特发性门脉高压症研究现状

特发性门脉高压症（Ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＩＰＨ）系指门脉高压伴有脾肿大、脾机能亢进而没有肝硬化和肝外门静脉阻塞的一组临床综合征。ＩＰＨ病名最早在本世纪６０年代由Ｂｏｙｅｒ提出。同时代的印度学者Ｒａｍａｌｉｎｇａｓｗａｍｉ经过临床及病理研究发现了不伴肝硬化的脾脏肿大并称之为非硬化性门脉纤维化。１９６５年，Ｍｉｋｋｅｌｓｅｎ等研究了３６例不伴肝硬化的门脉高压患者，证明这些患者有肝内外门静脉硬化，因此称为肝内门静脉硬化症（ＨＰＳ）。现代学者经研究证实，上述三种病名可…     

非肝硬化性门脉高压的临床诊断

门静脉高压症是指各种原因导致的门静脉压力升高,临床表现为脾肿大、脾功能亢进症、食管胃底静脉曲张和腹水等临床症候群。根据病变部位的不同,门脉高压可分为肝前性、窦前性、窦性、窦后性和肝后性门脉高压[1]。引起门脉高压的最常见病因是肝硬化,属于窦性门脉高压,约占我国患者的80%~85%,而非肝硬化性门脉高压(non-cirrhotic portal hypertension,NCPH)是指患者有明显的门脉高压表现,但临床生化、影像学或组织学上无肝硬化证据的一组疾病,包括肝外门静脉闭塞症、先天性肝纤维化、特发性非硬化性门脉高压、肝窦阻塞综合征和布加综合征等[2]。NCPH患者与肝硬化门脉高压症患者在病因、治疗和预后方面有明显的不同,因此应重视对该组疾病的认识。本文对常见的NCPH疾病进行了简述,期待提高临床医生对该组疾病的认识。     

门脉高压与肝星状细胞

肝硬化伴门脉高压时肝窦的变化使血流阻力增加 ,肝星状细胞 (ＨＳＣ)受ＮＯ的扩张及内皮素 (ＥＴ)的收缩作用 ,导致门脉高压。本文就门脉高压与ＨＳＣ的最新研究动向作一介绍。一、门脉高压与肝窦的血流障碍肝窦是连接末端门静脉分支及中央静脉的枢纽 ,长约450 μｍ ,直径约 1     

免疫机制在特发性门脉高压症发病中的作用

特发性门脉高压症临床上较少见,主要表现为脾大、贫血和门脉高压,无肝硬化和肝外门静脉及肝静脉阻塞,肝功能基本正常。肝脏组织学变化主要为汇管区和门脉周围纤维化及炎性细胞浸润。血流动力学可发现脾门脉血流量增加。此文就免疫机制在其发病中的作用做简要综述。     

肝硬化与非肝硬化性门脉高压症患者肛门直肠静脉曲张的发生率

门静脉高压症可导致门静脉与体循环间的侧枝循环已人所共知。但有关产生肛门直肠静脉曲张的情况,则很少被注意。为此,作者对72例门脉高压症患者进行研究,其中肝硬化引起者为25例;非肝硬化性门脉高压症为47例,其中因肝外门静脉阻塞所致者37例,门静脉纤维化所致者10例。所有患者均经上消化道内镜及纤维乙状结肠镜检查,证实有肛门直肠静脉曲张者共56例(占77.7％),其中非肝硬化性门脉高压症患者占42例(占89.3％),肝硬化患者则占14例(56％)。56例肛门直肠静脉曲张者中,24例为肛门直肠大的静脉曲张者(16例系肝外门静脉阻塞患者,4例为门静脉纤维化患者,另4例为肝硬化患者);32例为肛门直肠小的静脉曲张(19例为肝外门静脉阻塞患者,3例为门静脉纤维化患者,另10例为肝硬化患者)。非肝硬化性门脉高压症患者发生肛门直肠大的静脉曲张者显著多     

免疫机制在特发性门脉高压症发病中的作用

特发性门脉高压症临床上较少见,主要表现为脾大、贫血和门脉高压,无肝硬化和肝外门静脉及肝静脉阻塞,肝功能基本正常.肝脏组织学变化主要为汇管区和门脉周围纤维化及炎性细胞浸润.血流动力学可发现脾门脉血流量增加.此文就免疫机制在其发病中的作用做简要综述.     

