生儿及幼儿[2]。是一种少见且严重的皮肤病,临床表现为突起发热、皮肤触痛和红斑,尼氏征(Nikolsky)阳性,数小     

金葡萄性烫伤样皮肤综合症(SSSS)

SSSS,1878年由Ritter von Rittershin首先描述本病,以后被人们称之为Rittes病或新生儿天疱疮.最初被归类于中毒性表皮坏死松解症(TEN)的一型.现在已和中毒性表皮坏死松解症(即Lyells病)区别开来,不能归为一类混淆起来.Lyells病(TEN)是由于机体对药物的过敏等而引起皮肤剥脱的疾病或是移植物抗宿主反应的一种急性皮肤表现.SSSS是一种主要发生在儿童伴有萄匍球菌感染的独特的疾病,大疱性脓疱疮是其限局型,其特征是全身泛发红斑(松弛性大疱、普遍的表皮松解及大片表皮剥脱.     

大疱表皮松解症1例的护理

大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa,EB）是一组遗传性疾病,其特点是皮肤黏膜起大疱,本病较少见。2008—11我科收治1例大疱表皮松解症患儿,通过精心的治疗与细心的护理,患儿治愈出院,现将护理体会总结如下。     

重度大疱性类天疱疮致皮肤溃疡的护理

大疱性类天疱疮是一种好发于老年人的皮肤病。属于中医中天疱（泡）疮、火赤疮的范畴。常见于腹股沟、腋窝、四肢屈侧及胸腹部,其特征为正常的皮肤黏膜或红斑上出现3～5cm的半球形大疱,疱壁紧张有韧性,不易破裂。