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1.
正抗中性粒细胞胞浆髓过氧化物酶抗体(myeloperoxidase-antineutrophil cytopasmic antibody,MPO-ANCA)是抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(antineutrophil cytopasmic antibody associated vasculitis,AAV)的主要自身抗体之一,是我国AAV患者血清中的最主要自身抗体。临床研究报道,MPO-ANCA阳性母亲可通过胎盘传递自身抗体,导致新生儿出现MPO-ANCA相关性血管炎(MPO-ANCA associated vasculitis,MPO-AAV)的临床表现(肾小球肾炎和肺出血)[1];AAV患者MPO-ANCA滴度  相似文献   

2.
重症原发性ANCA相关性小血管炎   总被引:2,自引:0,他引:2  
系统性血管炎指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性,继发性是指继发于其他疾病如感染、系统性红斑狼疮等,原发性系统小血管炎指目前病因不明者。  相似文献   

3.
抗中性粒细胞胞浆髓过氧化物酶抗体(myeloperoxidase-an-tineutrophil cytopasmic antibody,MPO-ANCA)是抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(antineutrophil cytopasmic antibody associated vasculitis,AAV)的主要自身抗体之一,是我国AAV患者血清中的最主要自身抗体。临床研究报道,MPO-ANCA阳性母亲可通过胎盘传递自身抗体,导致新生儿出现MPO-ANCA相关性血管炎(MPO-ANCA associated vasculitis,MPO-AAV)的临床表现(肾小球肾炎和肺出血)[1];AAV患者MPO-ANCA滴度与肾小球新月体形成数目及疾病的活动性相关[2-3]。Mark等[4]使用人MPO抗原主动免疫实验鼠,Xiao等[5]使用纯化的MPO-ANCA被动免疫实验鼠,均成功获得MPO-AAV的动物模型,目前研究[6-8]显示,MPO-ANCA为MPO-AAV的致病性自身抗体,其可通过激活中性粒细胞和血管内皮细胞、促进中性粒细胞趋化粘附和脱颗粒等炎症反应,导致 AAV 的临床损害。这一观点被已广泛接受。  相似文献   

4.
张仙珍  胡岗  黄美春  鲁盈 《浙江医学》2017,39(21):1904-1906,1912
目的分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎患者的早期临床特点,探讨其诊治方法及预后。方法收集17例ANCA相关性小血管炎患者临床资料,17例患者均采用激素+环磷酰胺(CTX)联合免疫治疗,4例同时联合静脉注射丙种球蛋白,1例行血浆置换。分析17例患者早期临床特点、诊治经过及总体预后。结果17例患者早期主要表现为发热(9例)、乏力(12例)、消瘦(6例)、关节肿痛(2例)、紫癜样皮疹(2例)等非特异性表现;均有不同程度贫血,且均有重要脏器累及,主要累及肺脏10例,肾脏10例,周围神经4例,心脏1例。14例患者核周型抗中性粒细胞胞质抗体、髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性,3例患者胞质型ANCA、MPO-ANCA阳性。死亡5例,需维持性肾透析6例,病情稳定5例,1例失访。结论ANCA相关性小血管炎早期多为非特异性临床表现,容易漏诊、误诊,ANCA及抗原联合检测用于诊断特异度高。对于诊断明确的ANCA相关性小血管炎需积极使用激素及免疫抑制剂,期待发现有价值的生物标志物以预测死亡及复发。  相似文献   

5.
目的探讨原发性ANCA相关性小血管炎临床特点及误诊原因。方法对收治的5例原发ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行总结分析。结果原发ANCA相关性小血管炎临床表现复杂,ANCA检查有确诊意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,临床误诊率高,基层临床医师应提高认识,及时诊断治疗可改善预后。腹膜透析可作为维持缓解期替代透析治疗方法之一。  相似文献   

6.
蒋艳君  李永  唐彬 《当代医学》2022,28(3):154-156
目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的病理分型特点及预后影响因素。方法选取本院2016年1月至2020年1月收治的22例ANCA相关性小血管炎患者作为研究对象,分析病理分型特点及预后影响因素。结果 22例患者中经病理证实MPA18例,GPA 3例和EGPA 1例。其中病理类型中以新月体形成占比最高,共20例,占比90.91%。22例患者均随访6~69个月,其中发展为终末期肾脏疾病10例,死亡6例。根据随访结局的不同,对患者临床资料和相关实验室检查及治疗方案等指标和项目进行单因素Cox分析,结果显示,老年患者、蛋白酶3阳性、血管炎活动评分超标、合并间质性肺疾病、单纯激素是否联合环磷酰胺、24 h尿蛋白量超标等均属于影响因素。其中年龄、血管炎活动评分、间质性肺疾病和24 h尿蛋白量是决定患者进入终末期或导致死亡的危险因素(P<0.05)。结论 ANCA相关性小血管炎的临床病理分型以新月体形成占比最高,患者预后影响因素和危险因素较多,临床需针对患者开展密切的检测以确保治疗效果。  相似文献   

7.
抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿病(WG)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、显微镜下多血管炎(MPA)。该病是一种系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官,肾脏受累多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累可引起大咯血而危及生命。但能得到及时的诊断和充分的护理多可控制病情进展,甚至可使病情逆转。  相似文献   