特发性门静脉高压症的病理

将发性门静脉高压症（ＩＰＨ）是以肝内窦前性门静脉血流阻力增大与门静脉压力增高为特征的少见的非硬化性肝脏疾患,呈慢性经过,病因不明。一、ＩＰＨ的肉眼所见（一）门静脉改变无肝内、外门静脉系统及肝静脉内阻塞,而常见门静脉主干及其肝内一、二级分支内腔扩张。未经脾切除患者的尸检,２．８％可见门静脉血栓,脾切除者发生率更高。多数为新鲜血栓,系死亡前形成。在ＩＰＨ病程中发生门静脉血栓患者;有闭塞性血栓的继发改变（如肝细胞消失）或血栓机化。也可见门静脉壁玻璃样变与钙化。（二）肝病变以缺乏肝硬化为特征。肝重量变化…     

超声诊断门静脉高压症

诊断和治疗门静脉高压症(以下简称门脉高压)时,研究门静脉系的形态学及血液动力学很为重要。除临床检查外,通常都依靠食管镜或 X 线食管钡餐检查以发现食管静脉曲张,根据其曲张程度估计门高压的严重程度。但这些方法都不能提供门静脉系的形态学。血管造影,包括脾门造影、经皮经肝门静脉造影、选择性腹     

门脉高压的内科治疗

门脉高压症常常由于食管及（或）胃静脉曲张破裂产生大量出血。内科治疗主要包括药物预防出血以及急性出血的治疗。门脉高压症患者产生消化道出血的原因众多,如溃疡病、糜烂出血性胃炎、门脉高压性胃病（ＰＨＧ）和食管及（或）胃静脉曲张等,以后者为主。有效控制门脉高压以及降低侧支循环内压和血流量可减少门脉高压症患者出血率、肝静脉压力梯度（ＨＶＰＧ）在１．３ｋＰａ（１０ｔｈｍＨｇ）以下不会发生食管静脉曲张。而门脉压力在１．５ｋＰａ（１２ｍｍＨｇ）以下很少发生曲张静脉破裂出血。β－阻滞剂如普萘洛尔是目前治疗门脉高压…     

布-加综合征的诊断与治疗

布-加综合征(简称B-CS)是由肝静脉阻塞和(或)其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的,以伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后性门脉高压症.1845年和1899年,英国内科医师George Budd和奥地利病理医师Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝静脉阻塞引起的门脉高压症,由肝静脉阻塞引起的门静脉高压症被称为B-CS.1906年,Yamagiwa报道6例肝静脉阻塞患者,其中3例伴有肝后下腔静脉阻塞性病变.     

门脉高压性上消化道出血

门脉高压性上消化道出血同济医科大学同济医院（４３００３０）梁扩寰１出血病因已知有６大病因，依次为食管胃底静脉曲张破裂（ＥＧＶＢ）、门脉高压性胃病（ＰＨＧ）、肝源性溃疡（ＨＵ）、异位静脉曲张（ＥＶ）、胃窦毛细血管扩张症（ＧＡＶＥ）及肝性胃肠功能衰竭，以...     

儿童肝外型门脉高压症

儿童门脉高压症较为少见 ,由于其病因复杂 ,临床表现特殊 ,容易误诊漏诊。肝外门静脉阻塞是儿童门脉高压症的重要原因 ,现将本院近 10年来所见 4例报告如下。临床资料本组 4例中男 3例 ,女 1例 ,平均年龄 3岁 ,病程自 1个月～ 6年。主要临床表现为反复发作的呕血和 (或 )黑便 ,轻～中度脾肿大。外周血象呈全血细胞减少 ,肝功能试验正常 ,乙型、丙型肝炎病毒标志物均阴性。血清铜蓝蛋白及角膜Ｋ -Ｆ环阴性。Ｘ线钡餐和 (或 )胃镜检查均见食管静脉曲张。Ｂ超显示肝外门静脉增粗 ,其内可见不规则回声光团。本组 4例均诊断为肝外型门脉高压症 ,…     

门脉高压性结肠病

门脉高压性结肠病霍丽娟，徐大毅门脉高压症（Ｐｏｒｔａｉｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＨＴ）系１９９２年Ｇｉｌｂｅｔ采用。ＰＨＴ系由肝脏病变或肝内、外血管病变，使门静脉（ＰＶ）受阻或ＰＶ血流量增加。而致ＰＶ压力超过２５ｃｍ水柱。门脉高压性肠病（ｐｏｒｔａ...     

门脉高压大鼠门静脉及周围血NO水平观察

目的了解门脉高压鼠血清一氧化氮（ＮＯ）含量变化及意义．方法以部分门静脉结扎大鼠为模型（ｎ＝１２），在部分门静脉结扎及假手术组大鼠（ｎ＝８）术后２周取门静脉血和周围静脉血，采用荧光分析法测量ＮＯ－２含量反应ＮＯ水平．结果门脉高压组门静脉血ＮＯ－２为０７６６μｍｏｌ／Ｌ±００９７μｍｏｌ／Ｌ，周围静脉血为０６８７μｍｏｌ／Ｌ±００９２μｍｏｌ／Ｌ，两者比较相差显著（Ｐ＜００１）；对照组门脉血ＮＯ－２为０６１３μｍｏｌ／Ｌ±００８４μｍｏｌ／Ｌ，周围血为０５９１μｍｏｌ／Ｌ±００４５μｍｏｌ／Ｌ，二者无明显区别（Ｐ＞００５）．门脉高压组与对照组比较，门脉血和外周血中ＮＯ－２含量均显著高于对照组（Ｐ＜００１）．结论门脉高压大鼠血清ＮＯ－２浓度升高，尤以门静脉血含量升高显著，表明门脉高压大鼠血中ＮＯ生成增多，可能在门脉高压症发病中具有一定作用．     