8.
喜世兴 《广东医学》1995,16(7):457-459
脑卒中某些临床表现与预后的相关性珠海市斗门县人民医院(519100)彭世兴我们在临床工作中,发现脑卒中病人的预后常与某些临床表现存在一定的关系。要想最大限度地降低脑卒中的死亡率及残废程度,了解其发病机理并给予相应的有效治疗是十分重要的。本文试图对我院...  相似文献   

9.
ANCA相关性血管炎及其肾损害研究进展   总被引:1,自引:0,他引:1  
吴蔚桦  马行一 《四川医学》2007,28(5):483-485
ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统大、小血管。目前对于ANCA相关性血管炎的分类,主要是指Wegener s肉芽肿、显微镜下血管炎及churg-strauss综合征,其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎。  相似文献   

10.
<正>血管炎病是指因血管壁炎性反应和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病,分为原发性和继发性。继发性血管炎是指血管炎继发于另一确诊的疾病,如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病、干燥综合征、类风湿性关节炎等。原发性血管炎是指合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎。  相似文献   

11.
变应性血管炎和ANCA相关性血管炎时常作为出院主要诊断.变应性血管炎是常见的血管炎,以血管炎为主导词查询编码,得到血管炎-变应性D69.0和血管炎-过敏性M31.0,出现疾病诊断名称意思相近但编码不同的情况.ANCA相关性血管炎包括韦格纳肉芽肿M31.3、变应性肉芽肿血管炎M30.1、显微镜下多血管炎M31.7,临床上...  相似文献   

12.
目的 探讨原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺部及肾脏的临床表现特点,治疗效果、误诊原因及诊断方法.方法 对收治的4例原发性ANCA相关性小血管炎临床资料及误诊原因进行分析,并总结其临床特点及治疗效果.ANCA检测采用ⅡF和抗原特异ELISA法.结果 4例病人都有肺部、肾脏损害,确诊前曾被误诊为肺炎,肺结核,系统性红斑狼疮等.确诊后给予激素联合环磷酰胺治疗,症状短期内迅速好转.结论 肺、肾是ANCA相关性小血管炎最常见的累及脏器.误诊原因主要是对本病的特点认识不足.肺、肾损害对治疗的反应较好.及早进行ANCA检测对早期诊断具有重要的临床意义.  相似文献   

13.
14.
微型多血管炎一例报告   总被引:1,自引:0,他引:1  
微型多血管炎(MPA)是指累及小血管的寡免疫复合物坏死性血管炎,常累及肾脏、肺和皮肤。累及肾脏时临床常表现为急进性肾炎。P—ANCA/MPO—ANCA常为阳性。我院收治一例,报道如下。  相似文献   

15.
16.
张铭  张风霞 《潍坊医学院学报》2009,31(4):F0003-F0003
患者,男,80岁,因发热、咳嗽、咳痰3d入院,该患者3d前无明显诱因出现发热,最高体温达39℃,伴咳嗽、咳吐白色粘液痰,无盗汗,无咳血及痰中带血,无腰痛、尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿,无肌肉酸痛、关节红肿、疼痛及屈伸不利,无其他不适感,在家自服感冒及消炎药效果不佳来诊。既往体健,从事卷烟业并吸烟60余年,否认其他病史。入院查体:BP120/80mmHg,全身皮肤黏膜无黄染,浅表淋巴结未触及肿大,  相似文献   

17.
原发性小血管炎1例   总被引:1,自引:0,他引:1  
原发性小血管炎属系统性自身免疫性疾病,其临床表现复杂多样,故极易误诊而导致病情恶化.现报告1例原发性小血管炎,以提高对该类疾病诊断的认识.  相似文献   

18.
ANCA相关性血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)通常以肾脏损害及肺部受累为主要表现,也可累及全身皮肤、关节、肌肉、胃肠道、神经系统等,但以周围神经病变为主要表现的病例十分少见,我科收治1例,报告如下。1临床资料患者女性,69岁,因"发热2个多月,四肢疼痛、麻木、无力20余天"于2012年4月17日入院。2个多月前,患者无明显诱因出现反复高热及咳嗽咳痰,最高体温39.9℃,于当地诊所行  相似文献   

19.
刘培  张红梅  盛春风 《海南医学》2012,23(21):132-134
目的借助循证医学的方法对一例ANCA阳性并有肺部侵犯的患者确定诊断,并制定最佳治疗方案。方法在充分评估患者病情的基础上,提出临床问题,从Cochrane图书馆、EMBS(1990.1~2008.8)以及http://www.guideline.gov/search/detailedsearch.aspx上进行检索。检索主题词为:ANCA;Antibodies Antineutrophil Cytoplasmic;ANC Aassociated vasculitis;treatment;diagonose;RCT;human;meta-analysis;systmatic review。结果共检出与不同问题相关的随机对照试验37篇,系统评价或Meta-分析3篇。通过对检索结果进行分析,为患者确定了ANCA相关性小血管炎的诊断,结合患者病情和意愿,为患者制定了最佳的治疗方案:静脉糖皮质激素(甲基强的松龙针40mg/次,2次/d),同时给予吸氧等对症治疗。患者体温恢复正常,胸闷、气促症状缓解,肾功能改善。结论采用循证的诊断及治疗方法,为这例ANCA阳性并有肺部侵犯的患者确定了诊断及合理的治疗方案,可以有效提高治疗效果。  相似文献   

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