彩色多普勒超声血流成像在门脉高压症中的应用

门脉高压可由多种疾病引起 ,彩色多普勒超声血流成像对病因诊断及血流动力学改变的研究均有助益。近年来出现的二次谐波技术和高性能的声学造影剂为鉴别肝内占位性病变及研究肝病时的血液动力学变化提供了更为有用的手段。现就彩色多普勒超声血流成像在门脉高压症诊断中的应用作一概要介绍。一、门脉高压的病因门脉高压形成大致可分为肝窦前性、肝窦性和肝窦后性阻塞 3种类型。肝窦前性门脉高压以血吸虫性肝硬化、门静脉栓塞为代表 ;肝窦性以肝炎后性、酒精性肝硬化为代表 ;肝窦后性以肝静脉栓塞或上腔静脉阻塞综合征 (Ｂｕｄｄ Ｃｈｉａｒ…     

肝硬化门脉高压症的病因与发病机理

引起门脉高压症的原因很多,慢性进行性弥漫肝细胞损害形成的实性及窦后性门脉高压症即为肝硬化门脉高压症。病毒、酒精物质、化学、药物等导致弥漫性肝细胞变性坏死,伴随出现肝内纤维组织增生及肝细胞再生结节使肝内微循环阻力增加及内脏高动力循环,是我国肝硬化门脉高压症的最常见原因。广义来讲,肝内、外门脉系及肝静脉、胆管系弥漫阻塞或大枝阻塞及炎症,反复且长期存在亦可造成肝硬化门脉高压症。     

一氧化氮在肝硬化所致门脉高压症研究中的价值

本文浅述一氧化氮（ＮＯ）的本质、作用及其机理、调节影响因素等问题近年来的研究状况。通过重点讨论ＮＯ及其抑制剂在门脉高压症研究中的文献，可以认识到ＮＯ在肝硬化所致门脉高压症病理生理中的作用，以及一氧化氮合成酶抑制剂可明显缓解门脉高压症的高动力循环，提高动脉血压，降低门静脉血流量，提高肾动脉血流量。     

布—加综合征的诊断与治疗概述

布 -加综合征 (简称 B- CS)是由肝静脉阻塞和 (或 )其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的 ,以伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后性门脉高压症。 1845年和 1899年 ,英国内科医师 George Budd和奥地利病理医师 Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝静脉阻塞引起的门脉高压症 ,由肝静脉阻塞引起的门静脉高压症被称为 B- CS。190 6年 ,Yamagiwa报道 6例肝静脉阻塞患者 ,其中 3例伴有肝后下腔静脉阻塞性病变。笔者综合分析了 Pleasants(1911)报道的 18例、并复习文献报道的 314例下腔静脉阻塞 ,发现分别有 6例 (33.3% )和 6 2例 (2 1.3% )属…     

门静脉高压症的病因与病因分类

门静脉高压症(PHT)系由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加导致压力增高的一组综合征群。由于门静脉系统缺乏瓣膜,其引流范围内的小静脉与心脏之间任何部位血流受阻,均可以导致阻塞部位远端血管内的压力升高,出现门静脉高压或局限性门静脉高压。1　病因1.1　门静脉血流增加　1非肝病性脾肿大:如Gaucher病、热带性脾肿大、淋巴瘤等;2动静脉瘘:肝内或肝外的动静脉瘘均可以引起门静脉血流增加,导致门静脉高压,如腹外伤或肿瘤继发肝-门动静脉瘘。1.2　门脾静脉血栓形成或阻塞　此类病因可引起肝外窦前门静脉高压。脾静脉栓塞原…     

儿童门静脉高压症研究进展

儿童门静脉高压症是指在多种病因作用下,门静脉系统的血流受阻和（或）血流量增加、血管舒缩功能障碍,引起门静脉及其属支的压力持续增高,门静脉压力＞5 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,或门静脉、肝静脉压力梯度＞10 mmHg,最终导致脾大、门腔侧支循环形成和开放、腹水等临床表现,是一种血流动力学异常综合征。儿童门静脉高压症根据病因不同分为肝硬化性门静脉高压症和非肝硬化性门静脉高压症;根据压力来源的解剖部位,可将门静脉高压症分为肝前性、肝内性（窦前性、窦性、窦后性）及肝后性。治疗方法有药物治疗、曲张静脉套扎或硬化、手术治疗等。虽然儿童门静脉高压症发病率较低,但可以引起胃食管静脉曲张破裂出血、肝性脑病等严重并发症。为加强对本病的认识,减少并发症,提高治愈率,现将其病因分类、发病机制、诊断和治疗方面的研究进展作一综述。